Hemato Flashcards
Anciano con dolores óseos, anemia normocítica, VSG elevada, hipercalcemia y paraproteinemia
Mieloma múltiple
Como diferenciamos una leucemia aguda de una leucemia crónica?
Las leucemias agudas (LA) se definen por >20% blastos en médula ósea y pueden presentarse con una cifra de leucocitos en sangre periférica elevada, normal o baja, a expensas de formas inmaduras. Las leucemias crónicas (LC) suelen presentarse con afectación de médula ósea (aunque no se ha establecido un límite como para las LA) y leucocitosis, a expensas de formas maduras
Características intermedias entre un LINFOMA(adenopatías, masa mediastínica, hepatoesplenomegalia) y un MIELOMA multiple (lesiones óseas líticas e hipercalcemia).. Dx?
Leucemia-linfoma de células T del adulto, infección por HTLV-I
Los dacrocitos o hematíes en lágrima son típicos de…
la mieloptisis
Que cuadro clínico da la EICH aguda?
La EICH aguda se caracteriza por afectación cutánea (típicamente afecta “palmas y plantas”), hepática (“coloración amarillenta”) e intestinal (“sufre diarreas importantes”)
Que es la hepcidina y como están sus niveles en la anemia de enfermedad crónica?
Es una proteína producida en el hígado que regula el metabolismo del hierro disminuyendo la absorción intestinal e impide su liberación de los depósitos en macrófagos. Se INCREMENTA en procesos inflamatorios
Hasta que edad se hace trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos como tto de la aplasia medular?
Hasta los 45 años
Cuales son las principales fuentes de vit B12?
Carne y vísceras
Donde se conjuga la vit B12 con el factor intrínseco?
En el duodeno, por acción de una lipasa pancreática
Donde se absorbe la vit B12?
En el íleon
El reservorio principal de vit B12 se localiza en…
el hígado
Pancitopenia + ferropenia + insuficiencia renal + trombosis
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Que es el síndrome de Zive?
el síndrome de las 3H: Hemólisis; Hepatopatía; Hiperlipemia
Pancitopenia + VCM elevado + alteración de la absorción (gastrectomía) + LDH y bilirrubina aumentados + coombs (-) + neutrófilos hipersegmentados
Anemia megaloblástica
Cuanto tiempo tenemos que tratar con hierro para corregir una anemia ferropénica?
Hierro durante 3-6 meses que es cuando se normaliza la ferritina
Que haremos si no se corrige la anemia ferropenica con hierro oral?
1) insistir en la toma correcta de hierro
2) buscar sangrado oculto
3) buscar trastorno malabsortivo (celiaquía, H.pylori)
Como están los niveles de homocisteína en la anemia megaloblastica por déficit de B12 y por déficit de ácido fólico
Elevada en las dos
Como están los niveles de ácido metilmalónico en la anemia megaloblastica por déficit de B12 y por déficit de ácido fólico
Elevados en déficit vit B12 normales en déficit ácido fólico
Los pacientes con estados hemolíticos crónicos compensados pueden desarrollar una aneia severa si se produce:
- Infección parvovirus B19 ➡ crisis aplásica
- infecciones ➡ crisis hemolítica
- Agotamiento reservas folato ➡ crisis megaloblástica
Clínica de anemía hemolítica con VCM disminuido (microesferocitosis) i aumento CCHM, que Dx sospechamos?
Esferocitosis hereditaria, son hematíes que tienen la misma Hb pero como su superfície es menor hay, relativamente, mayor concentración de Hb
Anemias hemolíticas intravasculares
- Déficit glucosa 6-fosfsato deshidrogenasa
- Drepanocitosis o anemia falciforme
- HPN
- AH anticuerpos fríos
Clínica de las anemias hemolíticas intravasculares
Disminución de haptoglobina y orina oscura (hemoglobinuria, hemosideruria)
Clínica anemias hemolíticas extravasculares (= bazo)
Esplenomegalia, icterícia (aumento bilirrubina indirecta), colelitiasis
Valores de normalidad hemoglobina
- Mujer: 12-16
- Hombre: 13-18
Valores normalidad volumen corpuscular medio (VCM)
80-100
Todas las anemias megaloblásticas son macrocíticas, verdadero o falso?
Verdadero
Todas las anemias macrocíticas son megaloblasticas, verdadero o falso?
Falso.
Anemias macrocíticas secundarias: hipotiroidismo, hepatopatía crónica, alcoholismo. O incluso el sangrado agudo puede ser una falsa macrocitosis (xq se cuentan los reticulocitos erroniamiente com eritrocitos)
Las anemias carenciales (ferropenica, megaloblástica) son regenerativas o arregenerativas?
Arregenerativas o centrales = reticulocitos bajos
Como resolver un caso clínico de anemia
- VCM
- Reticulocitos: regenerativo o arregenereativa (enfermedad MO o carenciales)
Que tipo de hierro es el que se absorbe mejor? A que nivel del tracto GI se absobe?
El hierro ferroso (orgánico) es el más sabroso!
En el duodeno se absorve el CA-FE = calcio y hierro
Cual es la etiología más frecuente de anemia ferropenica segun edad?
La pérdida de pequeñas cantidades de sangre
- ♀ premenopáusica: menstruación, causa ginecologica
- ♀ postmenopausica y ♂ : pérdidas digestivas (SOH, colonoscopia)
Si un paciente está tomando hierro oral y se debe hacer una colonoscopia, que indicación le daremos?
10 días antes de la colonoscopia debe suspender el tto con hierro oral para poder hacer una correcta exploración
Tto de la anemia ferropénica
Hierro ferroso vía oral hasta normalizar ferritina (3-6 meses)
Hierro intravenoso en caso de: intolerancia oral al hierro, malabsorción (Crohn, colitis, gastritis), pérdidas superriores a la absorción o falta de colaboración
Cual es la causa más frecuente de anemia en pacientes hospitalizados?
