Enfermedades de la neurona motora Flashcards
¿Qué son las enfermedades de la neurona motora?
Un grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruyen las neuronas motoras -las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar- resultando enfermedades neurodegenerativas devastadoras e incurables.
¿Cuál es el subtipo de enfermedad de la neurona motora más común en adultos?
La esclerosis lateral amiotrófica.
¿Qué provoca la enfermedad de la neurona motora?
Una debilidad progresiva indolora.
La afectación __________ tiende a ser una característica tardía de la enfermedad de la neurona motora.
respiratoria
¿Qué factores refuerzan la sospecha diagnóstica de enfermedad de la neurona motora?
Asimetría, edad, historia familiar.
¿Cuáles son actualmente los únicos tratamientos para la enfermedad de la neurona motora aprobados por el National Institute for Health and Care Excellence?
El riluzol, un antagonista de la liberación de glutamato, y la ventilación no invasiva.
¿Cuáles son los síntomas cardinales de la enfermedad de la neurona motora?
Debilidad progresiva indolora o disartria progresiva.
Las neuronas motoras _______ dirigen a las neuronas motoras _______ para producir movimientos.
superiores, inferiores
¿Cómo se denominan también las neuronas motoras espinales?
Células del asta.
¿Cómo se denominan también las neuronas motoras superiores?
Neuronas córticoespinales.
Cuando hay interrupciones en las señales entre las _____________ y el ________, los músculos no funcionan adecuadamente, gradualmente se debilitan y pueden comenzar a consumirse y desarrollar tics incontrolables (llamados fasciculaciones).
neuronas motoras inferiores, músculo
Cuando hay interrupciones en las señales entre las ________________ y las ________, los músculos de los miembros desarrollan rigidez (llamada espasticidad), los movimientos se vuelven lentos y se realizan con esfuerzo y los reflejos tendinosos se vuelven hiperactivos. Finalmente, puede perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario.
neuronas motoras superiores, inferiores
¿Cómo se clasifican las enfermedades de la neurona motora?
De acuerdo a si son heredadas o esporádicas, y si la
degeneración afecta las neuronas motoras superiores, las neuronas motoras inferiores, o ambas.
Es una enfermedad de las neuronas motoras superiores:
Esclerosis lateral primaria.
La _________________ afecta tanto a las neuronas motoras superiores como las inferiores, tiene formas heredadas y esporádicas y puede afectar los brazos, las piernas o los músculos faciales.
esclerosis lateral amiotrófica
Afecta solamente a las neuronas motoras inferiores en la médula espinal:
La atrofia muscular progresiva.
En la __________, las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral son las más afectadas, causando habla arrastrada y dificultad para masticar y tragar.
parálisis bulbar progresiva
Es un trastorno progresivo, finalmente fatal que al final interrumpe las señales de todos los músculos voluntarios y en el que tanto las neuronas motoras superiores como inferiores están afectadas:
La esclerosis lateral amiotrófica.
Involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que contiene las neuronas motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar y otras funciones. Los síntomas incluyen debilidad muscular faríngea (involucrada con la deglución), músculos mandibulares y faciales débiles, pérdida progresiva del habla, y atrofia muscular lingual:
Parálisis bulbar progresiva.
Se caracteriza por la degeneración de las neuronas motoras superiores que trasmiten señales a las neuronas motoras inferiores en el tallo cerebral. Los individuos afectados tienen pérdida progresiva de la capacidad de hablar, masticar y tragar. La debilidad progresiva de los músculos faciales lleva a tener un rostro sin expresión. Los individuos pueden desarrollar una voz grave y un aumento del reflejo nauseoso:
La parálisis seudobulbar.
Afecta a las neuronas motoras superiores de los brazos, las piernas y la cara. Se produce cuando células nerviosas específicas en las regiones motoras de la corteza cerebral se degeneran gradualmente, haciendo que los movimientos sean lentos y realizados con esfuerzo:
La esclerosis lateral primaria.
¿Cuál es la principal diferencia entre la esclerosis lateral amiotrófica y la primaria?
Que en la esclerosis lateral primaria no se afectan las neuronas motoras inferiores, la evolución lenta de la enfermedad y un período de vida normal.
Está caracterizada por degeneración lenta pero progresiva solamente de las neuronas motoras inferiores:
La atrofia muscular progresiva.
Es una enfermedad hereditaria que afecta a las neuronas motoras inferiores. Es un trastorno recesivo autonómico causado por defectos en el gen SMN1, que fabrica una proteína que es importante para la supervivencia de las neuronas motoras:
La atrofia muscular espinal.
