Enfermedades de los núcleos basales Flashcards
Reciben impulsos de la corteza cerebral y envían información a ella, a través de los núcleos del tálamo, y al tallo cerebral:
Núcleos de la base.
Grandes estructuras neuronales de sustancia gris encontradas en el centro de cada hemisferio cerebral y que forman un circuito de núcleos interconectados entre sí:
Núcleos de la base.
¿Con qué están interconectados los núcleos de la base?
- Corteza cerebral.
- Tálamo
- Tallo cerebral.
¿Cuáles son las funciones de los núcleos de la base?
- Motor voluntario e involuntario (tono muscular y postura).
- Control del sueño (sistema autónomo).
- Funciones afectivas / emociones.
- Funciones cognitivas y conducta.
¿Qué parte del cerebelo es la encargada de la planeación del movimiento?
El cerebelo lateral.
¿Qué parte del cerebelo es la encargada de la ejecución del movimiento?
El cerebelo intermedio.
Anatómicamente, los núcleos basales se organizan en___________ que procesan información…
vías complementarias paralelas,
motora, límbica, sensorial y asociativa.
¿Cuáles son las partes de los ganglios basales?
- Cuerpo estriado.
- Sustancia nigra.
- Núcleo subtalámico.
- Amígdala (sistema límbico).
¿Cuáles son las partes del cuerpo estriado?
El globo pálido y el neoestriado.
Componentes del neoestriado:
Núcleo caudado y putamen.
¿Cuáles son los componentes del núcleo lenticular?
El putamen y el globo pálido.
¿Qué neurotransmisor regula las neuronas que conforman el núcleo caudado?
Dopamina
Neurotransmisor importante para encender el estado de alarma en el cuerpo cuando se detecta un peligro:
Dopamina
¿El núcleo caudado es muy importante para controlar qué tipo de movimiento muscular?
Voluntario
El núcleo caudado participa en el aprendizaje, la memoria y la motivación.
Verdadero
¿A dónde envía información el núcleo caudado?
Al lóbulo frontal.
¿Qué componente de los núcleos basales es el encargado de movimientos voluntarios precisos y del aprendizaje de movimientos por repetición?
El putamen.
Tiene especial relevancia en los movimientos de las extremidades y las expresiones faciales:
El control motor por el putamen.
¿Qué componente de los núcleos basales es el encargado del desarrollo de los sentimientos, especialmente los de amor y odio?
El putamen.
¿Qué componente de los núcleos basales está especializado en la transmisión de información entre los otros NB, garantizando así la comunicación tanto entre ellos como con otras partes del SN?
El globo pálido.
El globo pálido recibe información desde __________, y la envía al…
el caudado y putamen
tálamo.
¿Dónde está situado el núcleo subtalámico?
En el punto de unión entre el mesencéfalo y el tálamo.
¿Qué componente de los núcleos basales tiene la función de regular las funciones motoras, tanto voluntarias como involuntarias?
El núcleo subtalámico.
¿De qué tipo son las neuronas del núcleo subtalámico?
Glutaminérgicas y excitatorias.
¿A lo largo de qué se extiende la sustancia nigra?
El mesencéfalo.
La sustancia nigra está bien delimitada.
Falso, por eso no se considera un núcleo.
¿Qué componente de los núcleos basales es el encargado del control de los movimientos oculares, la locomoción corporal, la orientación en el espacio y el aprendizaje?
La sustancia nigra.
¿A qué está ligada la sustancia nigra?
Al parkinson y la epilepsia.
¿Qué componente de los núcleos basales es una de las “fábricas” de dopamina más importantes del cerebro?
La sustancia nigra.
¿De qué tipo son las neuronas de la sustancia nigra?
Inhibitorias
¿Dónde está situado el núcleo accumbens?
Entre el núcleo caudado y el putamen.
¿Qué componente de los núcleos basales tiene importancia en el desarrollo de emociones placenteras, desde la risa hasta el sentimiento de recompensa?
El núcleo accumbens.
¿Qué componente de los núcleos basales regula emociones como el miedo y la agresividad, e incluso determina la adicción a sustancias?
El núcleo accumbens.
Se cree que el famoso efecto placebo nace en esta región cerebral:
El núcleo accumbens.
¿Qué componente de los núcleos basales tiene un papel primordial en el procesamiento, almacenamiento y reacción ante las emociones?
La amígdala cerebral.
¿Cuál es el principal núcleo de control de las emociones más básicas y primitivas?
La amígdala cerebral.
¿Qué componente de los núcleos basales regula las emociones, genera las respuestas ante el miedo, permite asociar recuerdos con emociones, regula la conducta sexual, controla la agresividad, regula el apetito, permite el aprendizaje y la inteligencia emocional, regula las sensaciones de placer y permite desarrollar la empatía?
