Epilepsia Flashcards
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,Uma causa subjacente pode ser identificada em mais de 90% das crianças com epilepsia
VERDADEIRO
A etiologia foi incluída como uma parte essencial da definição operacional de epilepsia. Uma causa subjacente pode ser identificada em 2/3 das crianças com epilepsia (genética em 1/3 terço, estrutural em 1/3).
A encefalopatia hipóxico-isquêmica é a causa mais frequente de convulsões neonatais
VERDADEIROAs convulsões neonatais afetam 2 a 3 em cada 1000 nascimentos e são principalmente subclínicas (apenas electroencefalográficas); a encefalopatia hipóxico-isquêmica é a causa mais frequente.
O dignóstico de epilepsia depende da realização de EEG
FALSO, O diagnóstico de epilepsia é clínico, sendo o histórico médico e a descrição do evento as principais ferramentas diagnósticas.
O risco total de epilepsia após uma convulsão febril simples é de 2%
VERDADEIRO, Embora várias síndromes epilépticas bem conhecidas tenham sido associadas a convulsões no contexto de febre, a maioria das convulsões febris (simples ou complexas ) têm evolução favorável e autolimitada, mas as recorrências são frequentes. O risco total de epilepsia após uma convulsão febril simples é de 2%.
A associação dos termos desenvolvimento e encefalopatia epiléptica destaca o fato de que a atividade epiléptica contribui para o comprometimento do neurodesenvolvimento
VERDADEIRO
O termo desenvolvimento e a encefalopatia epiléptica foi introduzido pela primeira vez em 2017 e destaca o fato de que a atividade epiléptica contribui para o comprometimento do neurodesenvolvimento além do que poderia ser esperado apenas da patologia subjacente, mas também de que a causa subjacente impacta de forma independente o neurodesenvolvimento além do que poderia ser esperado da epilepsia.
A morte súbita e inesperada na epilepsia (SUDEP) raramente ocorre na infância, ao contrário do que ocorre na fase adulta
falso
A morte súbita e inesperada na epilepsia (SUDEP) é uma causa significativa de morte na epilepsia pediátrica; a incidência é semelhante em crianças e adultos.
O uso de drogas antiepilépticas na infância leva a taxas significativas de resolução (crianças livres de crise)
verdadeiro
O tratamento com medicamentos anticonvulsivantes leva à ausência de crises convulsivas em quase 2/3 dos casos, e a dieta cetogênica e a cirurgia para epilepsia representam opções terapêuticas válidas para crianças com epilepsia resistente a medicamentos. Tratamentos de medicina de precisão também estão disponíveis para pacientes com epilepsias genéticas específicas.
a epilepsia de ausência infantil, o tipo de crise definidora é uma crise de ausência típica
verdadeiro
Na epilepsia de ausência infantil, o tipo de crise definidora é uma crise de ausência típica, envolvendo uma perda súbita e breve de consciência (geralmente de 4 a 30 segundos). seguido por um retorno quase imediato à linha de base (ou seja, nenhum estado pós-ictal significativo). Os pacientes normalmente olham fixamente para o vazio e podem ter automatismos sutis, mais comumente orais.
10% das crianças com epilepsia de ausência de início precoce apresentam deficiência do transportador de glicose tipo 1 (GLUT1)
verdadeiro
Crianças com crises de ausência iniciadas antes dos 4 anos de idade são consideradas como tendo epilepsia de ausência de início precoce; 10% destes pacientes apresentam deficiência do transportador de glicose tipo 1 (GLUT1) devido a variantes patogênicas do SLC2A1
As convulsões na epilepsia mioclônica juvenil raramente são gatilhadas por privação de sono
FALSO
As convulsões são frequentemente provocadas pela privação de sono, fotoestímulo ou ingestão de álcool. A idade de início da epilepsia mioclônica juvenil é tipicamente entre 12 e 18 anos. O tipo de crise prototípica são os espasmos mioclônicos que são mais proeminentes pela manhã, embora os pacientes também possam apresentar crises tônico-clônicas generalizadas ou de ausência.
Inibidores de canais de Na+ não pioram epilepsia mioclônica juvenil
FALSO
Os inibidores dos canais de sódio devem ser evitados em pacientes com epilepsia mioclônica juvenil, pois existe o potencial de exacerbar as convulsões mioclônicas.
Frequentemente pode-se suspender drogas antiepiléticas em portadores de epilepsia mioclônica juvenil devido a boa evolução do quadro
FALSO
Embora a maioria dos pacientes com EMJ têm convulsões controladas com medicação, a taxa de remissão da epilepsia a longo prazo é muito baixa.
