Fisiopatologia da hemostase Flashcards
Fases de hemostase?
Fase vascular— contração do vaso por bradicinina e endotelina
Hemostase primária: trombo plaquetário que engloba diferentes fases (adesão, desgranulação, agregação)
Hemostase Secundária—- fatores de coagulação, cascata e tampão hemostático final
Figura principal da hemostase?
plaquetas (fragmentos anucleados dos megacariócitos do percurso mielóide)
semi-vida curta
armazenados no baço
recetores importantes nas plaquetas?
GP Ia, IIa, Ib-IX-V - recetores pró-colagénio e fator de Von Willebrand
GP IIb-IIIa - ligação do fibrinogénio
Grânulos libertados pelas plaquetas?
Alfa - protrombóticos e moléculas de adesão
Densos- SAC , serotonina, ATP e ADP, e cálcio
Sintese de fatores de coagulação?
constante pelo fígado menos VW que é endotélio
fatores dependentes de vit K?
II, VII, IX, X
Fatores de coagulação associados a hemofilia?
VIII, IX
mecanismos que evitam a coagulação espontânea?
fluxo sanguíneo, sistema reticulo epitelial, vias antitrombóticas naturais
Hemostase secundária:
Trombomodulina – ligação á trombina e ativação da proteina c/proteína s (inibe Va e VIIa)
Anti-trombina III/sulfato de heparano- inativação da trombina e IXa,Xa,XIa,XIIa, ligado ao s. heparano impede formação de coágulos em áreas não lesadas e ajuda a ligação à trombina
Fator inibidor da via do fator tecidular- via extrínseca (potenciado pela heparina)
Hemostase primária: óxido nítrico e prostaciclina
sistema fibrinolítico
plasminogénio em plasmina ativado pelo t-PA ver esquema pág 7 Desg
Testes laboratoriais
TP- VExt, fatores dep vit K
aPTT - V Int, redução VIII e IX, sensível a heparina, anti-trombina III
Distúrbios na coagulação e hemóstase?
Púrpuras (Petéquias ou equimoses)
Trombofilias
Coagulopatias
púpura trombocitopénica idiopática
Aguda e secundária a infeções ou crónica
Adolescentes e jovens sexo feminino
destruição por auto anti-corpos IgG
destruição ao nível do baço
púrpura trombocitopénica trombótica
Mutação no gene ADAMTS13 (metaloproteinase) responsável pela clivagem dos fatores de VW
pode ser adquirido
pode levar ao sindrome hemolítico-urémico por danos trombóticos ao nivel dos rins
Doença de Bernard-Soulier
Doença autossómica recessiva
Recetor do Fator de ligação VW
plaquetas anormais
tempo de coagulação superior
Trombastenia de Glanzmann
recetor do fibrinogénio afetado
Afeta agregação plaquetar
hemorragia de pele e mucosa, tempo de coagulação superior
Púrpuras vasculares
Doenças congénitas: Ehlers-Danlos, Marfan, Teleangiectasias hemorrágicas hereditárias
DOenças adquiridas: escorbuto, amiloidose, embolismo, púrpura senil, alteração de Ig, embolismo
Tríade de Virchow
Estase, lesão endotelial, hipercoagulabilidade
Trombofilias mais frequentes
Mutação no Fator V de Leiden, Mutação no fator da trombina
Adquiridas: síndrome de anticorpos dos antifosfolípidos
Coagulopatias hereditárias mais frequentes
Hemofilia A (f. VIII), Hemofilia B (f. IX), doença de Von Willebrand
Coagulopatias adquiridas
Def Vit K, Doenças hepáticas (cirrose, insuf hepática), Hemorragia induzida por fármacos, CID
Tipos mais frequentes e mais graves de Doença de VW
mais frequentes: 1 e 2
mais graves: 3 e 2N
