ENFERMEDADES MIELINA Flashcards
LA ESCLEROSIS MULTIPLE ES UNA ENFERMEDAD ……………….., QUE TIENE UNA CAUSA ………………… …………………… PERO A MEDIDA QUE EVOLUCIONA ADQUIERE UN COMPONENTE
DESMIELINIZANTE
AUTOINMUNE PRIMARIA
NEURODEGENERATIVO
LA MEDIANA DE EDAD DE APARICIÓN DE LA EM ES DE ………..
23 AÑOS
¿LA EM PREDOMINA EN HOMBRES O MUJERES?
MUJERES EN UN 75%
FACTORES DE RIESGO PARA EM
- TABACO
- BAJA EXPOSICIÓN AL SOL (FALTA VIT D)
- SEXO (MUJER)
- HISTORIA FAMILIAR
EXPLICA LA PATOGENIA DE LA EM
- ACTIVACIÓN ANÓMALA LT
- SE INMUNIZAN CONTRA LA MIELINA
- LESIONAN MIELINA
- SNC INTENTA REMIELINIZARSE
- INFLAMACIÓN CRÓNICA CON DAÑOS AXONALES IRREVERSIBLES
ANATOMÍA PATOLÓGICA (MACRO Y MICROSCÓPICAMENTE) DE LA EM
- MACRO: PLACAS DE DESMIELINIZACIÓN (AGUDAS O CRÓNICAS)
- MICRO: INFILTRADO DE LINFOS Y MACRÓFAGOS
LUGARES DE MÁS AFECTACIÓN CEREBRAL EN LA EM
PERIVENULAR, SUSTANCIA BLANCA PERIVENTRICULAR, NERVIO ÓPTICO Y MÉDULA ESPINAL
FORMAS CLÍNICAS CON LAS QUE CURSA LA EM
- BROTES: INFLAMACIÓN DESMIELINIZANTE AGUDA EN SNC DE AL MENOS 24H DE DURACIÓN EN AUSENCIA DE FIEBRE O INFECCIÓN. IMPORTANTE ESTABLECER LESIONES EN DIFERENTES MOMENTOS Y LOCALIZACIONES PARA EL DX.
- PROGRESIÓN: > 1 AÑO DE SÍNTOMAS INSIDIOSOS
SINTOMATOLOGÍA BROTES EM
- TRASTORNOS SENSITIVOS: HIPOESTESIA/ PARESTESIA EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO QUE EMPEORA CON AUMENTO DE TEMPERATURA CORPORAL
- NEURITIS ÓPTICA RETROBULBAR = ESCOTOMA CENTROCECAL
- DIPLOPÍA (LESIÓN TRONCO CEREBRAL): LESIÓN DEL FASCÍCULO LONGITUDINAL MEDIAL
- SÍNTOMAS CEREBELOSOS
- SIGNO DE L’HERMITTE: FLEXIÓN DE CUELLO = CORRIENTE QUE BAJA POR LA COLUMNA
- DISFUNCIÓN COGNITIVA
TIPOS DE EM
- REMITENTE-RECURRENTE (RR): MÁS FRECUENTE. BROTES. PUEDE EVOLUCIONAR A PROGRRESIVA.
- PRIMARIA-PROGRESIVA (PP): 10%. RARA, GENTE MAYOR, NO HAY BROTES.
¿QUÉ SON LOS CRITERIOS DE MCDONALD?
CRITERIOS DX PARA EM
- DISEMINACIÓN EN EL TIEMPO
- DISEMINACIÓN EN EL ESPACIO (MULTIFOCALIDAD)
CRITERIOS DX EM RECURRENTE-REMITENTE
- 2 BROTES + 2 LESIONES DIFERENTES
- 1 BROTE + 1 LESIÓN -> USAMOS LCR PARA ESTABLECER DISEMINACIÓN EN EL TIEMPO
CRITERIOS DX EM PRIMARIAMENTE PROGRESIVA
DURANTE 1 AÑO AL MENOS 2/3 DE LOS SIGUIENTES CRITERIOS
- > 1 LESIÓN CARACTERÍSTICA DE EM
- > 2 LESIONES EN MEDULA ESPINAL
- ANÁLISIS POSITIVO EN LCR
PRUEBAS DX EM
- RMN (SECUENCIAS FLAIR O T2 PARA SUSTANCIA BLANCA) CON CONTRASTE GADOLINIO PARA DIFERENCIAR AGUDAS Y CRÓNICAS (AGUDAS HIPERINTENSAS) = PRUEBA DE ELECCIÓN!