La amígdala cerebral.
¿Qué componente de los núcleos basales comunica al cerebro con la médula espinal y tiene el objetivo de regular el movimiento corporal?
El núcleo rojo.
Las neuronas que lo conforman disponen de un pigmento férrico que da una característica coloración rosácea:
Núcleo rojo.
¿Qué componente de los núcleos basales es importante para desarrollar la coordinación motriz, así como para controlar el movimiento del cuerpo, especialmente de brazos y hombro?
Núcleo rojo.
Incluyen elnúcleo caudadoy elputamen(cuerpo estriado dorsal), elnúcleo subtalámico, elglobo pálidoexterno e interno y lasustancia negra:
Núcleos basales del circuito motor.
¿Qué circuito procesa información sobre la motivación y la emoción?
El circuito límbico.
Incluyen elnúcleo accumbens(cuerpo estriado ventral), elpálido ventral y el tegmento ventral:
Núcleos basales del circuito límbico.
¿Cuál es la función de la corteza asociativa?
Activar al caudado y al putamen.
¿Cuál es la función del cuerpo estriado (caudado y putamen?
Inhibir al globo pálido interno y externo, y a la sustancia negra reticular.
¿Cuál es la función del globo pálido interno y de la sustancia nigra reticular?
Inhibir al tálamo.
¿Cuál es la función del globo pálido externo?
Inhibir al núcleo subtalámico.
¿Cuál es la función del núcleo subtálamico?
Activar al globo pálido interno y a la sustancia negra reticular.
Encargada de la modulación de la actividad en las áreas de asociación motora:
Corteza premotora.
Cuando se activa la vía ______, elglobo pálidodeja de inhibir el tálamo, y permite que el tálamo y el córtex se activen.
directa
¿De qué tipo son las neuronas del núcleo estriado?
Gabaérgicas
¿Qué inhiben las neuronas del estriado?
La actividad del globo pálido interno.
¿Qué estimulan las neuronas del tálamo?
La generación de señales de nuevo hacia la corteza.
La activación de la vía directa desinhibe el…
tálamo(aumenta actividad talamocortical).
¿Con qué se relaciona la activación de la vía directa?
Confacilitación del movimiento.
¿Cuál es el efecto de la actividad de la vía indirecta?
El aumento de la influencia inhibitoria sobre el tálamo y, por tanto, sobre el córtex.
Las neuronas del estriado son neuronas inhibitorias (GABA) transitoriamente activas.
Verdadero
Las neuronas del globo pálido externo son neuronas inhibitorias tónicamente activas que proyectan al _________ y lo inhiben.
núcleo subtalámico
El núcleo subtalámico puede aumentar la inhibición tónica que llega al tálamo desde el globo pálido interno.
Verdadero
¿De qué movimientos se encarga el tracto nigroestriado?
Movimientos con destreza.
¿De qué movimientos se encarga el tracto corticoestriado?
Movimientos coordinados.
¿Por qué receptores está activada la vía directa?
Por receptores D1.
¿Por qué receptores está inhibida la vía indirecta?
Por receptores D2.
Si la vía _______ esta encendida (“on”), el GPI esta inhibido, el tálamo activo y por lo tanto la corteza cerebral activada.
directa
Si la vía _______ esta encendida (“on”), el GPI esta activo, el tálamo inhibido y por lo tanto la corteza cerebral inhibida.
indirecta
¿Cuál es la causa de la enfermedad de Wilson?
Acumulación de cobre.
¿Cuál es la causa de la encefalopatía de Wernicke?
Deficiencia de vitamina B1.
Enfermedad cerebral mitocondrial:
Enfermedad de Leight.
¿Qué produce la disfunción de los núcleos basales?
Trastornos del movimiento y cambios en el comportamiento.
¿Los trastornos de los núcleos basales se producen como consecuencia de qué?
De la neurodegeneración o agresión secundaria de cualquiera de sus estructuras.
¿Qué patologías tienen como característica la pobreza del movimiento e incluyen enfermedades como el Parkinson?
Patologías hipocinéticas.
¿Qué patologías tienen como característica el exceso de movimiento e incluyen enfermedades como corea y distonías?
Patologías hipercinéticas.
Lentitud de movimientos automáticos, temblor y rigidez sin parálisis ni espasticidad:
Acinesia, bradicinesia, hipocinesia, parkinsonismo.
Exceso de movimiento involuntario:
Hipercinesia y discinesia.
¿Cuál es la patología hipocinética por excelencia?
Parkinsonismo
¿Qué tipo de parkinsonismo ocurre en el contexto de otra enfermedad neurológica y se asocia a otros síntomas de disfunción neurológica?
Parkinsonismos plus.
¿Qué parkinsonismos son producidos por factores etiológicos conocidos, por ejemplo medicamentosos?
