ENDOCRINO PATOLOGÍA Flashcards
Qué pasa con un paciente que se somete a estrés pero tiene deficiencia de cortisol o ACTH?
no hay respuesta de liberación al estrés
Que efecto tiene el síndrome de cushing con relación al estrés?
a pesar de tener exceso de cortisol no liberan cortisol como respuesta al estrés (porque la hormona liberadora de corticotropina está comprimida)
Qué pasa en la enfermedad de cushing?
hay una hiperfunción de la corteza suprarrenal estimulada por un exceso de ACTH hipofisaria
Qué pasa en el síndrome de cushing?
un cuadro clínico generado por un exceso de cortisol de cualquier etiología
Diferencia entre insuficiencia corticosuprarrenal primaria y secundaria
La insuficiencia suprarrenal consiste en una reducción en la fabricación y liberación de hormonas suprarrenales, como consecuencia de un daño de la propia glándula suprarrenal (insuficiencia suprarrenal primaria) o una disminución de la producción de ACTH por el cerebro (insuficiencia suprarrenal secundaria).
El diagnóstico de hipersecreción de ACTH (insuficiencia suprarrenal secundaria)
debe establecerse mediante
pruebas desencadenantes de la capacidad de reserva del eje hipotálamo-hipófisis
Administramos ACTH sintética, si el cortisol no aumenta esto indica:
insuficiencia suprarrenal
Administramos ACTH sintética en un paciente con insuficiencia suprarrenal, si medimos ACTH y está alta esto indica:
insuficiencia suprarrenal primaria
Administramos ACTH sintética en un paciente con insuficiencia suprarrenal, si medimos ACTH y está baja esto indica:
insuficiencia suprarrenal secundaria
Una respuesta de cortisol Subnormal a la ACTH confirma
insuficiencia corticosuprarrenal
La reserva de ACTH hipofisaria puede evaluarse de manera directa por medio de
- Hipoglucemia inducida por insulina
- Administración de metirapona
- Estimulación con CRH
Pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria, como van a estar el cortisol y la ACTH?
El cortisol va a estar disminuido y el ACTH elevado.
Pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria, como van a estar el cortisol y la ACTH?
ACTH disminuida y cortisol disminuido
El exceso de ACTH se manifiesta por:
hiperfunción corticosuprarrenal (síndrome de Cushing)
La prueba de supresión con dexametasona en dosis bajas se utiliza para establecer:
la presencia de hipercortisolismo independientemente de su causa
Los pacientes con síndrome de cushing no suprime el cortisol matutino, verdadero o falso
verdadero
Prueba con dexametasona permite diferenciar enfermedad de cushing hipofisaria con otras causas, verdadero o falso
verdadero
Qué es lo que se debe evaluar en niños con baja estatura?
Evaluación de la reserva secretora de GH
Qué es lo que se debe evaluar en adultos con sospecha de hipopituitarismo
Evaluación de la reserva secretora de GH
qué pasa cuando un paciente con deficiencia de GH es sometido a hipoglucemia
no va a presentar aumento de GH
En la insuficiencia primaria de la glándula tiroides la concentración de TSH es:
alta
En la insuficiencia secundaria la TSH normal o baja sugiere:
disfunción
hipotálamo-hipofisiaria
T4 normal muestra una función tiroidea normal tanto de la glándula como de la hipófisis, si está baja el paciente tiene:
hipotiroidismo
en el hipotiroidismo se debe medir la TSH, si está bajo es una hipotiroidismo:
secundario
en el hipotiroidismo se debe medir la TSH, si está alto es una hipotiroidismo:
primario
Presencia de ciclos menstruales regulares es una evidencia fuerte de que el eje hipotálamo-hipofisis-gonada
se encuentra intacto
Qué es lo que se debe medir en pacientes con trastorno en el ciclo menstrual?
FSH y LH
Si se mide la FSH y LH en pacientes con trastorno en el ciclo menstrual y están altos esto refiere
hipogonadismo primario
Si se mide la FSH y LH en pacientes con trastorno en el ciclo menstrual y están bajos esto refiere
hipogonadismo secundario
En qué mujeres es más común el hipogonadismo primario?
mujeres en la tercera edad
Las concentraciones altas de LH y FSH son signo de insuficiencia…..
gonadal primaria
Síntomas de deficiencia o exceso de hormonas hipofisaria, cefalea o alteración visual llevan al médico a considerar un trastorno
hipotálamo-hipofisario
Cuál es el mejor procedimiento para obtener imágenes del hipotálamo y la hipófisis?
