Hematologia - Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Hematologia - Distúrbios da Hemostasia
Fluxograma da plaquetopenia (6)
Hematologia - Distúrbios da Hemostasia
Plaquetopenia por distúrbios na produção (5)
- Insuficiências Medulares
- Neoplasias
- Medicamentos (unicamp)
- Infecções virais
- Doença hepática
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Causas de plaquetopenia decorrentes de aumento da destruição das plaquetas (5)
- Autoanticorpos → PTI
- HITT
- CIVD
- PTT
- Sd. HELLP
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Causa de plaquetopenia por sequestro esplênico
- Esplenomegalia: baço grande pode consumir em excesso as plaquetas do paciente
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Pseudoplaquetopenia
EDTA: anticorpos anti-EDTA anticoagulante no tubo de análise
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Plaquetopenia dilucional
- Edema / Anasarca
- Gestação
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Plaquetopenia sem passado de sangramento ou história familiar
Suspeitar de pseudoplaquetopenia
- Hematoscopia: procura de grumos plaquetários
- Solicitar novo exame com ani-coagulante não EDTA (CITRATO)
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Pseudoplaquetopenia
- Agregados plaquetários (grumos plaquetários)
- 15% de todas as plaquetopenias
- Decorrente de antiorpo anti-EDTA
- CD: Recoletar em tubo de citrato
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Vantagens de EDTA em relação ao citrato
Preserva a morfologia das células
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Drogas indutoras de plaquetopenia (12)
- Heparina
- Quinina
- Paracetamol
- Cimetidina, ranitidina
- AINE (ibuprofeno, naproxeno)
- Ampicilina, piperacilina
- Ceftriaxona
- Vancomicina
- Linezolida
- Inibidores da Glicoproteína IIB / IIIA
- Inibidores da calcineurina (tacrolimus)
- Anticonvulsivantes (Carbamazepina, fenitoína, ácido valproico)
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Infecções indutoras de plaquetopenia (5)
- Hepatites
- H. pylori
- Mono-likes
- HIV
- Dengue
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
PTI (6)
- Sangramento mucocutâneos (hemostasia primária)
- DX de exclusão
- Plaquetopenia e mais nada
- Em adultos jovens é 2x mais comum em mulheres
→ Idosos e crianças é = entre os sexos - Crianças: 80% autolimitados
- Adultos: 80% doença crônica
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Fisiopatologia da PTI
Célula apresentadora de antígeno passa a reconhecer um autoantígeno plaquetário. Apresenta esse antígeno para célula T que apresenta ao linfócito B (plasmócito), que produz os antígenos contra os anticorpos apresentados.
Principais AC formados = Anti - IIB / IIIA
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
VITT
Vaccine-induced Thrombotic Thrombocytopedia
- Jansen e Astrazenica
- Entre 5 e 28 dias após a vacinação
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Diagnóstico de PTI (3)
- Diagnóstico de exclusão
- Avaliação medular não é necessária
→apenas se houver outras suspeitas melhores - Investigação para HCV e HIV são recomendadas para todos os pacientes
→ H. pylori se sintomas do trato gastrointestinal ou área endêmica (Brasil)
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Classificação da PTI (6)
- Origem: primária ou secundária
- Temporal:
→ recém diagnosticada (≤ 3 meses)
→ Perisistente (3 a 12 meses)
→ Crônica (> 12 meses)
→Remissão / Recaída
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Principal preocupação com PTI
Sangramentos intracranianos
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
1ª linha no tratamento da PTI (2)
Plaquetas abaixo de 100 mil ou sangramentos:
→ Corticoide: Prednisona 0,5 a 2 mg/kg/dia (seguido de desmame lento) ou dexametasona 40 mg/kg/dia por 4 dias (sem desmame)
→ Imunoglobulina humana: apenas se sangramentos ameaçadores à vida. Resposta de 24 a 48 horas (mais cedo que o corticoide). IVIG 0,8 - 1,0 mg/kg/dia EV em dose única.
