hyperéosinophilie Flashcards
Mécanismes
- dérèglement d’origine centrale ou médullaire induisant un excès de production de polynucléaires éosinophiles (PNE) -> HE primitive
- dérèglement périphérique induisant le recrutement accru des PNE de la moelle vers les tissus, particulièrement les sites de surface en contact avec l’environnement (muqueuses digestive, respiratoire, urogénitale…) -> HE réactionnelle
Facteurs régulants la situation tissulaire des PNE
Facteurs chimioattractants:
- cytokines (IL5)
- médiateurs lipidiques: leucotriènes, PAF
- anaphylatoxines: C5a, histamine
- expression coordonnée de molécules d’adhérence (sur les cellules sanguines et endothéliales)
hyperéosinophilie diagnostic
PNE > 0,5 G/L confirmé par des hémogrammes répétés
Caractéristiques d’une HE
- degré d’ancienneté, courbe évolutive
- modérée (< 1 G/L) ou massive (> 1,5 G/L)
- avec ou sans hyperleucocytose associée
- avec ou sans anomalie morphologique des PNE
- avec ou sans anomalie des autres lignées
- avec ou sans signes cliniques associés
CaT si mécanisme allergique suspecté
TCA puis recherche de l’IgE spécifiques de l’allergène
CaT si maladie auto-immune suspectée
recherche d’un syndrome inflammatoire, de marqueurs biologiques d’auto-immunité : autoanticorps antinucléaires, ANCA
CaT si maladie spécifique d’organe suspectée
- radiographie de thorax pour les poumons éosinophiles
- biopsies et examens anatomopathologiques pour les dermatoses à éosinophiles
- gastro-entérites à éosinophiles
HE primitive
= HE essentielle
anomalie clonale affectant la lignée éosinophile
syndrome hyperéosinophilique
HE (> 1,5 G/L) évoluant depuis au moins 6 mois, associée à diverses lésions viscérales où domine la fibrose endomyocardique
CaT devant syndrome hyperéosinophilique
renouveler les investigations, au moins tous les 6 mois, pour dépister une cause ¬sous-jacente jusqu’alors non identifiée et pour évaluer l’éventuel risque d’une atteinte viscérale associée à toute HE chronique (échocardiographie, par exemple, à la recherche d’une fibrose endomyocardique)
Mécanisme de l’hyperéosinophilie dans l’allergie, la parasitose, les cancers
production de facteurs, notamment l’IL5, qui agiront sur la production, l’activation, le recrutement tissulaire des PNE
- hypersensibilité dépendante d’IgE (allergie)
- réaction inflammatoire qui accompagne la phase de migration larvaire (parasitose)
- production d’IL5 par la cellule transformée par un événement oncogène (cancer)
HE et allergie
- l’HE sanguine est souvent modérée (< 1 G/L), parfois associée à une élévation du taux sérique des IgE totales
- tableaux cliniques: asthme, rhinite spasmodique, dermatite atopique, urticaire
asthme avec HE élevée
évoquer d’autres étiologies que l’asthme allergique extrinsèque
On recherchera une angéite de Churg et Strauss (ANCA) ou une aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA avec taux sérique souvent très élevé d’IgE totales)
prurit avec HE élevée
évoquer: lymphome cutané épidermotrope, pemphigoïde bulleuse ou parasitose
CaT si suspicion d’helminthiase mais examens neg
- traitement antihelminthique d’épreuve, réalisé sous surveillance (suivi de l’HE)
- toute corticothérapie aveugle est à proscrite formellement (risque de syndrome d’hyperinfestation parasitaire)
Médicaments à l’origine d’HE iatrogène
b-lactamines, sulfamides, antiépileptiques, allopurinol, AINS, ranélate de strontium…
Clinique HE iatrogène
- signes cliniques variés, sans spécificité
- discrets ou fugaces: prurit, rash, maculopapules…
- parfois très sévères: « drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms » [DRESS]
Mécanisme présumé HE dans maladies du système immunitaire
toute dérégulation de l’homéostasie lymphocytaire induite par des traitements ou liée à un processus pathogène peut avoir un retentissement sur la lignée éosinophile
- auto-réactivité: pemphigoïde bulleuse, angéite de Churg et Strauss, périartérite noueuse
- allo-réactivité: GVH chronique
+/- si déficit immunitaire (Syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome hyper-IgE)
maladie de Kimura
granulome éosinophile des tissus mous
affections du tube digestif s’accompagnant d’HE
parasitoses, rectocolite hémorragique, maladie de Crohn, maladie cœliaque, hémopathies à localisation digestive, gastroentérite à éosinophiles ou œsophagite à éosinophiles
Maladies du tissu musculaire avec HE
- parasitoses: trichinellose ++
- fasciite de Shulman: myalgie avec HE
Démarche étiologique en présence d’une HE « primitive »
- exceptionnelles HE « familiales »
- HE secondaires à des remaniements chromosomiques acquis:
- leucémie myéloïde chronique
- leucémie myélomonocytaire chronique
- leucémie chronique à éosinophile
HE « familiales »
maladies à transmission autosomique dominante qui ne s’accompagnent que rarement de complications viscérales
HE secondaire à une leucémie myéloïde chronique
leucémie myéloïde chronique avec chromosome Philadelphie, où l’HE peut représenter jusqu’à la moitié des leucocytes de l’hémogramme
HE secondaire à une leucémie myélomonocytaire chronique
Dans quelques cas de leucémie myélomonocytaire chronique une petite HE est présente, marqueur important car évoquant l’existence d’une anomalie moléculaire particulière et une grande sensibilité aux médicaments inhibiteurs d’activité tyrosine kinase
« leucémie chronique à éosinophiles »
- variant myéloïde du SHE
- le SHE se caractérise par une HE (> 1,5 G/L) évoluant depuis au moins 6 mois, associée à diverses lésions viscérales où domine la fibrose endomyocardique
Classification des SHE
en fonction de l’existence (ou non):
- d’anomalies moléculaires: variants « myéloïdes »
- d’anomalies fonctionnelles des lymphocytes T (souvent secondaires à une hyperproduction d’IL5)
Pronostic SHE
Le pronostic autrefois très péjoratif a été bouleversé avec la découverte de l’efficacité des inhibiteurs d’activité tyrosine kinase sur plusieurs des variants de SHE
