DBAI

Question 1

Quels sont les 2 systèmes d’adhérence qui permettent la cohésion de la peau ?

Answer 1

• Desmosomes : adhérence interkératinocytaire

- Jonction dermo-épidermique : hémidesmosomes, filaments d’ancrage, lame dense et fibrilles d’ancrage

Question 2

Que retrouve t on en IFD dans les DBAI ?

Answer 2

Dépôts IgG et/ou IgA et/ou C3 :

• linéaires le long de la JDE (DBAI sous épidermique)
• au sommet des papilles (dermatite herpétiforme)
• Au pourtout des kératinocytes : aspect en maille de filet (pemphigus)

Question 3

Devant une pathologie bulleuse, qu’est ce qui oriente vers un érythème polymorphe bulleux ?

Answer 3

• 10-15j post inf (récurrence herpétique++)
• lésions en cocarde (au moins 3 cercles concentriques)
• Disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage)
• muqueuses fréquemment atteintes

Question 4

Devant une pathologie bulleuse, qu’est ce qui oriente vers une porphyrie cutanée tardive ?

Answer 4

• Vés/bulles des régions découvertes avec cicatrice
• fragilité cutanée
• Hyperpigmentation et hyperpilosité temporo malaire
• uroporphyrine dans les urines

Question 5

Que faut il éliminer devant une pathologie bulleuse de l’enfant ?

Answer 5

• Epidermolyse bulleuse héréditaire : néonat, atteinte JDE

- Epidermolyse staphylococcique : décollement très superficiel

Question 6

Quels sont les médicaments inducteurs de DBAI ?

Answer 6

• Pemphigus : D pénicillamine, IEC
• Pemphigoïde bulleuse : Epargneurs de K+
• Dermatoses à IgA linéaires : vanco, AINS, IEC

Question 7

Quels sont les examens complémentaires devant une DBAI?

Answer 7

• Biopsie de bulle intact ou bord d’érosion pour histo (sous AL)
• Biopsie péri lésionnelle pour IFD et Ac
• Prélèvement sanguin + IFI pour Ac

Question 8

Quelle est la plus fréquente des DBAI?

Answer 8

Pemphigoïde bulleuse

Question 9

Qui est touché par la pemphigoïde bulleuse ? Quels en sont les principaux signes cliniques?

Answer 9

> 80 ans

• PRURIT + placards d’eczéma/urticaire comme siège des bulles (éosinophilie fréquente)
• Symétrique, face de flexion, racine membres, faces antéro int cuisses, abdomen
• atteinte de muqueuse rare

Question 10

Dans la pemphigoïde bulleuse, quels types d’IFI pratique t on ? Que retrouve t on?

Answer 10

• Standard : ac anti MBG, ELISA anti BPAG1 et BPAG2

- Sur peau clivée : Ac se fixent au toit du clivage

Question 11

Quel est le taux de mortalité à 1 an de la pemphigoïde bulleuse ?

Answer 11

30-40%

Question 12

Quel est le ttt de la pemphigoïde bulleuse ?

Answer 12

• Bains antiseptiques
• Hydrat ++ (éviter la voie veineuse car risque inf)
• Nutrition hypercalorique
• CorticoT (locale ++ ou générale) 6-12M +/- IS si résistance/rechutes

Question 13

Que retrouve t on dans la pemphigoïde gravidique? quel est le ttt ?

Answer 13

Débute 2°/3°T (ou post partum), disparait en quelques semaines. 
Péri ombilicale
Peut récidiver
Risque hypotrophie, prématurité
-->CorticoT locale ou générale

Question 14

Que retrouve t on dans la pemphigoïde cicatricielle? quel est le ttt ?

Answer 14

• Sujets plus jeune (65ans)
• Atteinte des muqueuses buccales, oculaires et génitales
• Atteinte peau dans 1/4 des cas avec cicatrice atrophique
• -> Dapsone
• -> Si atteinte oculaire : cyclophosphamide +/- corticoT générale

Question 15

Que retrouve t on dans l’épidermolyse bulleuse acquise?

Answer 15

• Bulles en peau saine, histo idem pemphigoïde
• Cicatrices atrophiques/microkystes
• Atteinte muqueuse
• Asso Crohn 25%

Question 16

Que retrouve t on dans la dermatose à IgA linéaire? quel est le ttt ?

Answer 16

• Enfant : bulles de grandes tailles + vésicules regroupées, moitié inf du tronc, fesses, périnée et cuisses
• Adulte : évolution aigue, prise de vanco, AINS, IEC
• -> Dapsone + arrêt médicament inducteur

Question 17

Quelle est la présentation de la dermatite herpétiforme?

Answer 17

• Pas d’Ac mais hypersensibilité gliadine (poussée peut être provoquée par gluten)
• Ado/adulte jeune
• Prurit longtemps isolé
• Bulles/vésicules épaules, fesses, face extension coudes, derrière genoux
• Maladie coeliaque souvent asympto

Question 18

Que retrouve t on à l’histo dans la dermatite herpétiforme? Quels examens doivent être fait (autre que l’histo)?

Answer 18

• Clivage sous épidermique + micro abcès à PNN du derme papillaire
• IFD : dépôt d’IgA en mottes au sommet des papilles (sous JDE)
• FOGD systématique + IgA anti endomysium + IgA anti tranglutaminase

Question 19

Quel est le ttt de la dermatite herpétiforme ?

Answer 19

Dapsone (pas d’effet sur l’entéropathie au gluten)

+/- régime sans gluten si atrophie villositaire

Question 20

Quels sont les 3 grands types de pemphigus? Où se situe le clivage dans chaque type?

Answer 20

• Vulgaire : clivage profond, supra basal
• Superficiel : clivage sous corné
• Paranéo (asso hémopathies lymphoïdes)

Question 21

Comment se présente un pemphigus vulgaire ?

Answer 21

• Début insidieux, lésions muqueuses variées, érosives
• Atteinte cutanée après plusieurs semaines/mois : plis de flexions, cuir chevelu
• Nikolsky péri lésionnel voire en peau saine
• Ac anti desmogléine 3

Question 22

Quels sont les 2 types de pemphigus superficiel ? Quels ac retrouve t on?

Answer 22

• Séborrhéique (local) : zones de séborrhée, pas d’atteinte muqueuse
• Foliacé (disséminé)
• -> ac anti desmogléine 1

Question 23

Quel est la mortalité du pemphigus ? Le ttt ?

Answer 23

10%
ttt d’attaque par corticoT générale fortes doses +/-IS
Si peu étendu : dapsone / DC