DEMENCIAS Flashcards
¿CUÁL ES LA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA MÁS FRECUENTE?
ALZHEIMER
DESCRIBE LAS 3 FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
- PRECLÍNICA: SÓLO EN INVESTIGACIÓN. NO HAY SÍNTOMAS. PUEDE DURAR HASTA 20 AÑOS.
- PRODRÓMICA: SE USAN BIOMARCADORES. DETERIORO COGNITIVO LEVE. 3-5 AÑOS.
- DEMENCIA: PÉRDIDA DE AUTONOMIA. 10-15 AÑOS.
¿CUÁLES SON LOS DOS TIPOS DE ALZHEIMER SEGÚN LA PÉRDIDA DE MEMORIA?
- AMNÉSICOS (80%): SE PIERDE LA MEMORIA
- NO AMNÉSICOS (20%)
DESCRIBE LAS VARIANTES POCO FRECUENTES DE LA EA
- POSTERIOR: SINTOMAS OFTALMOLÓGICOS
- LOGOPÉNICA: AFECTACIÓN DEL LENGUAJE
- FRONTAL: AFECTACIÓN CONDUCTUAL
CAMBIOS HISTOPATOLÓGICOS FUNDAMENTALES EN EA
PLACAS DE AMILOIDE + OVILLOS NEUROFIBRILARES
(AMBOS CAMBIOS APARECEN A LA VEZ, PERO DE MANERA DIFERENTE. LAS PLACAS DE AMILOIDE APARECEN DE FORMA DIFUSA Y LOS OVILLOS APARECEN DESDE EL LÓBULO TEMPORAL HACIA EL RESTO DE LA CORTEZA)
GENERAN PÉRDIDA SINÁPTICA + NEUROINFLAMACIÓN
DESCRIBE LAS PLACAS DE AMILOIDE DE LA EA
ES UN PÉPTIDO QUE SE ACUMULA EN EL EXTERIOR DE LAS NEURONAS FORMANDO PLACAS = AXONES Y SINAPSIS DISTORSIONADOS = INFLAMACIÓN
DESCRIBE LOS OVILLOS NEUROFIBRILARES
CÚMULOS DE PROTEINA TAU FOSFORILADA QUE SE ACUMULA EN EL INTERIOR DE LAS NEURONAS
SE NECESITAN AMBAS LESIONES (PLACAS DE AMILOIDE + OVILLOS NEUROFIBRILARES) PARA EL DX DE EA, VERDADERO O FALSO?
VERDADERO
¿QUÉ PORCENTAJE DE LAS EA ES GENÉTICO? ¿Y EL RESTO A QUÉ ES DEBIDO?
SOLO UN 1% ES DE CAUSA GENÉTICA
EL 99% RESTANTE ES DEBIDO A LA EDAD, QUE NO PERMITE ELIMINAR LAS LESIONES
CRITERIOS DX EA PRODRÓMICA
DETERIORO COGNITIVO LEVE + BIOMARCADOR POSITIVO
CRITERIOS DX EA DEMENCIA
DEMENCIA +/- BIOMARCADOR POSITIVO
¿CUÁLES SON LOS BIOMARCADORES USADOS EN EA Y CUÁNDO SE USA CADA UNO?
- PET DE AMILOIDE: MUY CARO
- ESTUDIO DE LCR: MEDIMOS NIVELES DE AMILOIDE EN LCR (EN EA SERAN MÁS BAJOS)
¿QUÉ PRUEBAS SE HACEN PARA EL ESTUDIO DE EA?
- EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA: ÚTIL SOBRE TODO EN FASES INICIALES // TEST DEL RECUERDO LIBRE Y FACILITADO DE BUSCHKE.
- RMN: ATROFIA CÓRTEX TEMPORAL, HIPOCAMPO…
- BIOMARCADORES
ALGORITMO DX EA HOSPITAL SANT PAU
- PRIMERA VISITA: MMSE, IDDD, T@M, EXPLORACIÓN
SI T@M < 40 + NEUROIMAGEN SIN LESIONES = PUNCIÓN LUMBAR ESTUDIO LCR
SI T@M > 40 + SOSPECHA DCL = EVALUACIÓN NEUROPSICO -> SI DÉFICITS/DCL = ESTUDIO LCR
¿QUÉ MEDIMOS EN EL ESTUDIO DE LCR DE EA?
- AB40 + 42 = REFLEJAN PRESENCIA DE PLACAS AMILOIDES
- TAU-FOSFORILADA PTAU 181, 231, 217 = ESPECÍFICAS DE EA + MARCAN OVILLOS
¿CÓMO SALE EL ESTUDIO DE LCR EN PACIENTES CON EA?
