Hematologi Flashcards
M-gus: CUT off M-komponent, konversjonsrate? Kontroll?
Symptomer?
M-komponent <30g/l, <10% plasmaceller i benmarg.
1-3% årlig transf til myelomatose.
Kontroll 2-3x første år, rekontaky v symptomer: skjelettsmerter, fx,anemi…
Myelomatose:
CUT off m-komponent og plasmaceller benmarg?
Symptomer?
Når behandler man?
> 30g/l, >10% plasmaceller i benmarg.
Tett observasjon ift symptomer: CRAB: hypercalcemi (gi iv bisfosfonat hvis over 3,0) renal, anemi, bone pain and fravtures(stråling innen 48t dersom medulla kompresjon).
Symptomer =behandling.
Under 65 år: HMAS - høydose cellegift med autolog stamcellestøtte (melfalan)
Over 65år: melfalan og prednisolon
Utredning ved myelomatose
Screening: frie lettkjeder i serum/urinelektroforese
Blod: hb, leuk, trc, krea, ca, albumin, B2-mikroglobulin
Benmargsprøver: aspirat eller cristabiopsi
Bilde: rtg caput, totalcolumna, bekken, femori, humeri.
Lymfoblastocyttisk lymfom/ morbus wallenstrøms makroglobulinemi:
Symptomer/funn
Behandling
IgM og små plasmacytoide lymfocytter i benmarg
Hyperviskositet!
Symp: CNS/nevrologi: konsentrasjon, sensorium, synsforstyrrelser, polynevropati, Slapp, anemi, blødningstendens Infeksjonstendens IKKE SKJELETT og NYRE
Beh: cytostatika, evt plasmaferese
Ann arbor ved lymfom
1: en lymferegion
2: 2 regioner over/under diafragma
3: over og under
4: diffus sykdom
E- ekstranodal vekst
A: ingen allmennsymptomer
B: med allmennsymptomer
NON-hodgkin: hvilken celletype er vanligst? Vanligste undergruppe? Behandling?
86% er B-celle lymfomer, der diffust storcellet er vanligste undergruppe (aggressiv, eldre pt). Burkitt lymfom (30år, MYC-onkogen, ileocoecal tumor - basofil, vakuoler).
Snille b-lymfomer: follikulære og marginalsone (magesekk - AB mot H.pylori).
Beh: CHOP- R. De lokaliserte, indolente kan kureres m stråling.
Burkitt lymfom: hva slags type lymfom? Hvem får det? Og hvor? Hvilket onkogen? Hva må du huske av spesielle prøver?
Burkitt er B-celle NON-hodgkin. Er dypt basofile med vakuoler. MYC-onkogen Unge/30år. Ofte ileocoecal tumor. Husk spinalvæske!!
Hodgkin lymfom: hvem får det? Hva er morfologisk kjennetegn? Immunfenotypisk?
Hvilke bildeus må du gjøre?
Beh?
Unge og gamle (topuklet). 100/år. Reed-sternberg celler. Immun: cd15 og 30 Ta bilateral benmargsbiopsi og pet-CT Beh: stråling og kjemo (ABVD)
T-celle lymfomer:
T-lymfoblastisk lymfom: tenåringer og unge voksne med mediastinal tumor. Samme som ALL bare <25% blaster i benmarg
Mycosis fungoides/sezary syndrom: steroidsalver og puva. Syst Beh kun ved ekstrakutan sykdom. God prognose.
Når mistenker du amyloidose? Utredning?
Amyloidose er assosiert med plasmacellesykdommene og kan ha M-komponent.
Mistenk ved NON-diabetisk nefrotisk syndrom, NON-iskemisk cardiomyopati med konsentrisk hypertrofi, pro-BNP uten annen hjertesykdom, perifer nevropati, purpura i ansikt/nakke, makroglossi.
Utr: farging av subkutant fettvev med kongorødt, evt organbiopsi
Myelodysplastiske syndromer: hva kjennetegner dem? Hva kan de konvertere til? Primær vs sekundær? Utr? Beh?
CYTOPENIER. Lett økt blastandel (er prognostisk, kan konvertere til AML).
Primær- gammel mann. Sekundær- etter cancer.
Cytogenetisk utredning.
Beh: transfusjoner, hematopoietiske vekstfaktorer, allogen stamcelletx.
Myeloproliferative sykdommer: fire sykdommer.
1) KML - ser ut som marg. Philadelphia. Gi GLIVEC (tyrosinkinasehemmer). SPLENOMEGALI. Kronisk-akselerert-blast.
2) polycytemia vera:
3) primær/essensiell trombocytose
4) myelofibrose
KML - funn, blodutstryk, utredning, Beh, faser.
KML - SPLENOMEGALI, ikke lymfeknute. leukocytose over 50 ofte. ser ut som marg.
Utr: cytogenetisk us av marg (Philadelphia) og molekylærgenetisk us( bcr-ABL (PCR).
Gi GLIVEC - imatinib (tyrosinkinasehemmer). .
