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Neurología 2015 > Enfermedades neurodegenerativas > Flashcards

Enfermedades neurodegenerativas Flashcards

1
Q

El 20% de los diagnosticos de ELA son asociados a antecedentes familiares

A

Falso, solo el 5%.

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2
Q

La ELA es una enfermedad principalmente de mujeres blancas en la tercera decada.

A

Falso, es más bien de hombres, pero solo un poco más que las mujeres y de la cuarta década. No hay diferencias raciales.

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3
Q

El compromiso motor de la ELA es un compromiso asimétrico.

A

Verdadero.

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4
Q

¿Los sintomas motores de la ELA son abruptos o progresivos?

A

Progresivos, principalemente parten con paresia, compromiso de la marcha.

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5
Q

En la ELA hay LCR con aumento de proteínas

A

Verdadero

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6
Q

¿Cuál es el diagnostico diferencial de la ELA?

A
  1. Neuropatía motora multifocal con bloqueos de conducción (rara, más frecuente en mujeres), de EESS, pero electromiografía con bloqueos de conducción, a nivel del nervio. 2. Miastenia Gravis (en pacientes con disartria y disfagia, sin compromiso de extremidades.) Electromiografía también hace la diferencia. 3. Compromiso de la marcha, paraparesia espástica, si no está claro compromiso de la segunda motoneurona, puede haber muchas causas. 4. Fasciculaciones benignas, pero son aisladas y nada de lo que estamos viendo.
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7
Q

Tratamiento de la ELA.

A

No hay un tratamiento muy claro, es principalmente paliativo, sintomático.

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8
Q

Sobrevida de la ELA desde el diagnóstico.

A

4 años. (Aunque hay algunos que vive mas de 5 años)

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9
Q

¿De qué mueren los pacientes con ELA?

A

Compromiso respiratorio

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10
Q

Ventilación expansiva en pacientes con ELA es para:

A

Que pacientes no se ahoguen, mejora calidad de vida.

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11
Q

Diagnostico de ELA

A
  1. Clínico (consulta por sintomas motores puros, baja de peso, perdida de fuerza sin alteraciones sensitivas).
  2. Confirmación con la electromiografía de al menos 3 grupos musculares denervados, sin alteración de la conducción ni del bloqueo.
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12
Q

En la ELA hay un progreso que empeora por crisis.

A

Falso, es progresivo, no tiene crisis ni remisiones.

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13
Q

Enfermedades desmielinizantes del SNC ocurren principalmente en:

A

Pacientes jóvenes o niños.

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14
Q

Dos grandes grupos de enfermedades desmielinizantes:

A
  1. Genéticas o leudistrofias. (En mielinización) 2. Enfermedades desmilinizantes de adultos. Daño en la mielina por sistema inmunológica, inflamatoria.
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15
Q

Si pierdo mielina hay dos caminos:

A
  1. Remielinización 2. Desmielinización y neurodegeneración
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16
Q

¿Cuál es la enfermedad desmielinizante más frecuente en adultos jóvenes (20-40 años)? ¿Afecta más a hombres o mujeres?

A

Esclerosis múltiple. Enfermedad crónica del SNC. Mujeres, causa de invelidez en mujeres jóvenes en norteamérica.

17
Q

La esclerosis múltiple es una enfermedad multifactorial

A

Verdadero.

18
Q

Si tengo dos gemelos idénticos con esclerosis múltiple, la posibilidad de que ambos la tengan es de un ____%

A

30%

19
Q

Factores ambientales que ayudan a desarrollar la EM.

A
  1. Virus (epstein barr, herpes, etc.) 2. Tabaquismo 3. Déficit de Vit. D (falta de exposición a luz solar)., puesto que regula el sistema inmune.
20
Q

En la EM, los pacientes poseen además comorbilidades con otras enfermedades del s. inmune.

A

Falso, en general estos paciente no presentan otras comorbilidades autoinmunes.

21
Q

Si tengo un paciente con un déficit neurológico, ej, visión y luego de un tiempo (2 semanas) se cura, puedo orientarme a:

A

EM.

22
Q

¿Cuál es el problema de la EM si hay una remielinización?

A

Si dejo que esto siga en el tiempo, la capacidad de remielinización se pierde y el paciente comienza a quedar con discapacidad.

23
Q

¿Cómo hago el diagnostico de EM?

A
  1. Anamnesis 2. Lesiones multilples (RM) 3. Inflamación - desmielinización 4. Exclusión de diagnosticos diff.
24
Q

Un síntoma típico de la EM.

A

Neuritis óptica: dolor ocular y pérdida de la lesión de color. Al examen físico perdida de conducción aferente.

25
Q

Gillian barre es una:

A

Polineuripatía desmielinizante, incluye el SNP.

26
Q

Tratamiento de la EM.

A

Frena inflamación, no mejora neuronas. 1. Antiinflamatorios 2. Inmunomoduladores 3, Inmunosupresores. 4. Manejo multidisciplinario.

27
Q

Enfermedad desmielinizante, inflamatoria del SNC que compromete al N. óptico y la médula espinal

A

Neuromielitis óptica.

28
Q

EM, afecta principalmente a raza ______ mientras que Neuromielitis Desmielinizante a ______

A

caucásica - negros/asiáticos

29
Q

Marcador de la NMO

A

Anti AQP. (No en todos los casos, tener en cuenta el cuadro clínico)

30
Q

Tratamiento de EM y NMO es el mismo:

A

Falso, no es lo mismo, en la NMO solo se usan inmunosupresores (no inmunomoduladores). La NMO es mucho más agresiva.

31
Q

Mielitis en NMO son ________en cambio en EM son ______

A

Extensas, periacueductales, en cambio en la EM son pequeñas.

32
Q

Las Encefalitis post infecciosas o ADEM posee la característica de ser:

A
  1. Monofásica. 2. Frecuente en niños 3. Precedido por cuadro infeccioso viral o post vacunaciones hace 3 - 4 semanas.
33
Q

¿Cómo se produciría ADEM?

A

Por mimetismo molecular con epítopos de distintos virus que activan cell contra cell propias.

34
Q

Forma de presentación

A

Cuadros focales asociados a cuadro encafalopático (conductual, compromiso de conciencia), fiebre(75%), convulsiones.

35
Q

Forma de Diagnostico

A
  1. Clinica 2. RM, con lesiones extensas de sustancia blanca. Médula. 3. Podria haber LCR con pleiocitosis mononuclear (linfocitos), signos de inflamación. Descarta encefalitis infecciosa.
36
Q

Tratamiendo de enfalomielitis:

A

Corticoides plasmaféresis, inmunoglobulinas, inmunomodulador agresivo.

37
Q

Mortalidad de ADEM es muy alta:

A

Falso, menos de 5 % en niños, 8-25 % en adultos (en adultos en gral es EM).

38
Q

En el ELA lo que muere es el________ -_______

A

Soma neuronal. Por qué muere no se sabe.

Neurología 2015 (13 decks)

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