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Hématologie 9 > Hémostase > Flashcards

Hémostase Flashcards

1
Q

Éléments d’orientation vers une pathologie de l’hémostase primaire

A
  • Hémorragies cutanéomuqueuses
  • Purpura pétéchial et/ou ecchymotique
  • Saignements spontanés et/ou provoqués
  • Saignement précoce
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Q

Éléments d’orientation vers une pathologie de la coagulation

A
  • Hémorragies touchant les tissus profonds (articulation, muscle, etc.)
  • Saignement provoqué par un traumatisme minime
  • Saignement retardé
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3
Q

Temps de céphaline + activateur

A
  • mesure le temps de coagulation après recalcification d’un plasma citraté appauvri en plaquettes et activation de la phase contact de la coagulation
    La céphaline se substitue dans ce test aux phospholipides procoagulants plaquettaires
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4
Q

Norme TCA

A

entre 30 et 40 secondes

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5
Q

allongement significatif du TCA

A

rapport temps malade/temps témoin > 1,2

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6
Q

Causes d’allongement du TCA

A
  • lorsqu’il est isolé: déficit en facteur antihémophilique (VIII, IX, XI)
  • déficit en FXII, non hémorragique
  • lorsqu’il est associé à un allongement du TQ, un déficit en FX, FV, FII et/ou fibrinogène
  • présence d’anticoagulants circulants, qu’ils soient dit « lupiques » ou spécifiques d’un facteur de la coagulation (autoanticorps)
  • origine médicamenteuse et dû à la présence non signalée ou accidentelle dans le prélèvement d’héparine non fractionnée
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7
Q

Risques dans l’allongement du TCA

A

Selon l’étiologie:

  • anomalie à risque hémorragique (déficit en FVIII, FIX ou FXI)
  • anomalie à risque thrombotique (type anticoagulant circulant lupique)
  • déficit asymptomatique, ne prédisposant pas à l’hémorragie (déficit en FXII)
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8
Q

Temps de Quick

A
  • explore la voie directe (dite « extrinsèque ») de la coagulation
  • mesure le temps de coagulation d’un plasma citraté pauvre en plaquettes, après recalcification et activation par une thromboplastine: source de facteur tissulaire FT et de phospholipides procoagulants
  • TQ rendu insensible à la présence d’héparine par ajout d’un inhibiteur de celle-ci
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9
Q

Norme TQ

A

12 à 13 secondes

  • doit être comparé au temps du témoin normal: souvent exprimé en pourcentage de la normale (TP)
  • expression en INR réservée aux surveillances des traitements AVK
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10
Q

Allongement du TQ isolé

A
  • déficit en FVII, très exceptionnel
  • début d’hypovitaminose K
    FVII, ayant la demi-vie la plus courte (6 à 8 heures), est le premier abaissé
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11
Q

Allongement du TQ associé à un allongement du TCA

A

déficit isolé en FII, FV, FX ou un déficit combiné affectant ces trois facteurs mais aussi le FVII, et parfois le fibrinogène

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12
Q

TS performances

A
  • explore l’hémostase primaire dans sa globalité
    Le temps de saignement est opérateur-dépendant, avec une reproductibilité et une sensibilité médiocres. De plus, le résultat obtenu n’est pas prédictif du risque hémorragique.
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13
Q

TS normes

A

supérieur chez l’adulte à 10 minutes selon la méthode d’Ivy

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14
Q

Causes d’allongement du TS

A
  • thrombopénie franche (en règle inférieure à 70 G/L)
  • déficit en facteur Willebrand (vWF)
  • thrombopathie constitutionnelle ou acquise et notamment induite par des médicaments
  • anémie franche (si l’hématocrite est < 30 %)
  • déficit profond en fibrinogène (< 0,5 g/l)
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15
Q

mesure d’un temps d’occlusion in vitro

A
  • à l’aide d’un appareil PFA 100™
  • sang total citraté
  • inefficace pour prédire un risque de saignement
  • assez sensible pour le dépistage d’un déficit en vWF
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16
Q

maladies de l’hémostase primaire

A
  • thrombopénies
  • thrombopathies
  • maladie de Willebrand
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17
Q

