Enfermedad de Hirchsprung Flashcards
Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal baja en el recien nacido
Enfermedad de Hirchsprung o megacolón agangliónico congénito
Etiopatogenia de la enfermedad de Hirchsprung
Interrupción en la migración neuroblástica sobre una porción variable del colón, produciendo ausencia de las células ganglionares de los plexos submucoso (Meissner) y mientérico (Auerbach)
¿cual es el resultado patológico de la ausencia de los plexos nerviosos del colón en Hirchsprung?
Hiperplasia compensadora de las fibras nerviosas colinérgicas de la pared
Es el sitio anatómico más comunmente implicado en Megacolón congénito aganglionar
Recto-sigmoides
Es el signo clínico que orienta a enfermedad de Hirchsprung en el neonato recien nacido, y su presentación clínica clásica
Retraso en la primer evacuación meconial (íleo meconial), en un paciente con abdomen distendido, con rechazo a las tomas y vómitos biliosos.
Niña de 4 meses de vida que acude por dolor abdominal, distensión y vómitos de tipo biliosos de 24 hrs de evolución, cuenta con antecedentes de retraso en la primer evacuación meconial al nacer y estreñimiento crónico. La rx de abdomen muestra distensión de las asas intestinales y ausencia de aire a nivel distal. ¿cual es el hallazgo que encontrarás al realizar tacto rectal?
A) Evacuación explosiva
B) Heces en ampolla rectal
C) Ausencia de heces en ampolla rectal
D) Esfínter anal hipotónico
Evacuación explosiva
Es un hallazgo que correlaciona con Hirchsprung
Dos principales complicaciones asociadas a Hirchsprung
Sobrecrecimiento bacteriano
Retraso ponderoestatural
¿cual es el estudio diagnóstico inicial que se solicita en esta patología?
Rx de abdomen
¿cuales son los hallazgos característicos de una enfermedad de Hirchsprung en una radiografía de abdomen simple?
Dilatación de asas intestinales
Ausencia de aire intestinal en las regionas distales
En un enema opaco, ¿cuales serian los hallazgos a observar en Hirchsprung?
Cambio brusco en el calibre del lumen colónico, observando una zona sana dilatada y una zona aganglionar estenosada. Además de la apariencia de dientes de sierra en la zona aganglionar secundario contracciones no peristálticas.
Es una contraindicación del uso de enema opaco para dx de Hirchsprung
Enterocolitis
¿cual es el estudio diagnóstico definitivo para esta enfermedad?
Biopsia
Observando ausencia de las fibras ganglionares e hipertrofia de las fibras parasimpáticas
Tratamiento indicado
Quirúrgico, resección del segmento aganglionar.
