Hematologi Flashcards
Forhold som må vurderes i utstryket
- Str (MCV): mikrocytose, makro, normo, anisocytose
- Form: Poikilocytose, hvilken avvikende former
- Fargemetning (MCH): Hypokromasi, Hyperkromasi
- Annet: Retikulocytose
Leukocytter - Antall: normalt 0-5/synsfelt med 40x. og hvilken celletyper ses?
Trombocytter: Antall (få eller mange)
Patogonomiske tilstander: - kjerneskygger+ lymfocytose= KLL
- Dråpeformede erytr = myelofibrose
- Aktiverte lymfocytter= mononukleose (EBV)
Ikke glem OLJE dersom ingen dekkeglass uansett forstørrelse for å fjerne refleksjon. ved 100x bruk alltid olje
Kva er vanlege symptom ved von Willebrand sjukdom?
Hud- og slimhinneblødn. er karakteristisk. Kvinner har typisk uttalte menstruasjonsblødningar.
Behandlingsprinsipp ved venøs thrombose?
Enten NOAC -> Eliquis 10 mg x2 i 7 dagar, deretter 5 mg x2 i 6 mnd.
Eller LMWH (Fragmin / Klexane) i 4-5 dagar og samtidig oppstart av Marevan, med seponering av LMWH når INR >2 i minst 2 døgn.
Patogenese ved myelomatose?
Det oppstår evolusjon av ein klon plasmaceller som infiltrerer beinmarg og produserer monoklonale immunoglobulinar.
Desse kam vere IgG, IgA eller IgD (sjelden), eller frie lette kjeder (Lambda).
Kva for komplikasjonar kan oppstå ved myelomatose?
Patologiske frakturar og hyperkalsemiske kriser som følge av osteolyse, og nyresvikt pga. utfelling av lette kjeder.
Kva for vaksiner er anbefalt før splenektomi?
Meninogkokk-, pneumokokk- og H. influenzae-vaksine.
Metylmalonsyre
Stiger bare ved B12 -mangel.
B12 mangel behandles med 1mg kobolamin im hver eller annenhver dag til totalt 5 mg er gitt, deretter 1mg im som vedlikeholdsbehandling med 1-3 måneders mellomrom resten av pas liv.
Ved alvorlig B12 mangel utvikles en triade av hematologisk, gastrointestinale og nevrologiske symptomer. Nevn disse
1) hematologisk: ved alvorlig anemi ser man gjerne en lett ikterus pga ineffektiv erytopoese med intramedullær hemolyse
2) gastrointestinale: autoimmun gastritt ved pernisiøs anemi og achlorhydri: hos enkelte atrofisk glositt og angulær cheilitt
3) nevro/psyk symptomer på funikulær myelose med tap av Melin i bakstrenger og i pyramidebanene. Symp: symmetrisk polynevropati, parestesier og motoriske utfall.
(Tidligt symp på B12 mangel er nedsatt sensibilitet for vibrasjon)
Korleis vil hematologiske blodprøver sjå ut ved aplastisk anemi?
Desse pasientane har ein pancytopeni (lave erythrocyttar, leukocyttar og thrombocyttar) og i tillegg lave retikulocyttar som resultat av dysfunksjonell beinmarg.
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
- Mindre enn 5% blastar i beinmarg.
- Granulocyttar > 1x10^9.
- Thrombocyttar > 100x10^9.
- Fravær av ekstramedullære manifestasjonar.
Kva tilstandar kan trigge DIC?
Sepsis, store traumer, organdestruksjon (f.eks. pankreatitt), alvorlig leversvikt, alvorlige toksiske eller immunologiske reaksjonar osv.
