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Neurología > Enfermedades de la mielina > Flashcards

Enfermedades de la mielina Flashcards

1
Q

Es una lipoproteína que forma el sistema de bicapas fosfolípidas:

A

Mielina

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Q

¿De qué está constituida la mielina?

A

Esfingolípidos, fosfolípidos y colesterol.

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3
Q

¿La composición de lípidos en la mielina es mayor o menor a su constitución de proteínas?

A

Mayor: 70% lípidos y 30% proteínas.

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4
Q

¿Cuál es el lípido más importante en la mielina?

A

Unglucoesfingolípidollamadogalactocerebrósido.

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5
Q

¿Qué patrón sintomático presentan las enfermedades desmielnizantes?

A

Paciente sano con inicio agudo del trastorno.

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6
Q

Es una enfermedad inflamatoria y degenerativa autoinmune que afecta al sistema nervioso central y provoca la pérdida de mielina y, en algunos casos, la muerte axonal y atrofia cerebral:

A

Esclerosis múltiple.

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7
Q

¿Cuáles son las 4 posibles causantes de la esclerosis múltiple?

A
  • Factores genéticos.
  • Teoría inmunológica.
  • Teoría postinfecciosa.
  • Factores ambientales.
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8
Q

¿De qué se acompaña la desmielinización en la esclerosis múltiple?

A

De una prominente invasión linfocitaria en placas.

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9
Q

¿Cuáles son las alteraciones neurológicas más comunes en la esclerosis múltiple?

A

Sensoriales, visuales y motoras.

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10
Q

¿Cuáles son las formas de presentación clínica de la esclerosis múltiple?

A
  • Neuritis óptica
  • Mielitis transversa
  • Ataxia cerebelosa
  • Oftalmoplejía internuclear.
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11
Q

Las alteraciones o evidencias de disfunción neurológica con comprobación objetiva, que duran más de 24hrs, y en los cuales se ha excluido otras casusas:

A

Brote o exacerbación.

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12
Q

Los síntomas episódicos o paroxísticos de min-hrs no se consideran brotes.

A

Verdadero

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13
Q

¿Cuál es el principal hallazgo de resonancia magnética en el cerebro que sugiere mucho el diagnóstico de esclerosis múltiple?

A

Lesiones de la sustancia blanca.

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14
Q

¿Cuál es un lugar frecuente de lesiones características de esclerosis múltiple en niños y adolescentes?

A

Fosa posterior.

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15
Q

Patrones típicos de anormalidades en resonancia magnética por esclerosis múltiple:

A
  • Lesiones múltiples en SB.
  • Lesiones >3mm.
  • Alteraciones en cuerpo calloso.
  • Dedos de Dawson.
  • Forma ovoide.
  • Realce con gadolineo en anillo.
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16
Q

Patrones atípicos de anormalidades en resonancia magnética por esclerosis múltiple:

A
  • Lesiones pseudotumorales.
  • Lesiones en lob temporal anterior.
  • Alteraciones en SG.
  • Medular: >3 segmentos.
  • Respeta cuerpo calloso.
  • Restricción a difusión.
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17
Q

¿Qué miden los estudios neurofisiológicos en la esclerosis múltiple?

A

El retardo en la conducción nerviosa o bloqueo de la conducción completo.

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18
Q

Representan la expresión cualitativa de un incremento de las inmunoglobulinas intratecales:

A

Bandas oligoclonales.

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19
Q

La demostración de 2 o más bandas de IgG en LCR con ausencia en el suero es patognomónica de…

A

síntesis intratecal.

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20
Q

¿Cuál es el tratamiento recomendado para los eventos agudos o exacerbaciones en la esclerosis múltiple?

A
  • Metilprednisolona
  • Prednisona
  • Inmunoglobulina IV.
  • Plasmaféresis
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21
Q

¿Cuál es el tratamiento específico de primera línea para la esclerosis múltiple?

A

Inmunomoduladores como interferón beta y acetato de glatiramer.

22
Q

¿Cuál es el tratamiento específico de segunda línea para la esclerosis múltiple?

A

Inmunosupresores como metilprednisolona y natalizumab.

23
Q

¿Cuáles son los factores de mal pronóstico de la esclerosis múltiple?

A
  • Sexo masculino.
  • Curso progresivo desde el inicio.
  • Involucro motor, cerebeloso o esfínter inicial.
  • Intervalo corto entre recaídas.
  • Varios brotes en los primeros 2 años.
  • Discapacidad residual temprana.
24
Q

Es un trastorno desmielinizante inflamatorio agudo del SNC, probablemente inmunomediado, que afecta la sustancia blanca del encéfalo y la médula espina, siguiendo a un proceso infeccioso, no siempre evidente, que presenta un curso monofásico:

A

Encefalomielitis diseminada aguda (EMDA).

25
Q

¿Cuál es la base fisiopatológica de la encefalomielitis diseminada aguda?

A

Autoinmune postinfecciosa: Después de unas 2 semanas de ocurrido un desafío antigénico (infección viral o vacuna) se desarrolla una encefalopatía de rápida instalación asociada a déficits multifocales en combinación variada.

26
Q

¿Qué fase de le encefalomielitis diseminada aguda es inespecífica con fiebre, malestar general, cefalea, mialgias, náusea y vómito, que precede en pocos días el inicio del compromiso neurológico?

A

Fase prodrómica.

27
Q

¿Cuáles son algunos síntomas característicos del cuadro clínico de la encefalomielitis diseminada aguda?

A

Signos piramidales, hemiparesia aguda, ataxia, compromiso de nervios craneales, pérdida visual debido a neuritis óptica y convulsiones, acompañados de encefalopatía (somnolencia, letargo o coma).

