ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Question 1

Epidemiología de la ELA

Answer 1

Esporádica: mayoría de los casos, inicia entre 58-63 años.
Familiar: 5-12% de los casos, genética mendeliana, con inicio entre 47-52 años.

Question 2

Factores de riesgo de ELA

Answer 2

Edad avanzada y actividad física intensa (e.g., fisicoculturismo, soldados).

Question 3

Patología de ELA

Answer 3

Muerte de neuronas reemplazada por gliosis; PET muestra hipometabolismo en áreas motoras.

Question 4

Fisiopatología de ELA

Answer 4

Degeneración axonal, disfunción mitocondrial, apoptosis y exceso de glutamato.

Question 5

Clínica de ELA

Answer 5

Debilidad muscular.
Afecta NMS y NMI, inicia en extremidades (70%) o región bulbar (25%).

Question 6

Presentaciones clínicas de ELA

Answer 6

Clásica (bulbar o espinal).
Bulbar: atrofia y fasciculaciones en lengua.
Espinal: debilidad simétrica ascendente en extremidades.

Question 7

Criterios de diagnóstico en ELA

Answer 7

Criterios de Awaji 2008, evidencia clínica y electromiografía, RM y biopsia para confirmar.

Question 8

Tratamiento farmacológico de ELA

Answer 8

Riluzole: ralentiza progresión.
Edaravone: IV, costoso y con efecto similar al riluzole.

Question 9

Tratamiento integral de ELA

Answer 9

Atención multidisciplinaria, incluye neumología, rehabilitación, terapia psicológica y de deglución.

Question 10

Pronóstico de ELA

Answer 10

La expectativa de vida promedio es de 3 a 5 años desde el inicio de los síntomas,