Hematologi Flashcards
1
Q
Ved hvilken mangeltilstand kan man sjå hypersegmenterte granulocyttar ved mikroskopi?
A
Folat- eller B12-mangel
2
Q
Ved hvilke tilstandar kan ein sjå schistocyttar / fragmenterte erythrocyttar ved mikroskopi?
A
DIC, hemolytisk uremisk syndrom (HUS) og tjeombotisk thrombocytopen purpura (TTP).
3
Q
Ved mikroskopi med mistanke om KLL kan ein sjå?
A
Leuko-/lymfocytose og “smudgecells”.
4
Q
Korleis utrede jernstatus i akutt fase?
A
S-jern og TIBC vil synke og s-ferritin vil stige i akutt fase og desse er derfor ikkje pålitelige. Mål derfor løselig transferrinreseptor i serum! Denne stig ved jernmangel og er pålitelig også i akutt fase.
5
Q
Ved mistanke om hemolytisk anemi. Kva for prøver må ein ta, og korleis vil desse sjå ut?
A
Som regel normocytær anemi med reticulocytose (>3% retuculocyttar). Vidare bør ein ta LD og bilirubin som vil vere forhøga, og haptoglobin som vil vere lav. Perifert blodutstryk hører også med.
6
Q
Kvifor kan alvorlig kronisk nyresvikt gi anemi?
A
Ved GFR <30 er ofte nyrefunksjonen så nedsatt at nyrene ikkje produserer tilstrekkelig EPO, som igjen hemmer erythropoiesen. Behandling med EPO og vit. D er hos slike pasientar nyttig.
7
Q
Behandling av hemokromatose, og når skal det iverksettast?
A
Årelating / venesectio ved plasma-ferritin > 500 - 800 micromol/L og spesielt hvis stigning i ALAT som tegn på leveraffeksjon.
8
Q
Når skal en mistenke hemokromatose?
A
P-ferritin > 200 hos kvinner og > 300 hos menn, med samtidig økt transferrinmetning >45-50%.
9
Q
Utredning med tanke på hemokromatose?
A
Måling av p-ferritin og transferrinmetning 3-4 gongar over ei 6 mnd. periode, og gentest for å sjekke om pasienten er C282Y-homozygot.
10
Q
Hvilken subtype av AML må hasteinnleggast, og kvifor?
A
AML M3 - akutt promyelocytt leukemi. Stor fare for utvikling av alvorlig DIC.
11
Q
Kva for prøver må rekvirerast ved mistanke / utredning av DIC?
A
INR, aPTT, thrombocyttar, fibrinogen, d-dimer, og eventuelt prothrombin.
12
Q
Kva karakteriserar blastar ved mikroskopi?
A
Prominente nucleoli i kjerna, ingen granula i cytoplasma, og høg kjerne-til-cytoplasma ratio.
13
Q
Kva for mekanismar trigger DIC?
A
Skade og henfall av celler og vev eller toksiner som frigjer “tissue factor” til blodbana. “Tissue factor” aktiverer primært koagulasjonssytemet med påfølgende forbrukskoagulopati, men aktiverer også blodplatene og fibrinolysesystemet. Resultatet blir ein paradoksal tilstand karakterisert av både thrombosetendens og blødning.
14
Q
Kva tilstandar kan trigge DIC?
A
Sepsis, store traumer, organdestruksjon (f.eks. pankreatitt), alvorlig leversvikt, alvorlige toksiske eller immunologiske reaksjonar osv.
15
Q
Behandling av DIC?
A
Viktig å behandle den utløsende årsaken! Ved ukompensert DIC må ein hemme koagulasjonssytemet via ufraksjonert heparin og fibrinolysesystemet ved å gi traneksamsyre (cyklocapron). Vidare kan det vere behov for transfusjon av blodplatekonsentrat og faktor- konsentrat. Kontroller effekt mes blodprøver etter 1-2 timar.
16
Q
Når skal ein mistenke heparin-indusert thrombocytopeni (HIT)?