Suspicion de thrombopathie

A
  • saignements cutanéomuqueux inexpliqués
  • associés à une numération plaquettaire normale
  • TCA et TQ normaux
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18
Q

Mécanismes de thrombopathies

A
  • acquises: médicamenteuses, certaines hémopathies

- constitutionnelles: affectent l’adhésion, la sécrétion ou l’agrégation plaquettaire

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19
Q

Médicaments à l’origine de thrombopathies très fréquentes

A
  • médicaments inhibant les fonctions plaquettaires: aspirine, AINS, thiénopyridines (clopidogrel, prasugrel)
  • IRS
  • pénicillines à doses élevées
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20
Q

Hémopathies à l’origine de thrombopathies

A

gammapathies monoclonales, syndromes myéloprolifératifs, myélodysplasies

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21
Q

Thrombopathies constitutionnelles

A
  • beaucoup plus rares
  • évoquées chez l’enfant et s’il existe des antécédents familiaux de saignement
  • diagnostic à l’étude fonctionnelle des plaquettes
  • thrombopathies affectant l’adhésion: syndrome de Bernard-Soulier
  • la sécrétion (déficit enzymatique ou en granules plaquettaires)
  • l’agrégation plaquettaire: thrombasthénie de Glanzmann
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22
Q

Suspicion maladie de Willebrand

A

recherchée devant des saignements cutanéomuqueux inexpliqués, ou dans le cadre d’une enquête familiale

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23
Q

Prévalence maladie de Willebrand

A

la plus fréquente des maladies constitutionnelles de l’hémostase

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24
Q

Physiopath maladie de Willebrand

A
  • due à un déficit quantitatif ou qualitatif du vWF, protéine qui permet l’adhésion des plaquettes au sous-endothélium
  • un déficit en FVIII est en général associé car le vWF a pour autre fonction de stabiliser le FVIII dans le plasma
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25
Q

transmission maladie de Willebrand

A
  • dans la majorité des cas selon un mode autosomal dominant (déficit quantitatif ou qualitatif)
  • très rarement autosomal récessif (déficit profond)
  • affecte les deux sexes
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26
Q

taux plasmatique du wWF normes

A
  • entre 50 et 150 %

- plus bas chez les sujets de groupe O, pour lesquels il peut être voisin de 50 %, voire inférieur

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27
Q

Clinique maladie de Willebrand

A
  • très hétérogène, de gravité variable selon le déficit
  • en cas de déficit en vWF inférieur à 50 %, les saignements rencontrés sont cutanés (ecchymoses) et muqueux (épistaxis, gingivorragies, ménométrorragies)
  • peuvent être spontanés ou provoqués lors d’extraction dentaire ou après amygdalectomie
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28
Q

types de déficits dans la maladie de Willebrand

A
  • quantitatif
  • type 1: le plus courant, vWF:RCo abaissé, < 50 %, dans les mêmes proportions que le vWF:Ag et le VIII:C
  • type 3: très rare homozygote avec taux de vWF < 1 %
  • qualitatif
  • type 2: vWF:RCo plus bas que le vWF:Ag et le VIII:C
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29
Q

Diagnostic d’orientation maladie de Willebrand de type 1

A
  • syndrome hémorragique cutanéomuqueux avec nombre de plaquettes normal, allongement du TCA, variable selon le taux de FVIII plus ou moins abaissé
  • TS et temps d’occlusion plaquettaire allongés mais peuvent aussi être normaux (si pratiqués)
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30
Q

Confirmation diagnostique maladie de Willebrand de type 1

A
  • dosage de l’activité cofacteur du vWF (vWF:RCo)
  • taux antigénique (vWF:Ag)
  • dosage du FVIII (VIII:C)
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31
Q