Uttstryk, beskrivelse av erytrocytter
- Isocytose: liten variasjon i str
- Anisocytose: stor forskjell i str
- Poikilocytose: Forskjell i form melleom eryt
- Sfærocytt: Helt rund, mangler sentral oppklæring
- Schistocytt: fragmentert erytrocytt
- Hjelmcelle: det samme som schistocytt
- Normokromaci: normalt farget
- Hypokromasi: unormalt svakt farget eryt. lav Hb, MCV, MCH
- Hyperkromasi: unormalt sterkt farget erytr. høy Hb, MCV, MCH
Basofil punktering: Basofile korn i erytrocytter
Korleis skille jernmangel anemi fra anemi pga kronisk inflammasjon?
Høg TIBC ved jernmangel
Kva er sammenhengen mellom nivå av B2- mikroglobulin og prognose ved myelomatose?
B2-mikroglobulin er eir protein på overflata til myelomcellene. Dette gir difor eit indirekte mål på antal plasmaceller i beinmargen, som igjen er tett korrelert med prognosen.
Korleis handtere høg INR pga. feildosering av Marevan?
INR >5 -> nulle marevan og ny kontroll om 1-2 dagar.
Hvis ekstra blødningsutsatt, f.eks. samtidig platehemming med ASA eller klopidogrel/ticagrelor -> gi K-vit. 1 mg dråper pr. os.
Kva er hensikta med å gi desmopressin hos pasientar med uremi og medikamentindusert platedysfunksjon før kirurgi?
Desmopressin (ADH-analog) frigjer lagra vWF fra karveggen, og dette er nødvendig då vWF er det viktigaste proteinet involvert i plateadhesjon ved formasjon av plateplugg.
Når mistenke von Willebrand sjukdom?
Typisk er blødningar frå slimhinner og normale thrombocyttar, aPTT og INR.
Hva finner du diagnostiskt ved megaloblastære anemier?
- utstryk: megalocytter og hypersegmenterte granuocytter. Store erytrocytter med høy MCV og hyperkrome med høy MCH. Finner ofte leukopeni og trombocytopeni
- lav B12 eller folsyre i plasma. Tegn til ineffektiv erytropoese med høy laktatdehydrogenase (LDH) og lett økt bilirubin.
- benmargen har modningsforstyrrelser i alle tre cellerekker med tegn til ineffektiv hematopoese og hyperplasi av erytropoesen.
Kva er førstelinjebehandling ved KML i kronisk fase?
Tyrosinkinase-hemmer. Bør startast så snart diagnosen er sikra sjølv om pasienten er asymptomatisk.
Kva effekt har marevan på hemostaseparametrar (INR, prot. C og S)?
Høg INR, lavt protein C og S.
Når skal en mistenke hemokromatose?
P-ferritin > 200 hos kvinner og > 300 hos menn, med samtidig økt transferrinmetning >45-50%.
Hemofili A og B. Kva slags arvegang, og kva for faktorar manglar? Behandling?
X-bunden recessiv arvegang. Rammar derfor kun gutar/menn. Hemofili A er 5x hyppigare enn B.
Hemofili A manglar faktor VIII, mens B manglar faktor IX.
Behandling er regelmessige faktorinfusjonar. Cyklocapron ved akutte blødningar.
Kva tyder ein forhøga INR, men normal aPTT hos ein leverfrisk, ikkje-antikoag. pasient på?
Mangel på faktor VII (sjelden tilstand).
Kor mange % utgjer retikulocyttar normalt? Kor høg kan denne % bli ved hemolyse?
Normalt rundt 1%.
Ved hemolyse -> 5-10%.
Hemolytisk anemi
Lab: Hb, LD, bilirubin, retikulocytter, og haptoglobin. Ved hemolyse vil alt gå opp, men haptoglobin gå ned.
ved hemolytisk an3emi bindes mer Hb til haptoglobin, og serumkonsentrasjonen av dette synker.
Alvorlig blødning og hjerneblødning hos pasient på Marevan. Korleis handtere?
Oppheve antikoagulasjons effekt snarast. Gi tilførsel av prothrombinkompleks (i akuttsituasjon er 1500 IE i.v. ei grei startdose). Vidare skal pasienten ha K-vit. 3-5 mg i.v. langsom infusjon.