Kronisk (<15% blaster)
akselerert (blaster 15-29, trc under 100)
blast: over 30% blaster i blod/benmarg. Sympt på akutt leukemi. Ekstramedullær sykdom.
KLL -
Funn, utstryk, Immunfenotype, stadie, Beh, prognostisk.
Gamlisser. 80% har lymfeknutesvulst. 3/4 asymptomatiske,
Utstryk: lymfocytose, små modne lymfocytter med kondensert kjernekromatin, høy kjerne/cyt ratio, ikke nukleolus.
Immunfenotypisk: cd5+ b-lymfocytter, produserer autoantistoffer (kvantitet med elektroforese).
Stadie: BINET a-c (lymfeknuter, hb, trc)
Beh: ingen livsforlengende effekt. Gis kun ved symptomer (autoimmun hemolytisk anemi, binet C, vekttap/nattesvette). Splenektomi vurderes.
Prognostisk tillegges vekstmønster: diffus er dårlig; og lymfocyttdoblingstid (<12 mnd= 5 år, >12=10 år)
BINET-stadie ved KLL
Lymfeknuteregioner: 0-2, 3-5, 0-5
Hb: over 10, over 10, under 10
Trc: over 100, over 100, under
A= 10 år
B=5 år
C=2,6 år
AML - hvem, sympt/funn, CUT off blaster, undergrupper, behandling
AML: vanligste akutte, 60 åringer. Rask debut med anemi, infeksjon, blødning og b-sympt. 20% blaster i benmarg.
7 undergrupper M0-7 (fab) der M3 er viktig (akutt promyelocyttleukemi) grunnet stor risiko for DIC (gi alltransretinsyre - Avit).
Beh: under 60 år: induksjonsbeh med cytarabin og daunorubicin 1-2 kurer, så konsoliderende kur 2-5 med 4 ukers mellomrom. 80% er da i KHR og residivfrie i 4-5 år. Allogen STC vurderes etter 1.KHR.
ALL - hvem, hva er vanligste cellegruppe, Beh
Unge!
80% er B-celle,10-15% T-lymfoblastisk.
Beh: hammersmith regime.
16 uker induksjon (mtx, CYK, intratekalt
Så vedlikehold i 3 år: tilstreber nøytropeni rundt 0,5-1,5.
Hvis philly +: imatinib og allogen STC ved 1.remisjon.
Alvorlig trombocytopeni- akutt håndtering
Us, blodprøver: hb, hvite med diff, trc. Blodkultur hvis feber (DIC). Minst 2 enheter trc og sagman erytro ved større blødning.
Hvis mistanke om:
1.immunmediert? Gi høydose gammaglobulin (ivig) og metylprednisolon 2mg/kg iv
2.kjemo m/multitransfusjon eller gjennomgått graviditet? Mistenk HLA AS. Gi HLA forlikelige trc.
Hva gjør man for å forebygge tumor lyse syndrom?
Væske + rasburikase før/under kjemo. Nøye med å korrigere elektrolytter. Vurder hemodialyse tidlig.
Trombotisk trombocytopen purpura
Mikroangiopatisk hemo.anemi og trombocytopeni. Får nevrosympt, feber, nyresvikt.
Lab: schiztocytter, trc lav, hemolyse høy, anemi, DAT negativ, LD skyhøy, normale DIC prøver. Verifisering: lav ADAMTS13-aktivitet.
Beh: plasmaferese!!! Evt infusjon med plasma. Ikke gi blodplater!! Immunsupp: steroider og Cyclofosfamid
Behandling ved hemofili
Faktirkonsentrat hver 2-3.dag (pumpe)
Ved blødning:
Tranexamsyre (fibrinolysehemmer)
Desmopressin (ADH-analog) frigjør vWF fra trc og øker F8
Von Willebrand -
Hva er problemet? Hva skjer med APTT og INR?
Sympt? Typer? Beh?
Mangel/defekt i vWF med sekundær mangel på F8. APTT økt, InR normal. Hud og slimhinneblødninger, epistaksis, menorraghi.
Type 1: kvantitativ -auto dom
Type 2: kvalitativ - auto dom
Type 3: total mangel og under 5% F8. Auto revessiv. Gir muskel og leddblødn.
Beh: desmopressin, evt faktorkonsentrat. Ved menorragi: p-piller/mirena og tranexamsyre.
HIT hva er det? Symp?
Heparin indusert trombocytopeni. AS mot PF4. Får venoarterielle tromboser og hudnekroser. 30% mortalitet.
Vurder hvis trc faller 50% etter heparin, gjerne 2-14 dager etter.
Hemosiderose
Transfusjonssykdom (20-30 sag), b thalassemia major, kronisk hemolytisk anemi.
Hi jernreduktiv Beh hvis ferritin >1500 og økte leverenzymer. Venesectio hvis grunner transfusjoner.
Hvis hemolyse/thalassemi: po jernchelator eller desferrioxamin s.c
