HEMATO Vol 3 - As plaquetas e a Hemostasia Flashcards
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP
1 – Mulher de 18 anos de idade é encaminhada para avaliação pré-operatória para inserção de prótese mamária. Paciente apresenta epistaxe bilateral frequente e ciclos menstruais hipermenorrágicos. Refere que a mãe e a irmã também apresentam fluxo menstrual aumentado. Durante a triagem laboratorial foi encontrado Hb = 11,5 g/dl; VCM = 78 fl; reticulócitos = 2%; leucócitos 5.000/mm³ com diferencial normal; plaquetas = 320.000/mm³; Tempo de Protrombina (TP) AP = 100%; Tempo de Trombina (TT) = 17,1s (normal 17s); Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) R = 1,29 (normal até 1,21). A hipótese diagnóstica mais provável é:
a) Hemofilia A.
b) Telangiectasia hemorrágica hereditária.
c) Doença de von Willebrand.
d) Anticoagulante lúpico.
Essa mulher de 18 anos está em pré-operatório e, durante a avaliação, refere episódios prévios de epistaxe. Note que, diferentemente do que o seu bom senso pode dizer, a história prévia de hemorragia é um preditor de risco de sangramento intraoperatório mais fidedigno que os exames laboratoriais! Conhecendo esse dado de anamnese é que vamos em busca dos exames para entender os motivos por trás da hemorragia. De todo modo, observe primeiro que essa paciente deve ter sangramento por defeito na hemostasia primária, já que relata sangramentos mucosos prévios (epistaxe e hipermenorragia). Assim, precisaremos avaliar se o problema é na quantidade de plaquetas ou na sua função — veja que a contagem está normal, ou seja, o defeito deve ser na função plaquetária. Além do mais, observe que o tempo de tromboplastina parcial ativada — o PTT ou TTPA — está alargado. Como linkar disfunção plaquetária e alargamento do PTT, que avalia a via intrínseca da coagulação? Lembre-se de que o fator de von Willebrand, além de servir como “gancho” para a adesão das plaquetas ao subendotélio durante a hemostasia primária, também serve como “escudo protetor” do fator VIII da via intrínseca da coagulação contra a degradação proteolítica no plasma. Pegou a ideia? Na doença de von Willebrand, por deficiência deste fator, além de haver perda da adesão plaquetária — provocando sangramentos mucosos — também é frequente a redução dos níveis de fator VIII, alargando o PTT (o fator VIII é um fator da via intrínseca, e o PTT é o exame que mede a via intrínseca). Em casos extremos, com completa de deficiência do fator de vWB, pode surgir um quadro similar à hemofilia A (A errada). A telangiectasia hemorrágica hereditária pode até causar sangramentos mucosos, mas seria suspeitada em pacientes sem alterações nos exames de hemostasia (B errada). Por fim, o anticoagulante lúpico é um autoanticorpo que, contrariando seu próprio nome, determina TROMBOSE em pacientes com a síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (D errada). Resposta: C.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP
2 – Mulher, 53a, relata há 4 meses aparecimento espontâneo de petéquias em braços e coxas, com aumento significativo e extensão para tronco e abdome há 2 semanas. Apresenta sangramento após a escovação dentária no mesmo período. Nega quadros semelhantes no passado. Há 6 meses, devido a um evento de acidente isquêmico transitório, passou a utilizar AAS 100 mg/dia. Exame físico: petéquias em tronco, abdome e coxas; abdome: baço palpável a 1 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: Hb = 13,4 g/dl; VCM = 82 fl; HCM = 30 pg; RDW = 13,5%; leucócitos = 8.900/mm³ (segmentados 70%, linfócitos 23%, monócitos 4%, eosinófilos 3%), plaquetas = 3.000/mm³. Análise do esfregaço não mostra alterações morfológicas. O mecanismo fisiopatológico dos achados é:
a) Sequestro de plaquetas no baço.
b) Produção de anticorpos antiplaquetas.
c) Doença clonal da hematopoiese na medula óssea.