Resonancia magnética
planos sagital y corona
Las lesiones hipotalámicas hipofisarias presentan una variedad de manifestaciones incluyendo:
– Hipersecreción e hiposecreción de hormona (as) hipofisarias
– Agrandamiento selar
– Dolor de cabeza
– Pérdida visual.
En adultos, la causa más común de la disfunción hipotálamo hipofisaria es:
Adenoma hipofisario
Manifestaciones de prolactinoma:
galactorrea e hipogonadismo (en especial al varón), alteraciones del ciclo menstrual en mujeres.
cuánto mide un microadenoma?
2-10 mm de diámetro
cuánto mide un macroadenoma?
más de 10 mm de diámetro
Síntomas tardíos de un adenoma hipofisario:
- Agrandamiento selar
a) Dolor de cabeza
b) Pérdida visual
en pacientes que presentan galactorrea, disfunción gonadal, deficiencia secundaria de gonadotropina o aumento del tamaño de la silla turca debe medirse:
PRL
La manifestación clínica más temprana de un adenoma hipofisario en adultos es:
EL HIPOGONADISMO SECUNDARIO
Para pacientes con HIPOGONADISMO se debe medir:
Medir FSH y LH para excluir la insuficiencia gonadal primaria (elevación de FSH o LH)
Si FSH Y LH están disminuidos (hipogonadismo hipogonadotrópico)
presentación clínica más frecuente de la disfunción hipotálamo hipofisaria en niños:
baja estatura
Qué se debe sospechar en pacientes con hemianopsia bitemporal, defectos inexplicables del campo visual, pérdida de la visión:
trastorno hipofisario o hipotalámico
Panhipopituitarismo es una manifestación clásica de:
adenomas hipofisarios (<20%)
Los pacientes son silla turca aumentada generalmente tienen:
- adenoma hipofisario
- síndrome de la silla vacía
Cómo es la función hipofisaria en el síndrome de la silla turca?
función hipofisaria normal
Pacientes con defecto del campo visual, deben tener mediciones de:
PRL
La diabetes insípida es una manifestación común en:
- lesiones hipotalámicas
- metástasis a la hipófisis
*Nunca ocurre en lesiones hipofisarias primarias (Se presenta cuando la lesión es en el hipotálamo o cuando la metástasis llega a la hipófisis)
Qué pasa en el síndrome de la silla vacía?
Se produce cuando el espacio subaracnoideo se extiende hacia la silla turca, llenándola, con L.C.R.
Provocando remodelación y ampliación de la silla turca
y aplanamiento de la glándula hipófisis.
Qué signos oftalmológicos pueden presentarse los macroadenomas?
diplopía y ptosis
El síndrome de la silla turca vacía primaria es común en:
- Como resultado de la incompetencia congénita del diafragma selar.
- causa más frecuente de aumento de la silla turca.
El síndrome de silla turca vacía secundaria se observa después de :
- Cirugía hipofisaria o radioterapia.
- Luego de un infarto de hipofisaria posparto (síndrome de Sheehan).
El síndrome de silla turca vacía se presenta generalmente en:
mujeres obesas de mediana edad
Laboratorios en silla turca vacían:
- son casi siempre normales, aunque algunos pacientes tienen hiperprolactinemia.
La disfunción hipotalámica es causada con mayor frecuencia por:
tumores
El tumor causante de disfunción hipotalámica más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes:
Craneofaringioma
El tumor causante de disfunción hipotalámica más común en adultos:
-Tumores primarios del SNC
- Tumores hipotalámicos (tumores epidérmicos y dermoides),
- Pinealomasson
Craneofaringiomas: en niños y adolescentes, en el momento del diagnóstico más del 80% de los pacientes presenta deficiencias
hipotalámico hipofisarias endocrinas, verdadero o falso
verdadero
Signos y síntomas craneofaringiomas en niños y adolescentes:
primero van las anomalías endocrinas
-Deficiencia de GH es más común (retraso en el crecimiento) y disminución de las respuestas de GH a la estimulación en el momento del diagnóstico
- Deficiencia de gonadotropina:
■ Ausencia o detención de la pubertad es habitual en niños y
adolescentes mayores
-Diabetes insípida: 15%
Cuáles son los síntomas de los craneofaringiomas que conducen al diagnóstico en niños y adolescentes?
neurológicos y se deben
al efecto de la masa del tumor en expansión.
