H4.4: Inleiding in de hemostase Flashcards
wat is hemostase?
het stoppen van de bloeding na vaatwandschade
wat is het belangrijkste aan hemostase?
dat het precies op de juiste plekken en tijdstippen gebeurt; lokaal, tijdsbepalend en gebalanceerd
wat heb je nodig voor hemostase?
- endotheelcellen
- bloedplaatjes
- von willebrand factor
- stollingsfactoren
- fibrinolytische factoren
wat is een belangrijke eigenschap van bloedvaten?
ze zijn anti-coagulant: er treden niet willekeurig stollingen op
wat gebeurt er bij vaatwandschade?
collageen is exposed
wat is het eerste dat er gebeurt bij exposed collageen?
vasoconstrictie
wat gebeurt er na vasoconstrictie?
von willebrand factor komt vrij (lange, plakkerige draden waaraan bloedplaatjes plakken)
hoe wordt von willebrand factor gemaakt?
eerst in celkern van endotheelcel gecodeerd, dan in ER dimeer gemaakt, in golgi wordt het multimeer, opgeslagen in weibel-palade body (hagelslag) . bij signaal: exocytose waarbij die draden uit de weibel palade bodies komen
wat is DDAVP?
medicatie gegeven bij ziekte van von willebrand die ervoor zorgt dat von willebrand factor uit bodies vrijkomt
wat is ziekte van von willebrand?
- meestvoorkomende bloedingsziekte
- symptomen: slijmvliesbloedingen/blauwe plekken
- verschillende types
welke types van de ziekte van von willebrand zijn er?
- type 1: verminderd VWF
- type 2: niet goed werken VWF
- type 3: geen VWF
wat zijn behandelingen voor ziekte van von willebrand?
- VWF/FVIII concentraat intraveneus
- DDAVP intraveneus of intranansaal
- tranexaminezuur (remt fibrinolyse)
wat doen bloedplaatjes als eerst?
adhesie: plakken aan VWF
wat past bij bloedplaatjes?
- veel receptoren en agonisten
- reageert op collageen, VWF, maar ook NSAID’s (dus geen NSAID’s nemen bij bloedstollingsziekte)
wat doen bloedplaatjes als tweede?
activatie: ze veranderen van vorm door receptoractivatie
wat doen bloedplaatjes als derde?
aggregatie: plug vormen (stapeling)
wat is primaire hemostase?
bloedplaatjes plug vorming
wat is secundaire hemostase?
stollingscascade op de bloedplaatjes plug
waar worden de meeste stollingsfactoren aangemaakt?
in de lever
waarvoor zorgt fibrine?
zorgt voor stabilisatie van bloedplaatjes plug
hoe werkt de stollingscascade?
begint met TF (tissue factor) en geactiveerd factor VII en er wordt (klein beetje ) thrombine en fibrine gemaakt
waarvan zijn veel stollingsfactoren afhankelijk? (!)
vitamine K; dus mensen die vitamine K antagonisten slikken zorgen voor minder bloedstolling
hoe werken stollingsfactoren?
er is een zymogeen (inactieve voorloper), en een enzym met cofactor, die complex vormen allemaal op celmembraan (fosfolipiden en Ca)
wat is hemofilie?
- een van de heftigste bloedingsziekten
- X-gebonden bloedingsziekte (vooral bij mannen)
- symptomen: gewrichts- en spierbloedingen
- verschillende vormen
- verschillende ernsten
welke vormen hemofilie zijn er?
- hemofilie A: tekort aan FVIII
- hemofilie B: tekort aan FIX
welke verschillende ernsten van hemofilie zijn er?
- ernstig
- matig-ernstig
- mild
wat is dus de werking achter hemofilie?
te weinig co-factor aanwezig om actief stollingsfactor te maken
wat zijn behandelingen voor hemofilie?
- FVIII of FIX concentraat intraveneus
- DDAVP
- tranexaminezuur (remt fibrinolyse (tablet))
- emicizumab (cofactorfunctie); brengt FIXa en FX bij elkaar)
- gentherapie
hoe wordt fibrine gemaakt?
fibrinogeen wordt door thrombine geknipt, waardoor fibrinopeptides loslaten, waardoor bindingsplaatsen beschikbaar komen waardoor er gebonden kan worden aan andere fibrine
hoe vindt fibrinolyse plaats?
door plasmine (plasminogeen geactiveerd door plasminogeen activator)
welke controlesystemen zijn er?
- TFPI (tissue factor plasma inhibitor)
- antithrombine
- APC
welke drie functies van hemostase?
- primaire hemostase: plaatjesplug
- secundaire hemostase: fibrine
- fibrinolyse: oplossen van thrombus
wat is bij een casus met bloedingen het eerste waar je over nadenkt?
slijmvliesgerlateerde bloedingen of spier?
hoe kan je in het lab de werking van primaire hemostase testen?
- VWF hoeveelheid en activiteit testen
- bloedplaatjes hoeveelheid en activiteit testen
hoe kan je in het lab de werking van de secundaire hemostase testen?
- leverfunctie testen
- vitamine K functie testen
- vorming van fibrine door stollingsfactoren testen
op welke manieren kan je fibrinevorming testen?
twee testen:
- PT: protrombinetijd
- aPTT: geactiveerde partiële tromboplastinetijd
MEMORAID
welke aangeboren stoornissen in primaire hemostase zijn er?
- ziekte van von willebrand
welke verworven stoornissen in primaire hemostase zijn er?
- trombocytopathie (niet goed werkende bloedplaatjes) (behandelen met NSAID’s of ascal)
- trombopenie (te weinig bloedplaatjes)
welke aangeboren stoornissen in secundaire hemostase zijn er?
- hemofilie
welke verworven stoornissen in secundaire hemostase zijn er?
- medicatie ( vitA antagonisten, DOACs(antistolling))
- vitK deficiënctie
- leverfalen