Epilepsia mioclônica juvenil e epilepsia de ausência juvenil são nomes distintos para a mesma patologia
FALSO
São entidades clínicas distintas ! A epilepsia de ausência juvenil suporta muitas semelhanças com a EMJ, sendo um dos principais fatores de diferenciação a ausência de crises mioclônicas.
A epilepsia com mioclonias palpebrais é uma epilepsia genética generalizada de início na infância
VERDADEIRO
A epilepsia com mioclonias palpebrais é uma epilepsia genética generalizada de início na infância, que envolve classicamente uma tríade de (1) convulsões breves e características de mioclonia palpebral, (2) Convulsões e anormalidades epileptiformes no EEG gatilhadas por fechamento ocular e (3) fotossensibilidade.
Crianças com epilepsia infantil com espículas centrotemporais apresentam convulsões geralmente entre 7 e 10 anos de idade
VERDADEIRO
A idade pode ainda variar um pouco mais, de 1 a 14 anos, geralmente durante o sono.
Vômito, palidez, rubor, midríase/miose e alterações de temperatura estão entre os sinais autonômicos da síndrome de Panayiotopoulos
VERDADEIRO
Na síndrome de Panayiotopoulos uma das carterísticas notáveis são os sintomas disautonômicos. O início das convulsões geralmente ocorre entre 3 e 6 anos de idade (variação 1 a 14 anos). As convulsões podem ser de focais sem comprometimento da conciência ou focais disperceptivas. Em 44% dos casos tem duração prolongada de mais de 30 minutos (estado de mal epiléptcio).
Alucinações visuais complexas ou mais elementares como círculos coloridos, que geralmente duram de 1 a 3 minutos, são características da síndrome de Gastaut
VERDADEIRO
Cerca de 10% dos pacientes podem ter alucinações complexas, como rostos ou figuras ou mesmo elementares em contexto de crise focal. Cegueira ictal com duração de vários minutos também é comumente relatada nessa síndrome. Pode ser diagnosticada erroneamente como enxaqueca ou distúrbios psiquiátricos.
A síndrome de Dravet se manifesta pela primeira vez por volta dos 6 meses de idade, sem relação com convulsões febris
FLASO
A síndrome de Dravet se manifesta pela primeira vez por volta dos 6 meses de idade, geralmente com convulsões febris que geralmente são hemiclônicas e prolongadas. Posteriormente, os pacientes desenvolvem tipos de crises afebris que mais comumente incluem qualquer ou todas as crises tônico-clônicas generalizadas, comprometimento focal da consciência, ausências atípicas e crises mioclônicas
A epilepsia genética com convulsões febris plus é uma síndrome familiar
VERDADEIRO
É uma síndrome familiar na qual membros da mesma família têm fenótipos diferentes, a maioria com convulsões febris e convulsões febris plus (convulsões febris fora da faixa etária habitual ou convulsões tônico-clônicas bilaterais que ocorrem com e sem febre).
Na epilepsia de ausência na infância, neuroimagem é obrigatória
FALSO
Na grande maioria dos pacientes com epilepsia de ausência na infância, a neuroimagem é normal. Portanto, investigações além do EEG de rotina são de pouca utilidade. Nos pacientes com evolução atípica, teste genético deve ser solicitado.
As epilepsias mioclônicas progressivas da infância são um grupo heterogêneo de distúrbios, genéticamente determinados, como por exemplo as lipofuscinoses ceróides neuronais
VERDADEIRO
As lipofuscinoses ceróides neuronais (LCN) são distúrbios de armazenamento lisossômico e, juntas, são as doenças cerebrais degenerativas mais comuns na infância. São em sua grande maioria autossômicas recessivas. Todas as LCNs são caracterizadas por uma combinação de demência, epilepsia e declínio motor. Pode haver retinopatia com apresentação em mácula em cereja (não é patognomônica
VERDADEIRO
EEG de uma crise mioclônica durante estimulação fótica em uma adolescente de 13 anos
com epilepsia mioclônica juvenil. Observe poliespículas-onda generalizadas de alta amplitude (correlacionam-se com as mioclonias da paciente).
FALSO
O EEG é de uma crise de ausência típica em uma menina de 4 anos com epilepsia de ausência na infância. Observe o padrão ponta-onda generalizas de 3Hz com início e fim abruptos.
VERDADEIRO
Espículas centrotemporais (setas). EEG mostra espículas centrotemporais interictais em um menino de 9 anos com epilepsia com descargas centrotemporais.
VERDADEIRA
Na síndrome de Panayiotopoulos, m único EEG de rotina é normal em 10% dos pacientes. Picos repetitivos multifocais de alta voltagem ou ondas agudas e lentas são observados em 90% dos pacientes. Todas as regiões cerebrais focais podem ser afetadas, mas anormalidades nas regiões posteriores são comuns, com pontas occipitais observadas no EEG em 60% dos pacientes.