-Síntomas de aumento de la presión intracraneal (dolor de cabeza, vómitos)
- disminución de la agudeza visual o defectos del campo visual
Cómo es la presentación clínica de los craneofaringiomas en adultos?
presentaciones similares a los niño (quejas de dolor de cabeza o pérdida visual) esto va primero que las anomalías endocrinas (hipogonadismo, diabetes insípida), al revés que en niños y adolescentes
Los tumores hipotalámicos en la niñez se pueden presentar con pubertad precoz, verdadero o falso
verdadero
Obesidad común en pacientes con tumores hipotalámicos debido a:
a)Hiperfagia b)Disminución de la saciedad y la
c) Disminución de la actividad
Pacientes con sospecha de tumores hipotalámicos deben someterse a:
-MRI
-Evaluación completa de la función hipofisaria anterior
La evaluación establecerá los requisitos para la terapia de reemplazo.
Niveles de PRL también deben determinarse, ya que la mayoría de las lesiones hipotalámicas causa hiperprolactinemia.
– Por lesión hipotalámica o
– Por daño al tallo hipofisario.
Tx de tumores hipotalámicos
-se maneja mejor con observación y reemplazo de hormonas insuficientes
-extirpación neuroquirúrgica limitada del tumor accesible y la descompresión de quistes, posiblemente seguida de radioterapia.
-resección completa del craneofaringioma (generalmente no es factible)
Qué pasa en el hipopituitarismo?
-Hay una secreción disminuida o nula de una o más hormonas hipofisarias
Hipopituitarismo primario
cuando es causado por destrucción de la parte anterior de
la adenohipófisis
Hipopituitarismo secundario
cuando es originado por deficiencia de factores
estimulantes hipotalámicos
Cómo es el inicio del hipopituitarismo?
lento
En el hipopituitarismo, cuando la PRL está baja, esto indica?
lo más probable es que toda la glándula esté comprometida
Causas de hipopituitarismo son “LAS 9 I“
- Invasiva
- Infarto
- Infiltrativa
- Injury Lesión
- Inmunitaria
- Iatrogenic
- Infecciosa
- Idiopatia
- Isolated
casi todas estas lesiones pueden causar insuficiencia hipofisaria o hipotalámica o ambas
Cómo es que una lesión invasiva causa hipopituitarismo?
causan hipopituitarismos al:
– destruir la glándula hipófisis o núcleos hipotalámicos
– por alteración del sistema venoso porta hipotálamo-hipofisario
Ejemplos de causas INVASIVAS que causen hipopituitarismo…
A) Adenomas hipofisarios grandes
B) Adenomas hipofisarios pequeños (microadenomas)
C) Craneofaringioma
D) Tumores primarios del snc
E) Metástasis hacia esta área
F) Malformaciones anatómicas
Mecanismo por el cuál los infartos causan hipopituitarismo
hipotensión y vasoespasmo alteran el riego arterial de la adenohipófisis
Dato clínico inicial en la necrosis hipofisaria posparto
-falta de lactación después del parto
-falta de reanudación de periodo menstrual normal
Qué es la apoplejía hipofisaria?
INFARTO HEMORRAGICO DE UN TUMOR HIPOFISARIO, PRODUCE INSUFICIENCIA PARCIAL O TOTAL DE LA HIPOFISIS
LA APOPLEJIA HIPOFISARIA: ES UN SINDROME CLINICO FULMINANTE, SE MANIFIESTA POR:
CEFALEA INTENSA DETERIORO VISUAL
MENINGISMO
ALTERACION DEL NIVEL DE CONCIENCIA OFTALMOPLEJIA
COMPLICACIONES DE APOPLEJIA HIPOFISARIA
-INSUFICIENCIA HIPOFISARIA AGUDA CON HIPERTENSION, DETERIORO MENTAL RAPIDO, COMA Y MUERTE
TRATAMIENTO DE APOPLEJIA HIPOFISARIA
CORTICOSTEROIDES Y DESCOMPRESION TRANESFENOIDAL DEL CONTENIDO INTRASELAR
LA APOPLEJIA HIPOFISARIA SE RELACIONA CON:
- TUMOR HIPOFISARIO
- RADIOTERAPIA
- DIABETES MELLITUS
- CIRUGIA CARDIACA ABIERTA
Qué es el síndrome de Sheehan?
