H4.4: Inleiding in de hemostase

Question 1

wat is hemostase?

Answer 1

het stoppen van de bloeding na vaatwandschade

Question 2

wat is het belangrijkste aan hemostase?

Answer 2

dat het precies op de juiste plekken en tijdstippen gebeurt; lokaal, tijdsbepalend en gebalanceerd

Question 3

wat heb je nodig voor hemostase?

Answer 3

• endotheelcellen
• bloedplaatjes
• von willebrand factor
• stollingsfactoren
• fibrinolytische factoren

Question 4

wat is een belangrijke eigenschap van bloedvaten?

Answer 4

ze zijn anti-coagulant: er treden niet willekeurig stollingen op

Question 5

wat gebeurt er bij vaatwandschade?

Answer 5

collageen is exposed

Question 6

wat is het eerste dat er gebeurt bij exposed collageen?

Answer 6

vasoconstrictie

Question 7

wat gebeurt er na vasoconstrictie?

Answer 7

von willebrand factor komt vrij (lange, plakkerige draden waaraan bloedplaatjes plakken)

Question 8

hoe wordt von willebrand factor gemaakt?

Answer 8

eerst in celkern van endotheelcel gecodeerd, dan in ER dimeer gemaakt, in golgi wordt het multimeer, opgeslagen in weibel-palade body (hagelslag) . bij signaal: exocytose waarbij die draden uit de weibel palade bodies komen

Question 9

wat is DDAVP?

Answer 9

medicatie gegeven bij ziekte van von willebrand die ervoor zorgt dat von willebrand factor uit bodies vrijkomt

Question 10

wat is ziekte van von willebrand?

Answer 10

• meestvoorkomende bloedingsziekte
• symptomen: slijmvliesbloedingen/blauwe plekken
• verschillende types

Question 11

welke types van de ziekte van von willebrand zijn er?

Answer 11

• type 1: verminderd VWF
• type 2: niet goed werken VWF
• type 3: geen VWF

Question 12

wat zijn behandelingen voor ziekte van von willebrand?

Answer 12

• VWF/FVIII concentraat intraveneus
• DDAVP intraveneus of intranansaal
• tranexaminezuur (remt fibrinolyse)

Question 13

wat doen bloedplaatjes als eerst?

Answer 13

adhesie: plakken aan VWF

Question 14

wat past bij bloedplaatjes?

Answer 14

• veel receptoren en agonisten
• reageert op collageen, VWF, maar ook NSAID’s (dus geen NSAID’s nemen bij bloedstollingsziekte)

Question 15

wat doen bloedplaatjes als tweede?

Answer 15

activatie: ze veranderen van vorm door receptoractivatie

Question 16

wat doen bloedplaatjes als derde?

Answer 16

aggregatie: plug vormen (stapeling)

Question 17

wat is primaire hemostase?

Answer 17

bloedplaatjes plug vorming

Question 18

wat is secundaire hemostase?

Answer 18

stollingscascade op de bloedplaatjes plug

Question 19

waar worden de meeste stollingsfactoren aangemaakt?

Answer 19

in de lever

Question 20

waarvoor zorgt fibrine?

Answer 20

zorgt voor stabilisatie van bloedplaatjes plug

Question 21

hoe werkt de stollingscascade?

Answer 21

begint met TF (tissue factor) en geactiveerd factor VII en er wordt (klein beetje ) thrombine en fibrine gemaakt

Question 22

waarvan zijn veel stollingsfactoren afhankelijk? (!)

Answer 22

vitamine K; dus mensen die vitamine K antagonisten slikken zorgen voor minder bloedstolling

Question 23

hoe werken stollingsfactoren?

Answer 23

er is een zymogeen (inactieve voorloper), en een enzym met cofactor, die complex vormen allemaal op celmembraan (fosfolipiden en Ca)

Question 24

wat is hemofilie?

Answer 24

• een van de heftigste bloedingsziekten
• X-gebonden bloedingsziekte (vooral bij mannen)
• symptomen: gewrichts- en spierbloedingen
• verschillende vormen
• verschillende ernsten

Question 25

welke vormen hemofilie zijn er?

Answer 25

• hemofilie A: tekort aan FVIII
• hemofilie B: tekort aan FIX

Question 26

welke verschillende ernsten van hemofilie zijn er?

Answer 26

• ernstig
• matig-ernstig
• mild

Question 27

wat is dus de werking achter hemofilie?

Answer 27

te weinig co-factor aanwezig om actief stollingsfactor te maken

Question 28

wat zijn behandelingen voor hemofilie?

Answer 28

• FVIII of FIX concentraat intraveneus
• DDAVP
• tranexaminezuur (remt fibrinolyse (tablet))
• emicizumab (cofactorfunctie); brengt FIXa en FX bij elkaar)
• gentherapie

Question 29

hoe wordt fibrine gemaakt?

Answer 29

fibrinogeen wordt door thrombine geknipt, waardoor fibrinopeptides loslaten, waardoor bindingsplaatsen beschikbaar komen waardoor er gebonden kan worden aan andere fibrine

Question 30

hoe vindt fibrinolyse plaats?

Answer 30

door plasmine (plasminogeen geactiveerd door plasminogeen activator)

Question 31

welke controlesystemen zijn er?

Answer 31

• TFPI (tissue factor plasma inhibitor)
• antithrombine
• APC

Question 32

welke drie functies van hemostase?

Answer 32

• primaire hemostase: plaatjesplug
• secundaire hemostase: fibrine
• fibrinolyse: oplossen van thrombus

Question 33

wat is bij een casus met bloedingen het eerste waar je over nadenkt?

Answer 33

slijmvliesgerlateerde bloedingen of spier?

Question 34

hoe kan je in het lab de werking van primaire hemostase testen?

Answer 34

• VWF hoeveelheid en activiteit testen
• bloedplaatjes hoeveelheid en activiteit testen

Question 35

hoe kan je in het lab de werking van de secundaire hemostase testen?

Answer 35

• leverfunctie testen
• vitamine K functie testen
• vorming van fibrine door stollingsfactoren testen

Question 36

op welke manieren kan je fibrinevorming testen?

Answer 36

twee testen:
- PT: protrombinetijd
- aPTT: geactiveerde partiële tromboplastinetijd

MEMORAID

Question 37

welke aangeboren stoornissen in primaire hemostase zijn er?

Answer 37

• ziekte van von willebrand

Question 38

welke verworven stoornissen in primaire hemostase zijn er?

Answer 38

• trombocytopathie (niet goed werkende bloedplaatjes) (behandelen met NSAID’s of ascal)
• trombopenie (te weinig bloedplaatjes)

Question 39

welke aangeboren stoornissen in secundaire hemostase zijn er?

Answer 39

• hemofilie

Question 40

welke verworven stoornissen in secundaire hemostase zijn er?

Answer 40

• medicatie ( vitA antagonisten, DOACs(antistolling))
• vitK deficiënctie
• leverfalen