d) Inibição da ciclo-oxigenase.<
Paciente de 53 anos, com quadro de sangramento cutâneo-mucoso — portanto, por defeito na hemostasia primária, que é de responsabilidade das plaquetas — em uso de ácido acetilsalicílico. Será uma PLAQUETOPENIA ou ALTERAÇÃO DA FUNÇÃO PLAQUETÁRIA? Será o antiagregante determinando esse quadro? Até poderia ser, mas do início do uso da medicação até o começo do sangramento houve um intervalo de dois meses e, mais ainda, a verdadeira causa do sangramento está clara no hemograma (D errada)! Essa mulher tem plaquetopenia e MAIS NADA! De que doença estamos falando? De púrpura trombocitopênica imune idiopática, na qual são formados autoanticorpos que opsonizam plaquetas, “temperando-as” para o deleite fagocítico dos macrófagos esplênicos. Em tempo, essa mulher não deve ter uma leucose, haja vista a ausência de anemia e de alterações da série branca no hemograma (C errada). O sequestro esplênico ocorre quando o baço vira uma esponja de sangue, aumentando muito mais que 1 cm além do rebordo costal esquerdo (A errada). Obs.: dissemos que a paciente tem o clássico protótipo de “plaquetopenia e mais nada”, porém e essa “pontinha” de baço palpável? Ora, sabemos que uma pontinha de baço palpável pode ser encontrada em até 10% dos pacientes adultos com PTI. Resposta: B.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP
3 – Homem, 40a, faz uso cronicamente de varfarina 10 mg/dia, e possui antecedente de trombose venosa profunda. Chega ao pronto-socorro com sangramento gengival e urinário volumoso. Bom estado geral; FC = 80 bpm; PA = 110 x 80 mmHg; Hb = 12,5 g/dl; Ht = 38% RNI = 10. O tratamento é:
a) Transfundir plasma fresco congelado.
b) Administrar imunoglobulina intravenosa.
c) Administrar vitamina K.
d) Suspender a varfarina e observar.
Na presença de sangramento em pacientes usando varfarina (“acidente cumarínico”), a conduta básica consiste em suspender temporariamente a droga, e medidas adicionais variarão conforme a gravidade da hemorragia. Sangramento leve a moderado (caso do nosso paciente): administrar vitamina K pela via oral, na dose de 2-4 mg (lembre-se de que o cumarínico impede a síntese dos fatores de coagulação vitamina K-dependentes: II, VII, IX, X). Assim, o corpo voltará a produzir tais fatores. Não temos pressa, pois o sangramento não é grave. Sangramento grave (ex.: intracraniano): não podemos simplesmente esperar a vitamina K agir, precisamos infundir os fatores de coagulação prontos. Assim, a conduta é vitamina K intravenosa (5-10mg), além de fatores prontos. Na literatura, a primeira escolha é o complexo protrombínico, um concentrado dos 4 fatores dependentes de vit. K. Como opção, temos a transfusão de plasma fresco congelado — um hemoderivado que contém todos os fatores de coagulação. Resposta: C.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) HOSPITAL NACIONAL DO CÂNCER – RJ
4 – Entre as listadas, a melhor escolha para preparar um paciente com doença de von Willebrand tipo 1 para a operação é:
a) O fator XIII recombinante (puro).
b) O fator de von Willebrand.
c) O fator XIII.
d) A desmopressina.
A doença de von Willebrand (vWb) é o distúrbio hereditário da hemostasia mais comum, chegando a acometer 1% de toda a população! O tipo I da doença citado na questão é o mais frequente (80% dos casos) e mais brando, apresentando uma redução moderada dos níveis do fator de vWb, glicoproteína que atua tanto na hemostasia primária, auxiliando na adesão plaquetária (“cimento”), quanto na hemostasia secundária, carreando o fator VIII e impedindo sua degradação no plasma. A terapia visa elevar os níveis do fator de vWb e do fator VIII, sendo indicada para interromper sangramentos e prevenir sangramento cirúrgico, o que é feito com o uso do DDAVP (DESMOPRESSINA) intravenoso ou intranasal (spray), exceto no tipo III da doença. O sangramento intenso ou a doença tipo III (mais grave) só respondem à reposição do fator VIII, crioprecipitado (rico em FvWb) ou plasma fresco (que contém todos os fatores da coagulação, incluindo o FvWb). Resposta certa: D!