- AB42 BAJO
- RATIO AB42/40 BAJO
- AUMENTO DE TAU Y P-TAU
RMN NO SIRVE PARA DX EA, CIERTO O FALSO?
CIERTO. SOLO MUESTRA ATROFIA HIPOCAMPAL Y CAMBIOS “SUGESTIVOS”
¿QUÉ MIDE EL PET DE FLUORODEOXIGLUCOSA?
HIPOMETABOLISMO TEMPORO-PARIETAL BILATERAL = SUGESTIVO DE EA
PRUEBAS DX EN INVESTIGACIÓN PARA EA
- PET DE TAU + SINAPSIS
- ESTUDIO DE NEUROFILAMENTOS EN SANGRE
- MARCADORES EN SANGRE
FACTORES DE RIESGO MODIFICABLES DE EA
- CONTAMINACIÓN
- CONSUMO EXCESIVO DE ALCOHOL
- TRAUMATISMO CRANEAL REPETIDO
- HTA, AUDÍFONOS, FUMAR, OBESIDAD, ACTIVIDAD FÍSICA…
TTO FARMACOLÓGICO EA
- INHIBIDORES ACETILCOLINESTERASA (DONEZEPILO, RIVASTIGMINA, GALANTAMINA)
- MEMANTINA (INHIBIDOR DE R NMDA)
- TTO SINTOMÁTICO CONDUCTUAL
TTO NO FARMACOLÓGICO EA
- ESTIMULACIÓN COGNITIVA
- EJERCICIO FÍSICO REGULAR
- VIDA ACTIVA
- TTO COMORBILIDADES
LA DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT) ES UN SÍNDROME CLÍNICO …………… CARACTERIZADO POR UN TRASTORNO PROGRESIVO DE ……………….. Y …………….
NEURODEGENERATIVO
CONDUCTA Y EL LENGUAJE
¿CUÁLES SON LOS 3 GRANDES SÍNDROMES DE LA DFT?
- VARIANTE CONDUCTUAL: AFECTA REGIÓN ORBITARIA LÓBULO FRONTAL // TAU 50% + TDP-43 50%
- AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA NO FLUENTE: FRONTAL SUPERIOR // TAU
- AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA SEMÁNTICA: LÓBULO TEMPORAL IZQUIERDO // TDP-43
¿CÓMO SE VE MACROSCÓPICAMENTE LA DFT?
ATROFIA FRONTO-TEMPORAL
¿QUÉ NEURONAS ESTAN AFECTADAS EN DFT?
NEURONAS DE VON ECONOMO
¿A QUÉ EDAD INICIA LA DFT?
45-65 AÑOS (MÁS JÓVENES QUE ALZHEIMER)
¿CON QUÉ ENFERMEDAD SE SUELE ASOCIAR LA DFT?
ELA (15%) // SE ASOCIAN AL COMPARTIR COMO SUSTRATO HISTOPATOLÓGICO LA PROTEÍNA TDP-43
DESCRIBE LAS ÁREAS Y QUÉ TIPO DE TRASTORNO DAN EN LA DFTvc
- 10 + 11: CONDUCTA + PERSONALIDAD (FRONTAL)
- 9: COGNITIVA
- 24: MOTIVACIÓN (CINGULADO ANT)
CRITERIOS DX DFT VARIANTE CONDUCTUAL
- DETERIORO COGNITIVO Y/O CONDUCTUAL PROGRESIVO
- APARICIÓN PRECOZ DE: DESINHIBICIÓN, APATÍA, PÉRDIDA DE EMPATÍA, CONDUCTA ESTEREOTIPADA, CAMBIOS CONDUCTA ALIMENTARIA, DÉFICIT FUNCIÓN EJECUTIVA
CRITERIOS DX PARA DFTc POSIBLE, PROBABLE Y DEFINITIVA
- POSIBLE: 3/6 CRITERIOS DE APARICIÓN PRECOZ
- PROBABLE: DFTc POSIBLE + ALTERAICÓN VIDA DIARIA + ATROFIA EN TC/RMN O HIPOPERFUSIÓN EN SPECT
- DEFINITIVO: NECROPSIA
TRASTORNOS DISEJECUTIVOS DFTc Y CÓMO MEDIRLOS
- INICIACIÓN: TEST DE FLUENCIA VERBAL
- ABTRACCIÓN: PROVERBIOS, SEMEJANZAS
- SOLUCIÓN DE PROBLEMAS/TOMA DE DECISIONES: TORRE DE LONDRES, CANTAB
- RESPUESTAS DE INHIBICIÓN Y CAMBIO DE PATRÓN: TEST DEL TRAZO B, TEST DE STROOP, TEST DE WISCONSIN
DIFERENCIA NEUROPATOLÓGICA EN DFTc CON PROTEINAS TAU
EN DFT TAU SE PLIEGA DE FORMA DISTINTA Y NO SE ASOCIA A PLACAS DE AMILOIDE + APARECE EN REGIONES FRONTO-TEMPORALES
REDES NEURONALES QUE SE PUEDEN AFECTAR EN DEMENCIAS
- RED DEL LENGUAJE: AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
- RED NEURONAL POR DEFECTO: ALZHEIMER
- RED “SALIENCE”: DFT (EMPATÍA + HABILIDADES SOCIALES)
TTO DFTc
TTO SINTOMÁTICO: EDUCACIÓN FAMILIA, ESTIMULACIÓN COGNITIVA, CONSEJO GENÉTICO
SI PRECISA: IRSS, ANTIPSICÓTICOS ATÍPICOS, MEMANTINA (NO EVIDENCIA)
¿QUÉ DOS TIPOS DE AFASIAS PROGRESIVAS PRIMARIAS EXISTEN?
