Hémangiome et malformations vasc

Question 1

Quelles sont les principales différences entre hémangiome et malformations vasculaires (présent à la naissance, endothélium, évolution)?

Answer 1

Hémangiome : endothélium proliférant, absent à la naissance, croissance (6M) puis involution (2-10ans) avec blanchissement en surface et disparition sans séquelle ou télangiectasie/nodule fibro adipeux

Malformation : endothélium quiescent, présent à la naissance, persiste ou s’aggrave

Question 2

Chez quels enfant les hémangiomes sont ils plus fréquents ?

Answer 2

Filles, préma, PAG

Question 3

Quelle est la clinique des hémangiomes ?

Answer 3

Non soufflant, pas de battement ni frémissement, élastique (non induré)

Question 4

Quels sont les 3 types d’hémangiomes ?

Answer 4

• Superficiel = angiomes tubéreux
• Profonds = sous cutanés
• mixtes

Question 5

Comment se présente un hémangiome superficiel?

Answer 5

Nodule/plaque rouge vif, en relief, qui pâlit à la dépression sans disparition complète

Question 6

Comment se présente un hémangiome profond?

Answer 6

• Tuméfaction bleutée / couleur normale
• +/- télangiectasies
• plus élastique que les formes superf
• Doppler : tumeur richement vascularisée à flux rapide

Question 7

Quels sont les hémangiomes à risque ?

Answer 7

• Ulcération (siège, lèvres, plis..) avec risque surinf, saignement, douleur, cicatrice
• Orbito-palpébraux : risque amblyopie fonctionnelle (occlusion de la fente, astigmatisme par compression du globe et déformation de cornée, déplacement du globe)
• Hémangiomes étendus associés à des malformations (Sd PHACES = extrêmité céphalique, Sd SACRAL ou PELVIS = siège)
• Pointe du nez
• Sous glottiques +/- hémangiome cutané en barbe ou lèvre/langue
• Hémangiomatose miliaire : petits hémangiomes <1cm +/- hémangiomes viscéraux (hépatique++ avec risque IC à haut débit)

Question 8

Qu’est ce que le Sd de Kasabach-Merritt ?

Answer 8

Coagulation intravasc tumorale avec thrombopénie majeure (complique certaines tumeurs vasc rare qui ne sont pas de véritables hémangiomes du nourisson)

Question 9

Quel est le ttt de l’hémangiome?

Answer 9

AUCUN

Si localisation/hémangiome à risque : propanolol per os

Question 10

Quel type de malformation est un angiome plan ? Disparait il à la pression?

Answer 10

Malformation capillaire

Oui, plus ou moins complètement

Question 11

Comment évolue un angiome plan ?

Answer 11

Surface augmente proportionnellement à la croissance de l’enfant +/- hypertrophie des parties molles de la zone atteinte

Question 12

Quels sont les DD d’un angiome plan ?

Answer 12

• Tâche angiomateuse physio (nouveau né) : rose, sur glabelle/front/paupières sup/occiput, pâlissent sauf nuque/occiput
• Hémangiome infantile au stade précoce
• Malformation lymphatique/artérioveineuse en phase quiescente

Question 13

Quel peut être le ttt de l’angiome plan ?

Answer 13

Laser à colorant pulsé (obtention d’un pâlissement)

Question 14

Qu’est ce que le Sd de Sturge-Weber-Crabbe?

Answer 14

= angiomatose encéphalotrigéminée :

• angiome plan cutané du visage avec atteinte du territoire du V1
• angiome méningé de la pie mère : épilepsie grave / retard psychomoteur
• Glaucome congénital (buphtalmie, mégalocornée)

Question 15

Que faut il faire devant un angiome plan sur le V1 ?

Answer 15

IRM cérébrale (angiome méningé?)+ recherche glaucome congénital

Question 16

Qu’est ce que le Sd de Klippel-Trenaunay?

Answer 16

Sur MI :

• angiome plan
• Varices
• Hypertrophie acquise des os et tissus sous jacents

Question 17

Quelle est la présentation d’un angiome veineux ? Que retrouve t on au doppler?

Answer 17

Tuméfaction bleutée sous cut ou lacis de veines dilatées superf :
- Molle, se vide à la pression/élévation membre
- T° normale, pas de souffle ni battement
- Extrêmités des membres et visage
- volume et étendue variable
–> risque d’extension profonde
Doppler : lacs veineux, pas de flux spontané

Question 18

Comment évolue une malformation veineuse?

Answer 18

Aggravation lente au cours de la vie
+ épisodes de thrombose avec nodules douloureux infl et régressifs (qques jours) ou phlébolithes (calcif)
+/- CIVD si forme très volumineuse

Question 19

Quelle est la présentation d’une malformation lymphatique ? Comment évolue t elle ?

Answer 19

Dilatation lymphatique :

• macrokystique : brutale, latérocervicale/mentonnière/axillaire
• microkystique : superficiel (vésicules en nappes) ou profond
• -> Evolution par poussées inflammatoires

Question 20

Quelle est la seule malformation vasculaire à débit rapide ?

Answer 20

Artério veineuse

Question 21

Quelle est la présentation de la malformation artério veineuse? Comment évolue t elle ?

Answer 21

• Tâche rouge plane, suivie d’un “angiome plan” chaud, battant/souffle/frémissement (oreilles, cuir chevelu, extrêmité des membres) –> tuméfaction ou déformation localisée
• Evolue par poussées spontanées ou déclenchées (trauma, tentative de geste thérapeutique, puberté, grossesse) avec risque hémorragique, ischémique, invasion loco régionale

Question 22

Quels sont les angiomes capillaires acquis ?

Answer 22

• angiomes stellaires
• liés à l’âge : tâches rubis, angiomes des lèvres violacés (lacs veineux), angiokératomes du scrotum ou des grandes lèvres
• Télangiectasies de petite taille: CREST Sd (visage, doigts), Rendu Osler