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Biochemie - 4. Klausur > 2 Glykogen > Flashcards

2 Glykogen Flashcards

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0
Q

Für welche Organe stellt Glukose ein lebenswichtiges Substrat da?

A
  • Gehirn
  • Erythrozyten
  • Kornea
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Q

Nennen Sie mögliche Reaktionswege des Glucose-6-Phosphats

A
  1. Glykolyse/Gluconeogenese
  2. PPW
  3. Glykogensynthese
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2
Q

Wie wird der Blutglucosespiegel reguliert?

A
  • Insulin, Glukagon, Cortisol
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3
Q

Wie hoch ist der Normalwert des Blutglucose-Spiegels (in mM und mg/dl)

A

3,5 - 5,0 mM oder 60-90 mg/dl

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4
Q

Wie groß ist das Molekulargewicht von Glukose?

A

180

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5
Q

Wie hoch ist der BZ von Neugeborenen im Vergleich zu den Erwachsenen?

A

ca. 50% des BZ von Erwachsenen

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6
Q

Was geschieht aus der Glukose unmittelbar vor der Glykogensynthese?

A

Aktivierung zu Glucose-6-P unter ATP-Verbrauch

- erfolgt durch Hexokinase bzw. Glukokinase (Isoenzyme)

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7
Q

Vergleichen Sie die beiden Isoenzyme Hexokinase und Glukokinase bzgl.: Gewebeverteilung, Spezifität, Km

A

Gewebeverteilung:
- Hexokinase = nahezu alle Gewebe, Glukokinase = Leber, B-Zellen
Spezifität:
- Hexokinase = Hexosen, Glukokinase = Glucose
Km:
- Hexokinase = 0,1 mM, Glucokinase = 10 mM

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8
Q

Welche Bedeutung hat der verschiedene Km-Wert von Glukokinase und Hexokinase?

A
  • Hexokinase dient der Grundversorgung der Gewebe, hohe Affinität
  • Glukokinase ist an BZ-Regulation für den gesamten Organismus beteiligt, speichert Glukose erst bei höheren Konzentrationen und geringeren aktuellen Bedarf (niedrigere Affinität)
  • Hexokinase schnell gesättigt, Glukokinase kann über größeren Bereich aktiv sein und wird langsamer gesättigt
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9
Q

Was versteht man unter der Glukosefalle?

A
  • durch das Zusammenwirken von Glukosetransporter und Glukokinase bzw. Hexokinase wird Glukose im Zytosol festgehalten
  • Glucose-6-P ist kein Substrat für GLUT
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10
Q

Wie macht man sich die Glukosefalle diagnostisch zunutze?

A
  • Fluordesoxyglucose wird über GLUT in Zellen aufgenommen
  • FDG reichert sich intrazellulär an, ist kein Substrat der Glyklolyse
  • wird zu FDG-6-P phosphoryliert
  • dient der Nuklearmedizin zur Darstellung des Stoffwechsels, z.B. bei Tumoren
  • ist eine Positronenquelle, wird mit PET detektiert
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11
Q

Wie hoch ist die normale Glykogenkonzentration?

A

70 - 110 mg/dl oder 4-6 mM

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12
Q

Wie wird Glukose in Leber und Muskel gespeichert?

A

Speicherung in granulärer Form (Glykogen)

- Leber: 150g (12h), Muskel: 250g (wird nicht als Glukose ins Blut freigesetzt -> Eigenbedarf)

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13
Q

Wie hoch ist der Glukosebedarf am Tag?

A

ca. 200 g, davon ca. 75% Gehirn

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14
Q

Was sind Bedingungen für den Glucose-Zwischenspeicher?

A
  • schneller Auf- und Abbau -> verzweigtes Molekül

- dicht gepackte, Platz sparende Struktur -> kugelförmig

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15
Q

Beschreiben Sie die Struktur von Glykogen

A 
verzweigtes Molekül:
- Hauptkette: alpha(1-4)
- Verzweigungskette: alpha(1-6), jede 10. Stelle
Glykogenin als "Startermolekül"
Orientierung:
- C1-Ende: reduzierend
- viele C4-Enden: nicht reduzierend
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16
Q

Welche Funktion hat das Glykogenin?

