Fisiopatologia da hemostase

Question 1

Fases de hemostase?

Answer 1

Fase vascular— contração do vaso por bradicinina e endotelina
Hemostase primária: trombo plaquetário que engloba diferentes fases (adesão, desgranulação, agregação)
Hemostase Secundária—- fatores de coagulação, cascata e tampão hemostático final

Question 2

Figura principal da hemostase?

Answer 2

plaquetas (fragmentos anucleados dos megacariócitos do percurso mielóide)
semi-vida curta
armazenados no baço

Question 3

recetores importantes nas plaquetas?

Answer 3

GP Ia, IIa, Ib-IX-V - recetores pró-colagénio e fator de Von Willebrand
GP IIb-IIIa - ligação do fibrinogénio

Question 4

Grânulos libertados pelas plaquetas?

Answer 4

Alfa - protrombóticos e moléculas de adesão

Densos- SAC , serotonina, ATP e ADP, e cálcio

Question 5

Sintese de fatores de coagulação?

Answer 5

constante pelo fígado menos VW que é endotélio

Question 6

fatores dependentes de vit K?

Answer 6

II, VII, IX, X

Question 7

Fatores de coagulação associados a hemofilia?

Answer 7

VIII, IX

Question 8

mecanismos que evitam a coagulação espontânea?

Answer 8

fluxo sanguíneo, sistema reticulo epitelial, vias antitrombóticas naturais
Hemostase secundária:
Trombomodulina – ligação á trombina e ativação da proteina c/proteína s (inibe Va e VIIa)
Anti-trombina III/sulfato de heparano- inativação da trombina e IXa,Xa,XIa,XIIa, ligado ao s. heparano impede formação de coágulos em áreas não lesadas e ajuda a ligação à trombina
Fator inibidor da via do fator tecidular- via extrínseca (potenciado pela heparina)
Hemostase primária: óxido nítrico e prostaciclina

Question 9

sistema fibrinolítico

Answer 9

plasminogénio em plasmina ativado pelo t-PA ver esquema pág 7 Desg

Question 10

Testes laboratoriais

Answer 10

TP- VExt, fatores dep vit K

aPTT - V Int, redução VIII e IX, sensível a heparina, anti-trombina III

Question 11

Distúrbios na coagulação e hemóstase?

Answer 11

Púrpuras (Petéquias ou equimoses)
Trombofilias
Coagulopatias

Question 12

púpura trombocitopénica idiopática

Answer 12

Aguda e secundária a infeções ou crónica
Adolescentes e jovens sexo feminino
destruição por auto anti-corpos IgG
destruição ao nível do baço

Question 13

púrpura trombocitopénica trombótica

Answer 13

Mutação no gene ADAMTS13 (metaloproteinase) responsável pela clivagem dos fatores de VW
pode ser adquirido
pode levar ao sindrome hemolítico-urémico por danos trombóticos ao nivel dos rins

Question 14

Doença de Bernard-Soulier

Answer 14

Doença autossómica recessiva
Recetor do Fator de ligação VW
plaquetas anormais
tempo de coagulação superior

Question 15

Trombastenia de Glanzmann

Answer 15

recetor do fibrinogénio afetado
Afeta agregação plaquetar
hemorragia de pele e mucosa, tempo de coagulação superior

Question 16

Púrpuras vasculares

Answer 16

Doenças congénitas: Ehlers-Danlos, Marfan, Teleangiectasias hemorrágicas hereditárias
DOenças adquiridas: escorbuto, amiloidose, embolismo, púrpura senil, alteração de Ig, embolismo

Question 17

Tríade de Virchow

Answer 17

Estase, lesão endotelial, hipercoagulabilidade

Question 18

Trombofilias mais frequentes

Answer 18

Mutação no Fator V de Leiden, Mutação no fator da trombina

Adquiridas: síndrome de anticorpos dos antifosfolípidos

Question 19

Coagulopatias hereditárias mais frequentes

Answer 19

Hemofilia A (f. VIII), Hemofilia B (f. IX), doença de Von Willebrand

Question 20

Coagulopatias adquiridas

Answer 20

Def Vit K, Doenças hepáticas (cirrose, insuf hepática), Hemorragia induzida por fármacos, CID

Question 21

Tipos mais frequentes e mais graves de Doença de VW

Answer 21

mais frequentes: 1 e 2

mais graves: 3 e 2N