HEMATO - Síndromes Linfoproliferativos

Question 1

¿Qué son los síndromes linfoproliferativos (SLP) crónicos?

Answer 1

Son la expansión clonal de linfocitos en alguno de sus estadios evolutivos de diferenciación normal.

Question 2

¿Qué se observa en la exploración física de pacientes con LLC?

Answer 2

Hepatoesplenomegalia y adenopatías indoloras.

Question 3

¿Qué características de laboratorio son típicas en la LLC?

Answer 3

Leucocitosis con linfocitosis >5000/mm³, anemia y plaquetopenia.

El rango normal de linfocitos en sangre periférica puede variar ligeramente entre diferentes laboratorios, pero generalmente se considera que está entre 1000 y 4000 linfocitos por microlitro (μL) de sangre.

Question 4

¿Qué criterios se utilizan para el diagnóstico de LLC?

Answer 4

Linfocitosis B>5000/mm³ en sangre periférica por más de 3 meses y clonalidad por citometría de flujo.

Question 5

¿Cuál de las siguientes características no es típica de la leucemia linfocítica crónica?
a) Proliferación de linfocitos maduros
b) Aumento de plaquetas
c) Leucocitosis con linfocitosis

Answer 5

b) Aumento de plaquetas

Leucemia linfocítica crónica (LLC)
Proliferación de linfocitos de pequeño tamaño, maduros, clonales

Question 6

Patognomonico de la LLC

Answer 6

Sombras de Gumprecht

Question 7

¿Qué fenotipo se utiliza para evaluar la clonalidad en la LLC?
a) Score de Rai
b) Score de Matutes
c) Score de Binet

Answer 7

b) Score de Matutes

Componentes del Score de Matutes:
Este score se evalúa a través de la inmunofenotipificación por citometría de flujo y clasifica las células leucémicas según la expresión de marcadores de superficie. La presencia de ciertos marcadores como CD5, CD19, CD23 y la ausencia de otros, como CD20 y CD22, son indicativos de clonalidad de la LLC.

El Score de Matutes varía de 0 a 5 puntos, y un puntaje mayor a 4 generalmente sugiere un diagnóstico de LLC.

¿Y los otros puntajes?
a) Score de Rai: Este sistema evalúa la estadificación clínica de la LLC, basándose en la presencia de ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia, anemia o trombocitopenia, pero no evalúa directamente la clonalidad.
c) Score de Binet: Similar al de Rai, se utiliza para estadificar la LLC, pero tampoco está relacionado con la evaluación de la clonalidad.

Question 8

Leucemia linfocítica crónica
* Clasificación Clínica

A: Hb>10; plaquetas > 100000 y < 2 áreas linfáticas afectadas
B: idem anterior pero con > 3 áreas linfáticas afectadas
C: Hb <10; plaquetas < 100000

Answer 8

BINET

Question 9

Leucemia linfocítica crónica
* Clasificación Clínica

0: linfocitosis SP y MO
1: linfocitosis + adenopatias
2: linfocitosis + hepato o esplenomegalia
3: linfocitosis + Hb<11
4: linfocitosis + plaquetas < 100000

Answer 9

RAI

Question 10

¿Qué porcentaje de pacientes con LLC tiene una forma indolente y larga sobrevida?

Answer 10

1/3.

• Evolución
• 1/3 forma indolente, larga sobrevida. No tto
• 1/3 en algún momento evoluciona y requiere tto
• 1/3 enfermedad agresiva, fallece por la enfermedad

Question 11

¿Cuál es un tratamiento común para la LLC?

Answer 11

Combinación:
* Ac monoclonal anti-CD20: Rituximab, Ofatumumab, Obinutuzumab
* Agregar: fludarabina, ciclofosfamida, bendamustina
* Con mutación p53: Ibrutinib, venetoclax

Question 12

¿Qué criterios indican la necesidad de tratamiento en la LLC?

Answer 12

Síntomas B, masa bulky, esplenomegalia progresiva y citopenias. fenomenos autoinmunes y duplicación linfocitaria en menos de 6 meses

Question 13

¿Qué estadio en la clasificación RAI indica linfocitosis con esplenomegalia?
a) Estadio 1
b) Estadio 2
c) Estadio 3

Answer 13

b) Estadio 2

Question 14

¿Cuál de las siguientes es una indicación para iniciar tratamiento en pacientes con LLC?
a) Linfocitosis sin síntomas
b) Masa bulky
c) Solo linfadenopatías indoloras

Answer 14

b) Masa bulky

Una “masa bulky” se refiere a una masa tumoral de gran tamaño, palpable y que puede causar compresión de órganos adyacentes. Este tipo de masa suele generar síntomas como dolor, dificultad para respirar o problemas digestivos.