Mesures générales de traitement de la maladie de Willebrand constitutionnelle

A
  • contre-indication de médicaments antiplaquettaires ou anticoagulants, sauf avis spécialisé
  • pas d’injection intramusculaire
  • pas de chirurgie ni de geste invasif sans traitement approprié
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32
Q

traitement de la maladie de Willebrand type 1 + mesures associées
1ère intention

A
  • administration de desmopressine (DDAVP) par voie intraveineuse ou intranasale
  • épreuve thérapeutique: évaluation systématique de la réponse de chaque malade
  • chez les « bons répondeurs » au DDAVP : augmentation très rapide (30 minutes) des taux du vWF (×3 à ×6).
  • l’administration peut être répétée 12 ou 24 heures après une première injection, mais avec une efficacité moindre
  • l’effet s’épuise en général au bout de trois injections (tachyphylaxie)
  • restriction hydrique pour prévenir la survenue d’une hyponatrémie
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33
Q

traitement de la maladie de Willebrand

2ème intention

A

administration de concentrés de vWF purifié, par voie intraveineuse dans tous les cas où la desmopressine n’est pas efficace ou insuffisante

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34
Q

Maladie de Willebrand acquise

A
  • peut être évoquée chez le sujet âgé et en l’absence d’antécédents familiaux.
  • rechercher systématiquement :
  • une hypothyroïdie
  • une cardiopathie valvulaire (par exemple, un rétrécissement aortique)
  • une dysprotéinémie monoclonale, surtout IgM
  • une thrombocytémie essentielle
  • un autoanticorps
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35
Q

Présentation saignements secondaires à une anomalie vasculaire

A
  • hémorragies cutanéomuqueuses associées à une numération des plaquettes et à des tests fonctionnels plaquettaires normaux
  • le TS, s’il est pratiqué, est classiquement non allongé
36
Q

2 types d’anomalies vasculaires à l’origine de saignements

A

secondaires (purpura souvent infiltré) et primitives

37
Q

anomalies vasculaires secondaires à l’origine de saignements

A
  • Chez l’enfant: purpura rhumatoïde
  • Chez l’adulte: purpura vasculaire d’origine immunologique (dysprotéinémie monoclonale), infectieuse ou métabolique (diabète)
38
Q

anomalies vasculaires primitives à l’origine de saignements

A
  • maladie de Rendu-Osler ou télangiectasie hémorragique héréditaire, de transmission autosomale dominante
  • un syndrome d’Ehler-Danlos, affection génétique rarissime du tissu élastique
39
Q

Clinique maladie de Rendu-Osler

A

Épistaxis, hémorragies digestives et télangiectasies au niveau des doigts, du nez, des lèvres et de la bouche

40
Q

pathologies hémorragiques acquises de la coagulation

A
  • insuffisance hépatocellulaire
  • coagulopathies de consommation avec les CIVD
  • exceptionnelles fibrinolyses aiguës primitives
  • hypovitaminose K
  • rares inhibiteurs acquis de la coagulation, dominés par l’hémophilie acquise
41
Q

Physiopath coagulopathie par IH

A

déficit de synthèse des protéines de la coagulation (activateurs et inhibiteurs) ainsi que d’une clairance diminuée pour certains d’entre eux

42
Q

Anomalies bio de la coagulation dans l’IH

A
  • Allongement du TQ:
  • par diminution précoce du taux de FVII ;
  • diminution plus tardive du FII et du FX ;
  • diminution du FV
  • diminution du fibrinogène dans les insuffisances hépatiques sévères
  • Allongement du TCA, avec un taux de FVIII normal, voire élevé dans les cas sévères
  • Raccourcissement du temps de lyse des euglobulines traduisant une hyperfibrinolyse
  • Thrombopénie le plus souvent modérée, majorée par un hypersplénisme en cas d’hypertension portale
43
Q

Diminution de FV dans l’IH

A

signe de gravité témoignant d’une hépatopathie sévère

44
Q

Physiopath diminution du fibrinogène dans l’IH

A

baisse de la synthèse et hyperfibrinolyse dans les IH sévères

45
Q

test de Von Kaulla

A 
temps de lyse des euglobulines
un raccourcissement (inférieur à 3 heures) traduit une hyperfibrinolyse
46
Q

CIVD

A

conséquence d’une activation diffuse de la coagulation

47
Q

Physiopath CIVD

A
  • le plus souvent liée à une expression en excès de FT:
  • par les monocytes (infection)
  • par les cellules endothéliales lésées
  • par les lésions d’organes riches en FT (placenta, prostate, poumon…)
  • par les cellules tumorales (poumon, pancréas, prostate, cellules leucémiques)
    => génération incontrôlée de thrombine
    => consommation des facteurs de coagulation, avec une réaction fibrinolytique variable (génération de plasmine)
48
Q

