Fibrose Kystique Flashcards
Manifestation clinique d’un iléus méconial
- Vomissement
- Incapacité à déféquer
- Déshydratation rapide
Manifestation gastro-intestinal
- Selles volumineuses, molles, spumeuses, très malodorantes
- Appétit vorace (au début de la maladie) et perte d’appétit (progression de la maladie)
- Perte de poids
- Perte tissulaires marquées
- Retard de croissance
- Distension abdominale
- Extrémité maigres
- Peau jaunâtre
- Signes de déficience en vitamines liposolubles : A, D, E et K
- Anémie
Manifestation pulmonaire
Signes vitaux -Sibilance -Toux sèche non productive Signes éventuels -Augmentation de la dyspnée -Toux paroxystique -Signes évidents d'emphysème obstructif et grappe d'atélectasie Progression de la maladie -Thorax surgonflé en forme de tonneau -Cyanose -Hippocratisme digital -Récurrence de bronchite et de broncho-pneumonie
Complications
- Système gastro-intestinale
- Système respiratoire
- Système reproducteur
- Système musculosquelettiques
Explication du test de la sueur
Consiste à stimuler la production de sueur en appliquant de la chaleur à l’aide d’un appareil spécial, à recueillir la sueur sur un papier buvard et à analyser le taux d’électrolytes. Aucune préparation n’est requise pour le teste.
Des taux constants anormalement élevés de sodium et de chlorure dans la sueur constituent une caractéristique propre à la FK
Explication du test de l’ADN pour diagnostique FK
Lea mutations du gène CFTR connues pour causer la FK permettent de prédire avec un haut degré de certitude la présence de la maladie
Approche thérapeutique
- De prévenir ou de réduire les complications pulmonaires
- D’assurer une nutrition adéquate pour la croissance
- D’encourager une activité physique appropriée
- De promouvoir une qualité de vie raisonnable pour l’enfant et sa famille
- De prévenir une infection chronique au Pseudomonas aeruginosa
Traitement des problèmes pulmonaires
- Dégagement des voies respiratoires
- Exercice physique
- Traitement par inhalation
- Antibiothérapie
- oxygénothérapie
- Traitement d’une hémoptysie
- Traitement des polypes nasaux
Traitement des problèmes gastro-intestinaux
Supplément d’enzymes pancréatiques et de vitamines
Dans la FK le mucus épais bloqué le conduit pancréatique et empêche les enzymes digestives d’atteindre l’estomac et l’intestin grêle, ce qui entraîne des difficultés à digérer les aliments et à absorber les substances nutritives. Le principal traitement pour l’insuffisance pancréatique consiste à remplacer les enzymes pancréatiques, lesquelles sont administrées avec les repas et les collations afin de s’assurer qu’elles sont mélangées avec des aliments dans le duodénum.
Sans enzymes pancréatiques, l’enfant peut éprouver des douleurs abdominales, des flatulences ainsi que des selles fréquentes et volumineuses.
Traitements des problèmes gastro-intestinal
Régime alimentaire et allaitement
L’enfant atteint de FK à besoin d’un régime alimentaire bien équilibré, hyper calorique et à teneur élevée en protéines en raison de la diminution de l’absorption intestinale. Allaitement continues comme normale
Traitement des problèmes gastro-intestinal
Traitement du syndrome d’occlusion distale
Obstruction des intestins par une accumulation des selles épaisses plus haut dans les intestins.
Constipation souvent résultat d’une combinaison de mal absorption, que celle -ci révèle d’un mauvais dosage d’enzymes pancréatiques ou du fait que l’enfant ne prend pas d’enzymes, d’une motilité intestinale réduite et de sécrétions intestinales anormalement visqueuses.
Administration émollient ou laxatif
Traitement du prolapsus rectal
Sa résorption exige habituellement une intervention immédiate, ce qui consiste à guider simplement le rectum vers sa position normale à l’aide d’un doigt recouvert d’un gant lubrifié. À long terme il faut réduire le volume des selles quotidiennes grâce à des enzymes de substitution.
Traitement du reflux gastro-œsophagien
Traiter à l’aide d’un antagoniste approprié des récepteurs de l’histamine et avec un médicament prokinétique, des modifications au régime alimentaire et le maintient de la position verticale après l’allaitement ou les repas
Maitrise du diabète associé à la fibrose kystique
Maîtriser le diabète associé à la FK est un élément crucial du traitement t thérapeutique de l’enfant atteint de cette maladie. Ce type de diabète consiste en la combinaison d’un insulinoresistance et d’une insuline déficience associé à une homéostasie instable du glucose en présence d’un traitement pour une infection aiguë des poumons. L’enfant requiert donc une sureveillance attentive de sa glycémie, le dosage trimestriel de l’hémoglobine glyquee, l’injection d’insuline, ainsi qu’un régime alimentaire et un programme d’exercices.
Santé osseuse
En raison de l’insuffisance pancréatique et de la malabsorption de vitamine D, ainsi que l’utilisation chronique de stéroïdes.
L’administration d’hormone de croissance comme complément nutritionnel permet d’atteindre une croissance optimale.
