Hematologi Flashcards
1
Q
Forhold som må vurderes i utstryket
A
- Str (MCV): mikrocytose, makro, normo, anisocytose
- Form: Poikilocytose, hvilken avvikende former
- Fargemetning (MCH): Hypokromasi, Hyperkromasi
- Annet: Retikulocytose
Leukocytter - Antall: normalt 0-5/synsfelt med 40x. og hvilken celletyper ses?
Trombocytter: Antall (få eller mange)
Patogonomiske tilstander: - kjerneskygger+ lymfocytose= KLL
- Dråpeformede erytr = myelofibrose
- Aktiverte lymfocytter= mononukleose (EBV)
Ikke glem OLJE dersom ingen dekkeglass uansett forstørrelse for å fjerne refleksjon. ved 100x bruk alltid olje
2
Q
Kva er vanlege symptom ved von Willebrand sjukdom?
A
Hud- og slimhinneblødn. er karakteristisk. Kvinner har typisk uttalte menstruasjonsblødningar.
3
Q
Behandlingsprinsipp ved venøs thrombose?
A
Enten NOAC -> Eliquis 10 mg x2 i 7 dagar, deretter 5 mg x2 i 6 mnd.
Eller LMWH (Fragmin / Klexane) i 4-5 dagar og samtidig oppstart av Marevan, med seponering av LMWH når INR >2 i minst 2 døgn.
4
Q
Patogenese ved myelomatose?
A
Det oppstår evolusjon av ein klon plasmaceller som infiltrerer beinmarg og produserer monoklonale immunoglobulinar.
Desse kam vere IgG, IgA eller IgD (sjelden), eller frie lette kjeder (Lambda).
5
Q
Kva for komplikasjonar kan oppstå ved myelomatose?
A
Patologiske frakturar og hyperkalsemiske kriser som følge av osteolyse, og nyresvikt pga. utfelling av lette kjeder.
6
Q
Kva for vaksiner er anbefalt før splenektomi?
A
Meninogkokk-, pneumokokk- og H. influenzae-vaksine.
7
Q
Metylmalonsyre
A
Stiger bare ved B12 -mangel.
B12 mangel behandles med 1mg kobolamin im hver eller annenhver dag til totalt 5 mg er gitt, deretter 1mg im som vedlikeholdsbehandling med 1-3 måneders mellomrom resten av pas liv.
8
Q
Ved alvorlig B12 mangel utvikles en triade av hematologisk, gastrointestinale og nevrologiske symptomer. Nevn disse
A
1) hematologisk: ved alvorlig anemi ser man gjerne en lett ikterus pga ineffektiv erytopoese med intramedullær hemolyse
2) gastrointestinale: autoimmun gastritt ved pernisiøs anemi og achlorhydri: hos enkelte atrofisk glositt og angulær cheilitt
3) nevro/psyk symptomer på funikulær myelose med tap av Melin i bakstrenger og i pyramidebanene. Symp: symmetrisk polynevropati, parestesier og motoriske utfall.
(Tidligt symp på B12 mangel er nedsatt sensibilitet for vibrasjon)
9
Q
Korleis vil hematologiske blodprøver sjå ut ved aplastisk anemi?
A
Desse pasientane har ein pancytopeni (lave erythrocyttar, leukocyttar og thrombocyttar) og i tillegg lave retikulocyttar som resultat av dysfunksjonell beinmarg.
10
Q
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
A
- Mindre enn 5% blastar i beinmarg.
- Granulocyttar > 1x10^9.
- Thrombocyttar > 100x10^9.
- Fravær av ekstramedullære manifestasjonar.
11
Q
Kva tilstandar kan trigge DIC?
A
Sepsis, store traumer, organdestruksjon (f.eks. pankreatitt), alvorlig leversvikt, alvorlige toksiske eller immunologiske reaksjonar osv.
12
Q
Uttstryk, beskrivelse av erytrocytter
A
- Isocytose: liten variasjon i str
- Anisocytose: stor forskjell i str
- Poikilocytose: Forskjell i form melleom eryt
- Sfærocytt: Helt rund, mangler sentral oppklæring
- Schistocytt: fragmentert erytrocytt
- Hjelmcelle: det samme som schistocytt
- Normokromaci: normalt farget
- Hypokromasi: unormalt svakt farget eryt. lav Hb, MCV, MCH
- Hyperkromasi: unormalt sterkt farget erytr. høy Hb, MCV, MCH
Basofil punktering: Basofile korn i erytrocytter
13
Q
Korleis skille jernmangel anemi fra anemi pga kronisk inflammasjon?
A
Høg TIBC ved jernmangel
14
Q
Kva er sammenhengen mellom nivå av B2- mikroglobulin og prognose ved myelomatose?
