Hémangiome et malformations vasc Flashcards
Quelles sont les principales différences entre hémangiome et malformations vasculaires (présent à la naissance, endothélium, évolution)?
Hémangiome : endothélium proliférant, absent à la naissance, croissance (6M) puis involution (2-10ans) avec blanchissement en surface et disparition sans séquelle ou télangiectasie/nodule fibro adipeux
Malformation : endothélium quiescent, présent à la naissance, persiste ou s’aggrave
Chez quels enfant les hémangiomes sont ils plus fréquents ?
Filles, préma, PAG
Quelle est la clinique des hémangiomes ?
Non soufflant, pas de battement ni frémissement, élastique (non induré)
Quels sont les 3 types d’hémangiomes ?
- Superficiel = angiomes tubéreux
- Profonds = sous cutanés
- mixtes
Comment se présente un hémangiome superficiel?
Nodule/plaque rouge vif, en relief, qui pâlit à la dépression sans disparition complète
Comment se présente un hémangiome profond?
- Tuméfaction bleutée / couleur normale
- +/- télangiectasies
- plus élastique que les formes superf
- Doppler : tumeur richement vascularisée à flux rapide
Quels sont les hémangiomes à risque ?
- Ulcération (siège, lèvres, plis..) avec risque surinf, saignement, douleur, cicatrice
- Orbito-palpébraux : risque amblyopie fonctionnelle (occlusion de la fente, astigmatisme par compression du globe et déformation de cornée, déplacement du globe)
- Hémangiomes étendus associés à des malformations (Sd PHACES = extrêmité céphalique, Sd SACRAL ou PELVIS = siège)
- Pointe du nez
- Sous glottiques +/- hémangiome cutané en barbe ou lèvre/langue
- Hémangiomatose miliaire : petits hémangiomes <1cm +/- hémangiomes viscéraux (hépatique++ avec risque IC à haut débit)
Qu’est ce que le Sd de Kasabach-Merritt ?
Coagulation intravasc tumorale avec thrombopénie majeure (complique certaines tumeurs vasc rare qui ne sont pas de véritables hémangiomes du nourisson)
Quel est le ttt de l’hémangiome?
AUCUN
Si localisation/hémangiome à risque : propanolol per os
Quel type de malformation est un angiome plan ? Disparait il à la pression?
Malformation capillaire
Oui, plus ou moins complètement
Comment évolue un angiome plan ?
Surface augmente proportionnellement à la croissance de l’enfant +/- hypertrophie des parties molles de la zone atteinte
Quels sont les DD d’un angiome plan ?
- Tâche angiomateuse physio (nouveau né) : rose, sur glabelle/front/paupières sup/occiput, pâlissent sauf nuque/occiput
- Hémangiome infantile au stade précoce
- Malformation lymphatique/artérioveineuse en phase quiescente
Quel peut être le ttt de l’angiome plan ?
Laser à colorant pulsé (obtention d’un pâlissement)
Qu’est ce que le Sd de Sturge-Weber-Crabbe?
= angiomatose encéphalotrigéminée :
- angiome plan cutané du visage avec atteinte du territoire du V1
- angiome méningé de la pie mère : épilepsie grave / retard psychomoteur
- Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)
Que faut il faire devant un angiome plan sur le V1 ?
IRM cérébrale (angiome méningé?)+ recherche glaucome congénital
Qu’est ce que le Sd de Klippel-Trenaunay?
Sur MI :
- angiome plan
- Varices
- Hypertrophie acquise des os et tissus sous jacents
Quelle est la présentation d’un angiome veineux ? Que retrouve t on au doppler?
Tuméfaction bleutée sous cut ou lacis de veines dilatées superf :
- Molle, se vide à la pression/élévation membre
- T° normale, pas de souffle ni battement
- Extrêmités des membres et visage
- volume et étendue variable
–> risque d’extension profonde
Doppler : lacs veineux, pas de flux spontané
Comment évolue une malformation veineuse?
Aggravation lente au cours de la vie
+ épisodes de thrombose avec nodules douloureux infl et régressifs (qques jours) ou phlébolithes (calcif)
+/- CIVD si forme très volumineuse
Quelle est la présentation d’une malformation lymphatique ? Comment évolue t elle ?
Dilatation lymphatique :
- macrokystique : brutale, latérocervicale/mentonnière/axillaire
- microkystique : superficiel (vésicules en nappes) ou profond
- -> Evolution par poussées inflammatoires
Quelle est la seule malformation vasculaire à débit rapide ?
Artério veineuse
Quelle est la présentation de la malformation artério veineuse? Comment évolue t elle ?
- Tâche rouge plane, suivie d’un “angiome plan” chaud, battant/souffle/frémissement (oreilles, cuir chevelu, extrêmité des membres) –> tuméfaction ou déformation localisée
- Evolue par poussées spontanées ou déclenchées (trauma, tentative de geste thérapeutique, puberté, grossesse) avec risque hémorragique, ischémique, invasion loco régionale
Quels sont les angiomes capillaires acquis ?
- angiomes stellaires
- liés à l’âge : tâches rubis, angiomes des lèvres violacés (lacs veineux), angiokératomes du scrotum ou des grandes lèvres
- Télangiectasies de petite taille: CREST Sd (visage, doigts), Rendu Osler
