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COF - Clínica Médica > Hematologia - Distúrbios da Hemostasia > Flashcards

Hematologia - Distúrbios da Hemostasia Flashcards

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1
Q

Hematologia - Distúrbios da Hemostasia

Fluxograma da plaquetopenia (6)

A
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Q

Hematologia - Distúrbios da Hemostasia

Plaquetopenia por distúrbios na produção (5)

A
  • Insuficiências Medulares
  • Neoplasias
  • Medicamentos (unicamp)
  • Infecções virais
  • Doença hepática
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Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Causas de plaquetopenia decorrentes de aumento da destruição das plaquetas (5)

A
  • Autoanticorpos → PTI
  • HITT
  • CIVD
  • PTT
  • Sd. HELLP
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Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Causa de plaquetopenia por sequestro esplênico

A
  • Esplenomegalia: baço grande pode consumir em excesso as plaquetas do paciente
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Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Pseudoplaquetopenia

A

EDTA: anticorpos anti-EDTA anticoagulante no tubo de análise

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6
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Plaquetopenia dilucional

A
  • Edema / Anasarca
  • Gestação
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7
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Plaquetopenia sem passado de sangramento ou história familiar

A

Suspeitar de pseudoplaquetopenia
- Hematoscopia: procura de grumos plaquetários
- Solicitar novo exame com ani-coagulante não EDTA (CITRATO)

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8
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

A

Pseudoplaquetopenia
- Agregados plaquetários (grumos plaquetários)
- 15% de todas as plaquetopenias
- Decorrente de antiorpo anti-EDTA
- CD: Recoletar em tubo de citrato

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9
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Vantagens de EDTA em relação ao citrato

A

Preserva a morfologia das células

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10
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Drogas indutoras de plaquetopenia (12)

A
  • Heparina
  • Quinina
  • Paracetamol
  • Cimetidina, ranitidina
  • AINE (ibuprofeno, naproxeno)
  • Ampicilina, piperacilina
  • Ceftriaxona
  • Vancomicina
  • Linezolida
  • Inibidores da Glicoproteína IIB / IIIA
  • Inibidores da calcineurina (tacrolimus)
  • Anticonvulsivantes (Carbamazepina, fenitoína, ácido valproico)
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11
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Infecções indutoras de plaquetopenia (5)

A
  • Hepatites
  • H. pylori
  • Mono-likes
  • HIV
  • Dengue
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12
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

PTI (6)

A
  • Sangramento mucocutâneos (hemostasia primária)
  • DX de exclusão
  • Plaquetopenia e mais nada
  • Em adultos jovens é 2x mais comum em mulheres
    → Idosos e crianças é = entre os sexos
  • Crianças: 80% autolimitados
  • Adultos: 80% doença crônica
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13
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Fisiopatologia da PTI

A

Célula apresentadora de antígeno passa a reconhecer um autoantígeno plaquetário. Apresenta esse antígeno para célula T que apresenta ao linfócito B (plasmócito), que produz os antígenos contra os anticorpos apresentados.

Principais AC formados = Anti - IIB / IIIA

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14
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

VITT

A

Vaccine-induced Thrombotic Thrombocytopedia
- Jansen e Astrazenica
- Entre 5 e 28 dias após a vacinação

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15
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Diagnóstico de PTI (3)

A
  • Diagnóstico de exclusão
  • Avaliação medular não é necessária
    →apenas se houver outras suspeitas melhores
  • Investigação para HCV e HIV são recomendadas para todos os pacientes
    → H. pylori se sintomas do trato gastrointestinal ou área endêmica (Brasil)
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16
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Classificação da PTI (6)

A
  • Origem: primária ou secundária
  • Temporal:
    → recém diagnosticada (≤ 3 meses)
    → Perisistente (3 a 12 meses)
    → Crônica (> 12 meses)
    →Remissão / Recaída
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17
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Principal preocupação com PTI

A

Sangramentos intracranianos

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18
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

1ª linha no tratamento da PTI (2)

A

Plaquetas abaixo de 100 mil ou sangramentos:

→ Corticoide: Prednisona 0,5 a 2 mg/kg/dia (seguido de desmame lento) ou dexametasona 40 mg/kg/dia por 4 dias (sem desmame)

→ Imunoglobulina humana: apenas se sangramentos ameaçadores à vida. Resposta de 24 a 48 horas (mais cedo que o corticoide). IVIG 0,8 - 1,0 mg/kg/dia EV em dose única.

