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Biochemie - 4. Klausur > Häm > Flashcards

Häm Flashcards

0
Q

2) Wo kommt Häm vor?

A
  • prosthetische Gruppe des Hb
  • prosthetische Gruppe der Cytochrome
  • prosthetische Gruppe Häm-haltiger Enzyme (z.B. Katalase)
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Q

1) Beschreiben Sie den Aufbau des Häm-Moleküls

A
  • prosthetische Gruppe des Hb, der Cytochrome und Häm-haltiger Enzyme (z.B. Katalase)
  • besteht aus einem mit Eisen komplexierten Porphyrin
  • Porphyrin: konjugiertes Tetrapyrrolsystem mit 11 DB
  • Verbindung der Pyrrolringe untereinander über Methinbrücken
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2
Q

3) Die Verbindung der Pyrrolringe untereinander im Porphyrin erfolgt über…

A

Methinbrücken

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3
Q

4) Hauptort der Hämsynthese ist…

A

Erythroblasten des Knochenmarks (85%)

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4
Q

5) Hauptort des Hämabbaus ist…

A
  • Makrophagen-Monozyten-System von Leber, Milz und Knochenmark
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5
Q

6) In welchen Zellkompartimenten findet die Häm-Biosynthese statt?

A
  • Mitochondrium

- Zytosol

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6
Q

7) Nennen Sie die Schritte bei der Häm-Synthese

A
  • Bildung des Pyrrolrings (Porphobillinogen)
  • Bildung des Tetrapyrrolrinsystems (Uroporphyrinogen III)
  • Modifikation zum Porphyrin (erst Seitenketten, dann Ringsystem)
  • Eisen-Einbau zum Häm
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7
Q

8) Was sind die Ausgangssubstrate der Häm-Synthese? Wo erfolgt diese erste Reaktion? Durch welches Enzym wird sie katalysiert?

A
  • Glycin + Succinyl-CoA
  • im Mitochondrium
  • delta-Aminolävulinatsynthase-Reaktion
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8
Q

9) Was ist das geschwindigkeitsbestimmende Enzym der Häm-Synthese?

A

Reaktion der delta-Aminolävulinatsynthase

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9
Q

10) Die delta-Aminolävulinatsynthase hat zwei Isoformen (delta-ALA-S1 und S2). Wo kommen diese jeweils vor?

A
  • S1: ubiquität

- S2: Erythroblasten

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10
Q

11) Beschreiben Sie die Reaktion zur Bildung des Pyrrolrings und nennen Sie die Reaktionsräume

A

s. Folie

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11
Q

12) Beschreiben Sie die Reaktion zur Bildung des Tetrapyrrolsystems. Wo finden diese Reaktionen statt?

A

s. Folie
1. Kondensation von 4 Porphobilinogen-Molekülen
2. Ringschluss unter simultanem Austausch der Acetat- und Propionat-Seitenketten am Ring D
3. Decarboxylierung der Acetat-Seitenketten
- Im Zytosol

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12
Q

13) Beschreiben Sie die Reaktionen zur Modifikation zum Porphyrin und der Hämbildung im Mitochondrium. Wo finden diese Reaktionen statt?

A

s. Folie
1. Dehydrierung und Decarboxylierung der Propionat-Reste an A und B
2. Dehydrierung der 4 Ring-Methylengruppen zu Methingruppen
3. Einbau von Fe2+

  • Reaktionen finden im Mitochondrium statt
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13
Q

14) Nennen Sie die Summenformel der Hämbiosynthese

A

8 Succinyl-CoA + 8 Glycin + 1 O2 + 1 Fe2+ -> 1 Häm + 4NH3 + 14 CO2 + 8 CoA + 10 H2O + 6 H

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14
Q

15) Das Schlüsselenzym der Hämbiosynthese ist die delta-Aminolävulinatsynthase. Dieses Enzym wird auf verschiedenen Ebenen und die Isoformen unterschiedlich reguliert. Beschreiben Sie jeweils deren Regulierung

A

S1:

  • Transkription: Häm-abhängige Repression
  • S1-Proenzym-Transport aus Mito: Repression durch Häm-regulatorisches Element (Cys-Pro-X-Asp-His)
  • S1-Enzym-Aktivität: allosterische Hemmung, kurze HWZ

S2:

  • Transkription: Epo-abhängige Induktion
  • Translation: Fe-abh. Repression (eisensensorisches Element)
  • Transport aus Mito: Repression durch Häm-regulatorisches Element
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15
Q

16) Regulation der Hämbiosynthese - das eisensensorische Element

A

-

16
Q

17) Was sind Ursachen von genetischen Störungen der Hämbiosynthese? Welche Krankheitsbilder können entstehen?

A
  • Ursache: partieller Enzymdefekt

- Sideroblastische Anämie + Angeborene (primäre) Porphyrien

17
Q

18) Was ist eine Sideroblastische Anämie?

A
  • Defekt der Ferrochelatase

- Akkumulation von Eisen in den Mitochondrien, die ringförmig um den Kern angeordnet sind

18
Q

19) Was ist eine angeborene Porphyrie?

