Hipo e Hipercortisolismo Flashcards
Zona de la glándula suprarrenal que produce CATECOLAMINAS.
Médula.
Zona de la CORTEZA de la glándula suprarrenal que produce MINERALOCORTICIODES:
Zona glomerular.
Zona de la CORTEZA de la glándula suprarrenal que produce GLUCOCORTICOIDES:
Zona fascicular.
Zona de la CORTEZA de la glándula suprarrenal que produce ANDRÓGENOS DÉBILES:
Zona reticular.
El sd de Cushing cursa con HIPO o HIPER cortisolismo?
HIPERcortisolismo.
El HIPERcortisolismo es causado +FRECUENTEMENTE por causas EXÓGENAS o ENDÓGENAS
Por causas EXÓGENAS.
¿Cuál es la causa + FREC de hipercortisolimo EXÓGENO?
Consumo excesivo de GLUCOCORTICOIDES.
-Se suele presentar en pacientes con enfermedades autoinmunes que tiene años tomando glucocorticoides (ej lupus).
Mencione las causas de hipercortisolismo ENDÓGENO:
Recordatorio que son: DEPENDIENTES e INDEPENDIENTES.
DEPENDIENTES: 80%
1.- Enfermedad de Cushing: +FREC
-Tumor hipofisiario productor de ACTH.
2.- Secreción ectópica de ACTH o CRH:
-+Frec por cáncer de pulmón.
INDEPENDIENTES: 20%
1.- Neoplasia suprarrenal: adenoma o carcinoma.
Cuadro clínico de paciente con HIPERCORTISOLISMO/Sd de Cushing.
1.-Disminución de libido: se debe a la supresión del eje.
2.-Aumento de peso: se debe a la retención de líquidos, fascies de luna llena
3.- Alteraciones menstruales (ej.- amenorrea).
4.-Alteraciones PSIQUIATRICAS: DEPRESIÓN, letargo, irritabilidad, llanto, ansiedad, disminución de concentración y memoria.
5.- Equimosis espontánea y fragilidad capilar.
6.- HTA: Por la retención de sodio.
7.- Estrías purpúreas y adelgazamiento de la piel.
8.- Edema importante y debilidad muscular.
9.-Anomalías en la distribución de grasa—–> OBESIDAD CENTRAL y giba.
10.- Susceptibles a OSTEOPOROSIS.
LABS de paciente con HIPERCORTISOLISMO/Sd de Cushing.
1.- HIPERglucemia: se debe a que aumenta la gluconeogénesis y glucogenogenesis.
2.-ALCALOSIS METABÓLICA.
3.-HIPERnatremia= aumento de peso y edema.
4.-HIPOkalemia.
5.-HIPOmagnesemia.
6.-HIPOclacemia.
-Aumenta riesgo de osteoporosis.
-HIPERcalciuria= UROLITIASIS.
-NEUTROFILIA.
-Eosinopenia y linfopenia.
LECTURA de mortalidad en pacientes con HIPERcortisolismo:
50% de los pacientes fallecen ——>sobreviva en promedio SIN tx es de 5 años.
Pacientes fallecen por infecciones, HTA, enfermedad CV ateroesclerótica o suicidio.
¿Cómo se hace el DIAGNOSTICO de los pacientes con HIPERCORTISOLISMO?
#1 Se realizan pruebas de DETECCIÓN/Alta sensibilidad.
-Con estas pruebas al final tenemos una SOSPECHA.
#2 Se realizan pruebas de CONFIRMACIÓN.
-Con estas pruebas al final tenemos un DIAGNÓSTICO.
#3 Se realizan pruebas de LOCALIZACIÓN.
-Con estas pruebas al final tenemos una LOCALIZACIÓN PRECISA.
¿Cuáles son las pruebas de DETECCIÓN/Alta sensibilidad para HIPERCORTISOLISMO?
-Si no hay CUADRO CLÍNICO ¿Cuántas pruebas + se requieren?
1.- Cortisol plasmático basal y ritmo circadiano de cortisol——>ES POCO SENSIBLE, tons hagan como que no existe.