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) HOSPITAL NACIONAL DO CÂNCER – RJ
5 – Uma das formas de diagnóstico de trombocitopenia induzida por heparina é a aplicação do algoritmo 4T, composto de quatro critérios. Quando os quatro critérios envolvidos sugerem o diagnóstico de trombocitopenia por heparina, ocorre a seguinte combinação:
a) Queda maior do que 50% e plaquetas maiores do que 20.000/mm³, início 5-14 dias após a exposição à heparina, presença de novo episódio de trombose e ausência de outros diagnósticos.
b) Queda maior do que 30% ou plaquetas menores do que 20.000/mm³, início 15-30 dias após a exposição à heparina, necrose de pele nova e ausência de diagnóstico alternativo.
c) Queda maior do que 30% ou plaquetas menores do que 20.000/mm³, início 15-30 dias após a exposição à heparina, petéquias e sangramentos e ausência de diagnóstico alternativo.
d) Queda maior do que 50% e plaquetas maiores do que 20.000/mm³, início 5-14 dias após a exposição à heparina, petéquias e sangramentos e ausência de outros diagnósticos.<
A Trombocitopenia Induzida por Heparina (HIT) pode ser diagnosticada com o auxílio do escore “4 Ts”, que atribui pontuação diferenciada para cada um dos fatores: 1. Trombocitopenia; 2. Tempo; 3. Trombose; 4. Trombocitopenia por outras causas. A boa notícia (para você que ficou MUITO PREOCUPADO com essa questão) é que mesmo sem decorar as pontuações do referido escore, poderíamos acertar a questão. Veja: a HIT geralmente promove queda das plaquetas em > 50% do valor basal, o que se torna evidente entre o quinto e o décimo dias após o início da medicação. A HIT se caracteriza por um ataque autoimune ao complexo heparina fator-4-plaquetário. Esse ataque (que acontece sobre a membrana da plaqueta) tipicamente induz ativação plaquetária, logo, aumenta a chance de trombose. Assim, um paciente que está tomando anticoagulante para tratar um quadro de trombose, se apresentar NOVO EPISÓDIO DE TROMBOSE, tem um forte critério de suspeição para HIT! Guarde isso na cabeça: na HIT, a tendência é de trombose, e não de hemorragia! Enfim, na ausência de outras hipóteses diagnósticas para a plaquetopenia (ex.: ausência de outras drogas igualmente associadas à plaquetopenia), temos que pensar em HIT. Resposta certa: A.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE – RS
6 – Assinale a assertiva INCORRETA sobre o tratamento das condições clínicas abaixo.
a) Ferro e eritropoetina são opções terapêuticas que trazem benefícios clínicos a pacientes criticamente enfermos portadores de anemia.
b) Crioprecipitado, rico em crioglobulinas, deve ser empregado em caso de hemorragia associada à hipofibrinogenemia e sangramento urêmico.
c) Hemocomponentes desleucocitados devem ser empregados em pacientes com história de reações transfusionais febris.
d) Contagem de plaquetas inferior a 10.000/mm³ é aceita como gatilho para indicação de transfusão profilática de plaquetas em pacientes criticamente enfermos.
e) Não há evidência de benefício do uso de plasma fresco congelado em pacientes criticamente enfermos com alterações laboratoriais de coagulação, como elevação do tempo de protrombina, na ausência de hemorragia.
