Fall 23 - Binjurebarkssvikt & APS Flashcards
Finns fler tillstånd som ger ökad androgenaktivitet än PCOS
Ett sådant tillstånd är kongenital binjurebarkshyperplasi (adrenogenitalt syndrom) => virilisering av flickfoster
Redogör för vanligaste orsaken till kongenital binjurebarkshyperplasi och vilka hormonella förändringar man kan se
Kongenital binjurebarkshyperplasi beror oftast på en brist på enzymet 21-hydroxylas => förhöjd nivå av 17-hydroxy-progesteron kan mätas i ett PKU-test
Brist på 21-hydroxylas kan leda till brist på kortisol och aldosteron => livshotande binjurebarkssvikt
Istället får man en ökad bildning av androgener.
Sekundärt får man en stegring av ACTH vid kortisolsvikt och renin vid aldosteronsvikt
Tidigare njurcancer => borttagande av höger njure
Vid återbesök med DT buk ses på platsen för binjurarna:
- Nytillkomna
- 4-5 cm stora oregelbundna förändringar med varierande täthet, en del förkalkningar
Vad misstänker du har utvecklat sig baserat på röntgenfyndet?
Bilaterala nytillkomna förändringar som tillkommit relativt snabbt => metastaser till binjurarna, troligtvis från hennes tidigare njurcancer
Vad brukar man kalla en binjuretumör som hittas som bifynd i samband med annan undersökning, ex. uppföljning av cancer eller vid cancermisstanke?
-
Binjuretumör
Labbprover: S-natrium = Lågt S-kalium = Högt P-kreatinin = Högt P-renin = Högt S-kortisol = Lågt P-ACTH = Högt
Vad talar proverna för?
Primär binjuresvikt pga lågt Na och högt K talar för kortisol- och aldosteronbrist
Renin är förhöjt då aldosteron är lågt
ACTH är förhöjt pga. kortisolbrist
Labbprover: S-natrium = Lågt S-kalium = Högt P-kreatinin = Högt P-renin = Högt S-kortisol = Lågt P-ACTH = Högt
Status: Tappat 4 kg i vikt Yr Mår illa Blodtryck: 100/ 70 mmHg i liggande. Stående: 80/ 60 mmHg
Förklara pat. låga blodtryck utifrån laborationssvar, status och röntgen (binjurecancer)
Metastaser kan ha förstört den endogena bildningen av binjurehormoner
I binjuremärgen bildas katekoalminer: adrenalin och noradrenalin
I binjurebarken bildas: aldosteron, kortisol och androgener
Kortisol är livsnödvändigt och vid kortisolbrist kan pat. lida av trötthet, allmän svaghet, lågt blodtryck, avmagring och i värsta fall “addisonkris”
Diskutera skillnader mellan primär (skada på binjurarna) och sekundär (ACTH-brist) kortisolbrist
Vid sekundär kortisolbrist på grund av ACTH-brist = Renin-Angiotensin-Aldosteronsystemet (RAAS) intakt => risken för allvarliga vätskebalansrubbningar är mindre och enbart hydrokortison behöver tillföras
Vid primär ninjurebarkssvikt pga av binjureskada medför även en avsaknad av aldosteronproduktionen att natrium utsöndras via njurarna och kalium retineras
Pat med cancer i binjuren => binjuresvikt
Föreslå behandling för patient
I regel måste man kompensera genom att ge läkemedel med stark mineralkortikoid effekt som fludrokortison (Florinet) eller tillföra extra natriumklorid
Den mineralkortikoida effekten, som även kortisol har (om den inte inaktiveras till kortison av njurarnas 11-beta-HSD), är att öka resorptionen av natrium och minska resorptionen av kalium i njurarna
Pat. sätts in på hydrokortisontabletter och mineralkortikoid
Det finns en typ av primär binjuretumör som behöver uteslutas innan man biopsera. Vilken?
Feokromocytom skall alltid uteslutas innan biopsi av binjureresistens
- Dvs. svaret på adekvat analys av katekolaminer skall vara bedömt som negativt
Orsaken till att man måste utesluta feokromocytom är för att man kan utlösa en hypertensiv kris pga utsvärmning av adrenalin/ noradrenalin
Diskutera nyttan/ risken med cytologi/ biopsiundersökning innan op. av en binjuretumör.
Nytta biopsi:
- Vid tveksamhet om diagnosen av en njurexpansivitet
- Eller för att utröna om en sådan kan utgöras av en metastas från en tidigare känd malignitet
- Biopsi är vidare rekommenderad där tveksamhet finns för kirurgisk behandling, ex. för pat. som följs med aktiv exspektans och i de fall där minimalinvasiva behandlingar används
- Vidare är biopsi rekommenderat för att bestämma njurcancertyp och onkologisk behandling av pat. med metastaserad sjukdom där kirurgi primärt inte planerat
RIsken biopsi:
- Vid misstanke om primär binjurebarkscancer skall inte nålbiopsi utföras då det riskerar att sprida cancerceller utanför tumörkapseln
Borttagna binjurar, och pat. upplever att hon senaste veckorna fått en tilltagande “solbränna”
Förklara mekanismerna bakom “solbrännan” och vilken potentiell risk detta kan ha
Nivåerna av ACTH ökar när binjurarna inte fungerar normalt
ACTH och a-MSH (melanocytstimulerande homron) bildas från gemensam prekursor POMC
a-MSH stimulerar sedan celler i huden, vilket leder till pigmenteringen
Även födelsemärke, bröstvårtor och hudområden som är utsatta för tryck (armbågar, knän, knogar) kan bli pigmenterade
Den ökade ACTH-nivån beror på hyperplasi av hypofysens ACTH-bildande celler (Nelson tumör)