A
Ved fall i blodplatetal på >50% hos ein pasient under behandling med heparin. Vanligare komplikasjon ved bruk av ufraksjonert heparin enn LMWH, men ikkje rapportert ved bruk av fondaparinux (Arixtra). Høg dødelighet (opp mot 30%).
17
Q
Generelt, kor lave må thrombocyttane vere for at det skal kunne oppstå spontane blødningar?
A
Vanligvis <50 x 10^9/L.
18
Q
Når mistenke von Willebrand sjukdom?
A
Typisk er blødningar frå slimhinner og normale thrombocyttar, aPTT og INR.
19
Q
Kva er hensikta med å gi desmopressin hos pasientar med uremi og medikamentindusert platedysfunksjon før kirurgi?
A
Desmopressin (ADH-analog) frigjer lagra vWF fra karveggen, og dette er nødvendig då vWF er det viktigaste proteinet involvert i plateadhesjon ved formasjon av plateplugg.
20
Q
Kva for koag.faktorar måler ein først og fremst med INR?
A
Faktor VII i det ytre koagulasjonssytemet, og faktor II og X i det felles systemet.
21
Q
Hvilke koagulasjons- faktorar er vit. K-avhengige?
A
Faktor II, VII, IX og X.
22
Q
Kva tyder ein forhøga INR, men normal aPTT hos ein leverfrisk, ikkje-antikoag. pasient på?
A
Mangel på faktor VII (sjelden tilstand).
23
Q
Kan tyder ein normal INR, men sterkt forlenga aPTT på hos ein leverfrisk, ikkje antikoagulert pasient på?
A
Hemofili A eller B (nedsatt faktor IX aktivitet), von Willebrand sjukdom type 3 eller lupus antikoagulant.
24
Q
Kva kjennetegner Hemofili A og B?
A
Begge utviser kjønns- bunden recessiv arvegang. Hemofili A er vanligast (1:5000 gutar) og skyldast mangel/defekt av faktor VIII. Hemofili B rammar 1:30 000 gutar og skyldast mangel/defekt av faktor IX.
25
Korleis kan ein vurdere alvorlighetsgrada av hemofili?
Måle faktornivå : mild grad sjåast ved nivå mellom 5-35%, moderat 1-5% og alvorlig <1%. Ved alvorlig hemofili må ein alltid dekke med faktorkonsentrat før kirurgi og etter skade.
26
Kva er forebyggende behandlinga ved Hemofili, og kva for komplikasjonar er det viktig å forebygge?
Infusjon av faktor-konsentrat. Forebygge blødningar, spesielt i ledd, som ofte kan vere svært plagsomme og destruktive og kreve ortopedisk kirurgi.
27
Behandling ved akutte blødningar ved blødnings- sjukdom?
Fibrinolysehemming med f.eks. cyklocapron (traneksamsyre) 25 mg/kg x 3-4 p.o. eller 10 mg/kg i.v. i 10 dagar.
Vidare må ein gi faktorkonsentrat for å heve nivåa av den koag.faktoren som pasienten manglar.
28
Kva er behandlinga av LE med hemodynamisk påvirkning (SBT <90 mmHg)?
Thrombolyse, f.eks. Actilyse 10 mg bolusdose over 1-2 min. og deretter 90 mg vedlikeholdsinfusjon over 1-2 timar.
29
Kva for genmutasjonar kan gi økt thrombosetendens?
Antithrombindefekt - 20-50 gongar auka risiko.
Protein S- og C-defektar - 10 gongar auka risiko.
Faktor V Leyden mutasjon - medfører forsinkelse av inaktiveringa av faktor V. Homozygote har 20-50 gongar auka risiko for thrombose.
30
Kva er antifosfolipid- syndrom?
Hyppig hos pasientar med SLE og kan gi både arteriell og venøs thrombose. Desse pasientane produserer antistoff mot både eit protein og eir fosfolipid som er involvert i hemostasen.
31
Kor mykje større risiko for thrombose har ein 70-åring sammenlikna med ein 20-åring?
Omtrent 50 gongar så høg risiko.