28
Q

¿Cuál es la imagen característica arrojada en T2 y Flair con encefalomielitis diseminada aguda?

A

Parches hiperintesos de bordes poco precisos, con lesiones múltiples, asimétricas y de gran tamaño, con compromiso talámico simétrico adicional.

29
Q

¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio típicos de la EMDA?

A
  • Aumento de las proteínas en LCR
  • Celularidad aumentada en LCR, hasta mayores de 50 cel/mm3.
  • BOC ocasionales.
30
Q

¿Cuál es el tratamiento de la EMDA?

A

Metilprednisolona como esteroide e inmunoglobulina humana, además del manejo sintomático.

31
Q

¿Cuál es el pronóstico de la EMDA?

A

Favorable, con recuperación completa en semanas a meses.

32
Q

Variante infrecuente de EMDA con desenlace fatal debido al severo edema y herniación cerebral, de inicio brusco con un cuadro encefalopático agudo con fiebre, trastornos del nivel de alerta, crisis convulsivas y signos de déficit neurológico focal:

A

Encefalomielitis aguda hemorrágica, también llamada enfermedad de Weston Hurst.

33
Q

es una enfermedad inflamatoria desmielinizante autoinmune del SNC, caracterizada por afectar principal y selectivamente los nervios ópticos y la médula espinal, que se presenta como una enfermedad desmielinizante monofásica o recurrente:

A

Neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic

34
Q

¿Cuáles son los agentes etiológicos de la neuromielitis óptica?

A

Autoanticuerpos séricos anti-acuaporina 4 AQP-4 (NMO IgG).

35
Q

Debilidad bilateral de miembros superiores e inferiores dependiendo siempre del sitio de afectación medular, compromiso sensitivo y disfunción esfinteriana. ¿Este es el cuadro clínico de qué tipo de neuromielitis óptica?

A

Mielitis Longitudinal Extensa.

36
Q

Mayor deterioro en la agudeza visual residual en comparación con la esclerosis múltiple. ¿Este es el cuadro clínico de qué tipo de neuromielitis óptica?

A

Unilateral o bilateral.

37
Q

¿Qué resultados del análisis de LCR son característicos de neuromielitis óptica?

A
  • Elevación de proteínas totales >40mg/dl.
  • Pleocitosis >50 cel por campo predominio de neutrófilos (diferente a EM).
  • Bandas oligoclonales <20% (diferente a EM 90%).
38
Q

¿Cuáles son los criterios absolutos para diagnosticar neuromielitis óptica?

A

Neuritis óptica y mielitis aguda.

39
Q

¿Cuáles son los criterios de apoyo o suplementarios para diagnosticar neuromielitis óptica?

A
  • RM cerebral que no cumple criterios para esclerosis múltiple.
  • RM medular con una lesión que se extiende tres o más segmentos medulares.
  • Seroporositividad para anti-AQP4 (NMO-IgG).
40
Q

¿Cuál es el tratamiento agudo para la neuromielitis óptica?

A

Corticoides intravenosos en altas dosis (típicamente metilprednisolona) y plasmaféresis cuando los signos y síntomas clínicos progresan o no mejoran tras el uso de corticoides.

41
Q

¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento para la neuromielitis óptica?

A

Inmunosupresión y/o inmunomodulación.

42
Q

Manifestaciones clínicos generales de las leucodistrofias:

A
  • Alteraciones motoras.
  • Atrofia óptica y ceguera.
  • Alteración de la marcha.
  • Trastorno de aprendizaje.
  • Parálisis espásticas progresivas.
  • Movimientos anormales.
  • Rigidez de descerebración
  • Trastornos psiquiátricos
  • Muerte
43
Q

Pérdida de habilidades del desarrollo obtenidos previamente o la ausencia de progreso funcional de los mismos posterior a un desarrollo aparentemente normal:

A

Síndrome regresivo.

44
Q

¿Cuáles son algunas características sugestivas de afectación de la sustancia gris en las leucodistrofias?

A
  • Crisis convulsivas o alteración del EEG
  • Trastorno del movimiento.
  • Ceguera asociada a trastornos retinianos.
  • Cambios de la personalidad y demencia
  • En fases posteriores, la IRM cerebral muestra atrofia generalizada y ventriculomegalia.
45
Q

¿Cuáles son algunas características sugestivas de afectación de la sustancia blanca en las leucodistrofias?

A
  • Espasticidad
  • Rigidez
  • Trastornos visuales con atrofia óptica aunque sin alteración retiniana.
  • Signos de desmielinización en la IRM.
46
Q

Proteína transmembrana peroxisomal implicada en el transporte del citosol al peroxisoma de los ésteres-CoA de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA):

A

ALDP

47
Q

¿Cuál es la etiología de la adrenoleucodistrofia?

A

Mutación del gen ABCD1 (Xq28) que codifica para ALDP, provocando la acumulación VLCFA (ácidos grasos de cadena muy larga).

48
Q

¿Cuál es la etiología de la leucodistrofia metacromática?

A

Deficiencia de aril sulfatasa A (ARSA) -que ayuda a descomponer los lípidos- llevando a la acumulación de lípidos.

49
Q

¿Cuál es la etiología de la enfermedad de Krabbe?

A

Defecto del gen GALC, que provoca una deficiencia de galactocerebrosidasa, desencadenando a su vez la acumulación de galactocerebrósidos.

50
Q

¿Cuál es la etiología de la leucodistrofia fibrinoide (enfermedad de Alexander)?

A

Acumulación de proteína ácida fibrilar glial (PAFG) y la consiguiente formación de agregados característicos, denominados fibras de Rosenthal en varios tipos celulares, y en especial los astrocitos.

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