Question 15

Sobrevida de 2 a 3 años
TTO: R-CHOP
Muy poco frecuente

Answer 15

Leucemia prolinfocítica B

Question 16

Pancitopenia periférica + esplenomegalia marcada
Infecciones oportunistas
TTO: análogo de purinas (Cladribine)

Answer 16

Leucemia de células vellosas
(tricoleucemia)

Question 17

• Directamente relacionada con infección con HTLV-1
• Evolución con complicaciones infecciosas.
• Tratamiento con IFN, zidovudina.
• Trasplante de MO

Answer 17

Linfoma-leucemia T del adulto

Esta es una neoplasia maligna de las células T maduras, caracterizada por una proliferación clonal de estas células.

Question 18

• Proliferación de linfocitos T que invaden la sangre periferica
• Corresponde al estadio avanzado del
  compromiso cutáneo por Micosis fungoide
• Eritrodermia generalizada
• Afectación visceral (adenopatías,
  organomegalias)
• Linfocitos con núcleo cerebriforme.

Answer 18

Sindrome de Sézary

Question 19

Son patologías caracterizadas por la proliferación clonal de células productoras de inmunoglobulinas clonales.

Answer 19

Gammapatías monoclonales

Question 20

Discrasias de células plasmáticas –
Gammapatías monoclonales

Cuales son?

Answer 20

• MGUS (gamapatia monoclonal de significado incierto)
• Plasmocitoma solitario o múltiple
• Mieloma múltiple (indolente y dolente)
• Amiloidosis AL
• Enf de cadenas pesadas

Question 21

1.

¿Cuál es la forma más importante de gammapatía monoclonal?

Answer 21

Mieloma múltiple.

Más frecuente a partir de los 65 años.

Question 22

¿Qué se considera un criterio diagnóstico para el mieloma múltiple?

Answer 22

Proteína M >3 g/dl y compromiso de médula ósea >10% de células plasmáticas.

Question 23

¿Qué complicaciones pueden surgir en los estadios finales del mieloma múltiple?

Answer 23

Afectación de ganglios linfáticos, piel, bazo, hígado y pulmones.

Question 24

¿Qué pruebas de laboratorio se utilizan para diagnosticar el mieloma múltiple?

Answer 24

Proteinograma electroforético, inmunofijación y análisis del componente M.

Question 25

Mieloma Multiple

Answer 25

Inmunofijación con componente monoclonal IgG kappa.

Question 26

1.

¿Qué componente es necesario para diagnosticar mieloma múltiple?
a) Proteinuria
b) Proteína M >1 g/dl
c) Proteína M >3 g/dl

Answer 26

c) Proteína M >3 g/dl

Question 27

¿Cuáles son los huesos más afectados por el mieloma múltiple?

Answer 27

Columna vertebral, costillas, cráneo, pelvis, fémur, clavícula y escápula.

Question 28

¿Qué defectos radiográficos se pueden observar en pacientes con mieloma múltiple?

Answer 28

Defectos en “saca bocados”

Ya eá sten fase avanzada de la enfermedad

Question 29

MM

Plasmocitos en MO constituyendo el …% de la celularidad.

Answer 29

30%

Question 30

¿Cuáles son los criterios para el estadio I del mieloma múltiple según Durie y Salmon?

Answer 30

Estadio I. Deben existir todos estos hallazgos:
* Hemoglobina superior > 10 g/dl
* Proteína monoclonal < 5 g/dl IgG o < 3 g/dl IgA
* Proteinuria de Bence Jones < 4 g en 24 horas
* Radiografía ósea normal u osteoporosis
* Calcio sérico normal

Question 31

¿Cuáles son los componentes de los tratamientos en tripletes para mieloma múltiple?

Answer 31

Inhibidores del proteasoma, inmunomoduladores y corticoides.