Clinique CIVD

A

manifestations hémorragiques et/ou thrombotiques :

  • des saignements cutanéomuqueux spontanés (purpura, ecchymoses), plus rarement viscéraux, souvent provoqués par un geste vulnérant, un accouchement ou un traumatisme
  • des microthromboses touchant de gros organes (rein, foie, poumon) avec des conséquences fonctionnelles parfois sévères
  • une atteinte cutanée extensive et nécrotique (purpura fulminans) peut se voir dans certaines infections bactériennes (BGN, méningocoque) ou chez le nouveau-né lors de rares déficits homozygotes en PC ou PS
49
Q

Bio CIVD

A
  • aucun signe biologique pathognomonique
    Les anomalies les plus caractéristiques sont:
  • la thrombopénie
  • l’hypofibrinogénémie
    -> peuvent être absentes dans une CIVD compensée, chercher une diminution relative entre deux prélèvements
  • l’allongement du TCA et du TQ est variable, souvent modéré, voire absent au début ;
  • la diminution variable des facteurs affecte plus sévèrement le FV (substrat de la thrombine) que les FII, FVII et FX
  • l’hyperfibrinolyse secondaire est variable et se traduit par 1) une augmentation des PDF et des D-dimères 2)
    un raccourcissement du temps de lyse des euglobulines (rarement recherché)
50
Q

DD CIVD

A

Fibrinolyse aiguë primitive

51
Q

Fibrinolyse aiguë primitive

A
  • exceptionnelle
  • due à la libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chirurgies (hépatique ou pulmonaire notamment) ou de cancers
  • peut être associée à une hémorragie grave avec un saignement en nappe
52
Q

Bio fibrinolyse aiguë primitive

A
  • hypofibrinogénémie sévère (< 1 g/l)
  • numération plaquettaire normale
  • taux de D-dimères élevé
  • temps de lyse des euglobulines très court (< 30 minutes)
53
Q

TTT CIVD symptomatique

A
  • concentrés plaquettaires

- injection de concentrés de fibrinogène ou de plasma frais congelé

54
Q

facteurs de coag vit K dépendants

A

FII, FVII, FIX, FX, PC, PS

55
Q

Physiopath hypovitaminose K chez le nouveau-né

A

secondaire à l’immaturité hépatique éventuellement associée à une carence d’apport maternelle

56
Q

Clinique hypovitaminose K chez le nouveau-né

A
  • se manifeste dès quelques jours de vie par des saignements digestifs, du cordon, et parfois intracrâniens
  • aujourd’hui rare, grâce à l’apport systématique de vitamine K1 per os à la naissance
57
Q

Causes d’hypovitaminose K chez l’adulte

A
  • absorption thérapeutique (AVK) ou accidentelle (empoisonnement)
  • rarement à une carence d’apport
  • déficit d’absorption, secondaire à une obstruction des voies biliaires (cholestase) ou à une malabsorption (résection intestinale étendue, maladie cœliaque…)
  • destruction de la flore intestinale par une antibiothérapie
58
Q

Diagnostic biologique hypovitaminose K

A
  • TQ et TCA allongés
  • diminution du taux des FII, FVII et FX
  • FV et fibrinogène normaux
  • numération plaquettaire normale
59
Q

Traitement hypovitaminose K

A
  • administration de vitamine K par voie orale ou intraveineuse lente -> correction des anomalies de la coagulation en 6 à 12 heures
  • en cas de saignements graves, en plus de l’apport de la vitamine K en intraveineuse lente, perfusion de complexe prothrombinique (ou PPSB)
60
Q

Hémophilie acquise

A

anticorps dirigés contre une protéine de la coagulation (le + souvent le facteur VIII)

61
Q

Contexte hémophilie acquise

A
  • majoritairement les sujets très âgés sans cause sous-jacente identifiée dans la 1/2 des case
  • plus rarement les femmes jeunes dans le postpartum ou à distance d’un accouchement
  • pouvant être associé à une pathologie auto-immune, un cancer ou une hémopathie maligne
62
Q