- SEMÁNTICA:
- NO FLUENTE/AGRAMÁTICA
EDAD MEDIA APARICIÓN AFASIAS PROGRESIVAS PRIMARIAS + FACTOR DE RIESGO MÁS IMPORTANTE
60 AÑOS
TRASTORNO DESARROLLO LENGUAJE PREVIO
SEMIOLOGÍA AFASIAS PROGRESIVAS PRIMARIAS
- FLUENCIA
- ANOMIA
- DÉFICITS SEMÁNTICOS
- AGRAMATISMO
- ALTERACIONES CONDUCTUALES Y MUTISMO EN FASES AVANZADAS
¿QUÉ VEMOS EN LA RMN DE UNA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA?
ATROFIA DE LA PUNTA ANTERIOR DEL LÓBULO TEMPORAL IZQUIERDO (DOMINANTE)
¿QUÉ VEMOS EN UN PET-FDG 18 DE UNA AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA?
HIPOMETABOLISMO DEL LÓBULO TEMPORAL IZQUIERDO
CLÍNICA APP SEMÁNTICA
- PÉRDIDA DEL SIGNIFICADO DE PALABRAS (RASGO PRINCIPAL)
- ANOMIA, FLUENCIA PRESERVADA, DISCURSO VACÍO CON COMODINES, PARAFASIAS SEMÁNTICAS, COMPRENSIÓN PUEDE ESTAR ALTERADA
¿CÓMO PODEMOS EXPLORAR LAS ALTERACIONES DE LAS ASOCIACIONES SEMÁNTICAS?
TEST DE PIRÁMIDES Y PALMERAS
¿EN QUÉ OTRAS ENFERMEDADES PODEMOS ENCONTRAR UN CUADRO PARECIDO AL DE APP SEMÁNTICA?
- ENCEFALITIS POR HERPES SIMPLE
- ENCEFALÍTIS LÍMBICA (AUTOINMUNE)
CLÍNICA APP NO FLUENTE
- AGRAMATISMO/ PROBLEMAS MOTORES LENGUAJE (RASGO PRINCIPAL)
- LENGUAJE NO FLUENTE, HABLA DIFICULTOSA Y TARTAMUDEO, ALTERACIÓN PROSODIA, PAUSAS FRECUENTES, INICIALMENTE EN LENGUAJE ESCRITO, BUENA REPETICIÓN, PARAFASIAS FONÉTICAS
¿A QUÉ SÍNDORMES DE DEGENERACIÓN LOBAR FRONTO-TEMPORAL PUEDE EVOLUCIONAR LA APP NO FLUENTE?
- PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA: CAÍDAS, ALT EQUILIBRIO, RIGIDEZ…
- DEGENERACIÓN CORTICOBASAL: RIGIDEZ, DISTONÍAS, MIOCLÓNIAS…
TTO APP
LOGOPEDIA
TAMBIÉN NEUROESTIMULACIÓN Y TTO SINTOMÁTICO
¿CUÁL ES LA SEGUNDA CAUSA DE DEMENCIA NEURODEGENERATIVA EN ANCIANOS?
DC LEWY
A DIFERENCIA DEL ALZHEIMER, EN LA DC LEWY HAY MÁS AFECTACIÓ DE ………………….. Y ……………….. QUE DE LA …………………
FUNCIONES EJECUTIVAS Y VISUOESPACIALES
MEMORIA
CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES DC LEWY
- DEMENCIA
- ALUCINACIONES VISUALES RECURRENTES + DETALLADAS
- PARKINSONISMO
- TRASTORNO CONDUCTA SUEÑO REM
BIOMARCADORES DC LEWY
- POLISOMNOGRAMA
- REDUCCIÓN CAPTACIÓN MIOCÁRDICA
- ALTERACIÓN VIA NIGROESTRIADA PRESINÁPTICA (DAT SCAN)
¿CUÁL ES LA DIFERENCIA ENTRE EL PARKINSON Y LA DC LEWY?