Ved hjerneblødning er det i tillegg essensielt med god BT-kontroll.
Kva er amyloidose?
Tilstand der plasmaceller i beinmargen skiller ut feilfolda proteinar (amyloid) som er toksisk når avleira i vev (hjerte, hjerne, nyrer etc.).
Kva er forebyggende behandlinga ved Hemofili, og kva for komplikasjonar er det viktig å forebygge?
Infusjon av faktor-konsentrat. Forebygge blødningar, spesielt i ledd, som ofte kan vere svært plagsomme og destruktive og kreve ortopedisk kirurgi.
Kva er ITP? Behandling?
Tilstand med isolert thrombocytopeni som skyldast autoantistoff mot thrombocyttar.
Oftast utløst av / forverra etter infeksjon. Ca. 50% utviklar kronisk sjukdom.
Behandling er prednisolon, evt. rituximab ved tilbakefall.
Kvifor kan vit. B-12 mangel gi CNS-symptom?
Vit. B12 er nødvendig for metabolismen i myelinet i nevron i CNS. Ved mangel oppstår det flekkvis demyelinisering som etter ei tid blir irreversibel.
Ferritin
Ferritin i serum er nesten proposjonalt med intracellulært ferritin. Nivået i serum faller med fallende mengde lagret jern i kroppen.
Nevn dei viktigaste blodprøvene ved mistanke om hemolytisk anemi?
Bilirubin, LD, haptoglobin (svært lavt) og retikulocyttar (høge som resultat av akselerert erythropoiese).
Myelomatose -> typer, risikofaktorar og utredning?
Vanlegaste hematologiske malignitet. Proliferasjon av klonale plasmaceller i beinmarg. Kan vere IgG(60%), IgA (20%) eller lettkjede (20%).
Typiske symptom er beinsmerter eller patologiske frakturar, hyperkalsemi, M-komponent og evt. frie lette kjeder. Mange et også anemiske.
Risikofaktorar er alder og kjent MGUS.
Kva er perniciøs anemi?
Makrocytær anemi som skyldast redusert/manglande produksjon av “intrinsic factor”.
Oftast pga. ein autoimmun gastritt med aklorhydri og destruksjon av parietalceller.
Symptomatisk behandling av myelodysplasi
Er tilførsel av EPO og granulocyttstimulerende faktor.
Den kurativebehandlingen er stammcelletransplantasjon
Kor mykje større risiko for thrombose har ein 70-åring sammenlikna med ein 20-åring?
Omtrent 50 gongar så høg risiko.
Nevn fire myelodysplastiske sjukdommar.
Polycytemia vera, essensiell thrombocytose, primær myelofibrose og kronisk myelogene leukemi.
Kva er monoklonal gammopati av ukjent betydning (MGUS)?
Tilstand med påvist M-komponent <30 g/L og <10% plasmaceller i beinmarg. Asymptomatisk.
Ca. 2% risiko for progresjon til malign sjukdom pr. år, spesielt myelomatose og amyloidose.
Kva for prøver vil avdekke faktormanglar i det indre og det ytre koagulasjonssystemet?
aPTT -> det indre og fellessystemet.
INR -> ytre koagulasjonssystemet + faktor II og X.
Sigdcelleanemi
Skyldes en punktmutasjon i genet for B-globinet, slik at det dannes HbS i stedet for HbA. nedarves autosomalt recessivt, og heterozygote er beskyttet mot malaria.
Hos homozygote fører det til sigdeceller som kan tette mikrosirkulasjon.
Kva for genmutasjonar kan gi økt thrombosetendens?
Antithrombindefekt - 20-50 gongar auka risiko.
Protein S- og C-defektar - 10 gongar auka risiko.
Faktor V Leyden mutasjon - medfører forsinkelse av inaktiveringa av faktor V. Homozygote har 20-50 gongar auka risiko for thrombose.
