Hematologia Flashcards
O que estimula a produção de Eritropoetina?
- Hipóxia renal;
Onde é produzida a eritropoetina?
90% da sua produção é renal em células peritubulares;
10% é no fígado e em outros locais;
Onde é absorvido o ferro?
No duodeno e jejuno proximal.
O que é TIBC?
É a sigla utilizada para representar uma medida indireta da transferrina. Na anemia ferropriva tem-se o aumento dessa proteína carreadora, fazendo com que sua CAPACIDADE TOTAL DE LIGAÇÃO DO FERRO aumente.
TIBC- Total Iron-Binding Capacity
Na vigência de uma anemia ferropriva, qual a relação de ferro elementar a ser reposto?
- 2 a 3 mg/kg de ferro elementar/dia;
- A melhor preparação é o sulfato ferroso, que contem 67mg de ferro a cada 200mg do preparado.
- Sendo assim, a reposição resulta em 2-4 comprimidos dia;
OBS: A medicação deve ser ingerida de estômago vazio, devido a interfência dos alimentos na absorção do ferro, em intervalos de no mínimo 6 horas, junto à alguma substância ácida (comumente suco de laranja, devido a vitamina C) que ajuda a absorção.
Como age a hepcidina na anemia de doença crônica?
Na anemia de doença crônica, o aumento de citocinas inflamatórias como IL-1, IL-6 e TNF-a, faz com que se aumente a hepcidina. Com o aumento da hepcidina, essa faz com que:
- Inibe liberação de ferro de seus depósitos;
- Inibe a ferroportina (impedindo a entrada de ferro pela mucosa intestinal);
- Diminui sobrevida eritrocitária;
** Além disso, as citocinas inflamatórias levam a uma diminuição dos receptores eritroides, estimulam a apoptose destes precursores, inibem a produção de eritropoetina pelos rins e modificam a expressão dos receptores de ferritina e transferrina.
Qual a característica das hemácias na anemia de doença crônica?
- Normocítica e normocrômica, mas em até 1/3 dos casos pode se apresentar como microcítica e hipocrômica.
Quais são as características da neuropatia da anemia causada por deficiência de vitamina B12?
- Neuropatia simétrica de membros inferiores, em formigamento, podendo evoluir com dificuldade de deambulação.
Quais são as características laboratoriais das anemias megaloblásticas?
- Macrocítica;
- Reticulócitos baixos;
- Leucopenia/trombocitopenia;
- NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS;
- BI/LDH aumentados (marcadores de hemólise);
- ## Medula óssea HIPERCELULAR (células não se desenvolvem direito);
Quais as características laboratoriais da anemia aplásica?
Pancitopenia + Anemia normocítica e normocrômica( por vezes macrocítica) + Contagem de reticulócitos baixa.
- Ocorre anemia moderada a grave, com neutropenia.
Quais as anemias que comumente cursam com microcitose?
- Sideroblástica (presença de depositos de ferro nos eritroblastos perinuclear, em forma de anel);
- Ferropriva;
- Talassemia;
Como se apresenta o hemograma de um indivíduo com anemia falciforme?
- Hb 6-9 mg/dL;
- Normocítica e normocrômica;
- Eritrócitos falciformes (drepanócitos);
- Leucocitose;
- Trombocitose;
Qual a indicação de hidroxiuréia em pacientes com anemia falciforme?
3 ou + crises ao ano e acima de 2 anos de vida.
- Eficaz na prevenção de síndrome torácica aguda;
- 15-20mg/kg/dia;
Qual o tratamento geral da anemia falciforme?
- Evitar crises;
- Ácido fólico 5mg/semana;
- Vacinação (principalmente haemophilus influenzae / Hepatite B / Meningococo);
- Transfusões de repetição;
Quais os principais fatores de risco para crises vasoclusivas da anemia falciforme?
- Desoxigenação;
- Desidratação;
- Acidose;
- Infecção;
Onde se localizam primariamente os eventos vasoclusivos da anemia falciforme?
- Ocorrem infartos principalmente no quadril / Vértebras / Ombros;
- Atentar para a síndrome mão-pé, que são eventos vasoclusivos ósseos nos dedos das mãos e pés.
- TRATAMENTO: O2 para evitar mais falcização (satpO2 >92%) / Aquecimento da região / repouso / Hidratação VO e EV / Antibiótico / + analgesia (aine + opióide).