Diagnostic d’une hémophilie acquise

A
  • évoqué devant des saignements inexpliqués chez un patient n’ayant pas d’antécédent hémorragique significatif
  • TCA constamment allongé et non corrigé par l’apport de plasma témoin normal
  • taux de FVIII diminué, souvent < 5 %, parfois effondré: < 1 %
  • autres paramètres de l’hémostase sont classiquement normaux.
  • recherche d’un anticorps anti-FVIII dans le plasma
63
Q

traitement d’une hémophilie acquise

A
  • contrôle des saignements par l’apport de complexes prothrombiniques activés ou de FVII activé recombinant
  • inhibition de la synthèse de l’anticorps par une corticothérapie et/ou des immunosuppresseur
64
Q

Pronostic hémophilie acquise

A

mortalité élevée voisine de 30 % sous traitement

65
Q

causes de pathologies hémorragiques constitutionnelles de la coagulation

A
  • dominées par l’hémophilie, due à un déficit en FVIII ou en FIX
  • plus rarement, elles concernent une autre protéine de la coagulation et sont diagnostiquées à un âge variable, parfois chez l’adulte
66
Q

Hémophilie congénitale 2 types

A
  • due à un déficit en FVIII: hémophilie A

- déficit en FIX: hémophilie B, 5 fois moins fréquente

67
Q

Transmission hémophilie congénitale

A
  • mode récessif lié au sexe, les gènes des FVIII et IX étant localisés sur le chromosome X
  • seuls les garçons sont donc atteints (sauf cas exceptionnel), et les femmes sont conductrices
  • environ 30 % des cas sont dus à une mutation de novo, sans antécédent familial
68
Q

Classification du déficit dans l’hémophilie congénitale

A 
selon le taux de FVIII ou de FIX 
* sévère (taux < 1 %)
* modéré (taux entre 1 et 5 %)
* mineur (taux entre 5 et 30 %)
et frustre entre 30 et 50%
69
Q

Age diagnostic hémophilie sévère

A

généralement âge de la marche

70
Q

Clinique hémophilie congénitale

A

dominées par les saignements provoqués par un choc parfois minime

  • hémarthroses
  • hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles
  • hématomes intracrâniens très rares, mais parfois révélateurs chez le nouveau-né
71
Q

Hémarthroses hémophilie congénitale

A
  • manifestations les plus typiques
  • touchent surtout les genoux, les coudes et les chevilles
  • récidivantes, elles peuvent entraîner une arthropathie évolutive dont la forme la plus évoluée est la destruction articulaire, avec malformations et rétractions tendineuses conduisant à une invalidité sévère
72
Q

hématomes des tissus sous-cutanés ou affectant les muscles dans l’hémophilie congénitale

A

Peuvent être graves de par leur volume ou leur localisation, avec un risque fonctionnel ou vital

  • hématome du plancher de la bouche (risque d’asphyxie)
  • de la loge antérieure de l’avant-bras (risque de syndrome de Volkmann)
  • du creux axillaire ou du creux poplité (risque de compression vasculaire)
  • rétro-orbitaire (risque de cécité)
  • hématome du psoas difficile à évoquer lorsqu’il est révélateur, pouvant simuler une appendicite aiguë (recours à une échographie pour confirmer le diagnostic)
73
Q

Diagnostic d’une hémophilie congénitale

A
  • un allongement isolé du TCA, sans anticoagulant circulant (allongement corrigé après addition de plasma témoin normal)
  • TQ et TS normaux
  • déficit isolé en FVIII ou FIX (le taux de FXI est normal)
  • en cas de déficit en FVIII, verifier que le taux plasmatique de vWF est normal (vWF:Ag et vWF:RCo > 50 %)
74
Q

Traitement hémophilie congénitale

A

traitement substitutif par injection de concentrés de FVIII ou de FIX d’origine plasmatique ou recombinante