QUAIS SÃO AS EPILEPSIAS GRAVES DO PERIODO NEONATAL COM SURTO-SUPRESSÃO
ENCEFALOPATIA MIOCLONICA PRECOCE
SINDROME DE OHTAHARA
QUAL A MUTAÇÃO DA EPILEPSIA BENIGNA FAMILIAR?
MUTAÇÕES DOS GENES KCNQ2, KCNQ3
QUAL O TIPO DE HERANÇA DA EPILEPSIA BENIGNA FAMILIAR?
HERANÇA AUTOSSÔMICA DOMINANTE, COM CRISE NOS 1º DIAS DE VIDA E COM BOM PROGNÒSTICO GERALMENTE
QDO INICIA-SE A SIND DE OHTAHARA?
INICIA-SE NO 1° ATÉ O 3° MÊS DE VIDA
COMO SÃO AS CRISES DA SIND DE OHTAHARA?
ESPASMOS TÔNICOS
DURA ATÉ 10SEG
PODEM SER MOTORAS ERRÁTICAS, FOCAIS, HEMICONVULSÃO
COMO SÃO AS LESÕES CEREBRAIS DA SIND DE OHTAHARA?
DO TIPO MALFORMATIVA
O PADRÃO SURTO-SUPRESSÃO NA SIND DE OHTAHARA PODE MUDAR?
SIM, PARA HIPSARRITMIA OU ATIVID EPILÉPTICA MULTIFOCAL COM EVOLUÇÃO PARA ESPASMOS INFANTIS
COMO É O TTO DA SIND DE OHTAHARA?
SEM BONS RESULTADOS, INCLUI CORTICOIDES, VIT B6, AC VALPRÓICO E NOVAS DROGAS
QUAIS OS TIPOS DE CRISE NA ENCAFALOPATIA MIOCLÔNICA PRECOCE?
MIOCLÔNICAS ERRÁTICAS FRAGMENTADAS, CRISES FOCAIS MOTORAS, MIOCLONIAS MACIÇAS, TARDIAMENTE PODE APARECER ESPASMOS TÔNICO
COMO É O EXAME NEUROLÓGICO NA ENCAFALOPATIA MIOCLÔNICA PRECOCE? E O TTO MEDICAMENTOSO?
EX NEUROLÓGICO COMPROMETIDO, TTO MEDICAMENTOSO INEFICAZ
CITE AS CRISES EPILÉPTICAS DO LACTENTE:
SIND WEST, SIND DRAVET(EPILEPSIA GRAVE MIOCLÔNICA DA INFÂNCIA), EPILEPSIA MIOCLÔNICA BENIGNA DA INFÂNCIA
CITE AS CRISES EPILÉPTICAS DO PRÉ ESCOLAR:
EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM PAROXISMOS CENTRO-TEMPORAIS(ROLÂNDICA), EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA DA INFÂNCIA(Variante precoce, tipo PANAYIOTOPOULOS)
QUAIS AS EPILEPSIA AUSÊNCIA DA INFÂNCIA?
EPILEPSIA COM CRISES MIOCLÔNICOS ASTÁTICAS(SIND DE DOOSE), EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICAS, SIND DE LENNOX-GASTAUT
CITE AS CRISES EPILEPTICAS QUE SE INICIAM NA FAIXA ETÁRIA ESCOLAR E NA JUVENTUDE
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL, EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL, EPILEPSIAS LÍMBICAS , EPILEPSIAS NEOCORTICAIS
CITE OS TIPOS DE EPILEPSIAS ESPECIAIS:
ENCEFALITE DE RASMUSSEN,HAMARTOMA HIPOTALÂMICO, SIND HEMICONVULSÃO, HEMIPLEGIA, EPILEPSIA(HEE), EPILEPSIA COM PONTA ONDA CONTINUA DURANTE O SONO, AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA(SIND DE LANDAU KLEFFNER), EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS PROGRESSIVAS
QUAIS AS CONDIÇÕES ESPECIAIS QUE NÃO CONFIGURAM EPILEPSIA?
CRISES FEBRIS BENÍGNAS, CRISE ÚNICA OU SALVA ISOLADA DE CRISES
QUAL A IDADE QUE INICIA-SE A SIND DE WEST OU ESPASMOS INFANTIS?
ENTRE 3 E 12 MESES, EMBORA POSSA APARECER ANTES DOS 3MESES E APÓS OS 2 ANOS
O QUE PODE DESENVOLVER-SE QDO A SIND DE WEST REAPARECE APÓS REMISSÃO?
OUTROS TIPOS DE CRISES APÓS INTERVALO LIVRE, CRISES PARCIAIS, GENERALIZADAS, ESPECIALMENTE NA FORMA DE SIND DE LENNOX-GASTAUT
NO INICIO DA SIND DE WEST, COMO PODE APARECER OS SINTOMAS?