Quais as indicações de transfusão na anemia falciforme?
- Anemia sintomática;
- Sd torácica aguda;
- Sequestro esplênico;
- Crise aplásica;
O que é o sequestro esplênico e por que está presente apenas em crianças com anemia falciforme?
- Sequestro esplênico ocorre em indivíduos com anemia falciforme, com idade até 5 anos, quando o baço retém as hemácias em sua circulação.
- Cursa com:
> Dor abdominal;
> Queda de Hb;
>RETICULOCITOSE;
>Esplenomegalia; - Não ocorre em adultos portadores de anemia falciforme, porque nestes os infartos progressivos do baço já realizaram a chamada “auto-esplenectomia”.
Qual o tratamento para o sequestro esplênico?
- Transfusão de concentrado de hemácias;
- Esplenectomia.
O que é síndrome torácica aguda?
É um evento vasoclusivo pulmonar, com represamento sangúineo, em que geralmente está associado com infecção das vias aéreas.
- Pode também estar associado à pós-operatório;
Qual o tratamento de Síndrome torácica aguda?
1- Analgesia (opióide se necessário);
2- Oxigênio (satpO2>92%, uma vez que a desoxigenação é um fator de risco para falcização);
3- HIDRATAÇÃO (uma vez que desidratação também é fator de risco para falcização );
4- Transfusao de CH;
5- Exsanguinotransfusão se Htc> ou = 25% (retirada de sangue do paciente com reposição com sangue normal);
6- TRATAMENTO COM ANTIBIÓTICOS DE AMPLO ESPECTRO- Cobertura de típicos e atípicos.
O que é síndrome de Moyamoya?
É uma doença cerobrovascular oclusiva crônica, sendo uma das etiologias possíveis a anemia falciforme, em que há estenose crônica da artéria carótida interna e do polígono de willis. Há formação de circulação colateral, que são caracteristicamente mais frágeis, sendo mais propensos a rompimentos.
Qual a característica da talassemia Major (b-talassemia)?
- Hipocrômica e microcítica;
- RDW normal;
- Reticulocitose;
- Eritroblastos;
- Leptócitos (hemácias em alvo);
Quais as características à eletroforese de hemoglobina da a e b talassemia?
a talassemia: A1: Ausente / A2:normal / F:Normal / Descrição de Hb H e Hb Barts;
b talassemia: A1: Diminuída / A2:3,5 - 8% / F: AUMENTADA
NORMAL: A1:97% / A2:2% / F:1%
V ou F?
A combinação de talassemia b e anemia falciforme é possível, com VCM e HCM menores que na anemia falciforme, mas com quadro clínico semelhante a mesma.
VERDADEIRO!
1-Que doença hematológica tem melhor resposta à esplenectomia?
2- Que exame é comumente utilizado para sugerir seu diagnóstico?
1-Esferocitose hereditária.
2- Fragilidade osmótica em solução salina diluída (pode ser negativo em até 20% dos exames.
Quais são as principais anemias hemolíticas por causas metabólicas?
1- Deficiência de G6PD (Enzima responsável por reduzir NADP em NADPH, sendo esta última necessária para produção de glutationa redutase, que protege o eritrócito do estresse oxidativo. É um distúrbio de herança recessiva ligada ao sexo);
2- Deficiência de piruvatoquinase (Distúrbio autossômico recessivo, em que ocorre diminuição da produção de ATP, levando à uma membrana rígida, pois não ocorrerá renovação de seus lipídios).
Como se classifica as anemias alfa-talassêmicas?
- Com base no número de genes ausentes ou inativos:
4- Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
3- Doença da Hemoglobina H (anemia severa ou moderada + esplenomegalia + microcítica e hipocrômica);
1/2 - Traço talassêmico (apenas menor VCM ou HCM, geralmente sem clínica);
O que é HPN e qual a clínica e exames a serem solicitados?
- A hemoglobinúria paroxística noturna, manifesta-se com quadro de pancitopenia, hemólise noturna (com presença dos marcadores de hemólise), “urina escura” pela manhã, hemoglobinúria e hemossiderinúria.
- É uma doença causada pela perda de expressão de fatores que não permitem a ativação do complemento, sendo assim, este se ativa lisando as hemácias (hemólise intravascular), e levando a trombose venosa em diversos locais (acometimento comum em prova= Síndrome de Budd-Chiari);
- O exame que detecta a doença é a citometria de fluxo com pesquisa de HPN.
