Hipogonadismo hipogonadotrópico

Question 1

¿Qué es el hipogonadismo?

Answer 1

El hipogonadismo es un trastorno en el cual las gónadas no son funcionales (No producen andrógenos y estrógenos)

Question 2

Causas de hipogonadismo

Answer 2

Puede resultar de un trastorno testicular primario (hipergonadotrópico) o secundario a una disfunción hipotalámica- pituitaria (hipogonadotrópico)

Question 3

El hipogonadismo hipogonadotrópico puede ser

Answer 3

Adquirido o congénito

Question 4

Divisiones del hipogonadismo hipogonadotrópico congénito

Answer 4

1,.HH anósmico (Síndrome de Kallman)

2,.Hipogonadismo normosémico congénito aislado hipogonadotrópico (hipogonadismo idiopático hipogonadotrópico).

Question 5

¿Cuál es el otro nombre del hipogonadismo hipergonadotrópico?

Answer 5

Hipogonadismo primario

Question 6

¿Cuál es la forma más común de hipogonadismo en hombres adultos?

Answer 6

Hipogonadismo hipergonadotrópico

Question 7

Síntomas del hipogonadismo hipergonadotrópico

Answer 7

Disminución de la líbido, alteración de la función eréctil, debilidad
muscular, incremento de la grasa corporal. También se caracteriza por producción baja de testosterona y elevados niveles de gonadotropinas LH y FSH

Question 8

¿Cuál es la forma más común de manifestación congénita de hipo-hiper?

Answer 8

Síndrome de Klinefelter

Question 9

¿Cuáles son las formas adquiridas de hipo-hiper?

Answer 9

Las formas adquiridas de Hipo-Hiper son consecuencia del envejecimiento y exposición a agentes gonadotóxicos que pueden causar daños a las células de Sertoli y de Leydig.

Question 10

Diferencia entre HH y hipo-hiper

Answer 10

HH es consecuencia de una enfermedad congénita o adquirida que afectan el hipotálamo y/o glándula pituitaria

Question 11

en HH la secreción de GnRH está

Answer 11

Ausente o inadecuada

Question 12

En HH la secreción de gonadotropinas hipofisarias

Answer 12

La falta aislada de producción o la biosíntesis inadecuada de las gonadotropinas pituitarias también puede resultar en HH

Question 13

¿Cuál hipogonadismo hipogonadotró8pico congenito es más comun?

Answer 13

HH anósmico (2/3)

Question 14

Gen asociado con el síndrome de Kallmann y que es mejor caracterizado relativo a la deficiencia de GnRH

Answer 14

KAL1

Question 15

¿Dónde se localiza el gen KAL1?

Answer 15

el cual se ha localizado en el cromosoma X región

Xp22.32

Question 16

Herencia del síndrome de Kallmann

Answer 16

Recesivo ligado al cromosoma x

Question 17

Algunas enfermedades genéticas están asociadas con HH

Answer 17

Síndrome de Prader-Wili
Síndrome Laurence-Moon-Biedl
Síndrome de Moebius

Question 18

IHH (HH idiopático) es caracterizado por:

Answer 18

bajos niveles de gonadotropinas y esteroides sexuales debido a la ausencia anormalidades anatómicas y funcionales del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada.

Question 19

¿Cuál es el mecanismo patogenético involucrado en IHH?

Answer 19

Su mecanismo patogenético involucra la falla de las neuronas productoras de GnRH en el hipotálamo durante su diferenciación o desarrollo, lo cual resulta en la falta de secreción pulsátil de GnRH.

Question 20

Causas del HH aquirido

Answer 20

El Hipo-Hipo adquirido puede ser causado

• el uso de drogas (como esteroides sexuales o análogos de GnRH)
• por lesiones o infecciones en la hipófisis,
  -hiperprolactinemia
• trauma encefálico
• radiación
• ejercicio exhaustivo
• abuso de alcohol y drogas.
• Algunas enfermedades asociadas al Hipo-Hipo son hemocromatosis, sarcoidosis e histiocitosis X.

Question 21

Caracteristicas clinicas del HH

Answer 21

Deficiencia de andrógenos y

detenimiento de la maduración sexual en la pubertad

Question 22

¿Cuándo se considerada que es IHH?