SUTIS(COMO DESVIO OCULAR, CONTRAÇÕES CERVICAIS), APOS POUCO TEMPO APARECEM ESPASMOS EVIDENTE (QUE CARACTERIZAM A SIND), COM FLEXÃO AXIAL, ADUÇÃO E ABDUÇÃO DE MMSS E FLEXÃO DE MMII
COMO É O PADRÃO DO EEG NA SIND DE WEST OU ESPASMOS INFANTIS?
HIPSARRÍTMICO
QUAIS OSTTO INICIAIS PARA INTERROMPER OS ESPASMOS NA SIND DE WEST?
VIGABATRINA()-MG/KG/DIA, COTICOIDES. O USO DE ACTH É EFETIVO PARA CONTROLE DOS ESPASMOS NA MAIORIA DOS PACIENTES
QUAIS MEDICAÇÕES PIORAM AS CRISES NA SIND DE DRAVET(EPILEPSIA MIOCLÔNICA GRAVE DA INFÂNCIA)?
LAMOTRIGINA(MUITO MAIS FREQUENTE ) E CARBAMAZEPINA(MENOS FREQUENTE)
QUAL A IDSDE MAIS SURGE A EPILEPSIA MIOCLÕNICA BENIGNA DA INFâNCIA(EMBI)?
6 MESES E 3 ANOS DE IDADE
COMO SÃO AS CRISES NA EPILEPSIA MIOCLÕNICA BENIGNA DA INFâNCIA(EMBI)?
MIOCLONIAS RÁPIDAS(COMO CHOQUE), QUE ACOMETEM POLO CEFÁLICO, PODENDO PROVOCAR QUEDA DE CABEÇA, RARAMENTE COM QUEDA AO SOLO
A FOTOSSENSIBILIDADE PODE SEROBSERVADA EM ALGUMAS CRIANÇAS
FALE EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM PAROXISMO CENTROTEMPORAIS(EBCT, ROLâNDICA)
EPILEPSIA FOCAL IDIOPÁTICA, MAIS FREQUENTE DO PRÉ-ESCOLAR, PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA, SEXO MASCULINA, CRISES ENTRE 3 E 13 ANOS, OCORREM DURANTE O SONO(NÃO EXCLUSIVMENTE), DURA 1-2MIN
COMO É FEITO O TTO NA EPILEPSIA MIOCLÕNICA BENIGNA DA INFâNCIA(EMBI)?
COM ACIDO VALPROICO QUE NORMALMENTE CONTROLA BEM AS CRISES
QUAIS MEDICAÇÕES PIORAM A FREQUENCIA DAS CRISES NA EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM PAROXISMO CENTROTEMPORAIS(EBCT, ROLâNDICA)?
CARBAMAZEPNA E LAMOTRIGINA
COMO É O EEG NA EPILEPSIA BENIGNA DA INFÂNCIA COM PAROXISMO CENTROTEMPORAIS(EBCT, ROLâNDICA)?
EVIDENCIA DESCARGAS EPILEPTIFORMES FOCAIS DE ELEVADA VOLTAGEM, SEGUIDAS DE ONDAS LENTAS, NAS REGIÕES CENTROTEMPORAIS, CENTROPARIETAL, COM TENDÊNCIA A OCORREREM BILATERALMENTE OU ALTERNAREM OS LADOS, E DE SEREM ATIVADAS DURANTE O SONO
O QUE PODE PRECIPITAR A EPILEPSIA DE AUSENCIA DA INFÂNCIA?
QUANDO SE MANDA INICIAR A MANOBRA DE HIPERVENTILAÇÃO POR 3 A 5 MINUTOS
O QUE É O TERMO PICNOLEPSIA?
QDO AS CRISES DE AUSENCIA CHEGAM A CENTENAS POR DIA
COMO É O EEG INTERICTAL NA EPILEPSIA DE AUSENCIA DA INFÂNCIA?
EEG DE BASE NORMAL COM PAROXISMOS EPILEPTIFORMES DE PROJEÇÃO GENERALIZADA
COMO É O EEG ICTAL NA EPILEPSIA DE AUSENCIA DA INFÂNCIA?
MOSTRA ATIVIDADE ICTAL COMPLEXOS DE ESPÍCULA-ONDA RITMADOS A 3HZ
QUAL O TTO NA EPILEPSIA DE AUSENCIA DA INFÂNCIA?
O TTO INICIAL DEVE SER FEITO COM AC VALPRÓICO OU ETOSSUXIMIDA, CASO HAJA NECESSIDADE DE TROCA POR EFEITOS COLATERAIS A LAMOTRIGINA PODE SER USADA ISOLADA OU ASSOCIADA
COMO SÃO AS CRISES DA EPILEPSIA MIOCLÔNUS-ASTÁTICAS(SIND DE DOOSE)?