necrosis de la glándula pituitaria, secundario a una hemorragia posparto
Causas infiltrativas de hipopituitarismo
- SARCOIDOSIS
- HEMOCROMATOSIS
- HISTIOCITOSIS DE ÑAMGERHANS
Características de sarcoidosis
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
crecimiento de pequeñas acumulaciones de células inflamatorias (granulomas)
Sitio más común de infección sarcoidosis
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
Hipotálamo y glándula hipófisis
En la sarcoidosis, la afección granulomatosa de la unidad hipotálamo-hipófisis es tan extensa que causa..
deterioro visual similar a un tumor
Qué es la hemocromatosis?
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
es una enfermedad por depósito de hierro
Hemocromatosis primaria y secundaria:
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
HEMOCROMATOSIS PRIMARIA: HEREDITARIA
HEMOCROMATOSIS SECUNDARIA: SOBRE CARGA DE HIERRO TRANSFUSIONAL
Cuál es la manifestación prominente y que puede ser dato clínico inicial del exceso de hierro en la hemocromatosis?
hipogonadismo hipogonadotropico
qué es el hipogonadismo hipogonadotropico
El hipogonadismo es una afección en la cual los testículos en los hombres y los ovarios en las mujeres producen pocas o ninguna hormona sexual. El hipogonadismo hipogonadotrópico (HH) es una forma de hipogonadismo que se debe a un problema con la hipófisis o el hipotálamo
Qué puede existir en etapas avanzadas de hemocromatosis?
deficiencia de:
- TSH, GH y ACTH
NO SON REVERSIBLES CON TERAPIA DE QUELACIÓN DE HIERRO
Qué es la histiocitosis de ñamgerhans?
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
infilatración de múltiples órganos por histocitos bien diferenciados
Por qué patologías va precedida la histiocitosis de ñamgerhans?
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
Diabetes insípida y deficiencia de hormonas de la adenohipofisis
Qué estructura se ve principalmente afectada en la histiocitosis de ñamgerhans?
-causa infiltrativa de hipopituitarismo
el hipotálamo
EL HIPOPITUITARISMO ES RESULTADO DE DAÑO HIPOTALAMICO
Qué traumatismo puede ser causa de diabetes insípida e insuficiencia de la adenohipófisis?
TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO GRAVE
EL HIPOPITUITARSMO ANTERIOR POSTRAUMATICO PUEDE DEBERSE A:
– LESION DE LA ADENOHIPOFISIS
– LESION DEL TALLO HIPOFISARIO
– LESION DEL HIPOTALAMO
Causa inmunológica de hipopituitarismo
-HIPOFISITIS LINFOCITICA
En quiénes ocurre más a menudo la hipofisitis linfocítica?
-Causa inmunológica de hipopituitarismo
En mujeres durante el embarazo o durante periodo posparto
Cómo puede presentarse la hipofisitis linfocítica?
-Causa inmunológica de hipopituitarismo
COMO UNA LESION DE MAS DE LA SILLA TURCA, CON ALTERACIONES DEL CAMPO VISUAL
PUEDE SIMULAR UN ADENOMA HIPOFISARIO
50% DE LOS PACIENTES CON HIPOFISITIS LINFOCITICA TIENE OTRA ENFERMEDAD AUTOINMUNE ENDOCRINA
la hipofisitis linfocítica debe considerarse en el dx diferencial de mujeres con:
AGRANDAMIENTO DE LA HIPOFISIS E HIPOPITUITARISMO DURANTE EL EMBARAZO O PERIODO POSPARTO (no es muy común)
la hipofisitis linfocítica puede dar como resultado:
-Causa inmunológica de hipopituitarismo
deficiencias hormonales aisladas, en especial ACTH o PRL
Causas yatrogénicas de hipopituitarismo
procedimientos en la hipófisis que pueden alterarla: radiación, cirugía, radiación con partículas pesadas y radiocirugía con bisturí de rayos gamma para tumor hipofisario, radiación de tumores de la cabeza y el cuello, radiación profiláctica en pacientes con leucemia
ADENOHIPOFISIS ES BASTANTE RESISITENTE DURANTE LA MICROCIRUGIA TRANSESFENOIDAL Y POR LO GENERAL SE PRESERVA LA FUNCION
la radioterapia para tratar tumores hipofisarios puede dar por resultado: (padecimiento y manifestaciones)
insuficiencia hipotalámica e hipofisaria, características clínicas:
- hiperprolactinemia modesta
- insuficiencia de GH y gonadotropinas
- deficiencia de ACTH y TSH (menos comunes)
Cómo es la clínica del hipopituitarismo?