A
B2-mikroglobulin er eir protein på overflata til myelomcellene. Dette gir difor eit indirekte mål på antal plasmaceller i beinmargen, som igjen er tett korrelert med prognosen.
15
Q
Korleis handtere høg INR pga. feildosering av Marevan?
A
INR >5 -> nulle marevan og ny kontroll om 1-2 dagar.
Hvis ekstra blødningsutsatt, f.eks. samtidig platehemming med ASA eller klopidogrel/ticagrelor -> gi K-vit. 1 mg dråper pr. os.
16
Q
Kva er hensikta med å gi desmopressin hos pasientar med uremi og medikamentindusert platedysfunksjon før kirurgi?
A
Desmopressin (ADH-analog) frigjer lagra vWF fra karveggen, og dette er nødvendig då vWF er det viktigaste proteinet involvert i plateadhesjon ved formasjon av plateplugg.
17
Q
Når mistenke von Willebrand sjukdom?
A
Typisk er blødningar frå slimhinner og normale thrombocyttar, aPTT og INR.
18
Q
Hva finner du diagnostiskt ved megaloblastære anemier?
A
- utstryk: megalocytter og hypersegmenterte granuocytter. Store erytrocytter med høy MCV og hyperkrome med høy MCH. Finner ofte leukopeni og trombocytopeni
- lav B12 eller folsyre i plasma. Tegn til ineffektiv erytropoese med høy laktatdehydrogenase (LDH) og lett økt bilirubin.
- benmargen har modningsforstyrrelser i alle tre cellerekker med tegn til ineffektiv hematopoese og hyperplasi av erytropoesen.
19
Q
Kva er førstelinjebehandling ved KML i kronisk fase?
A
Tyrosinkinase-hemmer. Bør startast så snart diagnosen er sikra sjølv om pasienten er asymptomatisk.
20
Q
Kva effekt har marevan på hemostaseparametrar (INR, prot. C og S)?
A
Høg INR, lavt protein C og S.
21
Q
Når skal en mistenke hemokromatose?
A
P-ferritin > 200 hos kvinner og > 300 hos menn, med samtidig økt transferrinmetning >45-50%.
22
Q
Hemofili A og B. Kva slags arvegang, og kva for faktorar manglar? Behandling?
A
X-bunden recessiv arvegang. Rammar derfor kun gutar/menn. Hemofili A er 5x hyppigare enn B.
Hemofili A manglar faktor VIII, mens B manglar faktor IX.
Behandling er regelmessige faktorinfusjonar. Cyklocapron ved akutte blødningar.
23
Q
Kva tyder ein forhøga INR, men normal aPTT hos ein leverfrisk, ikkje-antikoag. pasient på?
A
Mangel på faktor VII (sjelden tilstand).
24
Q
Kor mange % utgjer retikulocyttar normalt? Kor høg kan denne % bli ved hemolyse?
A
Normalt rundt 1%.
Ved hemolyse -> 5-10%.
25
Hemolytisk anemi
Lab: Hb, LD, bilirubin, retikulocytter, og haptoglobin. Ved hemolyse vil alt gå opp, men haptoglobin gå ned.
ved hemolytisk an3emi bindes mer Hb til haptoglobin, og serumkonsentrasjonen av dette synker.
26
Alvorlig blødning og hjerneblødning hos pasient på Marevan. Korleis handtere?
Oppheve antikoagulasjons effekt snarast. Gi tilførsel av prothrombinkompleks (i akuttsituasjon er 1500 IE i.v. ei grei startdose). Vidare skal pasienten ha K-vit. 3-5 mg i.v. langsom infusjon.
Ved hjerneblødning er det i tillegg essensielt med god BT-kontroll.
27
Kva er amyloidose?
Tilstand der plasmaceller i beinmargen skiller ut feilfolda proteinar (amyloid) som er toksisk når avleira i vev (hjerte, hjerne, nyrer etc.).
28
Kva er forebyggende behandlinga ved Hemofili, og kva for komplikasjonar er det viktig å forebygge?
Infusjon av faktor-konsentrat. Forebygge blødningar, spesielt i ledd, som ofte kan vere svært plagsomme og destruktive og kreve ortopedisk kirurgi.
29
Kva er ITP? Behandling?
Tilstand med isolert thrombocytopeni som skyldast autoantistoff mot thrombocyttar.
Oftast utløst av / forverra etter infeksjon. Ca. 50% utviklar kronisk sjukdom.
Behandling er prednisolon, evt. rituximab ved tilbakefall.
30
Kvifor kan vit. B-12 mangel gi CNS-symptom?