A
  • wirkt als Cofaktor der Glykogensynthese
  • steigert die katalytische Effizienz der Glykogensynthase
  • wird durch wachsende Glykogenketten abgeschirmt -> Effizienz der Glykogensynthase sinkt -> Glykogensynthese stoppt
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17
Q

An welche funktionelle Gruppe des Glykogenin erfolgt die Anlagerung der Glucose aus UDP-Glucose?

A

OH-Gruppe des Tyrosinrestes

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18
Q

Was sind die ersten Schritte der Glykogensynthese?

A
  1. Phosphoglucomutase: Glc-6-P -> Glc-1-P

2. Glucose-1-P-UMP-Transferase: Glc-1-P + UTP -> UDP-Glucose + PPa

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19
Q

Wie erfolgt die Anlagerung der aktivierten UDP-Glucose an das Glykogenmolekül?

A

UDP-Glucose-Glykogen-Glucosyltransferase (Glykogensynthase):

UDP-Glc + Glykogen(n) -> Glykogen(n+1) + UDP

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20
Q

Was ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt der Glykogensynthese? Wie wird er reguliert?

A

Reaktion der Glykogensynthase:

- Adrenalin + Glukagon aktivieren PKA -> P Glykogensynthase -> inaktiv

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21
Q

In welcher Form liegt die Glykogensynthase inaktiv vor?

A

In phosphorylierter Form

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22
Q

Wie wird die inaktive Glykogensynthase wieder aktiviert?

A

Abspaltung der Phosphatgruppe durch Proteinphosphatase 1

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23
Q

Über welche Möglichkeiten kann die Glykogensynthase durch Phosphorylierung inaktiviert werden?

A
  • Adrenalin und Glukagon -> PKA -> Phosphorylierung

- Glykogensynthase-Kinase 3 -> Phosphorylierung

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24
Q

Welche Möglichkeiten zur Reaktivierung der Glykogensynthase gibt es?

A
  1. Proteinphosphatase 1: Dephosphorylierung

2. durch Glc-6-P wird es in aktiver Form überführt

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25
Q

Welche Funktion hat das Branching-Enzyme?

A

=> Amylo-alpha-1,4 -> alpha-1,6-Transglucosylase

-> Verknüpfung der alpha-1,6 Verbindung

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26
Q

Wie funktioniert das Branching-Enzyme?

A
  • transferiert Segmente mit >6 Glucoseresten von der linearen Kette auf eine 1->6-Verzweigungsstelle, die 4 Reste von einer anderen 1->6-Verzweigungsstelle entfernt ist
27
Q

Notieren Sie die Nettogleichung der Glykogensynthese

A

Glc-6-P + ATP + Glykogen(n) + H2O -> Glykogen(n+1) + ADP + 2Pa

28
Q

Woher kommt der ATP-Verbrauch bei der Glykogensynthese?

A

Regeneration von UTP:

UDP + ATP -> UTP + ADP (Nukleosid-Diphosphatkinase)

29
Q

Wie erfolgt der Glykogenabbau der linearen Kette?

A
  • durch Phosphorolyse: glykosidische Bindungen werden durch Einführen einer Phosphatgruppe gespalten (statt Hydrolyse)
  • dabei entsteht Glucose-1-P: die in glykosidischer Bindung gespeicherte Energie bleibt erhalten
30
Q

Welche Enzyme sind am Glykogenabbau beteiligt?

A
  • Glykogen-Phosphorylase
  • Debranching-enzyme
  • Phosphoglucomutase
  • Glc-6-Phosphatase (nur in Leber und Niere)
31
Q

Beschreiben Sie den Reaktionsmechanismus der Glykogenphosphorylase

A
  • Spaltung der alpha-1,4-glykosidische Bindung durch Phosphatgruppe am nicht reduzierenden Ende
  • Coenzym: Pyridoxalphosphat
  • die in glykosidischer Bindung gespeicherte Energie bleibt erhalten
  • bis 4 Glucosereste vor einer alpha-1,6-Verzweigung
32
Q

Die Glykogenphosphorylase ist ein Dimer und besteht aus zwei Isoformen. Welche der Isoformen bezeichnet den aktiven bzw. inaktiven Zustand?

