Fall 24 - Övriga hypofys- & binjuresjukdomar

Question 1

Förklara detaljer hur ADH verkar på njurarna för att spara vatten och översiktligt vilka andra effekter ADH har i kroppen

Answer 1

1. ADH binder till G-proteinkopplade V2-receptorer på tubulicellernas basolaterala membran (membran mot interstitiet samt blodomloppet)
2. Via aktivering av adenylylcyklas och cAMP kommer vattenkanaler i form av proteinet aquaporin-2 att fusera med det apikala membranet
3. Eftersom det primärurin som når distala tubuli är hypoton samtidigt som interstitiet i medulla renalis runt samlingskärlen är hypertont pga natriumresorptionen i Henles slynga kommer vatten att reabsorberas från primärurinen när aquaporin-2-porer uppregleras på tubulicellernas apikala membran
4. Detta innebär att vid ADH-utsöndring, som ett svar på minskad blodvolym, fås ett hypotont blod = något kroppen föredrar före hypovolemi

Question 2

Kvinna, 25 år 
Högt blodtryck
Obehag i buken som kommer och går
Återkommande huvudvärk 
DT: misstanke vä binjuretumör 

Med hänsyn till pat. hypertoni, vilka hormoner som produceras i binjuren borde tas för att kontrollera om binjuretumören är hormonaktiv?

Answer 2

Kortisol

Aldosteron

Adrenalin

Noradrenalin

Question 3

Misstänkt tumör i binjuren. Vilka andra hormoner bör man ta? Var bildas dessa hormoner?

Answer 3

ACTH (hypofys)
-> ger kortisol

Renin (njure)
-> ger aldosteron

Question 4

Vad kallas en binjuretumör som kan ge upphov till överdriven produktion av noradrenalin?

Answer 4

Noradrenlinproducerande feokromocytom

Question 5

I vilken del av binjuren uppstår en “noradrenalinproducerande feokromocytom”?

Answer 5

Feokromocytom utgår från binjuremärgen

Question 6

Feokromocytom

Hur kan hypertoni och huvudvärk förklaras av tumören?

Answer 6

Hypertoni, och som följd huvudvärk, kan bäst förklaras med vasokonstriktion (noradrenalin) som sker via kärlens alfa-1-rec.

Question 7

Vilka symtom, utöver hypertoni och huvudvärk, kan ses vid misstänkt noradrenalinproducerande feokromocytom?

Answer 7

Hjärtklappning

Svettning

Question 8

Beskriv patofysiologin bakom hur symtom som hjärtklappning och svettning uppstår vid noradrenalinproducerande feokromocytom?

Answer 8

Hjärtklappning förmedlas via hjärtats beta-1-rec.

- Adrenalin har större effekt än noradrenalin

Question 9

Beskriv patofysiologin bakom hur symtomet svettning uppstår vid noradrenalinproducerande feokromocytom?

Answer 9

Ökad svettproduktion förmedlas via alfa-1-rec. i hudens svettkörtlar
- Adrenalin och noradrenalin har samma impakt

Question 10

Varför behöver man inte permanent visa upp hjärtklappning, svettningar när man har feokromocytom som producerar både adrenalin och noradrenalin?

Answer 10

Symtom kommer ofta attackvis pga tumören (feokromocytom) utsöndrar katekolaminer oregelbundet

Katekolaminer har dessutom mycket kort halveringstid: <3 min => symtom varar ej länge

Question 11

Om man skulle behöva ta bort båda binjurar, hur skulle bristen på aldosteron påverka pat. nivåer av kalium och natrium?

Answer 11

Aldosteron leder till:

1. Ökad natriumkonc. i blodet (ökad reabsorption av natrium i njuren)
2. Minskad kaliumkonc. (ökad utsöndring av kalium i njuren)

Brist på aldosteron leder alltså till:

• Hyponatriemi
• Hyperkaliemi

Question 12

Ökad behåring och fått behandling med hydrokortison pga kongenital binjurebarkshyperplasi (adrenogenitalt syndrom) som kan medföra virilisering av flickfoster

Redogör för den vanligaste orsaken till kongenital binjurebarkshyperplasi och vilka hormonella förändringar man kan se

Answer 12

Kongenital binjurebarkshyperplasi beror oftast på en brist på enzymet 21-hydroxylas, detta innebär att en förhöjd nivå av 17-hydroxy-progesteron kan uppmätas i ett sk. PKU-test

Kongenital binjurebarkshyperplasi kan leda till brist på kortisol och aldosteron och ge upphov till livshotande binjurebarkssvikt

Istället får man en ökad bildning av androgener

Sekundär får man en stegring av ACTH vid kortisolsvikt och stegring renin vid aldosteronbrist

Se bild över flöde i block under Flöden 1