Glomerulopatías primarias I Flashcards
CLÍNICA GMN-NP cambios mínimos
Sd. nefrótico
- Proteinuria SELECTIVA (menos frecuente en adulto) por fusión de podocitos
- Hipo/normovolemia
- Mayor susceptibilidad a inf.
- Dislipidemias
- Hipercoagulopatías
- HTA (rara)
Laboratorio en GMN-NP cambios mínimos
- Complemento
- Ig
- Orina
- C3,C4 y C2 normales
- IgG disminuidos en 20%
- Hematuria macroscópica (crenocitos, no coágulos) es rara
Tratamiento GMN-NP cambios mínimos
- Prednisona 1 - 1,5mg/Kg/día x 4 semanas
- > Luego reducir a 1mg/Kg/día interdiaria por 01 mes
- > 90% responden a esteroides - Ante resistencia: Ciclofosfamida 2mg/Kg/d por 8 semanas
Condiciones que se asocian a GMN - cambios mínimos
- Neoplasias:
- > Enf. de Hodgkin
- > Enf. no HodgKin
- > Carcinoma de pulmón - Drogas:
- > Oro
- > AINES
- > Rifampicina
- > penicilamina - Alergias
GMN-NP Focal y Segmentaria
- Sospechar dx en:
- Forma idiopática
- Forma secundaria
- Sd. nefrótico corticorresistente del niño
- Mutación de genes que codifican para proteínas de la MBG y/o en la diferenciación podocitaria.
- > RÁPIDA instauración
- > Sd. nefrótico (EDEMA!)
- > Fusión podocitaria difusa
- > Glomérulo tamaño normal - Secundaria (HIPERFILTRACIÓN)
- > Lenta instauración de la proteinuria en años
- > No edema ni hipoalbuminemia
- > Fusión podocitaria solo en zona esclerosada
- > Glomérulo tamaño aumentado
GMN-NP Focal y Segmentaria tiene depósitos de ___________ en _____
Depósitos de IgM-C3 en áreas esclerosadas
Laboratorio de GMN-NP Focal y Segmentaria
- Orina
- Complemento
- Selectividad proteica
- Hematuria micro y macro
- Complemento normal
- BAJA selectividad
Tratamiento y PRONÓSTICO en GMN-NP Focal y Segmentaria
TTO 1. IECA/ARA 2. Esteroides (corticodependencia/resistencia) PRONÓSTICO 1. 50% van a IRC
GN-NP Membranosa
- Inmunofluorescencia
- Microscopio electrónico
- Presencia predominante de IgG y complemento
2. Presencia de depósitos densoeléctricos subepiteliales
GN-NP Membranosa puede ser IDIOPÁTICA o secundaria a:
- Neoplasias
- Enf. multisistémicas
- Inf.
- Drogas
- Misceláneas
- Raras
- Neoplasias
- Enf. multisistémicas
- Inf.
- Drogas
- Misceláneas
- Raras
GN-NP MEMBRANOSA
- Edad
- Sexo
- Sd?
- IRC?
- Mayor incidencia en >30 a. (Máxima inc. en 5ta década)
- Predomina masculino
- Sd. nefrótico de BAJA SELECTIVIDAD proteinúrica ft. microhematuria
- 30% van a IRC
Tratamiento en GN-NP MEMBRANOSA
Prednisona (Monoterapia por 8 semanás)
+
Citotóxicos, ambos por 6 meses
GMN-P MESANGIOPROLIFERATIVA
- Llamada
- Pared capilar
- Progresa a:
- Tipo más frecuente
- Orina
- Ig
- Tratamiento
- Nefropatía por IgM o Mesangiocapilar
- No engrosada pero contiene doble contorno basal
- Esclerosis (25%)
- Tipo I (Depósitos subendoteliales de IgG-IgM-IgA C3-C4)
- Hematuria aislada macro o micro
- IgM (También IgG-C3)
- Tto desconocido, de momento se tratq con:
- > Ciclofosfamida + dipiridamol 225mg/d
- > Pulsos de corticoides (Dosis bajas es mejor)
GMN-P MESANGIOPROLIFERATIVA TIPO I
- Depósito de
- HTA
- IRC
- Sd. Nefrótico
- Sobrevida
- IgG-IgM-IgA C3-C4
- 50%
- 50%
- 70%
- Sobrevida 10 a.
Factores de mal pronóstico para GN-NP MEMBRANOSA
- Proteinuria persistente
- Insuficiencia renal
- Compromiso túbulointersticial
- Edad avanzada
- HTA
- Sexo masculino