Hipogonadismo hipogonadotrópico Flashcards
¿Qué es el hipogonadismo?
El hipogonadismo es un trastorno en el cual las gónadas no son funcionales (No producen andrógenos y estrógenos)
Causas de hipogonadismo
Puede resultar de un trastorno testicular primario (hipergonadotrópico) o secundario a una disfunción hipotalámica- pituitaria (hipogonadotrópico)
El hipogonadismo hipogonadotrópico puede ser
Adquirido o congénito
Divisiones del hipogonadismo hipogonadotrópico congénito
1,.HH anósmico (Síndrome de Kallman)
2,.Hipogonadismo normosémico congénito aislado hipogonadotrópico (hipogonadismo idiopático hipogonadotrópico).
¿Cuál es el otro nombre del hipogonadismo hipergonadotrópico?
Hipogonadismo primario
¿Cuál es la forma más común de hipogonadismo en hombres adultos?
Hipogonadismo hipergonadotrópico
Síntomas del hipogonadismo hipergonadotrópico
Disminución de la líbido, alteración de la función eréctil, debilidad
muscular, incremento de la grasa corporal. También se caracteriza por producción baja de testosterona y elevados niveles de gonadotropinas LH y FSH
¿Cuál es la forma más común de manifestación congénita de hipo-hiper?
Síndrome de Klinefelter
¿Cuáles son las formas adquiridas de hipo-hiper?
Las formas adquiridas de Hipo-Hiper son consecuencia del envejecimiento y exposición a agentes gonadotóxicos que pueden causar daños a las células de Sertoli y de Leydig.
Diferencia entre HH y hipo-hiper
HH es consecuencia de una enfermedad congénita o adquirida que afectan el hipotálamo y/o glándula pituitaria
en HH la secreción de GnRH está
Ausente o inadecuada
En HH la secreción de gonadotropinas hipofisarias
La falta aislada de producción o la biosíntesis inadecuada de las gonadotropinas pituitarias también puede resultar en HH
¿Cuál hipogonadismo hipogonadotró8pico congenito es más comun?
HH anósmico (2/3)
Gen asociado con el síndrome de Kallmann y que es mejor caracterizado relativo a la deficiencia de GnRH
KAL1
¿Dónde se localiza el gen KAL1?
el cual se ha localizado en el cromosoma X región
Xp22.32
Herencia del síndrome de Kallmann
Recesivo ligado al cromosoma x
Algunas enfermedades genéticas están asociadas con HH
Síndrome de Prader-Wili
Síndrome Laurence-Moon-Biedl
Síndrome de Moebius
IHH (HH idiopático) es caracterizado por:
bajos niveles de gonadotropinas y esteroides sexuales debido a la ausencia anormalidades anatómicas y funcionales del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada.
¿Cuál es el mecanismo patogenético involucrado en IHH?
Su mecanismo patogenético involucra la falla de las neuronas productoras de GnRH en el hipotálamo durante su diferenciación o desarrollo, lo cual resulta en la falta de secreción pulsátil de GnRH.
Causas del HH aquirido
El Hipo-Hipo adquirido puede ser causado
- el uso de drogas (como esteroides sexuales o análogos de GnRH)
- por lesiones o infecciones en la hipófisis,
-hiperprolactinemia - trauma encefálico
- radiación
- ejercicio exhaustivo
- abuso de alcohol y drogas.
- Algunas enfermedades asociadas al Hipo-Hipo son hemocromatosis, sarcoidosis e histiocitosis X.
Caracteristicas clinicas del HH
Deficiencia de andrógenos y
detenimiento de la maduración sexual en la pubertad
¿Cuándo se considerada que es IHH?
El Hipo-Hipo es considerado idiopático cuando hay una secreción aislada de GnRH y
una deficiencia en mayores de 18 años.
A partir de que edad se considera el diagnosis hacia HH
Después de los 18, antes se considera como retraso puberal
Características cuando el HH aparece en el período fetal tardío o neonatal temprano
Cuando las deficiencias de GnRH aparecen en el periodo fetal tardío o
neonatal temprano y son causadas por la ausencia del primer pico
intrínseco de GnRH (el cual dura hasta los primeros 6 meses de edad), la
incidencia de micropene y criptorquidia es muy alta.
Características cuando el HH aparece en la fase prepuberal
Por el contrario, los hombres que presentan Hipo-Hipo que comienza en
la fase prepuberal y es desencadenada por la ausencia del segundo
pico de GnRH, presentan proporciones corporales eunucoides, un
retraso en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, voz
aguda, testículos prepuberales y retraso en la maduración del hueso.
Presentan problemas como aumento de peso, disminución de la libido,
impotencia sexual, sofocos e infertilidad
Características del HH prepuberal
Estatura eunucoide Testículos pequeños Pene pequeño Falta de rugosidad y pigmentación del escrto Próstata pequeña Escaso vello púbico, facial y axilar Voz aguda Ginecomastia Infertilidad Falta de libido Baja densidad mineral en huesos Baja masa msucular Alto porcentaje de grasa corporal Leve anemia
Características del HH post- pubertad
Estatura normal Testículos normales o un poquito pequeños Pene normal Poquito vello pubico, axilar y facial Voz normal Ginecomastia Infertilidad Perdida del libido Baja densidad mineral en huesos Baja masa muscular, alto porcentaje de grasa muscular Leve anemia Bochornos Falta de calvicie de patron mascuino Disminución del sentirse bien Disfunción erectil
El diagnóstico para el hipogonadismo debe empezar con
confirmación de testosterona bajo, preferiblemente testosterona libre
Tratamiento clásico para el Hipogonadismo
Hormonas de reemplazo con testosterona si el individuo ya tuvo o no quiere hijos, ayuda a tener libido, masa muscular ,etc
Tratamiento para individuos que quieren tener hijos
GnRH o terapia con gonadotropinas
La estimulación de la producción de espermatozoides requiere tratamiento con hCG sola o combinada con FSH recombinante, FSH urinaria o gonadotropinas humanas menopausales
Los hombres con hiper-hipo no responden a la medicación hormonal
porque es un desorden causado por una falla primaria testicular
¿Cómo se asocia el HH con la ginecomastia?
Los individuos con Hipogonadismo
Hipogonadotrópico tienen niveles altos de
estrógenos comparados con los niveles de
andrógenos debido a una deficiencia de
secreción de andrógenos causada por la
disfunción testicular.
Además, presentan un incremento en la
actividad de la enzima aromatasa.
Por todo lo anterior señalado presentan
ginecomastia y un aumento en el riesgo de
padecer cáncer de mama.
Etiología del HH
Hiperprolactinemia Lesiones pituitarias (tumor, granuloma, absceso) Síndrome de Cushing Drogas Uso de esteroides anabólicos Enfermedades crónicas o severas Irradiación, trauma o cirugia pituitaria Sobre carga de hierro Síndrome de Kallmann IHH Otras mutaciones genéticas Síndrome de Prader Willi
¿´Por qué es importante esperar hasta los 18 para hacer el diagnosis?
Retraso puberal
1er cambio endocrino ocurren en la pubertad cuando aumenta LH, sobre todo en la noche y porque en ambas condiciones ve niveles bajos de gonadotropinas y testosterona
¿Qué estudio se recomienda hacer y para que?
MRI porque se puede observar anomalias morfologicas o ausencia del bulbo olfatorio
Checar la ultima parte del resumen
la parte del tratamiento, del tiempo, de la eficacia etc
