Hemostase Flashcards
Hemostase functie
Het stoppen van een bloeding zodra verwonding optreedt.
Hemostase proces
Schade aan bloedvatwand –> vasoconstrictie in de capillairen –> adhesie van bloedplaatjes + aggregatie (aan elkaar kleven) –> stollingsfactoren worden gerekruteerd en fibrine gevormd zodat de plaque niet zomaar losschiet.
Vaatwand uiterlijk+functie
Opgebouwd uit endotheelcellen die de scheiding tussen het circulerende bloed en de rest (collageen) van de vaatwand zijn.
Endotheel heeft een anticoagulante en een procoagulante rol.
Anticoagulante rol endotheel
Bloedstolling remmende factoren. Barrièrefunctie en productie van trmbomoduline en TFPI bijvoorbeeld (stollingsremmers).
Procoagulante rol endotheel
Secretie van von Willebrand factor, dus bloedstolling bevorderende factoren.
Primaire hemostase
Bloedplaatjes hechten aan collageen met de von Willenbrand factor. Hiermee hechten ze ook een beetje aan elkaar, maar voornamelijk collageen.
Secundaire hemostase
Versteviging van de trombocyt plaque door fibrine draadvorming. In dit netwerk zitten ook wat leukocyten. Vervolgens is er weer afbraak van fibrine door fibrinolyse.
Secundaire hemostase wordt gestart door TF (tissue factor).
Stollingsfactoren
Aangemaakt in de lever.
Vitamine K afhankelijk: II, VII,IX,X, proteïne S en C.
PT meting
Stollingstijd gemeten vanaf het moment dat de tissue factor wordt geactiveerd.
Dit volgt de horizontale lijn met voornamelijk alle vit K afhankelijke factoren en thrombine.
APPT
De cirkelrouten met actoren VIII en IX. Dit is een goede maat voor heparine.
TFPI, TAFI, antithrombine, APC + prot S loops
Vormen een controlesysteem op de TF productie en Fibrinolyse, aangezien beide fibrine produceren.
Maar alle factoren kunnen stimulerend of inhiberend zijn.
alfa-tubuline
Terug te vinden op de rand van een bloedplaatje. In kaart gebracht met hoge resolutie microscopie.
Von Willebrand factor
Opgeslagen in het endotheel, komt vrij bij beschadiging. Het zorgt dan voor adhesie en aggregatie van bloedplaatjes. Het is een dragereiwit voor FVIII. Maar het zit ook al opgeslagen binnenin de bloedplaatjes, en kan waarschijnlijk worden vrijgemaakt om de hemostase te bevorderen. Er is ook altijd een klein beetje in het bloed te vinden, want er is altijd wel ergens schade.
Fibrinolyse
Treedt op tijdens de secundaire hemostase om het stolsel beperkt te houden.
Plasmine wordt geactiveerd door o.a. factor XI en XII en dat knipt fibrine kapot. Dit wordt geremd door TAFI.
Fibrine
Hebben bloedplaatjes nodig voor versterkte hechting aan elkaar (secundaire hemostase).
Medicijnen kunnen werking van bloedplaatjes drukken door reeceptorbinding
Aspirine, diclofenac, ibuprofen: mindere werking van bloedplaatjes
Fysiologie bloedplaatjes in een prop via fluorescentie
De plaatjes aan de bloedvatkant zien er anders uit dan de binnenkant. In de binnenkant liggen de plaatjes heel condens verpakt, is er weinig vloeistof. Hier zijn ze ook erg geactiveerd, dus trombine retentie–> p-selectine (adhesiemolecuul). Aan de buitenkant van de prop zijn de plaatjes los gepakt. Hier wil je ze niet te actief want dan krijg je trombose.
Hemofilie A/B
Tekort aan factoren 8/9.
Een X-gebonden ziekte. Hierdoor is er een mindere secundaire hemostase wat lijdt tot blijvend bloeden.
Bloedziekte
Kunnen ontstaan vanuit beenmergproblemen: MDS, Leukemie
- ->
- Blauwe plekken die niet in verhouding staat tot het trauma.
- Slijmvlies gerelateerde bloedingen: grofweg de patiënten met problemen in de primaire hemostase.
- Gewricht/spier bloedingen (hamarthros) : grofweg patiënten met problemen in de secundaire hemostase.
- Petechiën: puntbloedingen door laag trombocytaantal
- Lang bloeden
- Veel bloedverlies bij menstruatie
Afwijkingen in primaire hemostase
Trombocytopathie, trombocytopenie, ziekte von Willebrand
Trombocytopathie
Ziekte van de bloedplaatjes. In dit geval zijn ze wel in normale aantallen aanwezig, maar werken ze niet goed.
- ->Nierinsufficiëntie
- Kan door medicijngebruik of erfelijk, maar dat is zeldzaam.
Trombocytopenie
Tekort aan bloedplaatjes.
- Door een verminderde aanmaak: beenmergziekte, verdringing (leukemie), chemotherapie.
- Door een verhoogd gebruik: splenomegalie, bloeding.
Ziekte von Willebrand
Meest voorkomende erfelijke bloedziekte, autosomaal overgebracht.
- Tekort aan VWF
- -> slijmvlies-gerelateerde bloedingen (neus), menorragie (menstruatie bloed), tandvlees bloeddingen, hematomen.
Afwijkingen in de secundaire hemostase
Door een tekort aan stollingsfactoren
-Aangeboren = hemofilie A/B
-Verworven = door leverziekte, verbruik, bloeding, medicijnen, vitamine K deficiëntie.
Gradaties van mild tot ernstig, en dat wordt bepaald door de hoeveelheid stollingsfactoren.
Gewrichtsbloedingen gevolg
Funest voor het kraakbeen en lijdt tot vervormingen. De vervormingen zie je vooral bij oude mensen die veel bloedingen in hun leven hebben gehad.
Hemofilie
Tekort aan factor VIII/IX
–> Gewrichts/spier bloedingen, hersenbloedingen, bloeddingen na operaties of prikken.
Niet te behandelen, wellicht in de toekomst met gentherapie.
Wel te verlichten door stollingsfactoren toe te dienen.
Dat kan Profylactisch: ter voorkoming van bloedingen. Vooral bij de ernstige vorm wordt dit gedaan.
Of Therapeutisch: bij bloedingen of tijdens een operatie.
Trombose
Een stolsel in veneuze of arteriële bloedvaten dat lijdt tot afsluiting ervan.
Voor vorming zijn de volgende dingen nodig:
-Stase
-Bloedvat schade
-Hypercoagulabiliteit (verhoogde stollingsneiging)
Arteriële trombose (primaire hemostase)
Problemen met de vaatwand door ontsteking of schade.
–> Hart-/herseninfarct
Wordt behandeld door de plaatjes te remmen, dus gericht op primaire hemostase.
Veneuze trombose (secundaire hemostase)
Stollingsproblemen. Door een veranderde storing blijven stollingsfactoren geactiveerd.
–> Trombose in arm/been, longembolie
Behandeld met vitamine K antagonisten, dus gericht op de secundaire hemostase. Dit lost de trombocyt niet op, maar stopt de groei ervan.
Diepe veneuze trombose
Pijnlijk, zwelt op, geeft roodheid, voelt warm en glanst, subfebriele temperatuur.
Stolsel worden tot wel 5cm groot.
Sterke relatie DVT met longembolie, door migratie.
Bij verdenking van trombose worden anti-stollende medicatie gegeven.