La anemia de enfermedad crónica o tipo inflamatorio
Caso clínico: anemia microcítica + ferritina baja e IST < 16%
Anemia ferropenica
Caso clínico: anemia + hierro bajo (<50) + ferritina N/aumentada + IST N/bajo + hepcidina aumentada
Anemia de tipo inflamatorio
Caso clínico: anemia normocítica con dacriocitos + reacción leucoeritroblástica
Anemia mieloptísica
Causas de aplasia medular y cual es la más frecuente
- ADQUIRIDAS
- Idiopática (+ frecuente)
- Secundarias: parvovirus B19 , timoma (eritroblastopenia), HPN, radiaciones, fármacos (metamizol, Qt), virus…
- Congenitas
- Anemia Fanconi
- SD. Blackfan-diamond (eritroblastopenia congénita)
Criterios de aplasia medular grave
- Neutrófilos < 500
- Plaquetas < 20.000
- Reticulocitos < 1%
Dx aplasia medular
Pancitopenia con retis bajos + aspirado MO seco y Bx MO adipocitos
Puede haber alteraciones NRL con leve anemia megalobástica por déficit de vit B12?
Si!
Que es el test de Schilling y por que se usaba?
Test que servía para Dx de la anemia por déficit de vitamina B12: se adminastra B12 vo y se cuantifica su eliminación urinaria. Si eliminación b!” normal = déficit alimenticio; si eliminación baja = déficit absorción
Las alteraciones NRL y gastritis atrófica no revierten a pesar del tto con vit B12, verdadero o falso?
Verdadero
Dx anemia por déficit de vit B12
Test de schilling (ya no se usa)
Ac anti-celula parietal (+ sensibles)
Ac anti-factor intrínseco (+ específicos)
Caso clínico: mujer con trombocitosis + anemia macrocítica + megacariocitos unilobulados… Dx y tto?
Síndrome mielodisplásico 5q-
tto: Lenalidomida
Cual es el tto inmunosupresor en la aplasia medular (indicado en pacientes > 45 años o sin donante compatible)
Gammaglobulina antitimocítica/antilinfocítica (ATG/ALG) + cisclosporina + cortis
Los bastones de Auer son típicos de…
leucemias agudas mieloides
Factores de mal pronóstico de LAM
- Aneuploidías/monosomía 3,5,7
- Duplicación gen FLT3
- Cariotipo complejo
- Reordenamientos MLL
Cual es la alteración genética típica de la leucemia aguda ptomielocítica (M3)
t (15;17) generando el gen híbrido PML-RAR
Que alteración clínica y analítica es típica en la LAM M3
coagulación intravascular diseminada
Cual es el tto de primera elección en la leucemia mieloide crónica?
Fármacos inhibidores de la tirosin-kinasa: Imatinib, Nolitinib y Dasatinib
Sombras de grmprecht
Leucemia linfática crónica
Los datos de pancitopenia, gran esplenomegalia y linfocitos con tinción positiva para fosfatasa ácida tártrato-resistente, así como la predisposición a infecciones por Legionella, apuntan hacia…
una Tricoleucemia
Anemias que pueden presentae cuerpos de Heinz (Hb precipitada)
- Déficit glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
- Drepanocitosis o anemia falciforme
- Talasemia
Donde se originan las leucemias y que las define?
Se originan en la MO (independientemente de que invada otros órganos). Se define por MO ≥ 20% de blastos
Citogenética de la LMA M3 o promielocítica
t (15;17) → gen PML-RAR
Clínica característic de LMA M3 o promielocítica
CID = coagulación intravascular diseminada
Tto específico LMA M3 o promielocítica
ATRA (ácido transretinoico)
En que neoplasias hematológicas haremos profilaxis de SNC? Con que fármacos?
En todas las LLA (leucemias linfoblásticas agudas) haremos profilaxis del SNC con Metotrexate, Ara-C y estereoides
Que tipo de neoplasia es la LLC?
Una neoplasia de linfocitos B maduros inmunoINCOMPETENTES
Que es el sd. de Richter?
Es la transformación de la LLC a un linfoma B de celulas grandes de alto grado
Tto del paciente anciano con LLC asintomático
Observación, no tto
Tto del paciente anciano con LLC sintomática (sintomas B, Binet B o C…)
Clorambucilo
Tto del paciente jove con LLC sintomático
Fludarabina, Clorambucil, Rituximab (anti-CD20), Alemtuzumab (anti-CD52)
Si del(17p) o TP53: Ibrutinib, Idelalisib
Caso clínico: edad media + pancitopenia + linfocitos fosfatasa ácida restitente al tartrato + gran esplenomegalia + mielofibrosis (aspirado seco)
Tricoleucemia
A que clínica se asocia la Tricolecemia? Y que clínica no está presente?
PAN e infecciones por Legionella
NO adenopatias
El linfoma de Hodgkin es un sd linfoproliferativo de origen B que se asocia a…
al virus de Epstein- Barr (VEB)
Enfermedades hematológicas que cursan con prurito
- Policitemia vera
- Linfoma de Hodgkin
- Mastocitosis sistémica
- Micosis fungoide
Cual es la forma de diseminación del linfoma de Hodgkin
Diseminación por contigüidad
Caso clínico: Anciano con anemia megaloblástica refractaria (vit B12 y fólico normales) +/- citopenias
Sospecha sd. mielodisplásico, pediremos un aspirado MO
En que situaciones/enfermedades podemos observar sideroblastos en anillo?
- Tto isoniacida
- Intoxicación alcoholica aguda
- Saturnismo
- Sd mielodisplásico (ARSA)