2.-Prueba de supresión nocturna con dexametasona
-Se da 1 mg Prueba de DOSIS INTERMEDIAS.
-NORMAL: Si cortisol esta <5.
- Si cortisol esta >5 se realiza la siguiente prueba:
3.-Cortisol urinario de 24 horas.
-NORMAL: 30-80
->80= SSPECHAMOS de Sd de Cushing.
Se requiere de 2 pruebas +
¿ Cuáles son las pruebas de CONFIRMACIÓN/Alta especificidad para HIPERCORTISOLISMO?
¿Cuándo se realizan?
1.- Prueba de DOSIS BAJAS:
-Se realiza una supresión con 0.5 mg de dexametasona.
-Se realiza cada 6 horas por 48 horas.
-Resultados:
1.- NORMAL: <5 en plasma o <20 libre en orina de 24 horas.
2.- Si NO suprime y est ELEVADO= DX de Sd de Cushing.
-Se realizan cuando las pruebas de detección resultaron alteradas.
¿ Cuáles son las pruebas de LOCALIZACIÓN para HIPERCORTISOLISMO?
1.- Prueba de DOSIS ALTAS:
-Se da una supresión de 2 mg de dexametasona cada 6 horas por 48 horas.
-RESULTADOS:
1.1.- DX DE ENFERMEDAD DE CUSHING: Si baja los niveles <50% a la concentración que tenía al iniciar las pruebas.
1.2.- Adenoma suprarrenal o secreción ectópica: Si NO suprime.
2.- ACTH basal:
ACTH ALTA: secreción ectópica.
ACTH BAJA: Adenoma suprarrenal.
3.- Imágenes: RM o TAC.
Tratamiento de TUMOR SECRETOR de ACTH:
3 Adrenelectomía (E.A. síndrome de Nelson).
#1 cirugía transesfenoidal de la lesión que produce el exceso y hay curación de 80-90% a 4 años.
#2 Radiación (E.A hipopituitarismo).
4.1 que disminuye SECRECIÓN de ACTH (Ciproheptadina, bromoergocriptina y valproato).
4.2 medicamentos que inhiben SECRECIÓN de cortisol (aminoglutetimida, metirapona, ketoconazol, mitotane).
Tratamiento de CÁNCER QUE PRODUCE ACTH:
1 Tx el cáncer.
#2 medicamentos (Ketoconazol y metirapona).
En carcinomas corticosuprarrenales avanzados #1era línea etopósido, doxorubicina y cisplatino + mitotano oral.
Tratamiento de HIPERPLASIA suprarrenal que PRODUCE CORTISOL:
1 cx (adrenalectomía bilateral).
#2 medicamentos que disminuyan síntesis de cortisol (Aminoglutetimida, metirapona, ketoconazol 800-1200 mg/día o cualquier otro imizadole y mitotane).
La INSUFICIENCIA SUPRARRENAL cursa con HIPO o HIPER cortisolismo?
HIPOcortisolismo.
¿Es + FREC la insuficiencia suprarrenal PRIMARIA (Sd de Addison) o la insuficiencia suprarrenal SECUNDARIA?
La insuficiencia suprarrenal SECUNDARIA.
Causas de la insuficiencia suprarrenal PRIMARIA/Sd. de Addison:
#1 ADRENALITIS AUTOINMUNE—->asociado a Sd. poliglandular.
#2 INFECCIONES (TB): El tejido tiene granulomas caseificantes CON calcificación.
#3 OTRAS:
-Metástasis, hx suprarrenal—-> Sd de Waterhouse Friederichsen.
-Hemorragia del seno de las glándulas suprarrenales en px hospitalizado en tx con anticoagulantes+lumbalgia.
-Drogas.
-Trastornos infiltrativos.
-Adrenoleucodistrofía—-> ligada al crom X, afecta la B oxidación.
-Hiperplasia suprarrenal congénita: NO causa hipercortisolismo, ya que las células del tumor NO SON FUNCIONALES.
-Resistencia a la ACTH.
Que incluye el Sd poliglandular autoinmune tipo I:
Más raro.
-Candidiasis mucocutánea crónica,
-hipoparatiroidismo primario, en de Addison
-Pacientes de <10 años de edad.