insidiosa y sobreviene por lesión tanto a la hipófisis como al hipotálamo
Causas infecciosas de hipopituitarismo
A) TUBERCULOSIS
B) MICOSIS
C) SIFILIS
Son agentes causales de hipofusión hipofisaria
las formas idiopáticas de hipopituitarismo se caracterizan por
Silla turca pequeña, anormal o agrandada.
Patrón de herencia autosómica recesiva y recesiva ligada al cromosoma X.
Cuál es la causa aislada de hipopituitarismo y en qué consiste?
deficiencia aislada monotópica de las hormonas de la adenohipófisis
-mutaciones de los genes que codifican para las hormonas específicas. En particular la deficiencia aislada de GH se ha relacionado con mutaciones en genes necesarios para el desarrollo normal de la hipófisis.
Características de la deficiencia de hormona de crecimiento como causa aislada de hipopituitarismo
-en niños puede ser esporádica o familiar.
-hipoglucemia en ayuno, desaceleración gradual de la rapidez
del crecimiento después de los 6-12 meses.
dx de deficiencia de hormona de crecimiento como causa aislada de hipopituitarismo
○ Falta de respuesta de la GH a estímulos desencadenadores.
○ Demostrar capacidad de respuesta normal de otras hormonas de la
adenohipófisis.
EL ESTUDIO SE LLAMA HIPOGLUCEMIA INDUCIDA POR INSULINA
Cómo se manifiesta la deficiencia de ACTH como causa aislada de hipopituitarismo
- es una enfermedad rara
- signos y síntomas de insuficiencia corticosuprarrenal
- deficiencia de LPH (beta lipotropina)
la deficiencia de ACTH como causa aislada de hipopituitarismo puede deberse a :
- FRACASO PRIMARIO DE CELULAS CORTICOTROPAS PARA LIBERAR ACTH * SECUNDARIO A SECRECION ALTERADA DE CRH POR EL HIPOTALAMO
SE CREE QUE LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS ADQUIRIDOS DE . DEFICIENCIA DE ACTH MONOTROPICA SE DEBE A
HIPOFISITIS LINFOCITICA
deficiencia de gonadotropina como causa aislada de hipopituitarismo
-se observa con más frecuencia
-el resto de la función de la hipófisis anterior está conservada
Qué es el síndrome de Kallmann?
Se caracteriza por un defecto aislado de la secreción
de GnRH relacionado com:
○ Desarrollo inadecuado del control olfatorio con: Hiposmia y anosmia.
○ Otros defectos neurológicos reportados: Ceguera al color y sordera nerviosa.
Características de varones jóvenes con hipogonadismo hipogonadotrópico aislado:
aspecto
eunucoide (falta de testosterona da lugar a falta de cierre epifisiario, pacientes altos).
Características de mujeres con hipogonadismo hipogonadotrópico aislado:
oligomenorrea, la amenorrea a menudo acompaña
a la pérdida de peso, estrés emocional o físico.
la deficiencia de gonadotropina como causa aislada de hipopituitarismo se encuentra en :
-pacientes con anorexia nerviosa así como la obesidad notoria dan lugar a disfunción hipotalámica y secreción alterada de gonadotropinas
- Hipogonadismo hipotalámico también se observa en atletas hombres sobreentrenados
Qué tipo de anemia causa hipogonadismo hipogonadotrópico debido a disfunción hipotalámica dando por resultado retraso en la pubertad?
anemia de células falciformes
En qué síndrome autoinmunitario se puede observar la deficiencia aislada de gonadotropina?
SÍNDROME AUTOINMUNITARIO POLIGLANDULAR, esta deficiencia se relaciona con insuficiencia selectiva de células gonadotrópicas hipofisaria por hipófisis autoinmunitaria
Enfermedades crónicas que causan hipopituitarismo por deficiencia de gonadotropinas:
-diabetes mal controlada
- mala nutrición
Causas de la deficiencia de TSH como causa de hipopituitarismo
hipotiroidismo terciario: reducción en la secreción de TRH
secundario: reducción en la secreción de TSH
A qué se asocia la deficiencia de TSH como causa de hipopituitarismo?