32
Faktorar som disponere for thrombose er... ?
Overvekt, røyking, infeksjon eller systemisk inflammasjon, kirurgi, traumer, immobilisering, aktiv kreftsjukdom, svangerskap, bruk av østrogenholdige p-pillar osv.
33
Korleis behandlar ein thrombose i overfladiske vener?
Små thromber (kortare enn 5 cm) er oftast uskyldige og sjølvbegrensande. Hvis i tillegg thromboflebitt -> antiflogistika (f.eks. NSAID).
34
Korleis behandlar ein DVT hos kreftpasienter?
Lav-molekylært heparin (Klexane - mg/kg x2 eller Fragmin 200 IE/kg) gjennom heile forløper. Warfarin/DOAK er ikkje godt nok studert og derfor ikkje anbefalt.
35
Lab-/prøvesvar ved LE?
Blodgass med lav pO2 og normal/lav pCO2. Pos. d-dimer, og ofte også pos. TnT/TnI og evt. NT-proBNP ved store emboliar.
36
Kontraindikasjonar for thrombolyse ved alvorlig LE med hypotensjon?
Høg alder (>80 år), lang skulehistorie, lave trc, INR >2.0, større kirurgi/traume/fødsel siste 10 dagar, aktivt blødningsfokus (f.eks. UC eller Crohn), tidlegare hjerneblødning og alvorlig lever og/eller nyresvikt.
37
Kvar oppstår typisk DVT ifb. med svangerskap, og korleis skal det behandlast?
Typisk venstre u.ex. i 80% av tilfella. Behandling er LMWH heile svanger- skapet då det ikkje passerer placenta og dermed er trygt for fosteret.
38
Korleis handtere høg INR pga. feildosering av Marevan?
INR >5 -> nulle marevan og ny kontroll om 1-2 dagar.
Hvis ekstra blødningsutsatt, f.eks. samtidig platehemming med ASA eller klopidogrel/ticagrelor -> gi K-vit. 1 mg dråper pr. os.
39
Alvorlig blødning og hjerneblødning hos pasient på Marevan. Korleis handtere?
Oppheve antikoagulasjons effekt snarast. Gi tilførsel av prothrombinkompleks (i akuttsituasjon er 1500 IE i.v. ei grei startdose). Vidare skal pasienten ha K-vit. 3-5 mg i.v. langsom infusjon.
Ved hjerneblødning er det i tillegg essensielt med god BT-kontroll.
40
Myelomatose -> typer, risikofaktorar og utredning?
Vanlegaste hematologiske malignitet. Proliferasjon av klonale plasmaceller i beinmarg. Kan vere IgG(60%), IgA (20%) eller lettkjede (20%).
Typiske symptom er beinsmerter eller patologiske frakturar, hyperkalsemi, M-komponent og evt. frie lette kjeder. Mange et også anemiske.
Risikofaktorar er alder og kjent MGUS.
41
Kva er monoklonal gammopati av ukjent betydning (MGUS)?
Tilstand med påvist M-komponent <30 g/L og <10% plasmaceller i beinmarg. Asymptomatisk.
Ca. 2% risiko for progresjon til malign sjukdom pr. år, spesielt myelomatose og amyloidose.
42
Kva er ITP? Behandling?
Tilstand med isolert thrombocytopeni som skyldast autoantistoff mot thrombocyttar.
Oftast utløst av / forverra etter infeksjon. Ca. 50% utviklar kronisk sjukdom.
Behandling er prednisolon, evt. rituximab ved tilbakefall.
43
Hemofili A og B. Kva slags arvegang, og kva for faktorar manglar? Behandling?
X-bunden recessiv arvegang. Rammar derfor kun gutar/menn. Hemofili A er 5x hyppigare enn B.
Hemofili A manglar faktor VIII, mens B manglar faktor IX.
Behandling er regelmessige faktorinfusjonar. Cyklocapron ved akutte blødningar.
44
Kva effekt har marevan på hemostaseparametrar (INR, prot. C og S)?
Høg INR, lavt protein C og S.