3:1 MENINOS, ENTRE 18 E 60 MESES DE VIDA, O PRINCIPAL TIPO DE CRISE É A MIOCLÔNUS-ASTÁTICA, PRESENTE EM TODOS PACIENTES, NA QUAL OCORRE ABALO MIOCLÔNICO MACIÇO(MUSCULATURA PROXIMAL E DE TRONCO), LEVANDO A FLEXÃO DE CABEÇA E TRONCO, PROVOCANDO QUEDA AO SOLO, PODEM TER OUTROS TIPOS DE CRISES, COMO TÔNICO-CLÔNICOS, AUSÊNCIAS ATÍPICAS, ATÔNICAS PURAS.
NO EEG INTERICTAL PODE MOSTRAR ATIVIDADE NORMAL, OU ATIVIDADE LENTA, TETA MONOMÓRFICA(4-7HZ), DISTRIBUIDA DIFUSAMENTE , E ATIVIDADE EPILEPTIFORME GENERALIZADA
COMO É O TTO DAS CRISES DA EPILEPSIA MIOCLÔNUS-ASTÁTICAS(SIND DE DOOSE)?
INICIAL COM AC VALPRÓICO, SE FALAHAR ASSOCIAR LAMOTRIGINA, ASSIM COMO BAIXAS DOSES DE BENZODIAZEPÍNICOS
FALE SOBRE EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICAS?
ACOMETE MAIS MENINOS, HIST FAMILIAR POSITIVA, IDADE MAIS TARDIA(7 ANOS), APRESENTA ALGUM GRAU DE DEFICIÊNCIA COGNITIVA ANTES DA EPILEPSIA
EEG NA EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICAS?
EEC INTERCTAL DE BASE NORMAL E ATIVIDADE EPILEPTIFORME DE PROJEÇÃO GENERALIZADA. O EEG ICTAL EVIDENCIA PAROXISMOS DE COMPLEXOS DE ESPÍCULA-ONDA RITMADOS A 3HZ
COMO SÃO AS CRISES NA EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICAS?
AS CRISES DE AUSÊNCIA SEMPRE PRESENTE, MIOCLONIA ENVOLVEM BRAÇOS, PERNAS, ABALOS NOS BRAÇOS E OMBROSPODEM DETERMINAR A ELEVAÇÃO PROGRESSIVA DE MMSS, PODENDO OCORRER LIBERAÇÃO ESFINCTERIANA. AS CRISES DURAM DE 10 A 60 SEGUBDOS, OCORRE DEZENAS POR DIA, PODEM SER PROVOCADAS POR HIPERVENTILAÇÃO, NA FASE i DO SONO, DESPERTANDO O PACIENTE , CRISES TÔNICO-CLÔNICAS SÃO RELATADAS EM METADE DOS PACIENTES
QUAL O TTO PARA EPILEPSIA COM AUSÊNCIA MIOCLÔNICAS?
O TTO DEVE SER COM ACIDO VALPRÓICO E ETOSSUXIMIDA
QUAL A ETIOLOGIA DA SIND DE LENNOX-GASTAUT?
SÃO VARIÁVEIS, PODENDO OCORRER EM PACIENTES COM ENCEFALOPATIA DE ETIOLOGIA CONHECIDA, COMO SIND DE DOWN, DE ALGEMAN , PÓS SIND DE WEST, E PACIENTESCOM MÁ FORMAÇÃO CEREBRAL
COMO É A EVOLUÇÃO DOS PACIENTES COM A SIND DE LENNOX-GASTAUT?
EVOLUEM COM DETERIORAÇÃO PROGRESSIVA DO DNPM, DEFICIÊNCIA MENTAL E SUAS CRISES SÃO DE DIFICIL CONTROLE
QUAL O MEDICAMENTO QUE TEM COM SUPERVISÃO POR PODER PIORAR AS CRISES DE AUSÊNCIA E MIOCLONIAS DA SIND DE LENNOX-GASTAUT?
A CARBAMAZEPINA, POIS PODE PIORAR AS CRISES DE AUSÊNCIA E MIOCLONIAS
COMO É O TTO DA SIND DE LENNOX-GASTAUT?
AC VALPROICO, TOPIRAMATO, BENZODIAZEPINICO SÃO MUITOS UTILIZADOS, LAMOTRIGINA E AC VALPROICO SÃO UMA BOA ESCOLHA, NOS CASOS RESISTENTES DEVE SE CONSIDERAR DIETA CETOGÊNICA
EM A PONTA-ONDA LENTA<2,5HZ, EM B ESPÍCULAS RITIMADAS DURANTE O SONO
QUAL A SIN ?