Vit. B12 er nødvendig for metabolismen i myelinet i nevron i CNS. Ved mangel oppstår det flekkvis demyelinisering som etter ei tid blir irreversibel.
31
Ferritin
Ferritin i serum er nesten proposjonalt med intracellulært ferritin. Nivået i serum faller med fallende mengde lagret jern i kroppen.
32
Nevn dei viktigaste blodprøvene ved mistanke om hemolytisk anemi?
Bilirubin, LD, haptoglobin (svært lavt) og retikulocyttar (høge som resultat av akselerert erythropoiese).
33
Myelomatose -> typer, risikofaktorar og utredning?
Vanlegaste hematologiske malignitet. Proliferasjon av klonale plasmaceller i beinmarg. Kan vere IgG(60%), IgA (20%) eller lettkjede (20%).
Typiske symptom er beinsmerter eller patologiske frakturar, hyperkalsemi, M-komponent og evt. frie lette kjeder. Mange et også anemiske.
Risikofaktorar er alder og kjent MGUS.
34
Kva er perniciøs anemi?
Makrocytær anemi som skyldast redusert/manglande produksjon av "intrinsic factor".
Oftast pga. ein autoimmun gastritt med aklorhydri og destruksjon av parietalceller.
35
Symptomatisk behandling av myelodysplasi
Er tilførsel av EPO og granulocyttstimulerende faktor.
| Den kurativebehandlingen er stammcelletransplantasjon
36
Kor mykje større risiko for thrombose har ein 70-åring sammenlikna med ein 20-åring?
Omtrent 50 gongar så høg risiko.
37
Nevn fire myelodysplastiske sjukdommar.
Polycytemia vera, essensiell thrombocytose, primær myelofibrose og kronisk myelogene leukemi.
38
Kva er monoklonal gammopati av ukjent betydning (MGUS)?
Tilstand med påvist M-komponent <30 g/L og <10% plasmaceller i beinmarg. Asymptomatisk.
Ca. 2% risiko for progresjon til malign sjukdom pr. år, spesielt myelomatose og amyloidose.
39
Kva for prøver vil avdekke faktormanglar i det indre og det ytre koagulasjonssystemet?
aPTT -> det indre og fellessystemet.
INR -> ytre koagulasjonssystemet + faktor II og X.
40
Sigdcelleanemi
Skyldes en punktmutasjon i genet for B-globinet, slik at det dannes HbS i stedet for HbA. nedarves autosomalt recessivt, og heterozygote er beskyttet mot malaria.
Hos homozygote fører det til sigdeceller som kan tette mikrosirkulasjon.
41
Kva for genmutasjonar kan gi økt thrombosetendens?
Antithrombindefekt - 20-50 gongar auka risiko.
Protein S- og C-defektar - 10 gongar auka risiko.
Faktor V Leyden mutasjon - medfører forsinkelse av inaktiveringa av faktor V. Homozygote har 20-50 gongar auka risiko for thrombose.
42
Ved mistanke om hemolytisk anemi. Kva for prøver må ein ta, og korleis vil desse sjå ut?
Som regel normocytær anemi med reticulocytose (>3% retuculocyttar). Vidare bør ein ta LD og bilirubin som vil vere forhøga, og haptoglobin som vil vere lav. Perifert blodutstryk hører også med.
43
Når mistenke hemokromatose?
Ved vedvarende ferritin- nivå >300 hos menn og >200 hos kvinner.
44
Generelt, kor lave må thrombocyttane vere for at det skal kunne oppstå spontane blødningar?
Vanligvis <50 x 10^9/L.
45
Kva er forskjellen på hemokromatose og hemosiderose?
Hemokromatose er ein generisk tilstand som gir uhemma opptak av jern fra tarm med avleiring i vev.
Hemosiderose skyldast økt innlagring på bakgrunn av f.eks. talrike transfusjonar utan patologiske feil i mekanismar rundt opptak eller lagring.
46
Thalassemier
En gr. sykdommer der syntesen av en bestemt globinkjede er redusert eller helt fraværende.
- Ved alfa thalassemi er det syntesen av alfa-kjede som er redusert, for beta er det beta kjede som er redusert.
- begge deles i minor og major
47
Behandlingslengde ved DVT eller post-operativ thrombose?
Som regel 3 mnd. antikoagulasjon.
48
Kva for blodprøver bør inngå i utredning av Hemofili?
aPTT (forlenga), INR (normal), faktor VIII (redusert ved hemofili A) og faktor IX (redusert ved hemofili B).
49
Blodutstryk ved Sigdcelleanemi
viser: retikulocytose, sigdeceller, blinkceller og tegn på hyposplenisme (Howell Jolly-legemer)..
Behandles med daglig tilførsel av folat og penicillin V, samt vaksiner mot pneumokokker, meningokokker, H.influenzae, og hepatitt.
