Hemostaz ve Transfüzyon

Question 1

Trombosit alfa granüllerinde bulunanlar?

Answer 1

PDGF, TGF-b, IGF-1, fibronektin, fibrinojen, trombospondin, vWF

Question 2

Ehler-Danlos Sdr?

Answer 2

Kolajen tip 5 formasyon defekti
Yara iyileşme sorunları, vasküler rüptürler, av fistüller, anevrizma, hipermobil eklemler, seride incelme, hiperekstensibilite

Question 3

Yara iyileşmesini etkileyen faktörler?

Answer 3

Yaş: Yaşlılarda daha geç
Ağır anemi
Kortikosteroidler: inflamatuar evreyi engeller, enfeksiyon riskini arttırır
Diyabet, hipoğnsülinemi
Üremi
Vit A
Vit K
Hipokai
Sigara
Hiperglisemi

Question 4

Kronik yara?

Answer 4

3 ay içerisinde iyileşmeyen yaralar.
İnflamasyon evresinde takılır.
TNFa, IL-1, IL-6 düzeylerinde artış
Malign dönüşüm izlenebilir. (skuamöz; Marjolin ülseri)

Question 5

Primer hemostaz adezyon?

Answer 5

PLT (GpIb/IX) — (vWF) Endotel

Question 6

Primer hemostaz agregasyon?

Answer 6

> PLT (GPIIB/IIIa) — Fibrinojen — (GpIIb/IIIa) PLT
Trombospondin bu fibrinojen köprüsünü stabilize eder.
TxA2 agregasyon indükler
PGI2 Vd yapar ve agregasyonu inhibe eder. NSAII reversibl, Aspirin ireversibl

Question 7

Damar yaralanması ilk yanıt?

Answer 7

Vazokonstriksiyon: TxA2, endotelin, serotonin

Question 8

Hepatin antagonisti?

Answer 8

Trombosit faktör 4 (PF4)

Question 9

Trombomodulin?

Answer 9

—Trombin ile kombine olur, fibrinojeni kesmesini engeller.
—ProtC aktive eder ve FV&FVIII inhibe eder, daha fazla trombin oluşmasını engeller.
—tPA aktive eder

Question 10

Faktör V Leiden mutasyonu?

Answer 10

fV aktive Prot C tarafından kesilmeye dirençli olur bu yüzden aktif prokoagülan olarak kalır.

Question 11

Plazminojeni plazmine dönüştürenler?

Answer 11

t-PA, streptokinaz, ürokinaz

Question 12

Hemofililer?

Answer 12

fVIII eksikliği: Hemofili A (vWF hastalığı da yapar)
fIX eksikliği: Hemofili B (Christmas hastalığı)
fXI eksikliği: Hemofili C

Question 13

En yaygın konjenital kanama bozukluğu?

Answer 13

von Willebrand hastalığı

Question 14

Gp IIb/IIIa kusuru?

Answer 14

Glanzman trombastenisi, kanamaya neden olur

Question 15

Gp Ib/IX kusuru?

Answer 15

Bernard Soulier sdr

Question 16

Sekonder hemostaz?

Answer 16

İntrinsek: 12-11-9-8 (aPTT)
Ekstrinsek: 3-7 (PT)
Ortak: 10-5-2-1 (+13) [Protrombin kompleksi: 10+5->2]
* Prot C fV ve fVIII i inhibe eder
* Karaciğer, fVIII ve vWF hariç tüm pıhtılaşma faktörlerini üretir.

Question 17

K vitaminine bağlı üretilen faktörler?

Answer 17

2,7,9,10,C,S

Warfarin kullanımı ile defisit gelişir, etkileri antagonize etmek için İV K vitamini verilir

Question 18

Trombosit sayısı?

Answer 18

Normal: 150-450k
>50k: cerrahi girişim yapılabilir
10-20k: Spontan kanama gelişebilir
<10k: Spontan kanama sık ve ciddi
PLT fonksiyonlarını en güvenli şekilde gösteren: Kanama zamanı

Question 19

Heparine bağlı trombositopeni (HIT)?

Answer 19

Heparin kullanımına bağlı, PF4’e karşı antikor gelişir
Tipik olarak heparin başlamasından 5-7 gün sonra
Şüphe: Heparin kullanan hastada <100k PLT veya %50 PLT düşüşü
Hem kanama hem tromboz görülür
Tanıda: Serotonin salınım testi veya anti-PF4 antikor için ELISA
Tedavi: Heparin kesilir, başka antikoagülan kullanılır.

Question 20

DİK

Answer 20

Dokularda tromboplastik materyallerin dolşıma geçmesi sonucu intravasküler koagülasyon aktivasyonu, faktörlerin tükenmesi ve tüketim koagülopatisine bağlı klinik, fibrinoliz de artar.

Question 21

DİK tanısı?

Answer 21

Tabloya yol açan primer hastalık ile parametreler: PLT düşer, Fbg düşer, D-dimer yükselir, INR, aPTT artar
Tedavi: Primer nedenin kaldırılması, Hidratasyon, TDP, Fbg & PLT

Question 22

Travma koagülopatisi?

Answer 22

En önemli faktör, endotel hasarından doku faktörü salınımı ve tüketimi

Question 23

Hemostaz testleri ve zamanları?

Answer 23

Kanama zamanı: Duke max 3.5dk, Ivy max 7dk
PT/INR: 14-16sn
aPTT: 30-35sn

Question 24

Banka kanında faktör stabiliteleri?

Answer 24

fV, fVIII, PLT: Labil, sadece taze kan/TDP
Potasyum miktarı artar!!

Question 25

Pıhtılaşma faktörleri yarı ömürleri?

Answer 25

En kısa: fVII
En uzun: fXIII, PLT

Question 26

K vit bağımlı faktörlerin doğal kaynağı ve fV tek kaynağı?

Answer 26

TDP

Question 27

Kriyopresipitat?

Answer 27

Fbg, fVIII, fXIII, vWF, fibronektin

Question 28

Transfüzyon endikasyonu?

Answer 28

Hb<7 gr/dL (Kalp/ortopedik/instabil/kp sdr vs<8 gr/dL) yani riskli ise <8 endike

Question 29

Transfüzyon komplikasyonları?

Answer 29

En sık ölüm nedeni: TRALI

Question 30

TRALI

Answer 30

-Transfusion Related Acute Lung Injury
-Non kardiyak pulmoner ödem tablosu
-Transfüzyon sonrası 6 saat içinde (en sık 1-2 saat içinde)
-Akciğer grafisinde bilateral infiltrasyon, ateş, titreme
-Donörün kadın ve multipar olması en önemli risk faktörü

Question 31

Hemolitik reaksiyon?

Answer 31

Akut (Transfüzyon sırasında): intravasküler, IgM, ABO uyumsuzluğuna bağlı; ateş, hTA, DIK, BY ölümcül

Kronik (2-10 gün sonra): ekstravasküler, IgG; indirekt bilirubinemi, direkt Coombs pozitif, haptoglobin az

Question 32

Akut transfüzyon reaksiyon tedavisi?

Answer 32

Transfüzyon kesilir
İdrar alkalileştirilir (Bikarbonat)
Diürez indüklenir (Manitol, furosemid)