SIND LENNOX-GASTAUT
QUAIS AS MEDICAÇÕES PIORAM AS CRISES DA EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL?
CARBAMAZEPINA, FENITOÍNA
QUAL O TTO DA DA EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL?
PODE SER ACIDO VALPROICO, CLONAZEPAM, LAMOTRIGINA, TOPIRAMATO
QUAIS OS GENES ASSOCIADOS A EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL?
É UMA DOEÇA ASSOCIADA A MUTAÇÃO DE VÁRIOS GENES GABRA1,CACNB4, CLCN2, GABRD, EFHC1
QUAL A MÉDIA DE IDADE E COMO SÃO AS CRISES DA EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL?
12 E 18(MÉDIA 14 ANOS), ACONTECE EM PACIENTE NEUROLÓGUCAMENTE NORMAIS, COM CRISES CARACTERIZADAS POR ABALOS MIOCLÔNICOS BILATERAIS, SÚBITOS, ÚNICOS OUREPETITIVOS, ARRÍTMICOS E IRREGULARES, ACOMETENDO , PRINCIPALMENTE OS BRAÇOS, OCORREM TIPICAMENTE AO DESPERTAR E SÃO PRECIPITADAS PELA PRIVAÇÃO DO SONO. FADIGA , CONCENTRAÇÃO MENTAL QUE IMPLIQUEM EM ATIVIDADE MANUAL., SEM PEERDA DE CONSCIÊNCIA
COMO É O EEG ICTAL NA EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL?
COMPLEXOS DE MULTISPÍCULA-ONDA BILATERAIS, SINCRONICOS , SIMÉTRICOS , OCORRENO IMEDIATAMENTE ANTES DOS ABALOS MIOCLÔNICOS
QUAL A IDADE DA EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL?
7 AOS 17 ANOS(MÁXIMO 10-12 ANOS), COM HISTÓRIA FAMILIAR FREQUENTE
COMO SÃO AS CRISES NA EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL?
AS CRISES TÔNICO-CLÔNICA PODEM PRECEDER A DE AUSÊNCIA, O Nº DE CRISES OCORREM BEM MENOS QUE NA INFANTIL
COMO É O EEG NA EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL?
NO INTERICTAL MOSTRA ATIVIDADE DE BASE NORMAL E ATIVIDADE EPILETIFORME DE PROJEÇÃO FENERALIZADA. O EEG ICTALMOSTRA PAROXISMOS DE COMPLEXOS DE ESPÍCULA-ONDA RITMADOS ENTRE 3,5-4HZ,MAIS RÁPIDO QUE A AUSÊNCIA INFANTIL
QUAL O TTO DA EPILEPSIA DE AUSÊNCIA JUVENIL?
O TTO É FEITO COM AC VALPRÓICO E/OU ETOSSUXIMIDA, CASO APRESENTE MUITAS CRISES TÔNCO-CLÔNICAS, UMA OUTRA DROGA PODE SER UTILIZADA, LAMOTRIGINA/FENOBARBITAL
COMO SÃO AS CRISES NA EPILEPSIA LÍMBICA?
AS CRISES TEM INICIO NAS ESTRUTURAS MESIAIS DO LOBO TEMPORAL, AS CRISES SÃO FOCAIS , SEM PERDA DE CONSCIÊNCIA(PARCIAL SIMPLES), INCLUEM AURA, SINTOMAS NEUROVEGETATIVOS, DEJA VU, PODE SE APRESENTAR AINDA COM POSTURA DISTÔNICA EM MMMSS. VOCALIZAÇÃO DURANTE A CRISE SUGERE INICIO ICTAL NO LOBO TEMPORAL NÃO DOMINANTE, AFASIA PÓS ICTAL SUGERE ACOMETIMENTO NO HEMISFÉRIO DOMINANTE DA INGUAGEM
QUAIS AS ETIOLOGIAS IMPORTANTES NA EPILEPSIA LÍMBICA?
ESCLEROSE MESIAL TEMPORAL(DEVIDO A INSULTOS PERINATIAS, TRAUMAS CRÂNIO-ENCEFÁLICO, CRISES FEBRIS COMPLICADAS), OS TUMORES COMO GANGLIOGLIOMA, GANGLIOCITOMA, TU NEUROEPITELIAL DISEMBRIOPLÁSICO E ASTROCITOMA PILOCÍTICO
QUAL O TTO PARA EPILEPSIA LÍMBICA?
ANTIEPILÉPTICOS USADOS NAS EPILÉPSIAS FOCAIS
COMO SÃO AS CRISES DA EPILEPSIA NEOCORTICAL, QDO OCORRE NO LOBO FRONTAL?