A
  • Glykogenphosphorylase A: aktive Form, phosphoryliert

- Glykogenphosphorylase B: inaktive Form, dephosphoryliert

33
Q

Wie wird die Glykogenphosphorylase reguliert?

A

Aktivierung:
- Aktivierung der Phosphorylase-Kinase durch cAMP -> P Glykogenphosphorylase (B->A) -> Glykogenabbau (ATP-Verbrauch!)
Inaktivierung:
- Proteinphosphatase 1 -> P + Glykogenphosphorylase (A->B)

34
Q

In gutem Ernährungszustand sind viele Enzyme dephosphoryliert und damit katalytisch aktiv. Nennen Sie Ausnahmen:

A
  • Glykogen-Phosphorylase
  • Fructosebisphosphat-phosphatase 2
  • Hormon sensitive Lipase
35
Q

Was versteht man unter einer allosterischen Regulation?

A

-

36
Q

Nennen Sie Beispiele, mit denen die Enzymaktivität durch kovalente Modifizierung geändert werden kann

A
  • Phosphorylierung (Proteinkinasen)
  • Dephosphorylierung (Proteinphosphatasen)
  • Ubiquitinierung
  • SUMOylierung
37
Q

Welche weiteren Modifikationen von Enzymen kennen Sie?

A
  • Carboxylierung
  • Acetylierung
  • Hydroxylierung
  • Methylierung
  • Palmitoylierung
  • Myristoylierung
  • Glykosylierung
38
Q

Wie erfolgt die Regulation der Glykogen-Phosphorylase im Muskel

A

AMP: aktiviert und überführt in R-Form

ATP + Glucose6-P: inaktiviert und überführt in T-Form

39
Q

Wie erfolgt die Regulation der Glykogenphosphorylierung in der Leber?

A

s. Folie

40
Q

Am Glukoseabbau ist u.a. auch das Debranching Enzyme beteiligt. Beschreiben Sie seine Funktionsweise

A
  • baut Verzweigungsstellen ab
  • bifunktionales Enzym:
  • > alpha1,4 -> alpha1,4 Glucosetransferaseaktivität (Transfer von 3 Glc-Resten vom Zweig auf Hauptkette)
  • > alpha-1,6-Glucosidaseaktivität (Freisetzung aus der 1,6-glykosidischen Bindungen durch HYDROLYSE)
41
Q

Welche Funktion spielt die Phosphoglucomutase beim Glykogenabbau?

A

Glc-1-P -> Glc-6-P -> Glykolyse

42
Q

Beschreiben Sie die Funktion der Glucose-6-Phosphatase. Wo ist es lokalisiertP

A
  • im ER

- Glucose-6-P – G6P-Translokase/Phosphatase-Komplex –> ER: Glucose + Pa –> Zytosol –> GLUT2 –> EZR

43
Q

Überprüfen Sie folgende Aussage: Sowohl die Glucokinase als auch die Hexokinase unterliegen einer Feedback Inhibition

A

Falsch: Glukokinase wird nicht durch Feedback reguliert

44
Q

Der Stoffwechsel wird auf verschiedenen Ebenen gesteuert. Wie werden die Enzyme reguliert?

A
  1. Substrate und Produkte wirken auf Enzyme und bestimmen deren Aktivität
  2. Hormone lenken die Aktivität von Enzymen
  3. Hormone induzieren Enzyme
45
Q

Beschreiben Sie , welche Hormone den Glykogenstoffwechsel in Muskel und Leber regulieren

A

Muskel:

a) Adrenalin: stimuliert Glykogenolyse durch Steigerung von cAMP
b) Insulin: stimuliert Glykogenese und hemmt Glykogenolyse durch Steigerung der Glucoseaufnahme (Glc nicht zu Glc-6-P)

Leber:

a) Glukagon: stimuliert Glykogenolyse und hemmt Glykogenese durch Steigerung von cAMP
b) Insulin: stimuliert Glykogenese und hemmt Glykogenolyse durch Aktivierung der Glykogensynthase

46
Q

Glykogenolyse Typ I (von Gierke): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Glucose-6-Phosphatase
  • hoch, normal
  • Leber, Niere
47
Q