Parkinsonismos secundarios o sindromáticos.
¿Cuáles son los dos tipos de parkinsonismo idiopático?
Parkinsonismos plus y parkinsonismos secundarios o sindromáticos.
Segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después del Alzheimer:
Enfermedad de Parkinson.
¿Cuál es el trastorno extrapiramidal más frecuente?
Enfermedad de Parkinson.
¿Qué fenómeno explica la patogenia de la enfermedad de parkinson?
Pérdida progresiva de células de la sustancia negra del tallo cerebral donde se produce el neurotransmisor dopamina.
¿Qué otros sistemas se ven afectados en la enfermedad de Parkinson?
Sistemas de neurotransmisores catecolaminérgicos.
¿Qué factores genéticos y ambientales están involucrados en la enfermedad de Parkinson?
Degeneración neuronal y acumulación de proteína anómala alfa sinucleína.
La prevalencia de enfermedad de Parkinson es mayor en…
hombres.
¿Cuál es la edad media de inicio para la enfermedad de Parkinson?
65 años.
Lentitud y escasa amplitud de los movimientos voluntarios:
Bradicinesia
¿Cómo se le conoce al temblor característico de la enfermedad de Parkinson?
Temblor en reposo de tipo “cuenta monedas”.
¿Qué marcha es característica de la enfermedad de Parkinson?
Festinante
¿Cuál es el tratamiento quirúrgico de elección para la enfermedad de Parkinson?
Estimulador cerebral profundo.
La corea es una patología de tipo…
hipercinética.
¿Cuáles son algunas de las características del movimiento propio de la corea?
- Súbito
- Breve
- Espontáneo
- Involuntario
- Sin propósito
- Continuo
- Irregular
- Impredecible
Enfermedad neurodegenerativa hereditaria AD:
Enfermedad de Huntington.
¿Qué tipo de daño provoca la enfermedad de Huntington?
Motor, neuropsiquiátrico y cognitivo.
¿En qué núcleos basales hay atrofia en la enfermedad de Huntington?
Caudado y putamen.
¿Cuál es la etiología de la enfermedad de Huntington?
Defecto genético en el cromosoma 4, que afecta a la proteína Huntintina y provoca una expansión de tripletes CAG que codifica la síntesis de la glutamina a más de 40 repeticiones (lo normal es 34).
¿Cómo se hereda la enfermedad de Huntington?
Herencia directa del padre.
¿Qué imagen diagnóstica de enfermedad de Huntington se obtiene en TC o RM?
Atrofia de la cabeza del núcleo caudado y corteza cerebral.
No existe tratamiento que cure la enfermedad de Huntington, ni que impida su progresión.
Verdadero
¿Con qué otros nombres se conoce la corea de Sydenham?
“Corea reumática” o “Baile de San Vito”.
¿Qué fenómeno explica la patogenia de la corea de Sydenham?
Complicación neurológica de la infección por S. ß hemolítico del grupo A, que afecta los núcleos caudado y subtalámico.
La corea de Sydenham es más frecuente en niñas antes de la pubertad.
Verdadero
¿Cuál es la etiología de la corea de Sydenham?
Manifestación neurológica de la fiebre reumática como complicación neurológica de la infección por S. ß hemolítico del grupo A.
Corea de predominio en cara, tronco y parte distal de las extremidades:
Corea de Sydenham.
¿Cuál es el tratamiento de elección para la corea de Sydenham?
Antibióticos contra S. ß hemolítico del grupo A.
¿Qué trastorno del movimiento está caracterizado por hipercinesia involuntaria?
Balismo
¿Qué movimiento es característico del balismo?
Súbito, paroxístico y amplio, de “lanzamiento” que es continuo en vigilia y cesa durante el sueño.
¿Cuáles son las tres formas clínicas del balismo?
- Monobalismo
- Hemibalismo
- Parabalismo/ Bibalismo.
La atetosis es una patología de carácter…
hipercinética.
¿Cuáles son las etiologías degenerativas de la atetosis?
Wilson, Kernícterus e hipoxia perinatal.
¿Cuáles son las dos formas clínicas de la atetosis?
Hemiatetosis y doble atetosis.
*Comúnmente es mixta.
Las distonías son patologías de carácter…
hipercinéticas.
Acción sostenida de grupos musculares agonistas/antagonistas:
Distonías
Contracciones musculares sostenidas:
Distonías
Los pacientes con distonías conservan cierta capacidad para la ejecución de movimientos voluntarios.
Verdadero
Las distonías se ven disminuidas por la relajación y el sueño.
Verdadero
¿Cuál es el trastorno del movimiento más frecuente, después del parkinsonismo y del temblor?
Distonías
El diagnóstico de las distonías es fundamentalmente clínico.
Verdadero
¿Cuáles son los dos tratamientos de elección de las distonías?