45
Korleis behandlast thrombocytopeni og uttalt blødningstendens akutt?
Cyklocapron (fibrinolyse- hemmer) 1 g. x 3 og 2-3 thrombocyttenheter.
46
Blødning ved von Willebrandt sjukdom?
Cyklocapron 1 g. x 3 og Octostim (desmopressin) for å frigjere vWF fra karveggen.
47
Korleis stille diagnosen autoimmun hemolytisk anemi?
Påvise anemi av hemolytisk årsak : økt bilirubin, LD og lav haptoglobin. Vidare vil DAT / Coombs test vere positiv (skyldast antistoff mot erythrocyttane).
48
Behandlingsprinsipp ved venøs thrombose?
Enten NOAC -> Eliquis 10 mg x2 i 7 dagar, deretter 5 mg x2 i 6 mnd.
Eller LMWH (Fragmin / Klexane) i 4-5 dagar og samtidig oppstart av Marevan, med seponering av LMWH når INR >2 i minst 2 døgn.
49
Behandlingslengde ved DVT eller post-operativ thrombose?
Som regel 3 mnd. antikoagulasjon.
50
Patogenese ved hemokromatose?
Mutasjon i HFE-genet -> redusert ekspresjon av hepcidin -> mindre hemming av hepcidinmediert opptak av jern fra tarmen.
51
Når mistenke hemokromatose?
Ved vedvarende ferritin- nivå >300 hos menn og >200 hos kvinner.
52
Behandling ved hemokromatose?
Venesectio. Start når ferritin = ca. 500.
53
Korleis monitorere effekt av lav-molekylært eller ufraksjonert heparin?
Målingar av anti-Faktor Xa nivå.
54
Klinikk og funn ved Waldenstrøms macroglobulinemi?
Typisk alder >60 år, affeksjon av beinmarg og M-komponent ved elektroforese. Lymfadenopati og ofte også splenomegali.
55
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
* Mindre enn 5% blastar i beinmarg.
* Granulocyttar > 1x10^9.
* Thrombocyttar > 100x10^9.
* Fravær av ekstramedullære manifestasjonar.
56
Kva for immunologiske komplikasjonar kan forekomme ved KLL?
Autoimmun hemolytisk anemi og immunmediert thrombocytopeni.
57
Ved hvilken parameter kan ein monitorere effekt av ufraksjonert heparin?
aPTT
58
Korleis kan ein relativt enkelt oppnå blødningskontroll hos pas. med mild von Willebrandt og mild hemofili A ved akutte blødningar?
Octostim (desmopressin) nesespray. Frigjer vWF fra karveggen som bidreg til formasjon av plateplugg.
59
Vanlegaste årsak til makrocytær anemi?
Mangel på vit. B-12 eller folsyre.
60
Kva er perniciøs anemi?
Makrocytær anemi som skyldast redusert/manglande produksjon av "intrinsic factor".
Oftast pga. ein autoimmun gastritt med aklorhydri og destruksjon av parietalceller.
61
Kven er mest utsatt for folsyremangel? Korleis behandlast det?
Gravide og pas. med hemolytiskw anemiar.
Behandlinga er substitusjon. Ved hemolytisk anemi gis folsyre profylaktisk.
62
Korleis vil hematologiske blodprøver sjå ut ved aplastisk anemi?
Desse pasientane har ein pancytopeni (lave erythrocyttar, leukocyttar og thrombocyttar) og i tillegg lave retikulocyttar som resultat av dysfunksjonell beinmarg.
63
Årsaker til og behandling av aplastisk anemi?
Stråling, enkelte giftstoff og idiosynkratiske legemiddelreaksjonar kan utløse aplastisk anemi.
Behandling er allogen stamcelletx. eller cytostatika.
64
Korleis manifesterer og stillast diagnosen ved anemi sekundært til infeksjon eller inflammasjon?
Typisk mild og forbigåande anemi med lavt S-jern, normal MCV, høg P-ferritin og eventuelt økt CRP/SR.