75
Q

Risque majeur du traitement substitutif dans l’hémophilie congénitale

A
  • inhibiteur anti-FVIII ou plus rarement anti-FIX, particulièrement élevé chez l’hémophile A sévère, au décours des premières injections
  • suspecté en cas d’inefficacité du traitement et systématiquement recherché lors du suivi du patient
76
Q

Autre risque du traitement substitutif dans l’hémophilie congénitale

A
  • risque infectieux, devenu aujourd’hui exceptionnel, même avec les facteurs d’origine plasmatique, mais nécessite cependant la surveillance des sérologies virales (hépatite B, hépatite C et virus de l’immunodéficience humaine [VIH])
  • considéré comme nul avec les FVIII et FIX recombinants
77
Q

Desmopressine chez l’hémophile congénital

A

Chez l’hémophile A, dans les formes mineures, l’utilisation de la desmopressine (DDAVP) permet souvent de corriger de façon transitoire le déficit en FVIII. Tout comme pour la maladie de Willebrand, il convient de vérifier que le patient est bon répondeur à ce médicament qui n’est utilisable que pour des saignements mineurs ou des interventions chirurgicales associées à un risque de saignement relativement faible.

78
Q

maladie thromboembolique veineuse

A

favorisée par des facteurs de risque acquis ou constitutionnels affectant l’équilibre de la coagulation

79
Q

Facteurs de risque acquis de MTEV

A

dominés par les anticorps dits « antiphospholipides », spécifiques de complexes associant des phospholipides anioniques (retrouvés in vivo sur la cellule endothéliale et la plaquette activées) et des protéines qui peuvent être la b2-glycoprotéine I (b2-GPI) mais aussi la prothrombine, l’annexine V ou la PC

80
Q

événements cliniques évocateurs d’anticorps antiphospholipides

A
  • thromboses artérielles ou veineuses, ces dernières affectant les membres inférieurs mais aussi d’autres vaisseaux (veines splanchniques, cérébrales, rénales…)
  • accidents obstétricaux, fausses couches précoces (≥ 3), morts fœtales tardives inexpliquées
  • autres manifestations possibles: thrombopénie, livedo réticulaire, valvulopathie cardiaque inexpliquée…
81
Q

Diagnostic MTEV par FdR acquise (SAPL++)

A
  • allongement isolé du TCA non corrigé par l’addition d’un plasma normal et sans autre anomalie de la coagulation associée (sauf parfois un allongement du TQ)
  • évoquant un anticoagulant circulant de type lupique (antiprothrombinase)
  • IgG ou IgM anticardiolipide et/ou anti-b2-GPI par méthode ELISA
82
Q

facteurs héréditaires de risque associés avec la MTEV

A
  • déficits en antithrombine (AT), PC et PS

- polymorphismes du gène du FV (FV Leiden) et du gène de la prothrombine (FII20210A)

83
Q

déficit en AT

A

le plus thrombogène (même à l’état hétérozygote), mais le plus rare des facteurs héréditaires de risque de MTEV

84
Q

polymorphismes du FV et du FII

A

très fréquents, mais peu thrombogènes à l’état hétérozygote (sauf si associés à d’autres FHR)

85
Q

Indications recherche de FHR de MTEV

A
  • après un premier épisode de thrombose veineuse profonde proximale et/ou d’embolie pulmonaire idiopathique avant 6 ans, a fortiori s’il existe des antécédents familiaux
  • chez les femmes en âge de procréer, que l’accident thromboembolique soit spontané ou provoqué
  • au décours d’une TV insolite inexpliquée (cérébrale, splanchnique, du membre supérieur)
  • devant toute récidive de TV proximale ou d’EP, ou de TV distale idiopathique
    en revanche inutile au décours d’une TV profonde après 60 ans, en cas de TV superficielle, de premier épisode de TV distale ou en cas de thromboses artérielles sauf cas particulier
86
Q

Modalité recherche de FHR de MTEV

A
  • dosage PC et PS (peuvent être dosées sous héparine, à distance > 3 semaines de tout traitement par AVK
  • la PS doit être dosée en dehors d’une grossesse et après au moins deux cycles suivant l’arrêt d’un traitement estroprogestatif
  • BM à la recherche de FV Leiden et FII20210A après consentement

Hématologie 9 (28 decks)

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