O ferro só deve ser empregado no tratamento da anemia ferropriva! Em pacientes que têm estoques adequados de ferro, seu emprego, muito pelo contrário, pode ser prejudicial (ex.: pode causar hemocromatose secundária, um quadro de lesão multiorgânica secundário à “sobrecarga de ferro” no corpo) — A errada. As demais estão corretas, veja: o crioprecipitado (rico em proteínas plasmáticas que se precipitam em baixas temperaturas, genericamente chamadas de crioglobulinas) tem sua grande indicação no tratamento de condições que necessitem da reposição de FIBRINOGÊNIO e FATOR DE VON WILLEBRAND, como a CIVD aguda complicada com sangramento e a hemorragia urêmica, respectivamente (B correta). A reação febril não hemolítica é causada por ativação de leucócitos do doador dentro do corpo do paciente, sendo mediada pela presença de aloanticorpos anti-HLA no receptor. Logo, a fim de evitá-la, recomenda-se a transfusão de hemácias desleucotizadas em pacientes com história prévia desta complicação (C correta). Pacientes críticos devem receber transfusão profilática de plaquetas, mesmo na ausência de sangramento ativo, quando apresentam plaquetometria < 10.000/ml (D correta). O tratamento da CIVD aguda (provável explicação para as alterações citadas na letra E) só está indicado se houver hemorragia (E correta). Resposta certa: A.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE – RS
7 – Menina de 4 anos foi trazida à emergência por apresentar, há 24 horas, artralgia nos membros inferiores e epistaxe. Há 1 semana, tivera um quadro gripal, sem febre. Ao exame físico, observaram-se diversas petéquias em todo o corpo e mucosas coradas. Não havia adenopatias nem esplenomegalia. O hemograma revelou hemoglobina de 11 g/dl, leucócitos de 7.500/mm³ e plaquetas de 35.000/mm³. O diagnóstico mais provável é:
a) Leucemia linfocítica aguda.
b) Linfoma de Hodgkin.
c) Síndrome hemolítico-urêmica.
d) Púrpura trombocitopênica imunológica.
e) Síndrome de Wiskott-Aldrich.<
Questão bastante tranquila. Vemos uma apresentação muito clássica: criança com epistaxe — sangramento nasal — por trombocitopenia após quadro gripal. Recordam? Plaquetopenia e mais nada = Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). Leucemia aguda não faz sentido, vista a ausência de anemia e leucocitose (A errada). O linfoma de Hodgkin estaria associado à linfadenopatia cervical (B errada). Síndrome hemolítico-urêmica também é remota, pela ausência de anemia hemolítica microangiopática (C errada). Na síndrome de Wiskott-Aldrich, veríamos outra apresentação clássica: imunodeficiência + eczema + plaquetopenia (E errada). Resposta: D.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR
8 – Criança do sexo masculino, com 6 meses de idade, apresentou aumento de volume na nádega após realização de vacina intramuscular. Após 3 dias da vacina, evoluiu com hematoma da nádega até região do joelho. Sem febre ou outras alterações. Sem história anterior de sangramentos. Sem história familiar de hemorragias. Coletado hemograma, com resultado normal, tempo de protrombina (TAP) e Tempo de Trombina (TT) normais e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA) alargado. Qual é a principal hipótese diagnóstica e qual exame é necessário para sua confirmação?
a) Disfunção do fibrinogênio – dosagem de fibrinogênio.
b) Doença de von Willebrand – dosagem de fator IX.
c) Trombastenia de Glanzmann – teste de agregação plaquetária.
d) Hemofilia – dosagem de fatores VIII e IX.
e) Deficiência de vitamina K – dosagem de fatores V, VII, X, XII.<
Questão em que vemos um paciente com quadro hemorrágico grave em faixa etária mais precoce, sugerindo doenças hereditárias da hemostasia. Observe que o sangramento é muscular, falando a favor de problema da hemostasia secundária, o que se confirma pela presença de PTT alterado (via intrínseca alterada, portanto alternativas A, C e E erradas). A doença de von Willebrand pode cursar com alteração de PTT, entretanto por queda do fator VIII, já que o fator de von Willebrand o protege contra proteólise no sangue (B errada). Assim, nos resta a alternativa D: lembre-se de que as principais hemofilias — doenças em que há deficiência de fatores específicos da coagulação — são a A e a B, em que faltam, respectivamente, os fatores VIII e IX. Resposta: D.
RESIDÊNCIA MÉDICA 2017 (ACESSO DIRETO 1) PROCESSO SELETIVO UNIFICADO – MG
9 – Sobre a utilização de hemocomponentes em pacientes cirúrgicos, assinale a alternativa CORRETA:
a) A utilização de hemocomponentes leucodepletados está indicada para prevenção de reação transfusional febril não hemolítica em pacientes com mais de duas reações prévias.
b) As transfusões de plasma e/ou crioprecipitados devem ser feitas com filtros, devido à alta concentração de leucócitos íntegros.
c) O uso de concentrado de hemácias deve ser feito com parcimônia devido ao risco de sobrecarga volumétrica.
d) Plasma fresco congelado tem como uma de suas principais indicações promover expansão volumétrica.