-Casi exclusivo de niños o adultos jóvenes.
-Menopausia o falla testicular prematura.
Que incluye el Sd poliglandular autoinmune tipo 2:
Más común.
Síndrome de Schmidt.
-Es asociación de enfermedad de Addison con enfermedad tiroidea, y/o DM1, alopecia areata o VITILIGO.
-Más común en ADULTOS.
-Asociado a HLA B8.
NO hay hipoparatirodisimo o candidiasis.
Causas de la insuficiencia suprarrenal SECUNDARIA:
1.- Supresión del eje hipofisiario Causa +frec.
-Se debe a un CONSUMO PROLONGADO de GLUCOCORTICOIDES (exógeno).
-Los síntomas de insuficiencia suprarrenal pueden aparecer a las 48 h.
-Todo el eje puede tardar hasta 18 meses en recuperarse.
2.- Lesiones de hipotálamo o de la hipófisis.
-Alteran la producción o el transporte de CRH o la función corticótropa.
Cuadro clínico de insuficiencia suprarrenal PRIMARIA:
CRÓNICO: Por el consumo prolongado de glucocorticoides debido a enfermedades autoinmunes.
1.- HIPERpigmentación + en pliegues de las manos, superficies extensoras, cicatrices y mucosas.
OJO: Vitiligo se asocia a Sd. poliglandular 2.
2.-Fatiga, anorexia.
3.- Síntomas psiquiátricos (hasta en el 64-86% de los pacientes).
4.- Disminución de peso.
5.- Calcificaciones de pabellón auricular.
AGUDO/CRISIS:
Causas: hemorragias, metástasis e infecciones agudas.
-Shock circulatorio (hipotensión).
-Dolor abdominal.
-Fiebre.
-Anemia hemolítica.
LABS de insuficiencia suprarrenal PRIMARIA:
1.- HIPOglucemia.
2.- ACIDOSIS metabolica.
3.- HIPOnatremia= Diminuye líquido= disminuye peso
- A los pacientes se les antoja la sal.
4.- HIPERmagnesemia.
5.- HIPERpotasemia.
6.- HIPERcalcemia.
7.-NEUTROPENIA.
8.- EOSINOFILIA, BASOFILIA y LINFOCITOSIS.
9.- Anemia Hipo-micro (característico de enfermedades crónicas).
Cuadro clínico de insuficiencia suprarrenal SECUNDARIA:
NO hay HIPERpigmentación.
NO hay efectos HIDROeléctricos/ mineralocortioides.
DX de la insuficiencia suprarrenal en GENERAL:
1.-Estándar de oro: es la respuesta del cortisol a la ACTH exógena con ACTH β 1-24 sintética (cosyntropin) se dan 10 μg la dosis bajas (CASTROSYN RÁPIDA/ prueba de estimulación a dosis bajas) es más sensible IV o IM.
-NORMAL: si el cortisol a los 30-60 min sube >18 μg/dL o 496 nmol/L.
-FALLA SUPRARRENAL: Si es inferior a estos valores.
2.-Medir ACTH para saber si es causa….
1ria (↑).
2daria (↓).
3ria (↓).
3.-Estudios de Imagen: Ver etiología en TAC o RMI.
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal PRIMARIA:
1.- Hidrocortisona ( Sustituye al glucocorticoide).
2.- Suero salino IV o dar prednisona (5 mg en la mañana y 2.5 en la noche).
3.-Fluorhidrocortisona (Sustituye al mineralocorticoide).
4.- Dieta CON sal.
EXTRA:
Estrés MÁXIMO: Hidrocortisona 100-300 mg.
Estrés MODERADO: 75-100 mg.
Estrés MÍNIMO: NO dar nada.
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal SECUNDARIA:
#1 Hidrocortisona 10-12 mg/m2/día en 1-3 dosis V.O. Se da tras despertarse o en la tarde dar las dosis.
#2 Prednisona (5-7,5 mg/día primeros 5 en la mañana y 2.5 en la noche).
-tiene SV larga= puede resultar útil en los pacientes con cansancio al atardecer y por la noche.