Tripletes
* Inhibidor del proteosoma
* Bortezomib (V)
* Carfilzomib (K)
* Ixazomib (I)
* Inmunomodulador
* Talidomida (T)
* Lenalidomida (R)
* Pomalidomida
* Corticoide
* Dexametasona (D)
* Prednisona (P)

Question 32

¿Cuál es el principal tratamiento inmunomodulador utilizado en mieloma múltiple?
a) Dexametasona
b) Talidomida
c) Bortezomib

Answer 32

b) Talidomida

a) Dexametasona: Es un corticosteroide que se utiliza en combinación con otros fármacos (como la talidomida o bortezomib) para tratar el mieloma múltiple. Aunque es eficaz para reducir la inflamación y controlar la enfermedad, no tiene una acción inmunomoduladora directa como la talidomida.

c) Bortezomib: Es un inhibidor del proteasoma y también se utiliza en el tratamiento del mieloma múltiple, pero no es considerado un inmunomodulador. Se emplea para interrumpir la vía de destrucción de proteínas en las células tumorales, lo que ayuda a su muerte.

Question 33

¿Qué marcador se utiliza para indicar un estadio III en mieloma múltiple?
a) Hemoglobina <10 g/dl
b) Proteinuria de Bence Jones >12 g en 24 horas
c) Calcio sérico <12 g/dl

Answer 33

b) Proteinuria de Bence Jones >12 g en 24 horas

Question 34

¿Cuál de los siguientes tratamientos se considera un inhibidor del proteasoma?
a) Lenalidomida
b) Pamidronato
c) Carfilzomib

Answer 34

c) Carfilzomib

Question 35

Mieloma múltiple - Pronóstico

Answer 35

Tendencia a recaer

Question 36

Que fijadores de calcio se usan en el tratamiento del MM?

Answer 36

Pamidronato - Ac zoledrónico

EPO – Calcio – Vit D

Question 37

¿Qué ocurre con el plasmocitoma óseo solitario a lo largo del tiempo?

Answer 37

Evoluciona casi inevitablemente a un mieloma múltiple.

Question 38

1.

¿Cómo se manejan los plasmocitomas extraóseos?

Answer 38

Se curan generalmente por resección local y radioterapia.

Question 39

¿Dónde pueden aparecer lesiones extraóseas en el mieloma solitario?

Answer 39

En pulmones, orofaringe y senos paranasales.

Question 40

Es una variante infrecuente que se presenta como una masa aislada en hueso o partes blandas.

Answer 40

MIELOMA SOLITARIO (PLASMOCITOMA)

Question 41

¿Qué criterios se utilizan para clasificar a un paciente en estadio III?

Answer 41

Estadio IlI. Existencia de uno de los siguientes datos:
* Hemoglobina < 8,5 g/dl
* Proteína monoclonal > 7 g/dl IgG o > 5 g/dl IgA
* Proteinuria de Bence Jones > 12 g en 24 horas
* Lesiones osteolíticas avanzadas (más de tres lesiones en radiografía convencional)
* Calcio sérico > 12 g/dl

Question 42

¿Qué define el estadio II en la estadificación del mieloma múltiple?

Answer 42

Pacientes que no clasifican en los estadios I ni III.

Question 43

¿Cómo se describe la presencia de eritrocitos en la sangre en el mieloma múltiple?

Answer 43

Eritrocitos en pilas de monedas, lo que es característico pero no específico.

Question 44

Mieloma Multiple

Answer 44

Proteinograma y electroforesis con pico monoconal en la región gamma.

Question 45

¿Cuáles son algunos síntomas clínicos del mieloma múltiple?

Answer 45

Masas tumorales, fracturas patológicas, dolor crónico, anemia, hipercalcemia y fallo renal.

Question 46

• El 85% tiene fenotipo T citotóxico maduro
• Lab: linfocitosis variable, neutropenia grave, con o sin anemia
• Mediana supervivencia 13 años

Answer 46

Leucemia de linfocitos grandes granulares

Question 47

¿Cuál es la leucemia más frecuente en Occidente?

Answer 47

Leucemia linfocítica crónica (LLC).

• Más frecuente sexo masculino > 65 años
• Asintomática en 50% de los casos

Question 48

¿Cuáles son algunos síntomas clínicos de la LLC?

Answer 48

Astenia, síntomas B, anemia, plaquetopenia.

Os sintomas B são uma tríade de manifestações sistêmicas que incluem:

Febre: A temperatura corporal aumenta acima dos valores normais, geralmente acima de 38°C.
Sudorese noturna: Suores intensos durante a noite, que podem levar à troca de roupas de cama.
Perda de peso inexplicada: Redução significativa do peso corporal sem causa aparente, geralmente superior a 10% do peso inicial em um período de 6 meses.