CARDIO - Miocardiopatias Flashcards
¿Qué clasificación de miocardiopatías es la más aceptada según la OMS?
La clasificación de la OMS distingue entre miocardiopatías idiopáticas o primárias (de causa desconocida) y enfermedades específicas del músculo cardiaco o miocardiopatias secundárias (con causa conocida o parte de un trastorno sistémico).
¿Qué nombre se da a las enfermedades específicas del músculo cardiaco que se asemejan clínicamente a una miocardiopatía idiopática?
Se denominan miocardiopatías secundarias, ya que clínicamente simulan una miocardiopatía primaria a pesar de tener una causa específica conocida.
¿Cuál es la forma menos común de miocardiopatía en los países occidentales?
La miocardiopatía restrictiva, que se distingue por un llenado diastólico deficiente, a veces con cicatrización endocárdica de los ventrículos.
¿Cómo se caracteriza la miocardiopatía dilatada?
Se caracteriza por la dilatación ventricular, disfunción contráctil y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva.
¿Cuáles son las características de la miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por una hipertrofia inapropiada del ventrículo izquierdo, a menudo con afectación asimétrica del tabique, y generalmente presenta una función contráctil preservada o aumentada.
¿Qué es la miocardiopatía dilatada?
Es una enfermedad primaria del miocardio ventricular caracterizada por un incremento de volumen del ventrículo izquierdo (o derecho), sin un aumento adecuado en el espesor de la pared septal o de la pared libre de esa cámara.
¿Cuál es la alteración funcional esencial en la miocardiopatía dilatada?
La menor contractibilidad del miocardio (disfunción sistólica)
¿Cuáles son los posibles mecanismos de daño en la miocardiopatía dilatada idiopática?
Se centra en tres posibles mecanismos:
* factores familiares y genéticos,
* miocarditis viral y
* otros fenómenos adversos citotóxicos junto con anormalidades inmunitarias.
¿Qué porcentaje de individuos con cardiomegalia, síntomas congestivos, trastornos del sistema de conducción o muerte súbita, existe un antecedente familiar de cardiomiopatía dilatada?
En aproximadamente un 5-10% de los individuos
Miocardiopatía dilatada De causas identificables o secundária
- Isquémica
- Metabólica
- Infecciosa
-
Toxica
Puerperal
Hipersensibilidad: post-trasplante
Miocardiopartia dilatada isquémica: causas
- Uno o varios infartos previos
- Enf. arterial coronaria grave
- Isquemia activa
Miocardiopartia dilatada metabólica: causas
DBT
Miocardiopartia dilatada tóxica: causas
- Alcohol (ingesta crónica)
- Corticoides
- Quimioterapia (Antraciclina y Adriamicina)
¿Cómo se manifiesta la primera presentación de miocardiopatía en pacientes diabéticos?
La primera presentación de miocardiopatía en pacientes diabéticos puede ser un proceso avanzado debido a la isquemia focal y la fibrosis, siendo posiblemente indolora debido a las anomalías autonómicas de la diabetes.
¿Qué tipo de agentes infecciosos pueden causar miocardiopatía infecciosa?
Una amplia variedad de agentes infecciosos puede causar miocardiopatía infecciosa, siendo los enterovirus como Coxsackie y ECHO los más comunes.
¿Qué patógenos pueden causar anormalidades electrocardiográficas asintomáticas?
Los virus de hepatitis, mononucleosis, citomegalovirus, entre otros, a menudo causan anormalidades electrocardiográficas asintomáticas en pacientes con miocardiopatía infecciosa.
Se observa hasta en un 80% de los pacientes, comúnmente en los primeros seis meses tras recibir el órgano injertado.
¿Cómo se diagnostica el rechazo agudo en pacientes trasplantados?
El rechazo agudo se diagnostica por la presencia de linfocitos T y necrosis del miocardio en las biopsias endomiocárdicas, que se realizan frecuentemente durante el primer año después del trasplante.
¿Cuál es una causa importante de la Miocardiopatía tóxica?
La ingestión crónica de alcohol
Miocardiopatia dilatada
Presentaciones clínicas luego de una infección viral sistémica
Síntomas de ICC
Miocardiopatia dilatada
Presentaciones clínicas por una enfermedad desconocida
Cardiomegalia + síncomas de ICC
Miocardiopatia dilatada
Presentaciones clínicas durante una miocarditis (ej: chagásica)
Síntomas de ICC
¿Qué signo tardío indica un pronóstico particularmente grave en la Miocardiopatía dilatada?
La insuficiencia cardiaca derecha es un signo ominoso tardío que conlleva un pronóstico particularmente grave en la Miocardiopatía dilatada.
Hallazgos clínicos, radiológicos y electrocardiográficos en la Miocardiopatía dilatada
¿Qué revela típicamente la radiografía de tórax en pacientes con Miocardiopatía dilatada?
