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Biochemie - 4. Klausur > Aminosäureabbau > Flashcards

Aminosäureabbau Flashcards

0
Q

Welche AS transportieren Aminogruppen im Blut?

A
  • Glu + Ala
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1
Q

Welche AS fungieren als Stickstoffdonatoren bei Biosynthesen? Für welche Biosynthesen?

A

Gln: Purin, Pyrimidin, Aminozucker, Asparagin
Asp: Purin, Pyrimidin, Harnstickstoff

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2
Q

Beschreiben Sie den Aspartatzyklus

A

-

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3
Q

Welche AS sind essenziell?

A
  • Aspartatfamilie: Lys, Met, Thr, Ile
  • Pyruvatfamilie: Val, Leu
  • Shikimisäurefamilie: Phe, Trp
  • His
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4
Q

Welcher Cofaktor wird für die Synthese von AS benötigt?

A
  • NADPH/H
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Q

Welche AS sind bedingt essenziell?

A
  • Cystein (von Met) + Tyrosin (von Phe)
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6
Q

Was sind die Grundstufen des AS-Abbaus?

A
  • Entfernung der Aminogruppe
  • Entsorgung des Stickstoffs durch Krebs-Henseleit-Zyklus
  • Abbau des Kohlenstoffgrundgerüsts
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7
Q

Über welche Möglichkeiten kann die Aminogruppe der AS entfernt werden?

A
  • Transaminierung
  • Oxidative Desaminierung
  • Nicht-dehydrierende Desaminierung
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8
Q

Nennen Sie weitere Reaktionsmöglichkeiten von AS

A
  • Decarboxylierungen

- Seitenkettenmodifikation, z.B. Hydroxylierungen

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9
Q

Welcher Cofaktor wird für Decarboxylierungen benötigt? Nennen Sie Beispiele für Enzyme

A 
Pyridoxalphosphat
Beispiele:
- Histidin-Decarboxylase
- Glutamat-Decarboxylase
- DOPA-Decarboxylase
- 5-Hydroxytryptophan-Decarboxylase
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10
Q

Welche AS werden zu Pyruvat abgebaut?

A
  • Ala
  • Gly
  • Ser
  • Cys
  • Trp
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11
Q

Welche AS werden zu Oxalacetat abgebaut?

A
  • Asp

- Asn

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12
Q

Welche AS werden zu alpha-KG abgebaut?

A
  • Glu
  • Gln
  • Pro
  • His
  • Arg
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13
Q

Welche AS werden zu Succinyl-CoA abgebaut?

A
  • Met
  • Thr
  • Val
  • Ile
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14
Q

Welche AS werden zu Fumarat abgebaut?

A
  • Phe

- Tyr

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15
Q

Welche AS werden zu Acetyl-CoA abgebaut?

A
  • Lys
  • Leu
  • Phe
  • Tyr
  • Ile
  • Trp
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16
Q

Über welche Möglichkeiten erfolgt der Abbau des Kohlenstoffgerüsts der AS?

A
  • glukogene AS -> Glukoneogenese
  • ketogene AS -> Ketonkörper, Lipogenese
  • C1-Transfer auf THF
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17
Q

Nennen Sie die ketogenen AS

A
  • Leucin, Lysin
  • Ile, Phe
  • Trp, Tyr
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18
Q

Welche AS dienen als C1-Donatoren?

A
  • Glycin
  • Histidin
  • Serin
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19
Q

Welche AS sind sowohl keto- als auch glucogen?

A
  • Ile
  • Tyr, Trp
  • Phe
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20
Q

Welche AS sind rein ketogen?

A
  • Leuin + Lysin
21
Q

Wie erfolgt der Abbau des Alanin?

A
  • Alaninzyklus
22
Q

Wie erfolgt der Abbau von Asparagin?

A
  • L-Asparagin + H2O -> L-Aspartat – Desamin. -> Oxalacetat

Enzyme: Asparaginase, Transaminase (Aspartat-Aminotransferase = ASAT)

23
Q

Wie erfolgt der Abbau von Glutamin?

A
  • Glutamin + H2O -> Glutamat + NH3 – Desamin –> alpha-KG

Enzyme: Glutaminase, Transaminase (Glutamat-Oxalacetat-Transaminase)

24
Q

Beschreiben Sie Schritte beim Methioninabbau

24
Q

Welchen Cofaktor benötigt die Methioninsynthase?

A

Vitamin B12

25
Q

S-Adenosylmethionin ist Methylgruppendonator für…

A
  • Methylhistidin
  • methylierte Basen der DNA
  • Kreatin
  • Adrenalin
  • Cholin
26
Q

Welche Folgen haben eine homozygote bzw. eine heterozygote Csthationmangel?

A
  • homozygot: Homocystinurie

- heterozygot: Hyperhomocysteinämie

27
Q

Beschreiben Sie den Pathomechanismus der Homocystinurie

A
  • Stauung von Homocystein
  • Endothelschäden, Arteriosklerose, Osteoporose
  • Homocystein oxidiert zum Disulfid Homocystin -> Ausscheidung über Urin
28
Q

Wie wird eine Homocystinurie therapiert?

A
  • Gabe von VitB6, B12, Folat

- Reduktion von Methioninzufuhr

29
Q

Beschreiben Sie die Abbauwege der verzweigtkettigen AS:

a) Leucin
b) Isoleucin
c) Valin

30
Q

Zu welchem Produkt wird Leucin abgebaut?

A

Ketonkörper

31
Q

Zu welchem Produkt wird Isoleucin abgebaut?

A

Succinyl-CoA

32
Q

Zu welchem Produkt wird Valin abgebaut?

A

Succinyl-CoA

33
Q

Wie ist der Mechanismus der verzweigtkettigen ALpha-KS-DH?

34
Q

Beschreiben Sie den oxidativen Abbau des C-Gerüsts von Isoleucin

35
Q

Was ist die Ursache der Ahornsirup-Krankheit?

36
Q

Wie kann die Ahornsirup-Krankheit diagnostiziert werden?

37
Q

Wie wird die Ahornsiruo-Krankheit therapiert?

38
Q

Beschreiben Sie den Abbauweg vom Phenylalanin

39
Q

Nennen Sie THB-abhängige Reaktionen

40
Q

Beschreiben Sie den Abbauweg des Tyrosins

41
Q

Welche Ursache hat die Alkaptonurie und wie kann sie diagnostiziert werden?

42
Q

Welche AS leiten sich von Tyrosin ab?

43
Q

Welche AS leiten sich von Tryptophan ab?

44
Q

Welche AS leiten sich von Histidin ab?

45
Q

Welche AS leiten sich von Glutamat ab?

46
Q

Welche AS leiten sich von Cystein ab?

47
Q

Beschreiben Sie den Abbauweg des Tyrosin zu Melanin

48
Q

Beschreiben Sie die Abbauwege von Tyrosin zu den Katecholaminen

Biochemie - 4. Klausur (13 decks)

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