PODEM SER CRISES FOCAIS, QUE SE ORIGINAM NO CÓRTEX MOTOR PRIMÁRIO, PODENDO OCORRER PARALISIA DE TODD (DÉFICIT MOTOR TRANSITÓRIO, PÓS -ICTAL, CARACTERIZADO POR IMOBILIDADE DO MEMBRO OU HEMICORPO ACOMETIDO) OU MARCHA BRAVAIS JACKSONIANA (QDO OS MOVIMENTOS CLÔNICOS DAS CRISES FOCAIS SE PROPAGAM A PARTIR DE UM SEGMENTO PARA SEGMENTOS CORPOREOS VIZINHOS)
COMO SÃO AS CRISES DA EPILEPSIA NEOCORTICAL, QDO OCORRE NO LOBO OCCIPITAL?
CRISES FOCAIS, SEM PERDA DE CONSCIÊNCIA SINTOMAS VISUAIS, COMO ESCOTOMAS, AMAUROSE ICTAL
COMO SÃO AS CRISES DA EPILEPSIA NEOCORTICAL, QDO OCORRE NO LOBO PARIETAL?
AS CRISES SÃO SENSITIVAS , PARESTESIA, DOR E SUGEREM OATIVAÇÃO DO CÓRTEX SOMATOSSENSITIVO PRIMÁRIO(BRODMANN 1,2,3)
COMO SÃO AS CRISES DA EPILEPSIA NEOCORTICAL, QDO OCORRE NO LOBO LATERAL?
AS CRISES PODEM APRESENTAR MANIFESTAÇÕESPRECOCE, COMO SINTOMAS AUDITIVOS, VERTIGINOSOS, ALUCINAÇÕES VISUAIS COMPLEXAS
CITE AS EPILEPSIA ESPECIAIS?
ENCEFALITE DE RASMUSSEN, HAMARTOMA HIPOTALÂMICO, SÍNDROME HEMICONVULSÃO, HEMIPLEGIA, EPILEPSIA (HHE), EPILEPSIA COM PONTA ONDA CONTINUA DURANTE O SONO(EPOCS), AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA(SIND DE LANDAU-KLEFFNER), EPILEPSIA MIOCLÔNICAS PROGRESSIVAS.
COMO SE APRESENTA O HISTOPATOLÓGICO NA ENCEFALITE DE RASMUSSEN?
PROCESSO INFLAMATÓRIO CRÔNICO DE OCORRÊNCIA DA INFCÇÃO NOS MESES QUE PRECEDEM A EPILEPSIA
QUAIS OS EFEITOS ADVERSOS DA ETOSSUXIMIDA?
Efeitos adversos incluem problemas gastrointestinais como náusea, vômito, diarreia e letargia
QUAL O MECANISMO DE AÇÃO DA ETOSSUXIMIDA?
Redução da corrente nos canais tipo T dos neurônios aferentes primários.
QUAL O MECANISMO DE AÇÃO DO FENOBARBITAL?
O mecanismo de ação do fenobarbital é a inibição do canal GABA aumentando o tempo de abertura do canal de cloro.O mecanismo de ação do fenobarbital aumenta o tempo de abertura dos canais de cloro, o que, por sua vez, deprime o sistema nervoso central. Essa ação ocorre atuando nas subunidades do receptor GABA-A.
QUAL O MECANISMO DE AÇÃO DO TOPIRAMATO?
O topiramato reduz as correntes de sódio dependentes de voltagem e ativa uma corrente de potássio hiperpolarizante. Um efeito adverso com risco de vida do topiramato é a acidose metabólica. Os níveis de bicarbonato devem ser monitorados em pacientes com sintomas de acidose aguda, e os níveis de amônia em pacientes com letargia inesperada, vômito ou alterações no estado mental.
QUAIS OS EFEITOS COLATERAIS DO FELBAMATO?
Dos medicamentos antiepilépticos listados, o felbamato é o mais provável de causar insuficiência hepática. O felbamato é usado para tratar a síndrome de Lennox-Gastaut em crianças, mas não é usado como tratamento de primeira linha devido aos seus potenciais efeitos colaterais. A síndrome de Lennox-Gastaut é caracterizada por convulsões na infância que são resistentes aos medicamentos antiepilépticos padrão, ondas lentas de espícula no eletroencefalograma e retardo mental. O felbamato atua bloqueando os receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) e aumenta a função do ácido gama-aminobutírico (GABA). Devido ao seu potencial para efeitos colaterais graves, o fabricante recomenda obter consentimento por escrito dos pacientes antes de iniciar a terapia. O felbamato tem sido associado à insuficiência hepática e anemia aplástica. Pacientes que tomam felbamato devem ter hemograma completo e testes de enzimas hepáticas de base, que devem ser repetidos rotineiramente durante o tratamento. O risco de anemia aplástica pode permanecer mesmo após a cessação do medicamento. O felbamato é metabolizado no fígado pela enzima citocromo P450. Ele também pode aumentar a toxicidade do valproato e da fenitoína.