50
Kva er typisk førstelinje- behandling ved KLL hos yngre pasientar (<70 år) uten betydelig komorbiditet?
Fludarabin, cyklofosfamid og rituximab.
51
Kven er mest utsatt for folsyremangel? Korleis behandlast det?
Gravide og pas. med hemolytiskw anemiar.
Behandlinga er substitusjon. Ved hemolytisk anemi gis folsyre profylaktisk.
52
Angi standardutredning ved mistenkt myelomatose?
1) Hb, leukoc. og trc
2) S-elektroforese
3) kreatinin, kalsium, albumin og B2-mikroglobulin.
4) beinmargsaspirat (>10% plasmaceller)
5) røntgen caput/columna/bekken
53
Hva er risikoen med folsyremangel hos gravide kvinner?
Gir økt risiko for nevralrørsdefekter hos fostret.
54
Korleis manifesterer og stillast diagnosen ved anemi sekundært til infeksjon eller inflammasjon?
Typisk mild og forbigåande anemi med lavt S-jern, normal MCV, høg P-ferritin og eventuelt økt CRP/SR.
55
Kva for prøver må rekvirerast ved mistanke / utredning av DIC?
INR, aPTT, thrombocyttar, fibrinogen, d-dimer, og eventuelt prothrombin.
56
Mikrocytose
dersom erytrocyttforstadier i beinmargen ikke får nok Hb, vil de profilerere mer, slik at MCV synker og erytrocyttene som forlater beinmargen blir små.
57
Korleis behandlar ein thrombose i overfladiske vener?
Små thromber (kortare enn 5 cm) er oftast uskyldige og sjølvbegrensande. Hvis i tillegg thromboflebitt -> antiflogistika (f.eks. NSAID).
58
Diagnostiske kriterier for myelomatose?
Påvisning av >10% plasmaceller i beinmarg
+
Hyperkalsemi, anemi, nyresvikt eller osteolytiske lesjonar på rtg/MR/CT.
59
Kva er den vanlegaste medfødte årsaken til økt blødningstendens?
von Willebrands sjukdom
60
Når skal ein mistenke heparin-indusert thrombocytopeni (HIT)?
Ved fall i blodplatetal på >50% hos ein pasient under behandling med heparin. Vanligare komplikasjon ved bruk av ufraksjonert heparin enn LMWH, men ikkje rapportert ved bruk av fondaparinux (Arixtra). Høg dødelighet (opp mot 30%).
61
Kva er dei vanlegaste funna og symptoma ved myelomatose?
Anemi, skjelettsmerter, nyresvikt, fatigue, vekttap og hyperkalsemi.
62
Klinikk og funn ved Waldenstrøms macroglobulinemi?
Typisk alder >60 år, affeksjon av beinmarg og M-komponent ved elektroforese. Lymfadenopati og ofte også splenomegali.
63
Korleis kan akutt GvHD etter stamcelletranspl. manifestere?
Vanlegast er utslett, bilirubin-stigning og enteritt med diarrè og alvorlig væsketap.
64
Kva for cytogenetiske og molekylærpatologiske forandringar kan påvisast ved KML?
Philadelphia-kromosom og BCR-ABL fusjonsgen.
65
Korleis behandlast autoimmun hemolytisk anemi?
Vanligvis god effekt på kortikosteroidar.
Ved hemolytiske kriser kan i.v. immunoglobulinar vere indisert.
Splenektomi kan vere indisert ved ekstravasal hemolyse.
66
Kva for blodprøver hører alltid med ved mistanke om sekundære anemiar?
Kreatinin (nyresjukdom), TSH/f-T4 (hypothyreose gir lett normocytær anemi), kvite med diff.telling (leukemiar og myelodysplasiar) og SR/CRP (infeksjon/inflammasjon).
67
Kva er sfærocytose, og kva er behandlinga?
Medfødt defekt i erythrocyttmembranen som gir redusert osmotisk resistens og lettare hemolyse i milt.
Ved uttalte symptom er splenektomi aktuelt.
68
Kva er polycytemia vera, og når må det mistenkast?
Tilstand med affeksjon av hematopoietiske stamceller som gir EPO-uavhengig proliferasjon av erythrocyttar og megakaryocyttar.
Gir økt viskositet i blod med forhøga hematokrit/Hb og atypiske thromboser.
69
Megaloblastisk/ makrocytær anemi
Mangel på vit B12 eller folat gir økt nivå av homocystein, og redusert DNA-syntese. Resultat av dette er normal utvikling av cytoplasma, men redusert celledeling, slik at prolifererende celler i kroppen blir megaloblastiske. Modne erytrocytter blir da store og ovale, og inneholder noen ganger kjernerester
70
Kva er patogenesen bak akutte leukemiar og myelodysplastiske syndrom?