65
Kva for blodprøver hører alltid med ved mistanke om sekundære anemiar?
Kreatinin (nyresjukdom), TSH/f-T4 (hypothyreose gir lett normocytær anemi), kvite med diff.telling (leukemiar og myelodysplasiar) og SR/CRP (infeksjon/inflammasjon).
66
Nevn dei viktigaste blodprøvene ved mistanke om hemolytisk anemi?
Bilirubin, LD, haptoglobin (svært lavt) og retikulocyttar (høge som resultat av akselerert erythropoiese).
67
Kva er den vanlegaste forma for hereditær hemolytisk anemi?
Hereditær sfærocytose.
Skyldast defekt i cytoskjelettet som medføre instabilitet og økt destruksjon av erythrocyttar i milten.
Behandling er folsyretilskudd og eventuelt splenektomi.
68
Kva for vaksiner er anbefalt før splenektomi?
Meninogkokk-, pneumokokk- og H. influenzae-vaksine.
69
Kva for komplikasjonar kan sigdcelleanemi medføre?
Vaso-okklusive kriser der dei morfologisk endra erythrocyttane thromboserer i mikrosirkulasjonen og gir smertefulle hevelsar og infarsering.
Behandling av slike kriser er smerte- lindring med opiatar, i.v. væske og eventuelt utakiftingstransfusjonar.
70
Korleis stille diagnosen sigdcelleanemi?
Anemi (Hb 7-9 g/dL), typisk anamnese (Afrikansk eller Asiatisk opprinnelse), blodutstryk med sigdceller og hemoglobinelektroforese med HbS.
71
Kva for type thalassemi er vanlegast? Kva er behandlinga?
B-thalassemi er vanlegast.
Minor (heterozygot) gir kun lette symptom og lett mikrocytær anemi. Som regel ingen behandling.
Intermedia og major (homozygot) må ha regelmessige transfusjonar, og ved major er ofte tidlig allogen stamcelletx. indisert.
72
Kva er mekanismen bak autoimmune hemolytiske anemiar?
Dannelse av autoantistoff mot erythrocyttmembr. Kan vere varme- eller kuldeantistoff.
Kan forekomme sekundært til non-Hodgkins lymfom, KLL, SLE eller enkelte virale infeksjonar.
73
Korleis behandlast autoimmun hemolytisk anemi?
Vanligvis god effekt på kortikosteroidar.
Ved hemolytiske kriser kan i.v. immunoglobulinar vere indisert.
Splenektomi kan vere indisert ved ekstravasal hemolyse.
74
Korleis kan akutt GvHD etter stamcelletranspl. manifestere?
Vanlegast er utslett, bilirubin-stigning og enteritt med diarrè og alvorlig væsketap.
75
Kva for cytogenetiske og molekylærpatologiske forandringar kan påvisast ved KML?
Philadelphia-kromosom og BCR-ABL fusjonsgen.
76
Kva er førstelinjebehandling ved KML i kronisk fase?
Tyrosinkinase-hemmer. Bør startast så snart diagnosen er sikra sjølv om pasienten er asymptomatisk.
77
Kva er behandlingsmålet ved KML i kronisk fase?
Hindre progresjon til akselerert fase (auka antal blastar, vanligvis 15-30%) eller blastkrise (>30% blastar) som har særdeles dårlig prognose.
78
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
Mindre enn <5% blastar i beinmarg, ingen blastar i blod, Hb >11 og normale thrombocyttar.
79
Kva for parametrar inngår i Binet-klassifiseringa av KLL?
Hemoglobin (<10 g/dL), thrombocyttar (<100) og antal involverte lymfeknutar eller organ.
80
Kva er dei vanlegaste funna og symptoma ved myelomatose?
Anemi, skjelettsmerter, nyresvikt, fatigue, vekttap og hyperkalsemi.
81
Patogenese ved myelomatose?
Det oppstår evolusjon av ein klon plasmaceller som infiltrerer beinmarg og produserer monoklonale immunoglobulinar.
Desse kam vere IgG, IgA eller IgD (sjelden), eller frie lette kjeder (Lambda).
