Epilepsia Flashcards
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,Uma causa subjacente pode ser identificada em mais de 90% das crianças com epilepsia
VERDADEIRO
A etiologia foi incluída como uma parte essencial da definição operacional de epilepsia. Uma causa subjacente pode ser identificada em 2/3 das crianças com epilepsia (genética em 1/3 terço, estrutural em 1/3).
A encefalopatia hipóxico-isquêmica é a causa mais frequente de convulsões neonatais
VERDADEIROAs convulsões neonatais afetam 2 a 3 em cada 1000 nascimentos e são principalmente subclínicas (apenas electroencefalográficas); a encefalopatia hipóxico-isquêmica é a causa mais frequente.
O dignóstico de epilepsia depende da realização de EEG
FALSO, O diagnóstico de epilepsia é clínico, sendo o histórico médico e a descrição do evento as principais ferramentas diagnósticas.
O risco total de epilepsia após uma convulsão febril simples é de 2%
VERDADEIRO, Embora várias síndromes epilépticas bem conhecidas tenham sido associadas a convulsões no contexto de febre, a maioria das convulsões febris (simples ou complexas ) têm evolução favorável e autolimitada, mas as recorrências são frequentes. O risco total de epilepsia após uma convulsão febril simples é de 2%.
A associação dos termos desenvolvimento e encefalopatia epiléptica destaca o fato de que a atividade epiléptica contribui para o comprometimento do neurodesenvolvimento
VERDADEIRO
O termo desenvolvimento e a encefalopatia epiléptica foi introduzido pela primeira vez em 2017 e destaca o fato de que a atividade epiléptica contribui para o comprometimento do neurodesenvolvimento além do que poderia ser esperado apenas da patologia subjacente, mas também de que a causa subjacente impacta de forma independente o neurodesenvolvimento além do que poderia ser esperado da epilepsia.
A morte súbita e inesperada na epilepsia (SUDEP) raramente ocorre na infância, ao contrário do que ocorre na fase adulta
falso
A morte súbita e inesperada na epilepsia (SUDEP) é uma causa significativa de morte na epilepsia pediátrica; a incidência é semelhante em crianças e adultos.
O uso de drogas antiepilépticas na infância leva a taxas significativas de resolução (crianças livres de crise)
verdadeiro
O tratamento com medicamentos anticonvulsivantes leva à ausência de crises convulsivas em quase 2/3 dos casos, e a dieta cetogênica e a cirurgia para epilepsia representam opções terapêuticas válidas para crianças com epilepsia resistente a medicamentos. Tratamentos de medicina de precisão também estão disponíveis para pacientes com epilepsias genéticas específicas.
a epilepsia de ausência infantil, o tipo de crise definidora é uma crise de ausência típica
verdadeiro
Na epilepsia de ausência infantil, o tipo de crise definidora é uma crise de ausência típica, envolvendo uma perda súbita e breve de consciência (geralmente de 4 a 30 segundos). seguido por um retorno quase imediato à linha de base (ou seja, nenhum estado pós-ictal significativo). Os pacientes normalmente olham fixamente para o vazio e podem ter automatismos sutis, mais comumente orais.
10% das crianças com epilepsia de ausência de início precoce apresentam deficiência do transportador de glicose tipo 1 (GLUT1)
verdadeiro
Crianças com crises de ausência iniciadas antes dos 4 anos de idade são consideradas como tendo epilepsia de ausência de início precoce; 10% destes pacientes apresentam deficiência do transportador de glicose tipo 1 (GLUT1) devido a variantes patogênicas do SLC2A1
As convulsões na epilepsia mioclônica juvenil raramente são gatilhadas por privação de sono
FALSO
As convulsões são frequentemente provocadas pela privação de sono, fotoestímulo ou ingestão de álcool. A idade de início da epilepsia mioclônica juvenil é tipicamente entre 12 e 18 anos. O tipo de crise prototípica são os espasmos mioclônicos que são mais proeminentes pela manhã, embora os pacientes também possam apresentar crises tônico-clônicas generalizadas ou de ausência.
Inibidores de canais de Na+ não pioram epilepsia mioclônica juvenil
FALSO
Os inibidores dos canais de sódio devem ser evitados em pacientes com epilepsia mioclônica juvenil, pois existe o potencial de exacerbar as convulsões mioclônicas.
Frequentemente pode-se suspender drogas antiepiléticas em portadores de epilepsia mioclônica juvenil devido a boa evolução do quadro
FALSO
Embora a maioria dos pacientes com EMJ têm convulsões controladas com medicação, a taxa de remissão da epilepsia a longo prazo é muito baixa.