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19
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

2ª linha no tratamento da PTI

A
  • Eltrombopag
  • Rituximab
  • Esplenectomia
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20
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Eltrombopag

A

2ª linha no tratamento de PTI
Agonista de trombopoetina

21
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Avaliações frente a PTI com sangramento (3)

A
  1. Avaliar local de sangramento e gravidade
  2. Plaquetometria
  3. Outras FR para sangramentos envolvidos
22
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

PTI com sangramento crítico -Labs e tratamento (3)

A
  • Principalmente com Pl < 20.000
  • Tratamento imediato
  • Transfusão de plaquetas + Imunoglobulina + Corticoide
23
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

PTI com sangramento severo

A
  • Geralmente Pl < 20.000
  • Tratamento urgente
  • Imunoglobulina + Corticoide
24
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

PTI com sangramento menor

A
  • Geralmente plaquetas < 50.000
  • Corticoide ou Imunoglobulina
25
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Plasmaférese na PTI

A

Não tem impacto, é o tratamento em urgências na PTT

26
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Funções do fator de von Willebrand (3)

A
  • Adesão plaquetária
  • Ativação plaquetária (redonda → emissão de pseudópodes)
  • “Proteção” do fator VIII (na ausência do FvW é clivado e descartado)
27
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Doença de von Willebrand (4)

A
  • Desordem hemorrágica hereditária mais comum
  • Pode ser quantitativa ou qualitativa
  • Sangramentos mucocutâneos (hemostasia primária)
  • Discreto alargamento do r-TTPa associação com o FVIII
28
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Classificação da Doença de von Willebrand

A

Tipo 1: deficiência parcial (mais comum, 60 - 80%)
Tipo 2: deficiência qualitativa
Tipo 3: deficiência total

Tipos 1 e 3 são quantitativas

29
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Forma de propagação da maioria dos casos de doença de von Willebrand

A

Herança autossômica dominante

30
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Laboratórios na doença de von Willebrand (4)

A
  • Plaquetas normais (ou diminuição discreta)
  • TP normal
  • TTPA discretamento prolongado
  • Redução do FvW
31
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Tratamento da doença de von Willebrand

A
  • Desmopressina
  • Reposição do FvW
32
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

HIT

A

Trombocitopenia induzida por heparina

33
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Temporalidade na HIT

A
  • 5 a 14 dias após o início da exposição à heparina
  • 1 dia se paciente tiver exposição prévia e menos de 30 dias

Trombocitopenia induzida por heparina

34
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Tipos de heparina que podem induzir a HIT

A
  • Plena
  • Profilática
  • Catéter de diálise
35
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Fator plaquetário 4

A

Quando ligado com a heparina há formação de imunocomplexo → Reconhecimento por AC → Ligação com a plaqueta

36
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Trombocitopenia induzida por heparina (HIT) (7)

A
  • Plaquetopenia associada ao uso da heparina
  • Desencadeada pela formação de AC contra o complexo PF4 - heparina
  • Eventos tromboembólicos
  • Geralmente com plaquetas > 20.000
  • Uma das entidades mais trombogênicas (50% dos pacientes)
  • Eventos venosos são mais frequentes que arteriais
  • Screening com doppler de membros e catéteres
37
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Tratamento da HIT

A

Anticoagulação plena sem derivados de heparina

Mesmo se plaquetopenia

DOACs, fondaparinux, argatroban e bivalirudina

38
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Mecanismo de exposição à heparina mais relacionado à HIT (2)

A
  • Alta incidência em paciente com exposição frequente
  • Especialmente em doses baixas e do tipo HNF
39
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Mecanismo de herança das hemofilias

A
  • Hemofilias A e B → Ligadas ao X
  • Hemofilias C → Autossômica recessiva (judeus asquenazes)
40
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Porcentagens dos casos de hemofilia que são decorrentes de mutação nova

A
  • Hemofilia A: 55%
  • Hemofilia B: 43%
41
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Hemofilia severa

A

< 1% da atividade do fator

Sangramentos espontâneos mais precoces

42
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Hemofilia moderada

A

≥ 1 a ≤ 5 % de atividade do fator

Sangramento com algum trauma envolvido

43
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Hemofilia leve

A

> 5 % a 40% de atividade do fator

Diagnóstico tardio, em cirurgia por exemplo

44
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Exame alterado com a hemofilia

A

TTPa prolongado

fatores XII, XI, IX, VIII

Não altera TAP

45
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

Hemofilia adquirida (8)

A
  • Suspeita: TTPa prolongado que não corrige na mistura. Hematomas espontâneios novos.
  • Condição rara mais comum em idosos
  • Formação de autoanticorpos FVIII + comum
  • Sangramentos graves e alta mortalidade
  • 40-50% idiopáticas
  • 20% neoplasias
  • 12% doenças autoimunes
  • Tratamento com imunossupressão
46
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

CIVD (5)

A
  • Coagulopatia grave
  • Sepse
  • Tromboses / Hemorragias
  • Correção do fator causal
  • Transfusão de plasma fresco congelado
47
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

O que aumenta na CIVD (4)

A

Aumento de:
- TP
- TTPa
- TT
- Dímero-D

48
Q

Hematologia - Distúrbios da Coagulação

O que diminui na CIVD (3)

A
  • Paquetas
  • Fibrinogênio
  • Fator V e Fator VIII

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