82
Kva er den vanlegaste M-komponenten ein Finn ved myelomatose?
IgG (utgjer >50%).
83
Korleis stillast diagnosen myelomatose?
1) Meir enn 10% plasma- celleinfiltrasjon i beinmarg
I tillegg må ein av følgande foreligge: Hyperkalsemi >2.75, nyresvikt, anemi med Hb <10, osteolytiske lesjonar på CT eller tilstedeværelse av biomarkørar for myelomatose.
84
Kva for funn i urin kan ein finne ved myelomatose?
Utfelling av lette kjeder (Bence-Jones protein).
85
Kva for komplikasjonar kan oppstå ved myelomatose?
Patologiske frakturar og hyperkalsemiske kriser som følge av osteolyse, og nyresvikt pga. utfelling av lette kjeder.
86
Kva er MGUS, og korleis definerast det biokjemisk/ histologisk?
Monoklonal gammopati av usikker signifikans.
M-komponent <30 g/L og mindre enn 10% plasmaceller i beinmargsutstryk.
87
Kva er typisk førstelinjebehandling ved myelomatose?
Pasientar <65 år tilbys vanligvis høgdose cytostatikabehandling med autolog stamcellestøtte.
88
Kva er polycytemia vera, og når må det mistenkast?
Tilstand med affeksjon av hematopoietiske stamceller som gir EPO-uavhengig proliferasjon av erythrocyttar og megakaryocyttar.
Gir økt viskositet i blod med forhøga hematokrit/Hb og atypiske thromboser.
89
Kva er den vanlegaste medfødte årsaken til økt blødningstendens?
von Willebrands sjukdom
90
Kva for koag.faktor manglar eller er defekt ved Hemofili A?
Faktor VIII. Grada av hemofili A er basert på %-andelen VIII:
Mild (6-15%), moderat (1-5%) og alvorlig (<1%).
91
Kva for blodprøver bør inngå i utredning av Hemofili?
aPTT (forlenga), INR (normal), faktor VIII (redusert ved hemofili A) og faktor IX (redusert ved hemofili B).
92
Kva symptom er vanlege ved milde/moderate former for Hemofili?
Blødningar/hematom etter mindre traumer og seinblødningar etter kirurgiske inngrep.
93
Kva er behandlinga ved Hemofili?
Substitusjon av manglande faktorar med konsentrat.
Ved mindre blødningar kor ein vil oppnå blødningskontroll raskt kan Desmopressin (Octostim) brukast får å gi frisetting av vWF og faktor VIII fra karveggen.
94
Når bør ein mistenke polycytemia vera? Kva er behandlinga?
Polycytemia vera er ein kronisk myeloproliferativ sjukdom som gir høg Hb (>18.5 hos menn og 16.5 hos kvinner) og hematokrit (>54 og >48, respektivt).
Behandling er venesectio for å holde hematokrit <0.45, og ASA er anbefalt som thromboseprofylakse.
95
Årsaker til makrocytose?
MDD, kronisk leversjukdom, alkoholisme, folat/B12-mangel og medikament (metotrexat og trimetoprim-sulfa).
96
Nevn fire myelodysplastiske sjukdommar.
Polycytemia vera, essensiell thrombocytose, primær myelofibrose og kronisk myelogene leukemi.
97
Kva er typisk førstelinje- behandling ved KLL hos yngre pasientar (<70 år) uten betydelig komorbiditet?
Fludarabin, cyklofosfamid og rituximab.
98
Kva kjenneteiknar Mb. Waldenstrøm?
Monoklonal B-cellsjukdom som gir økt produksjon av IgM paraprotein.
Kan gi økt blødningstendens, hyperviskositet med Raynauds fenomen og nevropati.
99
Når må ein mistenke antifosfolipidsyndrom?
Hos kvinner med gjentatte venøse eller arterielle thromboser, gjentatte spontanabortar eller intrauterin fosterdød, og spes. hvis kjent SLE.
Utredning med lupus antikoagulant, kardiolipinantistoff og anti-B2-glykoprotein.
