Hipogonadismo hipogonadotrópico Flashcards

1
Q

¿Qué es el hipogonadismo?

A

El hipogonadismo es un trastorno en el cual las gónadas no son funcionales (No producen andrógenos y estrógenos)

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2
Q

Causas de hipogonadismo

A

Puede resultar de un trastorno testicular primario (hipergonadotrópico) o secundario a una disfunción hipotalámica- pituitaria (hipogonadotrópico)

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3
Q

El hipogonadismo hipogonadotrópico puede ser

A

Adquirido o congénito

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4
Q

Divisiones del hipogonadismo hipogonadotrópico congénito

A

1,.HH anósmico (Síndrome de Kallman)

2,.Hipogonadismo normosémico congénito aislado hipogonadotrópico (hipogonadismo idiopático hipogonadotrópico).

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5
Q

¿Cuál es el otro nombre del hipogonadismo hipergonadotrópico?

A

Hipogonadismo primario

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6
Q

¿Cuál es la forma más común de hipogonadismo en hombres adultos?

A

Hipogonadismo hipergonadotrópico

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7
Q

Síntomas del hipogonadismo hipergonadotrópico

A

Disminución de la líbido, alteración de la función eréctil, debilidad
muscular, incremento de la grasa corporal. También se caracteriza por producción baja de testosterona y elevados niveles de gonadotropinas LH y FSH

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8
Q

¿Cuál es la forma más común de manifestación congénita de hipo-hiper?

A

Síndrome de Klinefelter

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9
Q

¿Cuáles son las formas adquiridas de hipo-hiper?

A

Las formas adquiridas de Hipo-Hiper son consecuencia del envejecimiento y exposición a agentes gonadotóxicos que pueden causar daños a las células de Sertoli y de Leydig.

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10
Q

Diferencia entre HH y hipo-hiper

A

HH es consecuencia de una enfermedad congénita o adquirida que afectan el hipotálamo y/o glándula pituitaria

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11
Q

en HH la secreción de GnRH está

A

Ausente o inadecuada

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12
Q

En HH la secreción de gonadotropinas hipofisarias

A

La falta aislada de producción o la biosíntesis inadecuada de las gonadotropinas pituitarias también puede resultar en HH

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13
Q

¿Cuál hipogonadismo hipogonadotró8pico congenito es más comun?

A

HH anósmico (2/3)

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14
Q

Gen asociado con el síndrome de Kallmann y que es mejor caracterizado relativo a la deficiencia de GnRH

A

KAL1

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15
Q

¿Dónde se localiza el gen KAL1?

A

el cual se ha localizado en el cromosoma X región

Xp22.32

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16
Q

Herencia del síndrome de Kallmann

A

Recesivo ligado al cromosoma x

17
Q

Algunas enfermedades genéticas están asociadas con HH

A

Síndrome de Prader-Wili
Síndrome Laurence-Moon-Biedl
Síndrome de Moebius

18
Q

IHH (HH idiopático) es caracterizado por:

A

bajos niveles de gonadotropinas y esteroides sexuales debido a la ausencia anormalidades anatómicas y funcionales del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada.

19
Q

¿Cuál es el mecanismo patogenético involucrado en IHH?

A

Su mecanismo patogenético involucra la falla de las neuronas productoras de GnRH en el hipotálamo durante su diferenciación o desarrollo, lo cual resulta en la falta de secreción pulsátil de GnRH.

20
Q

Causas del HH aquirido

A

El Hipo-Hipo adquirido puede ser causado

  • el uso de drogas (como esteroides sexuales o análogos de GnRH)
  • por lesiones o infecciones en la hipófisis,
    -hiperprolactinemia
  • trauma encefálico
  • radiación
  • ejercicio exhaustivo
  • abuso de alcohol y drogas.
  • Algunas enfermedades asociadas al Hipo-Hipo son hemocromatosis, sarcoidosis e histiocitosis X.
21
Q

Caracteristicas clinicas del HH

A

Deficiencia de andrógenos y

detenimiento de la maduración sexual en la pubertad

22
Q

¿Cuándo se considerada que es IHH?