QUAL MEDICAÇÃO ANTIEPILÉPITICA QUE DAR microcefalia, nariz curto com narinas antevertidas, pregas epicânticas e hipertelorismo NO BEBÊ?
A mãe provavelmente estava recebendo fenitoína. A fenitoína é um medicamento antiepiléptico e pode causar síndrome fetal da fenitoína em bebês de mães com epilepsia. Quando o feto é exposto à fenitoína no útero, os bebês têm um risco aumentado de desenvolver deficiência de crescimento, deficiência intelectual, pregas epicânticas, hipertelorismo e nariz curto com narinas antevertidas. A fenitoína é bioativada pela prostaglandina H sintase embrionária a um radical livre, resultando em danos oxidativos ao DNA.
QUAL O PRINCIPAL MECANISMO DE AÇÃO DA RUFINAMIDA?
O principal mecanismo de ação do rufinamida é a modulação da atividade dos canais de sódio e a prolongação do estado inativo do canal. Rufinamida é aprovada como tratamento adjuvante para pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut. É importante notar que o ácido valpróico pode interagir com a rufinamida e reduzir seus níveis
QUAIS MEDICAMENTOS PODEM PIORAR AS CRISES DE LENNOX-GASTAUT?
fenitoína, carbamazepina e gabapentina)
QUAL O MECANISMO DE AÇÃO DA GABAPENTINA?
O mecanismo de ação da gabapentina como agente antiepiléptico provavelmente envolve sua inibição da subunidade alfa 2-delta dos canais de cálcio voltagem-dependentes.
Aqui está uma mnemônica em forma de frase para ajudar a lembrar as síndromes epilépticas mioclônicas:
“MIBI começou bem, MII seguiu, OHTA chegou cedo, DOOSE balançou, JUV cresceu, DRAV complicou e AUS mioclonou.”
Explicação:
- MIBI começou bem: Epilepsia Mioclônica Benigna da Infância (benigna e de início precoce).
- MII seguiu: Epilepsia Mioclônica da Infância (outra forma de epilepsia mioclônica na infância).
- OHTA chegou cedo: Síndrome de Ohtahara (Encefalopatia Mioclônica Precoce, com início muito precoce).
- DOOSE balançou: Síndrome de Doose (Epilepsia com Crises Mioclono-Astáticas, onde as quedas são comuns).
- JUV cresceu: Epilepsia Mioclônica Juvenil (início na adolescência).
- DRAV complicou: Síndrome de Dravet (Epilepsia Mioclônica Grave da Infância, com complicações severas).
- AUS mioclonou: Epilepsia com Ausências Mioclônicas (crises de ausência com mioclonias).
Verdadeiro
O padrão de ponta-onda contínua do sono (POCS) ou estado de mal elétrico do sono pode estar associado a diversas condições, incluindo síndromes epilépticas como a:
Síndrome de Landau-Kleffner
> malformações corticais como a polimicrogiria e casos de epilepsia sem etiologia definida, como a epilepsia com estado mal do sono . No entanto, a encefalopatia crônica infantil não progressiva também pode estar associada a esse padrão eletroencefalográfico, portanto, não é correta a exclusão dessa etiologia sintomática
Verdadeiro
Considerando-se o padrão eletroencefalográfico chamado ponta onda contínua do sono ou estado de mal elétrico do sono, é verdadeiro;
A) pode ocorrer na Sindrome de Landau-Kleffner
B) dentre as malformações corticais, a polimicrogiria destaca-se como etiologia
C) pode ocorrer em casos sem etiologia definida, como a epilepsia com estado de mal
elétrico do sono
d)dentre as etiologías sintomáticas, a síndrome da encefalopatia crònica
Infantil não progressiva
Verdadeiro
Quais a epilepsias Ponta Onda Continua do Sono ?
Aqui vai uma frase para memorizar as informações:
“No POCS do sono, Landau-Kleffner, Polimicrogiria, Epilepsia sem causa e Encefalopatia estão na história!”
Aqui está uma mnemônica para ajudar a memorizar as informações da questão:
“POCS no Sono: Lembre-se do L-P-E-E”
- L = Landau-Kleffner (pode ocorrer na Síndrome de Landau-Kleffner).
- P = Polimicrogiria (destaca-se como etiologia entre as malformações corticais).
- E = Etiologia indefinida (pode ocorrer em casos sem etiologia definida, como a³ epilepsia com estado de mal elétrico do sono).
- E = Encefalopatia crônica infantil não progressiva
Essa sigla L-P-E-E 😊😊