100
Kva for antikoagulant er førstevalg ved DVT hos gravide og ved aktiv cancer?
Lav-molekylært heparin.
101
Kva for pasientar bør thrombofili-utredast etter DVT eller LE?
Pasientar <40 år uten klar utløsande årsak, og pasientar som har førstegradsslektningar med venøs thrombose.
102
Ved thrombofili-utredning, kva prøver er mest aktuelle?
Faktor V Leiden-mutasjon, prothrombin mutasjon, protein C, S og antihrombin, samt lupus antikoagulant og kardiolipinantistoff.
103
Korleis skille jernmangel anemi fra anemi pga kronisk inflammasjon?
Høg TIBC ved jernmangel
104
Typiske blodprøvefunn ved jernmangel?
Lav Hb og MCV.
Lav s-jern og ferritin, med samtidig høg transferrin.
(Ved aktiv process vil ferritin stige og transferrin synke).
105
Kva er forskjellen på hemokromatose og hemosiderose?
Hemokromatose er ein generisk tilstand som gir uhemma opptak av jern fra tarm med avleiring i vev.
Hemosiderose skyldast økt innlagring på bakgrunn av f.eks. talrike transfusjonar utan patologiske feil i mekanismar rundt opptak eller lagring.
106
Kva er forskjellen på hemokromatose og hemosiderose?
Hemokromatose er ein generisk tilstand som gir uhemma opptak av jern fra tarm med avleiring i vev.
Hemosiderose skyldast økt innlagring på bakgrunn av f.eks. talrike transfusjonar utan patologiske feil i mekanismar rundt opptak eller lagring.
107
Kor mange % utgjer retikulocyttar normalt? Kor høg kan denne % bli ved hemolyse?
Normalt rundt 1%.
Ved hemolyse -> 5-10%.
108
Korleis manifesterer hemolyse på blodprøver?
Lavt/ikkje målbart haptoglobin og økte retikulocyttar.
I tillegg ofte lett økt bilirubin og LD.
109
Kva er sfærocytose, og kva er behandlinga?
Medfødt defekt i erythrocyttmembranen som gir redusert osmotisk resistens og lettare hemolyse i milt.
Ved uttalte symptom er splenektomi aktuelt.
110
Kva er sfærocytose, og kva er behandlinga?
Medfødt defekt i erythrocyttmembranen som gir redusert osmotisk resistens og lettare hemolyse i milt.
Ved uttalte symptom er splenektomi aktuelt.
111
Kva er pancytopeni?
Reduksjon av antal granulocyttar, erythrocyttar og thrombocyttar.
112
Kvifor kan vit. B-12 mangel gi CNS-symptom?
Vit. B12 er nødvendig for metabolismen i myelinet i nevron i CNS. Ved mangel oppstår det flekkvis demyelinisering som etter ei tid blir irreversibel.
113
Kvifor kan vit. B-12 mangel gi CNS-symptom?
Vit. B12 er nødvendig for metabolismen i myelinet i nevron i CNS. Ved mangel oppstår det flekkvis demyelinisering som etter ei tid blir irreversibel.
114
Kva er vanlege årsakar til vit. B12-mangel?
Gastrektomi, perniciøs anemi (autoimmun gastritt), reseksjon av eller uttalt inflammasjon i terminale ileum (f.eks. ved Crohns), eller svangerskap.
115
Kva er vanlege årsakar til vit. B12-mangel?
Gastrektomi, perniciøs anemi (autoimmun gastritt), reseksjon av eller uttalt inflammasjon i terminale ileum (f.eks. ved Crohns), eller svangerskap.
116
Kva er patogenesen bak akutte leukemiar og myelodysplastiske syndrom?
Grunna mutasjonar oppstår det ein abnorm klon av hematopoietiske stamceller som gradvis hemmer og fortreng normal hematopoiese.
Cellene nedstrøms fra denne klonen er funksjonelt defekte og har kort levetid i sirkulasjonen.