REGLA DE 1 AÑO
- EMPIEZA SÍNTOMAS MOTORES Y DESPUÉS EN 1-15 AÑOS APARECE DEMENCIA = PARKINSON CON DEMENCIA
- EMPIEZA DEMENCIA Y EN < 1 AÑO PARKINSONISMO = DC LEWY
COMPARA ALZHEIMER Y DC LEWY EN PRUEBAS DE NEUROIMAGEN
- RMN: MENOR ATROFIA HIPOCAMPOS EN DC LEWY
- DAT SCAN: NORMAL EN ALZHEIMER PERO HIPOCAPTACIÓN CUERPO ESTRIADO EN DC LEWY
- SPECT MIOCÁRDICO: NO SEÑAL EN DC LEWY
¿PORQUÉ HAY HIPOCAPTACIÓN A NIVEL CARDÍACO EN DC LEWY?
PORQUE TAMBIÉN ENCONTRAMOS ALFA-SINUCLEÍNA (SNCA), QUE ES LA PROTEÍNA QUE FORMA LOS CUERPOS DE LEWY EN PLEXOS NERVIOSOS FUERA DEL CEREBRO = DENERVACIÓN SIMPÁTICA
DIFERENCIA PARKINSON Y DC LEWY EN NEUROPATOLOGÍA
EN LOS DOS DE OBSERVAN CUERPOS DE LEWY, VARÍA LA LOCALIZACIÓN
- PARKINSON: GANGLIOS BASALES, SUST NEGRA Y TRONCO CEREBRAL
- DC LEWY: CORTEX
¿EN QUÉ PARTE DE LA NEURONA VEMOS LOS CUERPOS DE LEWY?
CUERPO NEURONAL PERO TAMBIÉN EN AXONES
TTO DC LEWY
SINTOMÁTICO
- ALUCINACIONES: ANTIPSICÓTICOS O INHIBIDORES ACETILCOLINESTERASA (RIVASTIGMINA)
- SÍNTOMAS MOTORES: L-DOPA
- ALT MARCHA: REHAB
CRITERIOS DX DEMENCIA VASCULAR
- EVIDENCIA DEMENCIA + ECV NEUROIMAGEN
- RELACIÓN TEMPORAL ENTRE EVENTO VASCULAR Y DETERIORO COGNITIVO
- NO HISTORIA DE DETERIORO COGNITIVO PREVIO
¿LA DEMENCIA VASCULAR SUELE PROGRESAR?
NO. HACEN EL PROCESO AGUDO Y DESPUÉS SE QUEDAN CON DEMENCIA ESTABLE
¿QUÉ SIGNIFICA LAS SIGLAS CADASIL?
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Sub-cortical Infarcts and Leukoencephalopathy
GEN MUTADO CADASIL
NOTCH 3
CADASIL ACOSTUMBRA A AFECTAR A ……………… Y SE ASOCIA CON ……………….. AL PRINCIPIO
ADULTOS JÓVENES
MIGRAÑAS CON AURA
AFECTACIÓN CADASIL
AL PRINCIPIO MIGRAÑAS CON AURA, DESPUÉS CURSA CON INFARTOS CEREBRALES SUBCORTICALES DIFUSOS DE REPETICIÓN QUE ACABA EVOLUCIONANDO A DEMENCIA
ESTUDIO RADIOLÓGICO CADASIL
AFECTACIÓN SUSTANCIA BLANCA (LÓBULOS TEMPORALES) CON INFARTOS LACUNARES
LA HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO IDIOPÁTICA ACOSTUMBRA A AFECTAR A …………… Y SU PREVALENCIA AUMENTA CON ……………
GENTE MAYOR
LA EDAD
DIFERENCIA ENTRE HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO IDIOPÁTICA Y HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO IDIOPÁTICA NO DA AUMETO DE PRESIÓN DE LCR PERO SÍ AUMENTA EL TAMAÑO VENTRICULAR
TRÍADA CLÁSICA HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO IDIOPÁTICA
- ALTERACIÓN MARCHA (IMANTADA)
- INCONTINENCIA DE ESFÍNTERES
- DEMENCIA
TTO HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO IDIOPÁTICA
DERIVACIÓN (SHUNT) VENTRÍCULO-PERITONEAL
¿CUÁL ES LA ENFERMEDAD PRIÓNICA MÁS FRECUENTE?
CREUTZFELDT-JACOB (VACAS LOCAS)
CLÍNICA CREUTZFELDT-JACOB
DEMENCIA RÁPIDAMENTE PROGRESIVA + MIOCLONÍAS
RMN CREUTZFELDT-JACOB
HIPERINTENSIDAD CORTICAL