O Plasma Fresco Congelado(PFC) é um excelente expansor plasmático, no entanto, dado seu alto custo e risco de reações adversas, NÃO deve ser utilizado primariamente com este propósito, sendo preferível lançar mão de outros expansores plasmáticos mais baratos e seguros, como por exemplo soluções cristaloides ou coloides sintéticos (D errada). O processo de produção das bolsas de PFC e de crioprecipitado já elimina os elementos figurados do sangue, logo, não é preciso empregar o filtro de leucócitos durante a transfusão (B errada). Pacientes com história de Reação Febril Não Hemolítica (RFNH), após transfusão de hemácias, só devem receber novas transfusões com bolsas leucodepletadas, uma vez que a causa da RFNH é a ativação de leucócitos do doador por aloanticorpos presentes no sangue do receptor (A correta). O concentrado de hemácias, por possuir grande força osmótica, também funciona como expansor volêmico e pode acarretar hipervolemia se transfundido excessivamente. Logo, é correto dizer que devemos ser parcimoniosos na utilização deste hemoderivado, não transfundido além do estritamente necessário (C correta). Questão malfeita, com duas respostas possíveis. A banca deu como gabarito apenas a letra A.<
RESIDÊNCIA MÉDICA 2015 (ACESSO DIRETO 1) HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP DA USP – SP
10 – Mulher, 30 anos, refere sangramento gengival às escovações há 15 dias. Nega antecedente pessoal e familiar de sangramento. Faz uso de contraceptivos orais. Refere etilismo social e nega tabagismo. Exame físico: BEG, corada, hidratada, anictérica, afebril, acianótica. Sem linfonodomegalias. Presença de múltiplas petéquias em tronco e membros. Ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Abdome indolor, sem visceromegalias. Hemograma: Hb: 13,7 g/dl; Ht: 44%; VCM: 88 fl; leucócitos: 6,3 x 10³/μl; neutrófilos: 4,9 x 10³/μl; linfócitos: 1,4 x 10³/μl; plaquetas: 12 x 10³/μl; contagem de reticulócitos: 1%. Esfregaço do sangue periférico: plaquetas reduzidas em número, sem outras alterações. Sorologias para HBV, HCV e HIV negativas. FAN negativo. TSH normal. Ultrassonografia de abdome sem alterações. Qual é a conduta mais apropriada no momento?
a) Imunoglobulina humana.
b) Plasmaférese.
c) Prednisona.
d) Transfusão de plaquetas.<
Estamos diante de um caso clássico de PTI (“plaquetopenia e mais nada”), sendo interrogada a conduta terapêutica. A maioria das referências, como a Sociedade Americana de Hematologia, indica que o tratamento deve ser iniciado com contagem plaquetária < 30 mil/mm³, na presença de sangramento mucoso (“úmido”), ou com contagem plaquetária < 20 mil/mm³, independentemente de sangramento. Algumas referências apontam que, no adulto, o tratamento já deve ser iniciado quando a contagem plaquetária for < 50 mil/mm³, na presença de sangramento. Já o Consenso Britânico valoriza a clínica do paciente, tratando apenas quando houver sangramentos, independentemente da plaquetometria. Ou seja, não há dúvida de que esta paciente tem indicação de tratamento. Mas qual é a droga indicada? O tratamento de escolha (quanto a isso não há dúvida) é o corticoide: prednisona 1-2 mg/kg/dia durante 2 a 6 semanas, com redução paulatina da dose ao final desse período. Cerca de 70% dos pacientes respondem bem ao corticoide (mantêm plaquetometria > 50 mil/mm³ após 2-4 semanas de uso). Para o paciente ser considerado em remissão completa, deve manter plaquetometria > 150 mil/mm³ durante pelo menos 6 meses. Imunoglobulina é reservada a sangramentos graves e a reposição de plaquetas deve ser usada apenas em último caso, quando houver um sangramento grave e ameaçador à vida do paciente. Já a plasmaférese é tratamento preconizado para PTT e não PTI. Gabarito: letra C.