- PUNCIÓN LUMBAR: ELEVACIÓN DE IGG + BANDAS OLICGOCLONALES EN LCR (NO ESPECÍFICAS DE EM!)
- PLASMA (EN INVESTIGACIÓN): NEUROFILAMENTOS QUE MIDEN EL DAÑO AXONAL
- POTENCIALES EVOCADOS: MIDE VC NERVIOSA, NO SE USA, SOLO EN ALGUNOS CASOS DE NEURITIS ÓPTICA
DD EM
- MIGRAÑA: PUEDEN HABER LESIONES PUNTIFORMES EN RMN PERO TIENE CEFALEA CARACTERÍSTICA
- VASCULITIS: LESIONES HIPOINTENSAS POR NECROSIS ISQUÉMICA
- CADASIL: ENF GENÉTICA VASCULAR RARA DE ALTERACIÓN DE LA SUSTANCIA BLANCA
- SARCOIDOSIS: NÓDULOS INFLAMATORIOS QUE CAPTAN CONTRASTE EN RMN
¿QUÉ SE CONSIDERA SD CLÍNICO AISLADO EN EM?
PRESENTACIÓN MONOFÁSICA CON ELEVADA SOSPECHA DE ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE
SÍNTOMA AISLADO DE NEURITIS ÓPTICA, SD MEDULAR O DE TRONCO CEREBRAL
SI TODO ES NORMAL: HACEMOS PUNCIÓN LUMBAR + SEGUIMIENTO
TTO EM
NO EXISTE TTO CURATIVO
- TTO BROTE AGUDO: CORTIS A DOSIS ALTAS (VO SI LEVE, IV SI GRAVE)
- TTO MODIFICADOR CURSO ENFERMEDAD: INMUNOMODULADORES
INMUNOMODULADORES EM REMITENTE-RECURRENTE
1A LÍNEA: IFN-BETA, ACETATO DE GLITIRÁMERO, DIMETIL FUMARATO, TERIFLUNOMIDA
2A LÍNEA: FINGOLIMOD Y CLARIBIDINA
3A LÍNEA: NATALIZUMAB (MUY EFICAZ PERO EFECTO ADVERSO LMP)
4A LÍNEA: TPH
INMUNOMODULADORES EM PRIMARIAMENTE PROGRESIVA
OCRELIZUMAB
LA ENCEFALOPATÍA DESMIENLINIZANTE SUBAGUDA MONOFÁSICA (ADEM) DURA HASTA …….. Y DA ……………….
TÍPICAMENTE EN ……………… YA QUE TIENE FORMA ……………………. Y FORMA ………………………..
NO HAY ……………………
3 SEMANAS
UN SOLO CUADRO
NIÑOS
POSTVACUNAL Y POSTINFECCIOSA
NO HAY RECURRENCIAS!
CLÍNICA ADEM
VARIABLE, SÍNTOMAS MULTIFOCALES
FIEBRE, CEFALEA, ALTERACIÓN NIVEL CONSCIENCIA , SÍNTOMAS CEREBELOSOS, NEURITIS ÓPTICA, MIELITIS, ALTERACIÓN CONDUCTA O COGNITIVA
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ADEM
RMN: LESIONES DESMIELINIZANTES DIFUSAS Y SIMÉTRICAS A NIVEL CORTICAL, GGBB Y/O ME
TTO ADEM
CORTIS IV DOSIS ALTAS
CLÍNICA NEURITIS ÓPTICA DE DEVIC
- NEURITIS UNI O BILATERAL
- MIELITIS TRANSVERSA COMPLETA O INCOMPLETA
- NO EVIDENCIA DE ENFERMEDADES AI
- AC ANTI-ACUAPORINA 4 EN SUERO O LCR (ESPECÍFICOS 91%)
- RMN NORMAL
- BANDAS OLIGOCLONALES LCR 10-20%