- Toxina botulínica.
- Quirúrgico: Talamotomía estereotáxica, estimulación profunda (globo pálido).
La discinesia tardía es una patología de carácter…
hipercinética.
Síndrome yatrógeno de movimientos involuntarios anormales persistentes, secundarios al tratamiento crónico de fármacos que bloquean de forma competitiva los receptores dopaminérgicos D2 y D3:
Discinesia tardía.
Las mioclonías son patologías de carácter…
hipercinéticas.
Movimientos rápidos, de aparición brusca, involuntarios, breves y de amplitud variable que se originan en el SNC por lesión o disfunción de cualquiera de las estructuras que participan en la función motora y tienen una distribución asimétrica:
Mioclonías
¿Cuáles son las posibles causas de mioclonías?
Fisiológicas, esenciales, epilépticas y sintomáticas.
¿Cuáles son los posibles orígenes de mioclonías?
Corticales, reticulares y espinales.
¿Cuáles son las posibles distribuciones de mioclonías?
Focales, segmentarias, multifocales y generalizadas.
¿Qué características pueden tener las mioclonías?
Rítmicas, arrítmicas y oscilatorias.
¿Cuáles son las posibles formas de presentación de las mioclonías?
Espontáneas, de acción y reflejas.
En la mayoría de los pacientes con mioclonías es necesaria la asociación de varios fármacos para conseguir un control.
Verdadero
El temblor es una patología de carácter…
hipercinética.
Movimiento involuntario, oscilatorio, sin propósito, de amplitud limitada y rítmico que se produce por la contracción y relajación alternante, sincronizada y repetida de los músculos agonistas y antagonistas de una parte del cuerpo:
Temblor
¿Qué temblor aparece cuando los músculos están en reposo y es característico de la enfermedad de Parkinson?
Temblor en reposo.
¿Qué temblor aparece cuando los músculos soportan activamente la fuerza de la gravedad y es típico del temblor esencial y del temblor fisiológico intensificado por la ansiedad, las drogas, la tirotoxicosis, el feocromocitoma o la abstinencia del alcohol?
Temblor postural.
¿Qué temblor es evidente evidente al inicio del movimiento y durante el recorrido, y tiene mayor amplitud en la etapa final, además de ser característico de las lesiones cerebelosas?
Temblor cinético.
Los tics son patologías de carácter…
hipercinética.
Movimientos rápidos, súbitos, breves, reiterados, estereotipados, arrítmicos y carentes de objetivo que son semi-involuntarios, vividos como incontrolables, aumentan con el estrés y la fatiga y disminuyen con la concentración y el sueño:
Tics
¿Qué tipo de tics son los movimientos elementales como guiñar el ojo y elevar el hombro?
Motores simples.
¿Qué tipo de tics son los movimientos más elaborados, con apariencia más o menos intencional, como golpearse a sí mismo y brincar?
Motores complejos.
¿Qué tipo de tics son los carraspeos, toses, ruidos nasales, gruñidos y siseos?
Vocales simples.
¿Qué tipo de tics son la ecolalia, palilalia y coprolalia?
Vocales complejos.
Repetición de palabras emitidas por otros:
Ecolalia
Repetición de sílabas:
Palilalia
Emisión de palabras obscenas o socialmente inaceptables:
Coprolalia
El síndrome de piernas inquietas es una patología de carácter…
hipercinética.
Molestias inespecíficas en la parte inferior de las piernas durante el reposo, cuando el paciente está sentado o acostado, que se manifiestan como una necesidad a moverse para sentir un alivio momentáneo. Es frecuente durante el inicio del reposo nocturno y está asociado con insomnio, cansancio y somnolencia diurna:
Síndrome de piernas inquietas.
La etiología del síndrome de piernas inquietas es desconocida.
Verdadero
- Pero parece estar relacionada con un déficit de dopamina o una disminución de la actividad de sus receptores.
Cromosomas involucrados en la etiología del síndrome de piernas inquietas:
9q, 12q y 14q.
Desencadenantes o agravantes de los síntomas del síndrome de piernas inquietas:
- Cafeína
- Alcohol
- Tabaco
- Medicamentos: Metoclopramida, haloperidol o fenitoína.
- Necesidad urgente de mover las piernas, habitualmente
acompañada o causada por sensaciones
desagradables en las extremidades inferiores. - Inquietud motriz que empeora o aparece solo
durante períodos de reposo o de inactividad,
como estar sentado o acostado - Sensaciones desagradables que ceden con el
movimiento parcial o totalmente, al menos
durante el tiempo que dura la acción.. - Urgencia de movimiento por sensaciones desagradables
que empeoran u ocurren únicamente
durante la tarde o la noche.
¿Diagnóstico?
Síndrome de piernas inquietas.