Answer 22

El Hipo-Hipo es considerado idiopático cuando hay una secreción aislada de GnRH y
una deficiencia en mayores de 18 años.

Question 23

A partir de que edad se considera el diagnosis hacia HH

Answer 23

Después de los 18, antes se considera como retraso puberal

Question 24

Características cuando el HH aparece en el período fetal tardío o neonatal temprano

Answer 24

Cuando las deficiencias de GnRH aparecen en el periodo fetal tardío o
neonatal temprano y son causadas por la ausencia del primer pico
intrínseco de GnRH (el cual dura hasta los primeros 6 meses de edad), la
incidencia de micropene y criptorquidia es muy alta.

Question 25

Características cuando el HH aparece en la fase prepuberal

Answer 25

Por el contrario, los hombres que presentan Hipo-Hipo que comienza en la fase prepuberal y es desencadenada por la ausencia del segundo pico de GnRH, presentan proporciones corporales eunucoides, un retraso en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, voz aguda, testículos prepuberales y retraso en la maduración del hueso. Presentan problemas como aumento de peso, disminución de la libido, impotencia sexual, sofocos e infertilidad

Question 26

Características del HH prepuberal

Answer 26

``` Estatura eunucoide Testículos pequeños Pene pequeño Falta de rugosidad y pigmentación del escrto Próstata pequeña Escaso vello púbico, facial y axilar Voz aguda Ginecomastia Infertilidad Falta de libido Baja densidad mineral en huesos Baja masa msucular Alto porcentaje de grasa corporal Leve anemia ```

Question 27

Características del HH post- pubertad

Answer 27

``` Estatura normal Testículos normales o un poquito pequeños Pene normal Poquito vello pubico, axilar y facial Voz normal Ginecomastia Infertilidad Perdida del libido Baja densidad mineral en huesos Baja masa muscular, alto porcentaje de grasa muscular Leve anemia Bochornos Falta de calvicie de patron mascuino Disminución del sentirse bien Disfunción erectil ```

Question 28

El diagnóstico para el hipogonadismo debe empezar con

Answer 28

confirmación de testosterona bajo, preferiblemente testosterona libre

Question 29

Tratamiento clásico para el Hipogonadismo

Answer 29

Hormonas de reemplazo con testosterona si el individuo ya tuvo o no quiere hijos, ayuda a tener libido, masa muscular ,etc

Question 30

Tratamiento para individuos que quieren tener hijos

Answer 30

GnRH o terapia con gonadotropinas La estimulación de la producción de espermatozoides requiere tratamiento con hCG sola o combinada con FSH recombinante, FSH urinaria o gonadotropinas humanas menopausales

Question 31

Los hombres con hiper-hipo no responden a la medicación hormonal

Answer 31

porque es un desorden causado por una falla primaria testicular

Question 32

¿Cómo se asocia el HH con la ginecomastia?

Answer 32

Los individuos con Hipogonadismo Hipogonadotrópico tienen niveles altos de estrógenos comparados con los niveles de andrógenos debido a una deficiencia de secreción de andrógenos causada por la disfunción testicular. Además, presentan un incremento en la actividad de la enzima aromatasa. Por todo lo anterior señalado presentan ginecomastia y un aumento en el riesgo de padecer cáncer de mama.

Question 33

Etiología del HH

Answer 33

``` Hiperprolactinemia Lesiones pituitarias (tumor, granuloma, absceso) Síndrome de Cushing Drogas Uso de esteroides anabólicos Enfermedades crónicas o severas Irradiación, trauma o cirugia pituitaria Sobre carga de hierro Síndrome de Kallmann IHH Otras mutaciones genéticas Síndrome de Prader Willi ```

Question 34

¿´Por qué es importante esperar hasta los 18 para hacer el diagnosis?

Answer 34

Retraso puberal 1er cambio endocrino ocurren en la pubertad cuando aumenta LH, sobre todo en la noche y porque en ambas condiciones ve niveles bajos de gonadotropinas y testosterona

Question 35

¿Qué estudio se recomienda hacer y para que?

Answer 35

MRI porque se puede observar anomalias morfologicas o ausencia del bulbo olfatorio

Question 36

Checar la ultima parte del resumen

Answer 36

la parte del tratamiento, del tiempo, de la eficacia etc