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
2ª linha no tratamento da PTI
- Eltrombopag
- Rituximab
- Esplenectomia
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Eltrombopag
2ª linha no tratamento de PTI
Agonista de trombopoetina
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Avaliações frente a PTI com sangramento (3)
- Avaliar local de sangramento e gravidade
- Plaquetometria
- Outras FR para sangramentos envolvidos
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
PTI com sangramento crítico -Labs e tratamento (3)
- Principalmente com Pl < 20.000
- Tratamento imediato
- Transfusão de plaquetas + Imunoglobulina + Corticoide
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
PTI com sangramento severo
- Geralmente Pl < 20.000
- Tratamento urgente
- Imunoglobulina + Corticoide
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
PTI com sangramento menor
- Geralmente plaquetas < 50.000
- Corticoide ou Imunoglobulina
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Plasmaférese na PTI
Não tem impacto, é o tratamento em urgências na PTT
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Funções do fator de von Willebrand (3)
- Adesão plaquetária
- Ativação plaquetária (redonda → emissão de pseudópodes)
- “Proteção” do fator VIII (na ausência do FvW é clivado e descartado)
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Doença de von Willebrand (4)
- Desordem hemorrágica hereditária mais comum
- Pode ser quantitativa ou qualitativa
- Sangramentos mucocutâneos (hemostasia primária)
- Discreto alargamento do r-TTPa associação com o FVIII
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Classificação da Doença de von Willebrand
Tipo 1: deficiência parcial (mais comum, 60 - 80%)
Tipo 2: deficiência qualitativa
Tipo 3: deficiência total
Tipos 1 e 3 são quantitativas
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Forma de propagação da maioria dos casos de doença de von Willebrand
Herança autossômica dominante
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Laboratórios na doença de von Willebrand (4)
- Plaquetas normais (ou diminuição discreta)
- TP normal
- TTPA discretamento prolongado
- Redução do FvW
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Tratamento da doença de von Willebrand
- Desmopressina
- Reposição do FvW
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
HIT
Trombocitopenia induzida por heparina
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Temporalidade na HIT
- 5 a 14 dias após o início da exposição à heparina
- 1 dia se paciente tiver exposição prévia e menos de 30 dias
Trombocitopenia induzida por heparina
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Tipos de heparina que podem induzir a HIT
- Plena
- Profilática
- Catéter de diálise
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Fator plaquetário 4
Quando ligado com a heparina há formação de imunocomplexo → Reconhecimento por AC → Ligação com a plaqueta
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Trombocitopenia induzida por heparina (HIT) (7)
- Plaquetopenia associada ao uso da heparina
- Desencadeada pela formação de AC contra o complexo PF4 - heparina
- Eventos tromboembólicos
- Geralmente com plaquetas > 20.000
- Uma das entidades mais trombogênicas (50% dos pacientes)
- Eventos venosos são mais frequentes que arteriais
- Screening com doppler de membros e catéteres
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Tratamento da HIT
Anticoagulação plena sem derivados de heparina
Mesmo se plaquetopenia
DOACs, fondaparinux, argatroban e bivalirudina
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Mecanismo de exposição à heparina mais relacionado à HIT (2)
- Alta incidência em paciente com exposição frequente
- Especialmente em doses baixas e do tipo HNF
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Mecanismo de herança das hemofilias
- Hemofilias A e B → Ligadas ao X
- Hemofilias C → Autossômica recessiva (judeus asquenazes)
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Porcentagens dos casos de hemofilia que são decorrentes de mutação nova
- Hemofilia A: 55%
- Hemofilia B: 43%
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Hemofilia severa
< 1% da atividade do fator
Sangramentos espontâneos mais precoces
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Hemofilia moderada
≥ 1 a ≤ 5 % de atividade do fator
Sangramento com algum trauma envolvido
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Hemofilia leve
> 5 % a 40% de atividade do fator
Diagnóstico tardio, em cirurgia por exemplo
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Exame alterado com a hemofilia
TTPa prolongado
fatores XII, XI, IX, VIII
Não altera TAP
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
Hemofilia adquirida (8)
- Suspeita: TTPa prolongado que não corrige na mistura. Hematomas espontâneios novos.
- Condição rara mais comum em idosos
- Formação de autoanticorpos FVIII + comum
- Sangramentos graves e alta mortalidade
- 40-50% idiopáticas
- 20% neoplasias
- 12% doenças autoimunes
- Tratamento com imunossupressão
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
CIVD (5)
- Coagulopatia grave
- Sepse
- Tromboses / Hemorragias
- Correção do fator causal
- Transfusão de plasma fresco congelado
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
O que aumenta na CIVD (4)
Aumento de:
- TP
- TTPa
- TT
- Dímero-D
Hematologia - Distúrbios da Coagulação
O que diminui na CIVD (3)
- Paquetas
- Fibrinogênio
- Fator V e Fator VIII
