Enfermedades de la neurona motora Flashcards
¿Qué son las enfermedades de la neurona motora?
Un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruyen las neuronas motoras -las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar- resultando enfermedades neurodegenerativas devastadoras e incurables.
¿Cuál es el subtipo de enfermedad de la neurona motora más común en adultos?
La esclerosis lateral amiotrófica.
¿Qué provoca la enfermedad de la neurona motora?
Una debilidad progresiva indolora.
La afectación __________ tiende a ser una característica tardía de la enfermedad de la neurona motora.
respiratoria
¿Qué factores refuerzan la sospecha diagnóstica de enfermedad de la neurona motora?
Asimetría, edad, historia familiar.
¿Cuáles son actualmente los únicos tratamientos para la enfermedad de la neurona motora aprobados por el National Institute for Health and Care Excellence?
El riluzol, un antagonista de la liberación de glutamato, y la ventilación no invasiva.
¿Cuáles son los síntomas cardinales de la enfermedad de la neurona motora?
Debilidad progresiva indolora o disartria progresiva.
Las neuronas motoras _______ dirigen a las neuronas motoras _______ para producir movimientos.
superiores, inferiores
¿Cómo se denominan también las neuronas motoras espinales?
Células del asta.
¿Cómo se denominan también las neuronas motoras superiores?
Neuronas córticoespinales.
Cuando hay interrupciones en las señales entre las _____________ y el ________, los músculos no funcionan adecuadamente, gradualmente se debilitan y pueden comenzar a consumirse y desarrollar tics incontrolables (llamados fasciculaciones).
neuronas motoras inferiores, músculo
Cuando hay interrupciones en las señales entre las ________________ y las ________, los músculos de los miembros desarrollan rigidez (llamada espasticidad), los movimientos se vuelven lentos y se realizan con esfuerzo y los reflejos tendinosos se vuelven hiperactivos. Finalmente, puede perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario.
neuronas motoras superiores, inferiores
¿Cómo se clasifican las enfermedades de la neurona motora?
De acuerdo a si son heredadas o esporádicas, y si la
degeneración afecta las neuronas motoras superiores, las neuronas motoras inferiores, o ambas.
Es una enfermedad de las neuronas motoras superiores:
Esclerosis lateral primaria.
La _________________ afecta tanto a las neuronas motoras superiores como las inferiores, tiene formas heredadas y esporádicas y puede afectar los brazos, las piernas o los músculos faciales.
esclerosis lateral amiotrófica
Afecta solamente a las neuronas motoras inferiores en la médula espinal:
La atrofia muscular progresiva.
En la __________, las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral son las más afectadas, causando habla arrastrada y dificultad para masticar y tragar.
parálisis bulbar progresiva
Es un trastorno progresivo, finalmente fatal que al final interrumpe las señales de todos los músculos voluntarios y en el que tanto las neuronas motoras superiores como inferiores están afectadas:
La esclerosis lateral amiotrófica.
Involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que contiene las neuronas motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar y otras funciones. Los síntomas incluyen debilidad muscular faríngea (involucrada con la deglución), músculos mandibulares y faciales débiles, pérdida progresiva del habla, y atrofia muscular lingual:
Parálisis bulbar progresiva.
Se caracteriza por la degeneración de las neuronas motoras superiores que trasmiten señales a las neuronas motoras inferiores en el tallo cerebral. Los individuos afectados tienen pérdida progresiva de la capacidad de hablar, masticar y tragar. La debilidad progresiva de los músculos faciales lleva a tener un rostro sin expresión. Los individuos pueden desarrollar una voz grave y un aumento del reflejo nauseoso:
La parálisis seudobulbar.
Afecta a las neuronas motoras superiores de los brazos, las piernas y la cara. Se produce cuando células nerviosas específicas en las regiones motoras de la corteza cerebral se degeneran gradualmente, haciendo que los movimientos sean lentos y realizados con esfuerzo:
La esclerosis lateral primaria.
¿Cuál es la principal diferencia entre la esclerosis lateral amiotrófica y la primaria?
Que en la esclerosis lateral primaria no se afectan las neuronas motoras inferiores, la evolución lenta de la enfermedad y un período de vida normal.
Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva solamente de las neuronas motoras inferiores:
La atrofia muscular progresiva.
Es una enfermedad hereditaria que afecta a las neuronas motoras inferiores. Es un trastorno recesivo autonómico causado por defectos en el gen SMN1, que fabrica una proteína que es importante para la supervivencia de las neuronas motoras:
La atrofia muscular espinal.
La atrofia muscular espinal de tipo __, también llamada enfermedad de Werdnig-Hoffmann, se evidencia cuando un niño cumple los 6 meses de edad.
I
Los síntomas de atrofia muscular espinal de tipo __, la forma intermedia, generalmente comienzan entre los 6 y los 18 meses de edad.
II
Los síntomas de atrofia muscular espinal de tipo __ (enfermedad de Kugelberg-Welander) aparecen entre los 2 y los 17 años de edad e incluyen marcha anormal; dificultad para correr, trepar escalones, o levantarse de una silla; y un temblor fino de los dedos
III
La atrofia muscular espinal ____________ (contractura articular persistente con postura anormal fija del miembro) es un trastorno raro. Las manifestaciones son contracturas graves, escoliosis, deformidad torácica, problemas respiratorios, mandíbula inusualmente pequeña y caída de los párpados superiores.
congénita con artrogriposis
Es una enfermedad recesiva ligada al sexo causada por mutaciones en el gen para el receptor androgénico. Los síntomas incluyen debilidad y atrofia de los músculos faciales, mandibulares y linguales, que lleva a problemas con la masticación, la deglución y cambios en el habla:
Atrofia muscular espinobulbar progresiva (enfermedad de Kennedy).
Es una enfermedad que puede afectar a sobrevivientes de polio décadas después de su recuperación de la poliomielitis. Los síntomas incluyen fatiga, debilidad muscular de evolución lenta, atrofia muscular, fasciculaciones, intolerancia al frío, y dolor muscular y articular:
El síndrome de post-polio.
Es una enfermedad viral aguda que destruye las neuronas motoras:
Polio
Se usa para diagnosticar trastornos de las neuronas motoras inferiores, al igual que trastornos musculares y de los nervios periféricos:
La electromiografía.
La actividad eléctrica en el músculo está causada por las neuronas motoras…
inferiores.
Miden la velocidad y el tamaño de los impulsos en los nervios de pequeños electrodos pegados a la piel:
Los estudios de conducción nerviosa.
Puede ayudar a confirmar una enfermedad y regeneración nerviosas:
La biopsia de músculo o nervio.