117
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
Mindre enn 5% blastar i beinmarg og normalisering av blodverdier (trc >100 og granulocyttar >1.0).
118
Angi standardutredning ved mistenkt myelomatose?
1) Hb, leukoc. og trc
2) S-elektroforese
3) kreatinin, kalsium, albumin og B2-mikroglobulin.
4) beinmargsaspirat (>10% plasmaceller)
5) røntgen caput/columna/bekken
119
Kva er sammenhengen mellom nivå av B2- mikroglobulin og prognose ved myelomatose?
B2-mikroglobulin er eir protein på overflata til myelomcellene. Dette gir difor eit indirekte mål på antal plasmaceller i beinmargen, som igjen er tett korrelert med prognosen.
120
Kva er behandlinga ved ITP?
Prednisolon og eventuelt splenektomi.
121
Kva for prøver vil avdekke faktormanglar i det indre og det ytre koagulasjonssystemet?
aPTT -> det indre og fellessystemet.
INR -> ytre koagulasjonssystemet + faktor II og X.
122
Kva er vanlege symptom ved von Willebrand sjukdom?
Hud- og slimhinneblødn. er karakteristisk. Kvinner har typisk uttalte menstruasjonsblødningar.
123
Pasientar med kva for blødningstilstandar får profylaktisk behandling med faktorkonsentrat?
Alle med alvorlig hemofili A og B, samt alle med vWD type 3 (komplett mangel på vWF).
124
Korleis utrede mistenkt polycytemia vera?
JAK2-mutasjonsanalyse, beinmargsaspirat + biopsi og måling av EPO.
125
Kva er Richter transformasjon?
Transformasjon av KLL til aggressivt diffust storcella B-celle lymfom.
Rammar <5%. Dårlig prognose.
126
Kva for molekylær- patologiske forandringar er karakteristisk ved KML?
Philadelphia kromosom og BCR-ABL fusjonsgen.
127
Diagnostiske kriterier for myelomatose?
Påvisning av >10% plasmaceller i beinmarg
+
Hyperkalsemi, anemi, nyresvikt eller osteolytiske lesjonar på rtg/MR/CT.
128
Kva er amyloidose?
Tilstand der plasmaceller i beinmargen skiller ut feilfolda proteinar (amyloid) som er toksisk når avleira i vev (hjerte, hjerne, nyrer etc.).
129
Hva kan folsyremangel skyldes?
- manglande tilførsel hos eldre,rusbrukere, alkoholiker
- økt behov i svangerskap eller ved hemolyse
- malabsorpsjon
- medikamenter bla folsyreantagonister som metotreksat pyrimamin og trimetoprim eller purinsynteseantagonister
130
Ved alvorlig B12 mangel utvikles en triade av hematologisk, gastrointestinale og nevrologiske symptomer. Nevn disse
1) hematologisk: ved alvorlig anemi ser man gjerne en lett ikterus pga ineffektiv erytopoese med intramedullær hemolyse
2) gastrointestinale: autoimmun gastritt ved pernisiøs anemi og achlorhydri: hos enkelte atrofisk glositt og angulær cheilitt
3) nevro/psyk symptomer på funikulær myelose med tap av Melin i bakstrenger og i pyramidebanene. Symp: symmetrisk polynevropati, parestesier og motoriske utfall.
(Tidligt symp på B12 mangel er nedsatt sensibilitet for vibrasjon)
131
Hva er risikoen med folsyremangel hos gravide kvinner?
Gir økt risiko for nevralrørsdefekter hos fostret.
132
Hva finner du diagnostiskt ved megaloblastære anemier?
- utstryk: megalocytter og hypersegmenterte granuocytter. Store erytrocytter med høy MCV og hyperkrome med høy MCH. Finner ofte leukopeni og trombocytopeni
- lav B12 eller folsyre i plasma. Tegn til ineffektiv erytropoese med høy laktatdehydrogenase (LDH) og lett økt bilirubin.
- benmargen har modningsforstyrrelser i alle tre cellerekker med tegn til ineffektiv hematopoese og hyperplasi av erytropoesen.
