Enfermedades de la neurona motora Flashcards

1
Q

¿Qué son las enfermedades de la neurona motora?

A

Un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruyen las neuronas motoras -las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar- resultando enfermedades neurodegenerativas devastadoras e incurables.

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2
Q

¿Cuál es el subtipo de enfermedad de la neurona motora más común en adultos?

A

La esclerosis lateral amiotrófica.

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3
Q

¿Qué provoca la enfermedad de la neurona motora?

A

Una debilidad progresiva indolora.

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4
Q

La afectación __________ tiende a ser una característica tardía de la enfermedad de la neurona motora.

A

respiratoria

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5
Q

¿Qué factores refuerzan la sospecha diagnóstica de enfermedad de la neurona motora?

A

Asimetría, edad, historia familiar.

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6
Q

¿Cuáles son actualmente los únicos tratamientos para la enfermedad de la neurona motora aprobados por el National Institute for Health and Care Excellence?

A

El riluzol, un antagonista de la liberación de glutamato, y la ventilación no invasiva.

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7
Q

¿Cuáles son los síntomas cardinales de la enfermedad de la neurona motora?

A

Debilidad progresiva indolora o disartria progresiva.

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8
Q

Las neuronas motoras _______ dirigen a las neuronas motoras _______ para producir movimientos.

A

superiores, inferiores

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9
Q

¿Cómo se denominan también las neuronas motoras espinales?

A

Células del asta.

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10
Q

¿Cómo se denominan también las neuronas motoras superiores?

A

Neuronas córticoespinales.

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11
Q

Cuando hay interrupciones en las señales entre las _____________ y el ________, los músculos no funcionan adecuadamente, gradualmente se debilitan y pueden comenzar a consumirse y desarrollar tics incontrolables (llamados fasciculaciones).

A

neuronas motoras inferiores, músculo

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12
Q

Cuando hay interrupciones en las señales entre las ________________ y las ________, los músculos de los miembros desarrollan rigidez (llamada espasticidad), los movimientos se vuelven lentos y se realizan con esfuerzo y los reflejos tendinosos se vuelven hiperactivos. Finalmente, puede perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario.

A

neuronas motoras superiores, inferiores

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13
Q

¿Cómo se clasifican las enfermedades de la neurona motora?

A

De acuerdo a si son heredadas o esporádicas, y si la

degeneración afecta las neuronas motoras superiores, las neuronas motoras inferiores, o ambas.

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14
Q

Es una enfermedad de las neuronas motoras superiores:

A

Esclerosis lateral primaria.

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15
Q

La _________________ afecta tanto a las neuronas motoras superiores como las inferiores, tiene formas heredadas y esporádicas y puede afectar los brazos, las piernas o los músculos faciales.

A

esclerosis lateral amiotrófica

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16
Q

Afecta solamente a las neuronas motoras inferiores en la médula espinal:

A

La atrofia muscular progresiva.

17
Q

En la __________, las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral son las más afectadas, causando habla arrastrada y dificultad para masticar y tragar.

A

parálisis bulbar progresiva

18
Q

Es un trastorno progresivo, finalmente fatal que al final interrumpe las señales de todos los músculos voluntarios y en el que tanto las neuronas motoras superiores como inferiores están afectadas:

A

La esclerosis lateral amiotrófica.

19
Q

Involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que contiene las neuronas motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar y otras funciones. Los síntomas incluyen debilidad muscular faríngea (involucrada con la deglución), músculos mandibulares y faciales débiles, pérdida progresiva del habla, y atrofia muscular lingual:

A

Parálisis bulbar progresiva.

20
Q

Se caracteriza por la degeneración de las neuronas motoras superiores que trasmiten señales a las neuronas motoras inferiores en el tallo cerebral. Los individuos afectados tienen pérdida progresiva de la capacidad de hablar, masticar y tragar. La debilidad progresiva de los músculos faciales lleva a tener un rostro sin expresión. Los individuos pueden desarrollar una voz grave y un aumento del reflejo nauseoso:

A

La parálisis seudobulbar.

21
Q

Afecta a las neuronas motoras superiores de los brazos, las piernas y la cara. Se produce cuando células nerviosas específicas en las regiones motoras de la corteza cerebral se degeneran gradualmente, haciendo que los movimientos sean lentos y realizados con esfuerzo:

A

La esclerosis lateral primaria.

22
Q

¿Cuál es la principal diferencia entre la esclerosis lateral amiotrófica y la primaria?

A

Que en la esclerosis lateral primaria no se afectan las neuronas motoras inferiores, la evolución lenta de la enfermedad y un período de vida normal.

23
Q

Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva solamente de las neuronas motoras inferiores:

A

La atrofia muscular progresiva.

24
Q

Es una enfermedad hereditaria que afecta a las neuronas motoras inferiores. Es un trastorno recesivo autonómico causado por defectos en el gen SMN1, que fabrica una proteína que es importante para la supervivencia de las neuronas motoras:

A

La atrofia muscular espinal.

25
Q

La atrofia muscular espinal de tipo __, también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffmann, se evidencia cuando un niño cumple los 6 meses de edad.

A

I

26
Q

Los síntomas de atrofia muscular espinal de tipo __, la forma intermedia, generalmente comienzan entre los 6 y los 18 meses de edad.

A

II

27
Q

Los síntomas de atrofia muscular espinal de tipo __ (enfermedad de Kugelberg-Welander) aparecen entre los 2 y los 17 años de edad e incluyen marcha anormal; dificultad para correr, trepar escalones, o levantarse de una silla; y un temblor fino de los dedos

A

III

28
Q

La atrofia muscular espinal ____________ (contractura articular persistente con postura anormal fija del miembro) es un trastorno raro. Las manifestaciones son contracturas graves, escoliosis, deformidad torácica, problemas respiratorios, mandíbula inusualmente pequeña y caída de los párpados superiores.

A

congénita con artrogriposis

29
Q

Es una enfermedad recesiva ligada al sexo causada por mutaciones en el gen para el receptor androgénico. Los síntomas incluyen debilidad y atrofia de los músculos faciales, mandibulares y linguales, que lleva a problemas con la masticación, la deglución y cambios en el habla:

A

Atrofia muscular espinobulbar progresiva (enfermedad de Kennedy).

30
Q

Es una enfermedad que puede afectar a sobrevivientes de polio décadas después de su recuperación de la poliomielitis. Los síntomas incluyen fatiga, debilidad muscular de evolución lenta, atrofia muscular, fasciculaciones, intolerancia al frío, y dolor muscular y articular:

A

El síndrome de post-polio.

31
Q

Es una enfermedad viral aguda que destruye las neuronas motoras:

A

Polio

32
Q

Se usa para diagnosticar trastornos de las neuronas motoras inferiores, al igual que trastornos musculares y de los nervios periféricos:

A

La electromiografía.

33
Q

La actividad eléctrica en el músculo está causada por las neuronas motoras…

A

inferiores.

34
Q

Miden la velocidad y el tamaño de los impulsos en los nervios de pequeños electrodos pegados a la piel:

A

Los estudios de conducción nerviosa.

35
Q

Puede ayudar a confirmar una enfermedad y regeneración nerviosas:

A

La biopsia de músculo o nervio.