Epilepsia mioclônica juvenil e epilepsia de ausência juvenil são nomes distintos para a mesma patologia
FALSO
São entidades clínicas distintas ! A epilepsia de ausência juvenil suporta muitas semelhanças com a EMJ, sendo um dos principais fatores de diferenciação a ausência de crises mioclônicas.
A epilepsia com mioclonias palpebrais é uma epilepsia genética generalizada de início na infância
VERDADEIRO
A epilepsia com mioclonias palpebrais é uma epilepsia genética generalizada de início na infância, que envolve classicamente uma tríade de (1) convulsões breves e características de mioclonia palpebral, (2) Convulsões e anormalidades epileptiformes no EEG gatilhadas por fechamento ocular e (3) fotossensibilidade.
Crianças com epilepsia infantil com espículas centrotemporais apresentam convulsões geralmente entre 7 e 10 anos de idade
VERDADEIRO
A idade pode ainda variar um pouco mais, de 1 a 14 anos, geralmente durante o sono.
Vômito, palidez, rubor, midríase/miose e alterações de temperatura estão entre os sinais autonômicos da síndrome de Panayiotopoulos
VERDADEIRO
Na síndrome de Panayiotopoulos uma das carterísticas notáveis são os sintomas disautonômicos. O início das convulsões geralmente ocorre entre 3 e 6 anos de idade (variação 1 a 14 anos). As convulsões podem ser de focais sem comprometimento da conciência ou focais disperceptivas. Em 44% dos casos tem duração prolongada de mais de 30 minutos (estado de mal epiléptcio).
Alucinações visuais complexas ou mais elementares como círculos coloridos, que geralmente duram de 1 a 3 minutos, são características da síndrome de Gastaut
VERDADEIRO
Cerca de 10% dos pacientes podem ter alucinações complexas, como rostos ou figuras ou mesmo elementares em contexto de crise focal. Cegueira ictal com duração de vários minutos também é comumente relatada nessa síndrome. Pode ser diagnosticada erroneamente como enxaqueca ou distúrbios psiquiátricos.
A síndrome de Dravet se manifesta pela primeira vez por volta dos 6 meses de idade, sem relação com convulsões febris
FLASO
A síndrome de Dravet se manifesta pela primeira vez por volta dos 6 meses de idade, geralmente com convulsões febris que geralmente são hemiclônicas e prolongadas. Posteriormente, os pacientes desenvolvem tipos de crises afebris que mais comumente incluem qualquer ou todas as crises tônico-clônicas generalizadas, comprometimento focal da consciência, ausências atípicas e crises mioclônicas
A epilepsia genética com convulsões febris plus é uma síndrome familiar
VERDADEIRO
É uma síndrome familiar na qual membros da mesma família têm fenótipos diferentes, a maioria com convulsões febris e convulsões febris plus (convulsões febris fora da faixa etária habitual ou convulsões tônico-clônicas bilaterais que ocorrem com e sem febre).
Na epilepsia de ausência na infância, neuroimagem é obrigatória
FALSO
Na grande maioria dos pacientes com epilepsia de ausência na infância, a neuroimagem é normal. Portanto, investigações além do EEG de rotina são de pouca utilidade. Nos pacientes com evolução atípica, teste genético deve ser solicitado.
As epilepsias mioclônicas progressivas da infância são um grupo heterogêneo de distúrbios, genéticamente determinados, como por exemplo as lipofuscinoses ceróides neuronais
VERDADEIRO
As lipofuscinoses ceróides neuronais (LCN) são distúrbios de armazenamento lisossômico e, juntas, são as doenças cerebrais degenerativas mais comuns na infância. São em sua grande maioria autossômicas recessivas. Todas as LCNs são caracterizadas por uma combinação de demência, epilepsia e declínio motor. Pode haver retinopatia com apresentação em mácula em cereja (não é patognomônica
VERDADEIRO
EEG de uma crise mioclônica durante estimulação fótica em uma adolescente de 13 anos
com epilepsia mioclônica juvenil. Observe poliespículas-onda generalizadas de alta amplitude (correlacionam-se com as mioclonias da paciente).
FALSO
O EEG é de uma crise de ausência típica em uma menina de 4 anos com epilepsia de ausência na infância. Observe o padrão ponta-onda generalizas de 3Hz com início e fim abruptos.
VERDADEIRO
Espículas centrotemporais (setas). EEG mostra espículas centrotemporais interictais em um menino de 9 anos com epilepsia com descargas centrotemporais.