Hématologie Flashcards
définition de fièvre
39.3 et plus
hyperpyrrexie = fièvre excessive à 41.5 et plus (car hypothalamus set la température plus haut)
ddx fuo
infectieux
-abcès, tb, endocardite, ostéomyélite, lié au voyage
malin
-néo hémato, tumeur solide
mx du collagène
-vasculite, lupus, arthriterhumatoide
autre
-rx, endocrino,hématome, tpp, ep, fièvre familiale méditéranné, factice
quels anticorps sont positifs habituelleement dans cez maladies: systemic lupus erythematosus, Sjogren’s syndrome, scleroderma or mixed connective tissue disease
ANA
P-ANCA
ENA
résumé du fonctionnement du système immunitaire
Immunité cellulaire
= défence contre pathogènes intracell
-lymphocytes T: attaquent cellule infectée directements
-helper T: stimule lymphocytes B à produire immunoglobulines (ac)
-rate: clearer le sang des pathogènes
Immunité humorale
= défense contre pathogènes extracellulaire
-AC: produit par lymph B collent aux antigènes étrangers
-complément: “tag” les pathogènes pour que phagocytes les détruisent
Neutrophiles
-localisent site d’infection puis par diapédèse vont l’attaquer
défaut d’immunité cellulaire prédispose à quoi vs hypogammaglobulinémie/asplénie
cell = pathogène intra cell
hypogamm/aplénie = bactérie encapsulée
ddx neutropénie
neutro < 1.5
-baisse production: mx moelle osseuse, déficit b12/fol, infection, rx
-destruction augmenté: mx AI, rx
-séquestration splénique
-constitutionnelle (africain)
ddx neutrophilie
neutro > 7.5
-production augmentée: réactif (infection bactérienne plus souvent, mx collagène, nécrose, grossesse, rx), syndrome myéloprolif
-destruction diminuée: hyposplénisme, asplénie
-démarginalisation de stress
ddx lymphocytose
-infection (viral plus souvent)
-hypersensibilité (ex, mx sérique)
-néo hémato
-stress (trauma, coeur, status, etc)
-autoimmun
ca veut dire quoi un left shift
plus de blastes
chormosome de philadelphie donne quelle maladie
leucémie myéloide chronique
2 étape de l’hémostase
1 - primaire
clou plaquettaire avec plaquette et facteur von willebrand
2 - secondaire
cascade de coagulation du système intrinsèque/extrinsèque qui finit par fabrication de la fibrine qui stabilise/renforce clou plaquettaire
ddx thrombocytopénie
baisse de production
-moelle osseuse malade
-infection virale
-toxines
-déf b12/fol
destruction augmentée
-immun (pti, lupus, rx) vs non-immun (civd, ptt, shu, infection)
séquestration splénique
présentation anomalie hémostase primaire (clou plaquettaire)
donne saignement mucocutanné immédiatement après lésion (nez, gencives, menstruations, etc)
présentation anomalie hémostase secondaire (fibrine)
donne saignement delayed des tissus mous (hémarthrose, hématome)
comment évaluer voie intrinsèque
PTT (temps de prothrombine partiel)
à surveiller en suivi sous héparine
comment évaluer voie extrinsèque
PT/INR (temps de prothrombine)
à surveiller en suivi warfarine
si HIT, on peut donner hbpm ou warfarine au lieu d’héparine, v ou f
faux
il faut inhibiteur direct de thrombine ou héparinoide (fondaparinux)
ddx splénomégalie
augmentation demande fonction splénique
-clairance GR anormaux augmenté (thalassémie, sphérocytose)
-infection
-autoimmun
circulation splénique altérée
-hypertension portale, obstruction veineuse, IC
infiltration spléniuqe
-néo, amyloidose, sarcoidose, myéloprolif
ssx déficit en b12
démence
anémie macrocytaire (pernicieuse)
neuropathie périphérique
ddx anémie mégaloblastique
déficit en folates
-baisse des apports dans diète (roh, manque de leafy greens)
-baisse absorption (crohn, coeliac, résectio gi)
-rx
-demande/pertes augmentées (grossesse, hémolyse, hémodialyse)
déficit en b12
-baisse des apports (vegans stricts, roh)
-métabolisme altéré (anémie pernicieuse aka manque de facteur intrinsèque, achlorydrie aka manque d’acide gastrique, rx, postgastrect, insuff panc)
-absorption diminuée (crohn, coeliac, insuff panc)
quelle molécule faut-il pour absorber B12
facteur intrinsèque produit par cellules pariétales de l’estomac
(aussi enzymes pancréatique, acide gastrique)
comment est la ferritine, tibc et %sat en anémie ferriprive vs inflammatoire
ferriprive
-ferritine bas
-tibc haut
-%sat très bas
inflammatoire
-ferritine haut
-tibc bas
-%sat bas
ddx anémie
microcytaire
-ferriprive
-mc chronique
normocytaire
régénératif
-hémolyse
-hémorragie
-séquestration splénique
arégénératif
-mx moelle
-IR
-mx chronique
-anémie aplasique
macrocytaire
-déficit b12/fol
-ROH
-hypoT4
-mx foie
distinction entre polycythémie vraie vs relative
vrai = augmentation absolue de la masse de GR (donc Hct/Hb)
relative = diminution du volume plasmatique (il y a impression d’augmentation de masse/quantité de GR, mais fausse impression car c’est juste qu’ils baignent dans moins de plasma donc plus hémoconcentré)
ddx polycthémie vraie
EPO augmenté approprié
-hypoxie
-sahs
-tabac
-altitudes hautes
-Hb avec affinité élevé
EPO augmenté innaproprié
-mx rénal
-tumeur sécrétant EPO
-fibroides utérin
-hémangiome cérebelleux
EPO bas
-polycythémie vraie
ddx polycythémie relative
baisse de volume plasmatique
(diarrhée, diurétiques, brulures)
critères dx polycythémie vera
Nécessite les critères suivants : 3 majeurs OU les deux permiers majeurs et le critère mineur :
Critères majeurs :
Hb > 165 g/L hommes, > 160 g/L femmes ; ou Hte > 49 % chez l’homme, > 48 % chez la femme ; ou augmentation de la masse de globules rouges au-delà de 25 % de la valeur moyenne normale prédite.
Hypercellularité sur la biopsie de moelle pour l’âge avec croissance des 3 lignées (panmyélose).
Présence de la mutation JAK2 V617F* ou mutation de l’exon 12 du JAK2.
Critère mineur : ↓ Érythropoïétine sérique.
