2 Glykogen Flashcards
Für welche Organe stellt Glukose ein lebenswichtiges Substrat da?
- Gehirn
- Erythrozyten
- Kornea
Nennen Sie mögliche Reaktionswege des Glucose-6-Phosphats
- Glykolyse/Gluconeogenese
- PPW
- Glykogensynthese
Wie wird der Blutglucosespiegel reguliert?
- Insulin, Glukagon, Cortisol
Wie hoch ist der Normalwert des Blutglucose-Spiegels (in mM und mg/dl)
3,5 - 5,0 mM oder 60-90 mg/dl
Wie groß ist das Molekulargewicht von Glukose?
180
Wie hoch ist der BZ von Neugeborenen im Vergleich zu den Erwachsenen?
ca. 50% des BZ von Erwachsenen
Was geschieht aus der Glukose unmittelbar vor der Glykogensynthese?
Aktivierung zu Glucose-6-P unter ATP-Verbrauch
- erfolgt durch Hexokinase bzw. Glukokinase (Isoenzyme)
Vergleichen Sie die beiden Isoenzyme Hexokinase und Glukokinase bzgl.: Gewebeverteilung, Spezifität, Km
Gewebeverteilung:
- Hexokinase = nahezu alle Gewebe, Glukokinase = Leber, B-Zellen
Spezifität:
- Hexokinase = Hexosen, Glukokinase = Glucose
Km:
- Hexokinase = 0,1 mM, Glucokinase = 10 mM
Welche Bedeutung hat der verschiedene Km-Wert von Glukokinase und Hexokinase?
- Hexokinase dient der Grundversorgung der Gewebe, hohe Affinität
- Glukokinase ist an BZ-Regulation für den gesamten Organismus beteiligt, speichert Glukose erst bei höheren Konzentrationen und geringeren aktuellen Bedarf (niedrigere Affinität)
- Hexokinase schnell gesättigt, Glukokinase kann über größeren Bereich aktiv sein und wird langsamer gesättigt
Was versteht man unter der Glukosefalle?
- durch das Zusammenwirken von Glukosetransporter und Glukokinase bzw. Hexokinase wird Glukose im Zytosol festgehalten
- Glucose-6-P ist kein Substrat für GLUT
Wie macht man sich die Glukosefalle diagnostisch zunutze?
- Fluordesoxyglucose wird über GLUT in Zellen aufgenommen
- FDG reichert sich intrazellulär an, ist kein Substrat der Glyklolyse
- wird zu FDG-6-P phosphoryliert
- dient der Nuklearmedizin zur Darstellung des Stoffwechsels, z.B. bei Tumoren
- ist eine Positronenquelle, wird mit PET detektiert
Wie hoch ist die normale Glykogenkonzentration?
70 - 110 mg/dl oder 4-6 mM
Wie wird Glukose in Leber und Muskel gespeichert?
Speicherung in granulärer Form (Glykogen)
- Leber: 150g (12h), Muskel: 250g (wird nicht als Glukose ins Blut freigesetzt -> Eigenbedarf)
Wie hoch ist der Glukosebedarf am Tag?
ca. 200 g, davon ca. 75% Gehirn
Was sind Bedingungen für den Glucose-Zwischenspeicher?
- schneller Auf- und Abbau -> verzweigtes Molekül
- dicht gepackte, Platz sparende Struktur -> kugelförmig
Beschreiben Sie die Struktur von Glykogen
verzweigtes Molekül: - Hauptkette: alpha(1-4) - Verzweigungskette: alpha(1-6), jede 10. Stelle Glykogenin als "Startermolekül" Orientierung: - C1-Ende: reduzierend - viele C4-Enden: nicht reduzierend
Welche Funktion hat das Glykogenin?
- wirkt als Cofaktor der Glykogensynthese
- steigert die katalytische Effizienz der Glykogensynthase
- wird durch wachsende Glykogenketten abgeschirmt -> Effizienz der Glykogensynthase sinkt -> Glykogensynthese stoppt
An welche funktionelle Gruppe des Glykogenin erfolgt die Anlagerung der Glucose aus UDP-Glucose?
OH-Gruppe des Tyrosinrestes
Was sind die ersten Schritte der Glykogensynthese?
- Phosphoglucomutase: Glc-6-P -> Glc-1-P
2. Glucose-1-P-UMP-Transferase: Glc-1-P + UTP -> UDP-Glucose + PPa
Wie erfolgt die Anlagerung der aktivierten UDP-Glucose an das Glykogenmolekül?
UDP-Glucose-Glykogen-Glucosyltransferase (Glykogensynthase):
UDP-Glc + Glykogen(n) -> Glykogen(n+1) + UDP
Was ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt der Glykogensynthese? Wie wird er reguliert?
Reaktion der Glykogensynthase:
- Adrenalin + Glukagon aktivieren PKA -> P Glykogensynthase -> inaktiv
In welcher Form liegt die Glykogensynthase inaktiv vor?
In phosphorylierter Form
Wie wird die inaktive Glykogensynthase wieder aktiviert?
Abspaltung der Phosphatgruppe durch Proteinphosphatase 1
Über welche Möglichkeiten kann die Glykogensynthase durch Phosphorylierung inaktiviert werden?
- Adrenalin und Glukagon -> PKA -> Phosphorylierung
- Glykogensynthase-Kinase 3 -> Phosphorylierung
Welche Möglichkeiten zur Reaktivierung der Glykogensynthase gibt es?
- Proteinphosphatase 1: Dephosphorylierung
2. durch Glc-6-P wird es in aktiver Form überführt
Welche Funktion hat das Branching-Enzyme?
=> Amylo-alpha-1,4 -> alpha-1,6-Transglucosylase
-> Verknüpfung der alpha-1,6 Verbindung