Grunna mutasjonar oppstår det ein abnorm klon av hematopoietiske stamceller som gradvis hemmer og fortreng normal hematopoiese.
Cellene nedstrøms fra denne klonen er funksjonelt defekte og har kort levetid i sirkulasjonen.
71
Kva er behandlinga ved ITP?
Prednisolon og eventuelt splenektomi.
72
Kva for komplikasjonar kan sigdcelleanemi medføre?
Vaso-okklusive kriser der dei morfologisk endra erythrocyttane thromboserer i mikrosirkulasjonen og gir smertefulle hevelsar og infarsering.
Behandling av slike kriser er smerte- lindring med opiatar, i.v. væske og eventuelt utakiftingstransfusjonar.
73
Korleis monitorere effekt av lav-molekylært eller ufraksjonert heparin?
Målingar av anti-Faktor Xa nivå.
74
Korleis stille diagnosen sigdcelleanemi?
Anemi (Hb 7-9 g/dL), typisk anamnese (Afrikansk eller Asiatisk opprinnelse), blodutstryk med sigdceller og hemoglobinelektroforese med HbS.
75
Hemokromatose
Dersom mengden Fe3+ transferrin i plasma øker eller leverens jernlagre er store, stimuleres leveren til frisseting av hepcidin.
Hepcidin kan binde seg til ferroportin i basolateralmembran og sørge for at denne internaliseres i epitelcellen og degraderes, slik at jernopptaket reduseres.
Mutasjoner i hepcidin er årsaken til sykdommen hemokromatose.
Det fattes ofte mistanke om himokromatose når det måles en svært høy ferritin (600-900)
Transferrinmetning over normalen kan også peke i retning av hemokromatose
76
Lab-/prøvesvar ved LE?
Blodgass med lav pO2 og normal/lav pCO2. Pos. d-dimer, og ofte også pos. TnT/TnI og evt. NT-proBNP ved store emboliar.
77
Kva for funn i urin kan ein finne ved myelomatose?
Utfelling av lette kjeder (Bence-Jones protein).
78
Kva for immunologiske komplikasjonar kan forekomme ved KLL?
Autoimmun hemolytisk anemi og immunmediert thrombocytopeni.
79
Kva er MGUS, og korleis definerast det biokjemisk/ histologisk?
Monoklonal gammopati av usikker signifikans.
M-komponent <30 g/L og mindre enn 10% plasmaceller i beinmargsutstryk.
80
Behandling av DIC?
Viktig å behandle den utløsende årsaken! Ved ukompensert DIC må ein hemme koagulasjonssytemet via ufraksjonert heparin og fibrinolysesystemet ved å gi traneksamsyre (cyklocapron). Vidare kan det vere behov for transfusjon av blodplatekonsentrat og faktor- konsentrat. Kontroller effekt mes blodprøver etter 1-2 timar.
81
Ved mikroskopi med mistanke om KLL kan ein sjå?
Leuko-/lymfocytose og "smudgecells".
82
Korleis utrede mistenkt polycytemia vera?
JAK2-mutasjonsanalyse, beinmargsaspirat + biopsi og måling av EPO.
83
Kva er vanlege årsakar til vit. B12-mangel?
Gastrektomi, perniciøs anemi (autoimmun gastritt), reseksjon av eller uttalt inflammasjon i terminale ileum (f.eks. ved Crohns), eller svangerskap.
84
Kva er Richter transformasjon?
Transformasjon av KLL til aggressivt diffust storcella B-celle lymfom.
Rammar <5%. Dårlig prognose.
85
Ved hvilken mangeltilstand kan man sjå hypersegmenterte granulocyttar ved mikroskopi?
Folat- eller B12-mangel
86
Korleis stillast diagnosen myelomatose?
1) Meir enn 10% plasma- celleinfiltrasjon i beinmarg
I tillegg må ein av følgande foreligge: Hyperkalsemi >2.75, nyresvikt, anemi med Hb <10, osteolytiske lesjonar på CT eller tilstedeværelse av biomarkørar for myelomatose.
87
Når bør ein mistenke polycytemia vera? Kva er behandlinga?
Polycytemia vera er ein kronisk myeloproliferativ sjukdom som gir høg Hb (>18.5 hos menn og 16.5 hos kvinner) og hematokrit (>54 og >48, respektivt).
Behandling er venesectio for å holde hematokrit <0.45, og ASA er anbefalt som thromboseprofylakse.
88
Korleis behandlar ein DVT hos kreftpasienter?