- Lembrar do tratamento com Eculizumabe
Qual a reação pós-transfusional mais comum?
- Reação febril não hemolítica.
O que é neutropenia febril?
É uma síndrome clínica infecciosa desenvolvida durante o período de neutropenia grave e quebra da barreira mucosa, associada a um regime de quimioterapia. Caracteriza-se por temperatura > ou = 37,8 em uma medida ou sustentada > ou = 37,5 por uma hora, em pacientes com neutrófilos <500cels/mm³.
Qual a conduta na vigência de uma neutropenia febril?
Antibióticoterapia empírica, sendo o paciente de baixo risco segundo o escore MASCC tratado com levofloxacino ou cipro + clavulin.
Paciente de alto risco deve receber cobertura para pseudomonas (cefepime, tazocin, meropenem ou imipenem) e associado vancomicina SE houver instabilidade ou critérios (infecção de catéter, pneumonia ou mucosite grave….)
Quais as localização comuns do linfoma Hodkin, e quais suas características semiológicas?
Cervicais, axilares e inguinais. São linfonodomegalias assimétricas, firmes, indolores, de consistência fibroelástica. Podem aumentar e regredir, e podem fundir-se, formando conglomerados linfonodais.
Além disso, há prurido intenso e dor nas regiões acometidas após uso de álcool.
Como se dá o diagnóstico de Linfoma Hodkin?
- Através de análise histológica da biópsia excisional dos linfonodos acometidos, sendo FUNDAMENTAL O ACHADO DAS CÉLULAS REED-STERNBERG.
Qual o subtipo mais comum de Linfoma de Hodkin?
ESCLEROSE NODULAR
Qual o subtipo de linfoma mais relacionado ao HIV?
CELULARIDADE MISTA
O que são sintomas B quando se trata de Linfoma de Hodkin?
PERDA DE PESO (>10% EM 6 MESES) / FEBRE >OU= 37,8ºC (GERALMENTE VESPERTINA) / SUDORESE NOTURNA.
Quais são as principais causas de trombocitopenias por insuficiência de produção?
Insuficiência global da medula óssea (mielodisplasias, leucemias, mielofibrose e infiltração medular por tumores) , quimioterápicos, quadros infecciosos gripais carência de vitamina B12 e ácido fólico.
O que é a hemofilia A?
É um transtorno hereditário de caráter recessivo ligado ao X (sendo portanto mais comuns em homens), em que há uma diminuição ou ausência total de fator Vlll.
Caracteriza-se por um quadro de equimoses espontâneas, hematomas intramusculares, hemartrose, que podem recidivar frequentemente, levando à deformidades crônicas. Os hematomas por vezes levam à síndromes compartimentais, que podem causar necrose e neuropatias associadas.
Quais são os fatores dependentes de VITAMINA K?
fatores ll, Vll, IX e X.
Qual exame se altera na deficiência de vitamina K, TP ou TTPA?
AMBOS. No entanto, o TP se altera com mais frequência e intensidade. Podemos corrigir os tempos de protrombina e tromboplastina parcial ativada utilizando os testes TP50//TTPA50.
Qual a fisiopatologia geral da CIVD e tratamento?
- Liberação exarcebada de fator tecidual em corrente sanguínea. Tratamento consiste em transfusão de plasma fresco congelado, plaquetas, crioprecipitado e hemácias se necessário. Já em pacientes com manifestações trombóticas utilizamos heparina ou drogas antiplaquetárias.
NUNCA DEVEMOS UTILIZAR ANTIFIBRINOLÍTICOS NA CIVD (TRANSAMIN P EX), POIS ISSO CAUSARIA PIORA DA MICROTROMBOSE.
Qual a via de inibição do AAS, clopidogrel e prasugrel + ticagrelor?
AAS: Inibição irreversível da COX1;
AINE: Inibição reversível da COX;
Clopidogrel: Inibição do receptor de ADP plaquetário;
Prasugrel e ticagrelor: Inibição da ligação do ADP inibindo o receptor com o qual este se relaciona, P2Y12.
O que é púrpura de Bernard Soulier?
É uma doença genética em que há uma deficiência do receptor plaquetário GP Ib, receptor que se liga ao fator de Von Willebrand.