Ved mistanke om hemolytisk anemi. Kva for prøver må ein ta, og korleis vil desse sjå ut?
Som regel normocytær anemi med reticulocytose (>3% retuculocyttar). Vidare bør ein ta LD og bilirubin som vil vere forhøga, og haptoglobin som vil vere lav. Perifert blodutstryk hører også med.
Når mistenke hemokromatose?
Ved vedvarende ferritin- nivå >300 hos menn og >200 hos kvinner.
Generelt, kor lave må thrombocyttane vere for at det skal kunne oppstå spontane blødningar?
Vanligvis <50 x 10^9/L.
Kva er forskjellen på hemokromatose og hemosiderose?
Hemokromatose er ein generisk tilstand som gir uhemma opptak av jern fra tarm med avleiring i vev.
Hemosiderose skyldast økt innlagring på bakgrunn av f.eks. talrike transfusjonar utan patologiske feil i mekanismar rundt opptak eller lagring.
Thalassemier
En gr. sykdommer der syntesen av en bestemt globinkjede er redusert eller helt fraværende.
- Ved alfa thalassemi er det syntesen av alfa-kjede som er redusert, for beta er det beta kjede som er redusert.
- begge deles i minor og major
Behandlingslengde ved DVT eller post-operativ thrombose?
Som regel 3 mnd. antikoagulasjon.
Kva for blodprøver bør inngå i utredning av Hemofili?
aPTT (forlenga), INR (normal), faktor VIII (redusert ved hemofili A) og faktor IX (redusert ved hemofili B).
Blodutstryk ved Sigdcelleanemi
viser: retikulocytose, sigdeceller, blinkceller og tegn på hyposplenisme (Howell Jolly-legemer)..
Behandles med daglig tilførsel av folat og penicillin V, samt vaksiner mot pneumokokker, meningokokker, H.influenzae, og hepatitt.
Kva er typisk førstelinje- behandling ved KLL hos yngre pasientar (<70 år) uten betydelig komorbiditet?
Fludarabin, cyklofosfamid og rituximab.
Kven er mest utsatt for folsyremangel? Korleis behandlast det?
Gravide og pas. med hemolytiskw anemiar.
Behandlinga er substitusjon. Ved hemolytisk anemi gis folsyre profylaktisk.
Angi standardutredning ved mistenkt myelomatose?
1) Hb, leukoc. og trc
2) S-elektroforese
3) kreatinin, kalsium, albumin og B2-mikroglobulin.
4) beinmargsaspirat (>10% plasmaceller)
5) røntgen caput/columna/bekken
Hva er risikoen med folsyremangel hos gravide kvinner?
Gir økt risiko for nevralrørsdefekter hos fostret.
Korleis manifesterer og stillast diagnosen ved anemi sekundært til infeksjon eller inflammasjon?
Typisk mild og forbigåande anemi med lavt S-jern, normal MCV, høg P-ferritin og eventuelt økt CRP/SR.
Kva for prøver må rekvirerast ved mistanke / utredning av DIC?
INR, aPTT, thrombocyttar, fibrinogen, d-dimer, og eventuelt prothrombin.
Mikrocytose
dersom erytrocyttforstadier i beinmargen ikke får nok Hb, vil de profilerere mer, slik at MCV synker og erytrocyttene som forlater beinmargen blir små.
Korleis behandlar ein thrombose i overfladiske vener?
Små thromber (kortare enn 5 cm) er oftast uskyldige og sjølvbegrensande. Hvis i tillegg thromboflebitt -> antiflogistika (f.eks. NSAID).
Diagnostiske kriterier for myelomatose?
Påvisning av >10% plasmaceller i beinmarg
+
Hyperkalsemi, anemi, nyresvikt eller osteolytiske lesjonar på rtg/MR/CT.
Kva er den vanlegaste medfødte årsaken til økt blødningstendens?
von Willebrands sjukdom