Lav-molekylært heparin (Klexane - mg/kg x2 eller Fragmin 200 IE/kg) gjennom heile forløper. Warfarin/DOAK er ikkje godt nok studert og derfor ikkje anbefalt.
89
Årsaker til makrocytose?
MDD, kronisk leversjukdom, alkoholisme, folat/B12-mangel og medikament (metotrexat og trimetoprim-sulfa).
90
Jernbelastingstest
Utføres ved mistanke om malabsorpsjon som årsak til jernmangelanemi. Gjøres ved at serumjern måles fastende og 2 timer etter inntak av 200 mg toverdig jern. ved normal absorpsjon skal serumnivået stige med minst 9-20 umol/l
91
Behandling ved akutte blødningar ved blødnings- sjukdom?
Fibrinolysehemming med f.eks. cyklocapron (traneksamsyre) 25 mg/kg x 3-4 p.o. eller 10 mg/kg i.v. i 10 dagar.
Vidare må ein gi faktorkonsentrat for å heve nivåa av den koag.faktoren som pasienten manglar.
92
Faktorar som disponere for thrombose er... ?
Overvekt, røyking, infeksjon eller systemisk inflammasjon, kirurgi, traumer, immobilisering, aktiv kreftsjukdom, svangerskap, bruk av østrogenholdige p-pillar osv.
93
Blødning ved von Willebrandt sjukdom?
Cyklocapron 1 g. x 3 og Octostim (desmopressin) for å frigjere vWF fra karveggen.
94
Kva er den vanlegaste forma for hereditær hemolytisk anemi?
Hereditær sfærocytose.
Skyldast defekt i cytoskjelettet som medføre instabilitet og økt destruksjon av erythrocyttar i milten.
Behandling er folsyretilskudd og eventuelt splenektomi.
95
Kva karakteriserar blastar ved mikroskopi?
Prominente nucleoli i kjerna, ingen granula i cytoplasma, og høg kjerne-til-cytoplasma ratio.
96
Kva kjennetegner Hemofili A og B?
Begge utviser kjønns- bunden recessiv arvegang. Hemofili A er vanligast (1:5000 gutar) og skyldast mangel/defekt av faktor VIII. Hemofili B rammar 1:30 000 gutar og skyldast mangel/defekt av faktor IX.
97
Kva kjenneteiknar Mb. Waldenstrøm?
Monoklonal B-cellsjukdom som gir økt produksjon av IgM paraprotein.
Kan gi økt blødningstendens, hyperviskositet med Raynauds fenomen og nevropati.
98
Kvifor kan alvorlig kronisk nyresvikt gi anemi?
Ved GFR <30 er ofte nyrefunksjonen så nedsatt at nyrene ikkje produserer tilstrekkelig EPO, som igjen hemmer erythropoiesen. Behandling med EPO og vit. D er hos slike pasientar nyttig.
99
Kontraindikasjonar for thrombolyse ved alvorlig LE med hypotensjon?
Høg alder (>80 år), lang skulehistorie, lave trc, INR >2.0, større kirurgi/traume/fødsel siste 10 dagar, aktivt blødningsfokus (f.eks. UC eller Crohn), tidlegare hjerneblødning og alvorlig lever og/eller nyresvikt.
100
Kva for koag.faktor manglar eller er defekt ved Hemofili A?
Faktor VIII. Grada av hemofili A er basert på %-andelen VIII:
Mild (6-15%), moderat (1-5%) og alvorlig (<1%).
101
Utredning med tanke på hemokromatose?
Måling av p-ferritin og transferrinmetning 3-4 gongar over ei 6 mnd. periode, og gentest for å sjekke om pasienten er C282Y-homozygot.
102
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
Mindre enn 5% blastar i beinmarg og normalisering av blodverdier (trc >100 og granulocyttar >1.0).
103
Kva er antifosfolipid- syndrom?
Hyppig hos pasientar med SLE og kan gi både arteriell og venøs thrombose. Desse pasientane produserer antistoff mot både eit protein og eir fosfolipid som er involvert i hemostasen.
104
Korleis kan ein relativt enkelt oppnå blødningskontroll hos pas. med mild von Willebrandt og mild hemofili A ved akutte blødningar?
Octostim (desmopressin) nesespray. Frigjer vWF fra karveggen som bidreg til formasjon av plateplugg.
105
Korleis stille diagnosen autoimmun hemolytisk anemi?
Påvise anemi av hemolytisk årsak : økt bilirubin, LD og lav haptoglobin. Vidare vil DAT / Coombs test vere positiv (skyldast antistoff mot erythrocyttane).
106
Hvilke koagulasjons- faktorar er vit. K-avhengige?
Faktor II, VII, IX og X.
107
Pasientar med kva for blødningstilstandar får profylaktisk behandling med faktorkonsentrat?
