Enfermedades pulmonares intersticiales difusas

Question 1

Definición de EPD

Answer 1

Grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares.

Question 2

¿En qué grupos se clasifican las EPD?

Answer 2

En etiología conocida y desconocida.

Question 3

Dentro de las EPD de etiología conocida, ¿qué patologías se pueden encontrar? (5).

Answer 3

1. Neumonitis por hipersensibilidad.
2. Neumoconiosis (x asbesto).
3. Daño pulmonar inducido por drogas (amiodarona o quimioterapia).
4. Mesenquimopatías o enfermedades autoinmunes.
5. Causas infecciosas.

Question 4

Dentro de las EPD de etiología desconocida, ¿qué patologías se pueden encontrar? (4).

Answer 4

1. Neumonía intersticial idiopática UIP (usual).
2. Neumonía intersticial idiopática No UIP.
3. Granulomatosa (sarcoidosis).
4. Raras (proteinosis alveolar, linfagioleiomiomatosis, fibroelastosis pleuropulmonar).

Question 5

¿En que tipo de neumonía intersticial idiopática se pude encontrar una imagen quística “panal de abejas” en el TC de tórax?

Answer 5

En la neumonía intersticial idiopática con patrón UIP.

Question 6

Resumir patogenia de las EPD

Answer 6

Etapa temprana:
- Exposición a factores de riesgo (TBQ, exposición ocupacional, polución del aire, micro aspiración, infecciones virales) + predisposición genética.
- Proceso erróneo de inflamación - reparación que lleva al reemplazo del tejido pulmonar por tejido fibrótico.
Etapa tardía:
- Hallazgos imagenológicos de fibrosis (panal de abeja)

Question 7

Etiologías más frecuentes de las EPD (2)

Answer 7

1. Idiopáticas (50%).
2. Mesenquimopatías (30%).
   * Otras (20%).

Question 8

¿En qué grupo etario se da con más frecuencia las EPD?

Answer 8

Varones > 65 años que son o han sido fumadores.

Question 9

¿Qué síntomas podría referir un paciente con EPD? (3)

Answer 9

1. Tos seca de larga data.
2. Disnea de esfuerzo.
3. Capacidad física reducida.

Question 10

¿Qué se signos se podrían encontrar en el examen físico de un paciente con EPD? (3)

Answer 10

1. Crujidos o crépitos bilaterales (bi-basales).
2. Acropaquía.
3. Hallazgos de mesenquimopatías (artritis, lesiones cutáneas, fenómeno de Raynaud, manos de mecánico, síntomas sicca).

Question 11

¿Qué elementos se deben indagar en la anamnesis frente a un paciente con sospecha de EPD? (4)

Answer 11

1. Infecciones respiratorias antiguas.
2. Ocupación.
3. Uso de medicamentos (amiodarona, quimioterapia).
4. Síntomas de mesenquimopatías.

Question 12

¿Cómo se realiza el estudio de un paciente con sospecha de EPD? (3)

Answer 12

1. TC tórax de alta resolución.
2. Pruebas de función pulmonar (espirometría, DLCO, test de caminata por 6 minutos).
3. Laboratorio de autoinmunidad.

Question 13

Gold standard diagnóstico de EPD

Answer 13

Reunión multidisciplinaria de expertos.

Question 14

¿Cómo se trata la EPD? (4)

Answer 14

Dependiendo de la causa:

1. Idiopática (fibrosis): pirfenidona o nintedanib (antifibróticos).
2. Mesenquimopatías: inmunosupresión (corticoides) o terapia biológica.
3. Hipersensibilidad: retirar alérgeno + corticoides o nintedanib.
4. Sarcoidosis: corticoides.

Question 15

¿Qué medidas generales se pueden indicar en el manejo de EPD? (5)

Answer 15

1. Rehabilitación respiratoria.
2. Oxigenoterapia si se requiere.
3. Cese hábito TBQ.
4. Psicoterapia
5. Terapia paliativa.

Question 16

¿Cada cuánto tiempo se realiza el seguimiento de pacientes con EPD?

Answer 16

3 - 6 meses.

Question 17

¿Qué aspectos se evalúan en el seguimiento de una EPD?

Answer 17

1. Clínica: disnea con mMRC.
2. Pruebas de función pulmonar: si hay caída >15% se debe cambiar terapia.
3. Pedir imágenes si se sospecha progresión.