A

El Hipo-Hipo es considerado idiopático cuando hay una secreción aislada de GnRH y
una deficiencia en mayores de 18 años.

23
Q

A partir de que edad se considera el diagnosis hacia HH

A

Después de los 18, antes se considera como retraso puberal

24
Q

Características cuando el HH aparece en el período fetal tardío o neonatal temprano

A

Cuando las deficiencias de GnRH aparecen en el periodo fetal tardío o
neonatal temprano y son causadas por la ausencia del primer pico
intrínseco de GnRH (el cual dura hasta los primeros 6 meses de edad), la
incidencia de micropene y criptorquidia es muy alta.

25
Q

Características cuando el HH aparece en la fase prepuberal

A

Por el contrario, los hombres que presentan Hipo-Hipo que comienza en
la fase prepuberal y es desencadenada por la ausencia del segundo
pico de GnRH, presentan proporciones corporales eunucoides, un
retraso en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, voz
aguda, testículos prepuberales y retraso en la maduración del hueso.
Presentan problemas como aumento de peso, disminución de la libido,
impotencia sexual, sofocos e infertilidad

26
Q

Características del HH prepuberal

A
Estatura eunucoide
Testículos pequeños
Pene pequeño
Falta de rugosidad y pigmentación del escrto
Próstata pequeña
Escaso vello púbico, facial y axilar
Voz aguda
Ginecomastia
Infertilidad
Falta de libido
Baja densidad mineral en huesos
Baja masa msucular 
Alto porcentaje de grasa corporal
Leve anemia
27
Q

Características del HH post- pubertad

A
Estatura normal
Testículos normales o un poquito pequeños
Pene normal
Poquito vello pubico, axilar y facial
Voz normal
Ginecomastia
Infertilidad
Perdida del libido
Baja densidad mineral en huesos
Baja masa muscular, alto porcentaje de grasa muscular
Leve anemia
Bochornos
Falta de calvicie de patron mascuino
Disminución del sentirse bien
Disfunción erectil
28
Q

El diagnóstico para el hipogonadismo debe empezar con

A

confirmación de testosterona bajo, preferiblemente testosterona libre

29
Q

Tratamiento clásico para el Hipogonadismo

A

Hormonas de reemplazo con testosterona si el individuo ya tuvo o no quiere hijos, ayuda a tener libido, masa muscular ,etc

30
Q

Tratamiento para individuos que quieren tener hijos

A

GnRH o terapia con gonadotropinas
La estimulación de la producción de espermatozoides requiere tratamiento con hCG sola o combinada con FSH recombinante, FSH urinaria o gonadotropinas humanas menopausales

31
Q

Los hombres con hiper-hipo no responden a la medicación hormonal

A

porque es un desorden causado por una falla primaria testicular

32
Q

¿Cómo se asocia el HH con la ginecomastia?

A

Los individuos con Hipogonadismo
Hipogonadotrópico tienen niveles altos de
estrógenos comparados con los niveles de
andrógenos debido a una deficiencia de
secreción de andrógenos causada por la
disfunción testicular.
Además, presentan un incremento en la
actividad de la enzima aromatasa.
Por todo lo anterior señalado presentan
ginecomastia y un aumento en el riesgo de
padecer cáncer de mama.

33
Q

Etiología del HH

A
Hiperprolactinemia
Lesiones pituitarias (tumor, granuloma, absceso)
Síndrome de Cushing
Drogas
Uso de esteroides anabólicos
Enfermedades crónicas o severas
Irradiación, trauma o cirugia pituitaria
Sobre carga de hierro
Síndrome de Kallmann
IHH
Otras mutaciones genéticas
Síndrome de Prader Willi
34
Q

¿´Por qué es importante esperar hasta los 18 para hacer el diagnosis?

A

Retraso puberal
1er cambio endocrino ocurren en la pubertad cuando aumenta LH, sobre todo en la noche y porque en ambas condiciones ve niveles bajos de gonadotropinas y testosterona

35
Q

¿Qué estudio se recomienda hacer y para que?

A

MRI porque se puede observar anomalias morfologicas o ausencia del bulbo olfatorio

36
Q

Checar la ultima parte del resumen

A

la parte del tratamiento, del tiempo, de la eficacia etc