Alle med alvorlig hemofili A og B, samt alle med vWD type 3 (komplett mangel på vWF).
108
Kvifor kan vit. B-12 mangel gi CNS-symptom?
Vit. B12 er nødvendig for metabolismen i myelinet i nevron i CNS. Ved mangel oppstår det flekkvis demyelinisering som etter ei tid blir irreversibel.
109
Kva er behandlingsmålet ved KML i kronisk fase?
Hindre progresjon til akselerert fase (auka antal blastar, vanligvis 15-30%) eller blastkrise (>30% blastar) som har særdeles dårlig prognose.
110
Behandling av hemokromatose, og når skal det iverksettast?
Årelating / venesectio ved plasma-ferritin > 500 - 800 micromol/L og spesielt hvis stigning i ALAT som tegn på leveraffeksjon.
111
Kva for antikoagulant er førstevalg ved DVT hos gravide og ved aktiv cancer?
Lav-molekylært heparin.
112
Hva kan folsyremangel skyldes?
- manglande tilførsel hos eldre,rusbrukere, alkoholiker
- økt behov i svangerskap eller ved hemolyse
- malabsorpsjon
- medikamenter bla folsyreantagonister som metotreksat pyrimamin og trimetoprim eller purinsynteseantagonister
113
Behandling ved hemokromatose?
Venesectio. Start når ferritin = ca. 500.
114
Ved thrombofili-utredning, kva prøver er mest aktuelle?
Faktor V Leiden-mutasjon, prothrombin mutasjon, protein C, S og antihrombin, samt lupus antikoagulant og kardiolipinantistoff.
115
Korleis kan ein vurdere alvorlighetsgrada av hemofili?
Måle faktornivå : mild grad sjåast ved nivå mellom 5-35%, moderat 1-5% og alvorlig <1%. Ved alvorlig hemofili må ein alltid dekke med faktorkonsentrat før kirurgi og etter skade.
116
Kva er den vanlegaste M-komponenten ein Finn ved myelomatose?
IgG (utgjer >50%).
117
Kva for type thalassemi er vanlegast? Kva er behandlinga?
B-thalassemi er vanlegast.
Minor (heterozygot) gir kun lette symptom og lett mikrocytær anemi. Som regel ingen behandling.
Intermedia og major (homozygot) må ha regelmessige transfusjonar, og ved major er ofte tidlig allogen stamcelletx. indisert.
118
Vanlegaste årsak til makrocytær anemi?
Mangel på vit. B-12 eller folsyre. Myelodysplasi er den vanligste årsak.
(skyldes at hemoglobin syntetiseres på normal måte, mens retikulocyttene ikke deler seg som de skal.
119
Hvilken subtype av AML må hasteinnleggast, og kvifor?
AML M3 - akutt promyelocytt leukemi. Stor fare for utvikling av alvorlig DIC.
120
Symptomer på anemi
- slapphet, blekhet (ved Hb< 7,5), redusert arbeidskapasitet, tungpust, hjertebank, forverring av hjerte og lungesykdom, hodepine, svimmelhet, synkope.
121
Makrocytose
Forekommer ved B12- eller folatmangel, cellgiftbehandling, alkoholmisbruk, eller leversykdom.
122
Kva er sfærocytose, og kva er behandlinga?
Medfødt defekt i erythrocyttmembranen som gir redusert osmotisk resistens og lettare hemolyse i milt.
Ved uttalte symptom er splenektomi aktuelt.
123
Kva er behandlinga av LE med hemodynamisk påvirkning (SBT <90 mmHg)?
Thrombolyse, f.eks. Actilyse 10 mg bolusdose over 1-2 min. og deretter 90 mg vedlikeholdsinfusjon over 1-2 timar.
124
Typiske blodprøvefunn ved jernmangel?
Lav Hb og MCV.
Lav s-jern og ferritin, med samtidig høg transferrin.
(Ved aktiv process vil ferritin stige og transferrin synke).
125
Kva er behandlinga ved Hemofili?
Substitusjon av manglande faktorar med konsentrat.
Ved mindre blødningar kor ein vil oppnå blødningskontroll raskt kan Desmopressin (Octostim) brukast får å gi frisetting av vWF og faktor VIII fra karveggen.
126
Ved hvilke tilstandar kan ein sjå schistocyttar / fragmenterte erythrocyttar ved mikroskopi?
DIC, hemolytisk uremisk syndrom (HUS) og tjeombotisk thrombocytopen purpura (TTP).
127
Kva er pancytopeni?
Reduksjon av antal granulocyttar, erythrocyttar og thrombocyttar.
128
Kvar oppstår typisk DVT ifb. med svangerskap, og korleis skal det behandlast?