La radiografía de tórax revela cardiomegalia generalizada, redistribución vascular pulmonar, edema intersticial y alveolar, y derrame pleural.
Varón de 34 años con Cardiomiopatía dilatada causada por un virus Coxackie mionecrótico y cardiotropo
Trastornos de la conducción intraventricular (lo más característico es el Bloqueo completo de Rama izquierda que suele ser indicativo de daño extenso), y cuando hay fibrosis ventricular extensa se observa ondas “q” o “q-s” (ver en el ECG, D3, AVF, V1. V2). Son frecuentes también las anomalías del segmento S-T y T (ver V4, V5, V6).
Miocardiopatia dilatada
Estudios Diagnósticos:
Se puede contar con la Ecocardiografía, los estudios radioisotópicos, el cateterismo cardiaco con coronariografía, y la biopsia endomiocárdica.
¿Cuándo se recomienda el cateterismo cardiaco en pacientes con Miocardiopatía Dilatada?
Se recomienda en enfermos seleccionados con Miocardiopatía Dilatada que presentan dolor precordial y sospecha de enfermedad isquémica, o aquellos con enfermedades sistémicas susceptibles de tratamiento, como la sarcoidosis o la hemocromatosis.
¿Qué información proporciona el sistema Doppler en la ecocardiografía?
Los estudios con sistema Doppler son útiles para delinear la gravedad de la insuficiencia de la mitral y tricuspídea, así como para evaluar el patrón de llenado del ventrículo izquierdo que puede indicar la severidad de la enfermedad.
Sobrecarga clínica de Volumen
Durante la evaluación clínica inicial, luego del diagnóstico de alta posibilidad de insuficiencia cardiaca, llegó el momento de reconocer si el paciente manifiesta “sobrecarga clínica de volumen”, con la presencia de los siguientes signos:
d) Rales o estertores pulmonares
e) 3er Ruido cardiaco
f) Distensión venosa yugular
g) Hepatomegalia congestiva
h) Edemas periféricos
i) Ascitis
j) Congestión o edema en la Rx de tórax
Miocardiopatia Dilatada
Necesidad de Hospitalización
Hallazgos, que habitualmente indican que es conveniente internar al paciente
- Evidencia clínica o electrocardiográfica de infarto o isquemia miocárdica aguda
- Clínica de “cianosis central” o saturacion de oxígeno por debajo del 90%
o Edema pulmonar manifesto o severo “distress” respiratorio - Anasarca
- Complicación médica severa (por ejemplo neumonía agregada)
- Insuficiencia cardíaca “refractaria” a la terapia ambulatoria
- Hipotensión arterial sintomática o síncope
- Insuficiencia cardíaca no demasiado severa, pero con fibrilación auricular de reciente comienzo (aguda) rápida
¿En qué caso se considera agregar beta bloqueantes en el tratamiento de la Miocardiopatía Dilatada?
Si los síntomas persisten a pesar del tratamiento convencional.
¿Cuál es el método inicial para tratar la Miocardiopatía Dilatada?
El tratamiento inicial incluye digoxina, diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs), o hidralazina/dinitrato de isosorbide.
¿En qué situaciones se agrega anticoagulación en pacientes con Miocardiopatía Dilatada?
Se agrega anticoagulación cuando la fracción de eyección es < 30%, hay antecedentes de fenómenos tromboembólicos o se detectan trombos murales en la ecocardiografía.
¿Qué opciones se consideran en casos graves de Miocardiopatía Dilatada con síntomas persistentes?
En casos graves con síntomas en reposo a pesar de las medidas anteriores, se puede agregar dobutamina o un inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) por vía intravenosa, y se considera la posibilidad de trasplante cardíaco.
- Digoxina, diuréticos e IECA o Hidralazina/Dinitrato de Isosorbide
- Si persisten los síntomas: Betabloqueantes
- Riesgo de Tromboembolismo > Anticoagulación
- Síntomas en Reposo, a pesar del tto anterior:
- Dobutamina o Amrinona (Inhibidor de la fosfodiesterasa) -> considerar trasplante
¿Cuál es la principal diferencia fisiológica entre la Miocardiopatía Hipertrófica (HCM) y la Miocardiopatía Dilatada?
La HCM se caracteriza por una disfunción diastólica, no sistólica, debido a la rigidez anormal del ventrículo durante la diástole.
Debe diferenciarse estos miocardiopatías “primarias” de las secundarias a sobrecarga de presión, “secundarias” como la hipertensión arterial o a una estenosis valvular por ejemplo.
Congestión pulmonar y disnea consecutiva debido a la elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, a pesar de una función sistólica hiperdinámica.