Glykogenolyse Typ II (Pompe): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • alpha-1,4-Glucosidase
  • hoch, normal
  • alle Organe
48
Q

Glykogenolyse Typ III (Cori): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Debranching Enzyme
  • kurze Verzweigung
  • Leber, Herz, Muskel
49
Q

Glykogenolyse Typ IV (Andersen): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Branchig Enzyme
  • lange Verzweigung
  • Leber, Herz, Muskel
50
Q

Glykogenolyse Typ V (McArdle): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Phosphorylase
  • hoch, normal
  • Muskel
51
Q

Glykogenolyse Typ VI (Hers): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Phosphorylase
  • hoch, normal
  • Leber
52
Q

Glykogenolyse Typ VII (Tarui): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Phosphofructokinase
  • hoch, normal
  • Muskel
53
Q

Glykogenolyse Typ VIII: Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ

A
  • Phosphorylase-Kinase
  • hoch, normal
  • Leber
54
Q

Was sind Glykogenosen?

A

Enzymdefekte des Glykogen-Abbaus führen zu Speicherkrankheiten, die mit dem Glucose-Stoffwechsel interferieren und schwere Organschädigungen nach sich ziehen

55
Q

Was sind die Symptome bei der Typ I-Glykogenose?

A
  • Hypoglykämie
  • Minderwuchs
  • Hepatomegalie
  • Nierenvergrößerung
56
Q

Was sind die Symptome bei der Typ II-Glykogenose?

A
  • Schwere infantile Form

- generalisiert

57
Q

Was sind die Symptome bei der Typ IV-Glykogenose?

A
  • Minderwuchs
  • Leberzirrhose
  • sehr schlechte Prognose
58
Q

Was sind die Symptome bei der Typ V - Glykogenose?

A
  • Muskelschwäche

- Krämpfe

59
Q

Was sind die Symptome bei der Typ VII-Glykogenose?

A
  • Muskelschwäche

- Krämpfe

60
Q

Beschreiben Sie die Pathobiochemie bei der Typ I Glykogenose

A
  • Glucose-6-Phosphatase-Mangel in Leber, Dünndarm und Niere = Typ 1a
  • Glucose-6-Phosphatase-Transporter-Mangel = Typ 1b
  • Glykogenabbau gestört
  • Glykogenspeicherung in Hepatozyten und Hauptstückepithelien der Niere
61
Q

Beschreiben Sie die Genetik der Typ I-Glykogenose

A
  • 1:20000, beide Geschlechter gleich
  • rezessive Vererbung
  • Mutationen: Chromosom 17q21 (Typ 1a), 11 (Typ 1b)
  • Mutationen im aktiven Zentrum und Deletionen bzw. Frame-Shift-Mutationen
62
Q

Was ist die Therapie der Typ I-Glykogenose?

A
  • regelmäßige Gabe von Glucose/KH, die sehr langsam verdaut werden
  • strenge Diät
  • Langzeitschäden oft vermeidbar
63
Q

Was ist das Problem bei der Typ-I-Glykogenose?

A
  • Glucose-6-P kann nicht in Glukose umgewandelt werden

- Glucose-6-P aktiviert Glykogensynthase -> Glykogenproduktion und Einlagerung von Glykogen

64
Q

Folgender Befund: Leberzirrhose, filamentöses Glykogen in Leber und Blutzellen, Branching Enzyme im Blut und Leber gering. Welche Erkrankung liegt wahrscheinlich vor?

A

Typ IV-Glykogenose

65
Q

Äußern Sie sich zur Typ IV-Glykogenose: Defekt, Vererbung, Klinik, Diagnose, Therapie

A
  • Defekt: Branching-Enzyme -> abnorme filamentöse Glykogenstruktur
  • Vererbung: autosomal-rezessiv
  • Klinik: Ablagerung von Amylopektin in Leber, Hepatosplenomegalie, Leberzirrhose
  • Diagnose: Nachweis der Enzymdefizienz in Leber und Blutzellen
  • Therapie: Lebertransplantation, symptomatische Therapie

Biochemie - 4. Klausur (13 decks)

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