Typisk venstre u.ex. i 80% av tilfella. Behandling er LMWH heile svanger- skapet då det ikkje passerer placenta og dermed er trygt for fosteret.
129
Når må ein mistenke antifosfolipidsyndrom?
Hos kvinner med gjentatte venøse eller arterielle thromboser, gjentatte spontanabortar eller intrauterin fosterdød, og spes. hvis kjent SLE.
Utredning med lupus antikoagulant, kardiolipinantistoff og anti-B2-glykoprotein.
130
Kva for pasientar bør thrombofili-utredast etter DVT eller LE?
Pasientar <40 år uten klar utløsande årsak, og pasientar som har førstegradsslektningar med venøs thrombose.
131
Normocytose
normal MCV. sees ofte, kan skyldes aplasi, sekundære anemier, hemolytisk anemi, endokrine sykdommer og nyresvikt.
132
Korleis definerast komplett hematologisk remisjon?
Mindre enn <5% blastar i beinmarg, ingen blastar i blod, Hb >11 og normale thrombocyttar.
133
Korleis behandlast thrombocytopeni og uttalt blødningstendens akutt?
Cyklocapron (fibrinolyse- hemmer) 1 g. x 3 og 2-3 thrombocyttenheter.
134
Patogenese ved hemokromatose?
Mutasjon i HFE-genet -> redusert ekspresjon av hepcidin -> mindre hemming av hepcidinmediert opptak av jern fra tarmen.
135
Kva symptom er vanlege ved milde/moderate former for Hemofili?
Blødningar/hematom etter mindre traumer og seinblødningar etter kirurgiske inngrep.
136
Ved hvilken parameter kan ein monitorere effekt av ufraksjonert heparin?
aPTT
137
Kva er forskjellen på hemokromatose og hemosiderose?
Hemokromatose er ein generisk tilstand som gir uhemma opptak av jern fra tarm med avleiring i vev.
Hemosiderose skyldast økt innlagring på bakgrunn av f.eks. talrike transfusjonar utan patologiske feil i mekanismar rundt opptak eller lagring.
138
Kva er vanlege årsakar til vit. B12-mangel?
Gastrektomi, perniciøs anemi (autoimmun gastritt), reseksjon av eller uttalt inflammasjon i terminale ileum (f.eks. ved Crohns), eller svangerskap.
139
Kva er mekanismen bak autoimmune hemolytiske anemiar?
Dannelse av autoantistoff mot erythrocyttmembr. Kan vere varme- eller kuldeantistoff.
Kan forekomme sekundært til non-Hodgkins lymfom, KLL, SLE eller enkelte virale infeksjonar.
140
Kva for mekanismar trigger DIC?
Skade og henfall av celler og vev eller toksiner som frigjer "tissue factor" til blodbana. "Tissue factor" aktiverer primært koagulasjonssytemet med påfølgende forbrukskoagulopati, men aktiverer også blodplatene og fibrinolysesystemet. Resultatet blir ein paradoksal tilstand karakterisert av både thrombosetendens og blødning.
141
Kva er typisk førstelinjebehandling ved myelomatose?
Pasientar <65 år tilbys vanligvis høgdose cytostatikabehandling med autolog stamcellestøtte.
142
Årsaker til og behandling av aplastisk anemi?
Stråling, enkelte giftstoff og idiosynkratiske legemiddelreaksjonar kan utløse aplastisk anemi.
Behandling er allogen stamcelletx. eller cytostatika.
143
Kva for koag.faktorar måler ein først og fremst med INR?
Faktor VII i det ytre koagulasjonssytemet, og faktor II og X i det felles systemet.
144
Korleis manifesterer hemolyse på blodprøver?
Lavt/ikkje målbart haptoglobin og økte retikulocyttar.
I tillegg ofte lett økt bilirubin og LD.
145
Kva for molekylær- patologiske forandringar er karakteristisk ved KML?
Philadelphia kromosom og BCR-ABL fusjonsgen.
146
Kan tyder ein normal INR, men sterkt forlenga aPTT på hos ein leverfrisk, ikkje antikoagulert pasient på?
Hemofili A eller B (nedsatt faktor IX aktivitet), von Willebrand sjukdom type 3 eller lupus antikoagulant.
147
Korleis utrede jernstatus i akutt fase?
S-jern og TIBC vil synke og s-ferritin vil stige i akutt fase og desse er derfor ikkje pålitelige. Mål derfor løselig transferrinreseptor i serum! Denne stig ved jernmangel og er pålitelig også i akutt fase.
148
Kva for parametrar inngår i Binet-klassifiseringa av KLL?
Hemoglobin (<10 g/dL), thrombocyttar (<100) og antal involverte lymfeknutar eller organ.