A
  • bei Mangel anderer Enzyme der Hämbiosynthese
  • Häm-Depletion, Anreicherung
  • vermehrte Ausscheidung von Zwischenstufen in Urin, Stuhl
  • Gewebeablagerungen von photoreaktiven Porphyrin-Vorstufen (v.a. Haut)
19
Q

20) Welche Symptome treten bei Porphyrien auf?

A
  • Anämie
  • Photosensibilisierung der Haut (Rötung -> Blasenbildung, Nekrosen)
  • neurologische Symptome (delta-ALA als partieller GABA-Agonist)
  • neuroviszerale Beschwerden (akutes Abdomen, Übelkeit, Erbrechen)
  • neuropsychiatrische Beschwerden (Krampfanfälle, Koma, Hallu, Lähmungen, Areflexien)
20
Q

21) Nennen Sie Beispiele für Porphyrien

A
  • akut intermittierende Porphyrie (Porphobilinogen-Desaminase)
  • komgenitale erythropoeitische Porphyrie (Uroporphyrinogen-III-Cosynthase)
  • Porphyria cutanea tarda, Hepatoerythropoietische Porphyrie (Uroporphyrinogen-Decarboxylase)
21
Q

22) Was sind Ursachen erworbener Porphyrien?

A

Folge von hepatobiliären Erkrankungen

22
Q

23) Beschreiben Sie die Reaktionen des Hämabbaus zu Gallenfarbstoffen

A

s. Folie

23
Q

24) Was geschieht mit dem beim Häm-Abbau entstandenem Bilirubin?

A
  • Transport des Bilirubins aus KM und Milz an Albumin zur Leber
  • Aufnahme in den Hepatozyten
  • Bindung an intrazellulären Träger
  • enzymatische Veresterung der Propionatreste mit Glucuronat
  • Ausscheidung als Mono- oder Diglucuronid in die Galle
  • 15-20% des Trockengewichts der Galle
24
Q

25) Beschreiben Sie den Bilirubin-Abbau im Dickdarm

A
  1. Durch anaerobe Bakterien zur Energiegewinnung
    - Abspaltung der Glucuronat-Reste
    - Hydrierung der Vinylgruppen, der Methin-Gruppen und der C=O-Gruppe an A- und B-Ring
  2. Spontan:
    a) Dehydrierung der Methylengruppe zwischen Ring C und D zur Methingruppe
    - > Endprodukt: Stercobilin (40 - 280 mg/Tag)
    b) Spaltung zwischen C- und D-Ring zum Dipyrrol
25
Q

26) Unmittelbare Endprodukte des Bilirubinabbaus sind…

A
  • Stercobilin
  • Dipyrrole
  • > bestimmen Stuhlfarbe
  • > werden zu 20% resorbiert
26
Q

27) Hämoglobin-/Bilirubin-Umsatz

A
  • ständige Freisetzung von Hb aus gealterten Ery
  • bei Freisetzung im Blut: Bindung an alpha-2-Haptoglobin
  • schnelle Aufnahme in das Makrophagen-Monozyten-System
  • Bindung des aus Hb im Blut freigesetzten Häm an Hämopexin
  • langsame Klärung aus dem Blut
27
Q

28) Wie hoch ist der tgl. Hb-Umsatz?

A
  • tgl: 6,25 g (entsprechend 0,22 g Häm bzw. Bilirubin)
  • weitere 30 mg aus Häm von Mb und Cytochromen
  • d.h. tgl. Produktion von Gallenfarbstoffen: 0,25g
28
Q

29) Wann entsteht eine Hyperbilirubinämie?

A

Bei mehr als 2-3 mg/100 ml Gesamtbilirubin im Plasma

29
Q

30) Was ist die Folge einer Hyperbilirubinämie?

A
  • Übertritt ins Gewebe, Gelbverfärbung von Haut und Skleren
30
Q

31) Was ist die Ursache der Gelbsucht?

A

Überproduktion oder verminderte Ausscheidung der Gallenfarbstoffe

31
Q

32) Welche Formen des Ikterus gibt es? Wodurch entstehen sie?

A
  • Hämolytischer Ikterus: verstärkter Abbau der Ery
  • Hepatozellulärer Ikterus: Schädigung der Leberparenchymzelle
  • Verschlussikterus: intrahepat. Gallenstau aufgrund Verengung der Gallenkapillaren
  • NG-Ikterus
32
Q

33) Beschreiben Sie den Pathomechanismus des NG-Ikterus

A
  • physiologisch: transienter Anstieg des Bilirubins im Blut in den ersten 3 Tagen
  • Ursache: erhöhter Ery-Umsatz und mangelnde Reifung der Leberausscheidungsmechanismen
  • pathologisch: bei verstärkter Hämolyse führt zur Hirnkern-Schädigung (Kernikterus)
33
Q

34) Wie wird der NG-Ikterus behandelt?

A
  • Blaulicht-Therapie (400-500 nm)

- Photoisomerisierung zur Photobilirubinen

Biochemie - 4. Klausur (13 decks)

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