Muestra histológica de un paciente con miocardiopatía hipertrófica que presenta desordenamiento de miofibrillas
MCP hipertrofica
Fisiopatología
Cuando la hipertrofia está limitada principalmente al tabique interventricular, se le llama:
hipertrofia septal asimétrica
tipo de Miocardiopatía Hipertrófica que presenta estenosis subaórtica muscular con obstrucción dinámica en la mesosístole
En la lámina se observa, la diferencias de gradientes de presión intraventricular de la estenosis subaórtica, comparadas con la Estenosis valvular y la estenosis supravalvular, como se vería en un cateterismo cardiaco, midiendo las presiones “en retirada”, desde el ventrículo izquierdo hacia la Aorta.
MCP Hipetrofica
Cuales son los tres subtipos de Miocardiopatías “obstructivas”.
- Estenosis Aórtica Subvalvular (Miocardiopatía obstructiva)
- Hipertrofia Apical (Obliteración de la cavidad)
- Obstrucción Mesoventricular
OBLITERACION DE LA CAVIDAD
Hipertrofia Apical
Los pacientes que presentan el subtipo que tienen Hipertrofia obstructiva septal, pueden tener riesgo de muerte súbita en niños mayores y adultos jóvenes, especialmente si tienen antecedentes de síncopes o presíncopes. Estos suelen ser consecuencia de la perfusión cerebral disminuida causada por un gasto insuficiente en el ejercicio o debido a arritmias.
- Eje eléctrico desviado a la izq.
- Aum. de la amplitud del QRS
Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva
MCP Hipertrofica
ECG: no es patognomónico puede haber evidencias de sobrecarga auricular y ventricular izquierda y ondas “T” negativas precordiales. Eje eléctrico a la izquierda
La Ecocardiografía, especialmente utilizando el Doppler cardíaco, es el método de preferencia para cuantificar la obstrucción dinámica en estos pacientes.
- Amiloidosis
- Sarcoidosis
- Hemocromatosis
ECG de 12 derivaciones en mujer de 36 años con esclerosis sistémica progresiva
El electrocardiograma suele ser anormal y puede verse ondas “R” pequeñas o ausentes en precordiales derechas (se asemejan a un infarto), o bajo voltaje. La arritmia más común es la fibrilación auricular.
MCP restrictiva
Es posible ver radiografías de tórax con la silueta cardiaca “normal” en cuanto a diámetros, pero tiene una forma característica por aumento del diámetro de ambas aurículas
La radiografía muestra cardiomegalia cuando hay disfunción sistólica y puede verse congestión pulmonar en pacientes con insuficiencia cardiaca
MCP restrictiva
El dato hemodinámico es una declinación temprana, profunda y rápida de la presión ventricular al inicio de la diástole, con aumento rápido hasta una meseta en etapas tempranas de la diástole (aunque este dato falta en algunos pacientes con míocardiopatía restrictiva). Este descenso y meseta se ha denominado signo de la … …
raíz cuadrada
AMILOIDOSIS
Pieza histopatológica del típico corazón con amiloide y engrosamiento e infiltración del tabique interventricular (VS) de las paredes libres de ventrículo izquierdo (L.V) y derecho (RV). Del tabique interauricular (AS) (RA y LA) aurícula derecha e izquierda
Resonancia magnética nuclear de una mujer de 26 años con cardiomiopatía restrictiva idiopática. Las cavidades de ventrículos derecho (RV) e izquierdo (LV) son de tamaño normal. El tabique interventricular y las paredes libres de los ventrículos derecho e izquierdo tienen espesor normal (flechas rojas). La aurícula derecha (RA) está dilatada y la izquierda no se identifica adecuadamente en esta proyección.
¿Qué caracteriza al paciente con endocarditis de Löffler en términos de síndrome hipereosinofílico?
Es un varón en el 4to decenio de la vida, con eosinofilia persistente (>1500 eosinófilos/mms durante al menos 6 meses) y evidencia de afección orgánica, como en el corazón (endomiocardia).
La afección cardiaca es biventricular con engrosamiento endocárdico mural, de las vías de entrada y la punta de los ventrículos con trombosis mural y engrosamiento fibrótico. La miocarditis eosinófilica infiltra no solo el endocardio, sino también el miocardio (lámina inferior).
¿Cuál es el tratamiento en la fase aguda de la miocarditis eosinofílica?
Además de la terapia convencional para la insuficiencia cardíaca, se utilizan corticoides.
Dos piezas en que se observa fibrosis endomiocardica de la pared posterior del VI (LV), con afección de la orejuela mitral posterior y sus cuerdas tendinosas. LA = aurícula izquierda
Patologias más frecuentes que requieren trasplantes:
- Miopatia 43%
- Coronária 47%
MCP HIP
Resumen del manejo Terapéutico
con obstrucción
BB
Diureticos
Verapamililo
Miectomia septal
¿Cuáles son las tres categorías básicas de afección funcional según la clasificación de miocardiopatías?
Las tres categorías son: dilatada, hipertrófica y restrictiva.