- mutaciones de genes
- hipofisis linfocítica
- silla turca vacía
- tumores hipofisarios
Qué indica la deficiencia de prolactina como causa de hipopituitarismo?
daño hipofisario intrínseco grave y por lo general hay panhipopituitarismo (El panhipopituitarismo se define como el déficit completo de hormonas hipofisarias. La causa más frecuente en el adulto es el tumor hipofisario 61%)
Qué es el seudohipoparatiroidismo?
el cuerpo no logra responder a la hormona paratiroidea, el paciente tendrá Hipocalcemia e hiperfosfatemia
Cómo son las características clínicas del hipopituitarismo?
– LA APARICIÓN DE LA INSUFICIENCIA HIPOFISARIA SUELE SER GRADUAL
*****El cuadro clínico depende de la hormona que esté comprometida.
– EL CURSO CLÁSICO DEL HIPOPITUITARISMO PROGRESIVO ES:
** UNA PÉRDIDA INICIAL DE LA SECRECIÓN DE GH Y GONADOTROPINA
** SEGUIDA DE DEFICIENCIAS DE TSH, ACTH
** Y FINALMENTE, PRL
Síntomas del hipopituitarismo en niños y adultos:
-def. de hormona del crecimiento
DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO
- niños: disminución del crecimiento
- adultos: puede estar oculto, disminución de sensación de bienestar, disminución de la masa muscular y aumento masa grasa
Síntomas del hipopituitarismo en niños y adultos:
-def. de gonadotropinas
hipogonadismo
- mujeres: amenorrea
- hombres: disminución de la sexualidad, disfunción eréctil
puede anteceder la aparición clínica de una lesión hipotálamo hipofisaria
Síntomas del hipopituitarismo en niños y adultos:
-def. de prolactina
Fracaso de la lactancia posparto
Deficiencias de hormona estimulante de la tiroides causan:
hipotiroidismo secundario
Síntomas de deficiencias de hormona estimulante de la tiroides (hipotiroidismo secundario)
Es menos grave que el hipotiroidismo primario
- bocio ausente
- intolerancia al frío
- aturdimiento mental
- estreñimiento
- anemia
- piel seca
- bradicardia
- ronquera
Qué causa la deficiencia de hormona estimulante de la corteza suprarrenal?
- causa aislada de hipopituitarismo
-insuficiencia suprarrenal secundaria
Características clínicas de insuficiencia suprarrenal secundaria
- causa aislada de hipopituitarismo
- SUS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SE ASEMEJAN A LAS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA.
- DEBILIDAD
4. NÁUSEAS
6. VÓMITOS- ANOREXIA
5. PÉRDIDA DE PESO
7. FIEBRE - hipotensión
- ANOREXIA
- DEBILIDAD
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria son susceptibles a:
hipotensión, choque y colapso cardiovascular debido a
que los glucocorticoides son necesarios para mantener la reactividad vascular, especialmente durante el estrés.
Los síntomas de la insuficiencia suprarrenal secundaria pueden pasar desapercibidos durante periodos prolongados, haciéndose manifiestos sólo durante:
- causa aislada de hipopituitarismo
momentos de estrés
Cuál ha sido una característica inicial de presentación de algunos pacientes con deficiencia aislada de ACTH?
Hipoglucemia agravada por deficiencia de gh puede ocurrir con el ayuno
En pacientes con exceso de ACTH hay un estado de hiperpigmentación, mientras que en los que presentan insuficiencia de ACTH:
-despigmentación y disminución del bronceado
qué pasa con el vello corporal en la insuficiencia de ACTH?
la falta de acth estimulado por la secreción de andrógenos suprarrenales causará una disminución en el vello corporal, si la deficiencia de gonadotropina también está presente
Los pacientes con hipopituitarismo pueden tener las siguientes características:
- piel fina, pálida, lisa, arrugas
-vello púbico y corporal deficiente/ausente
-atrofia de genitales
-hipotensión postural
-bradicardia
-disminución fuerza muscular - retraso de reflejos tendinosos (casos graves)
resultados de laboratorio en pacientes con hipopituitarismo:
-anemia
-hipoglucemia
-hiponatremia
-hipercalcemia
-bradicardia
-deficiencia de GH: disminución de glóbulos rojos, más colesterol LDL y disminución masa ósea
laboratorios en insuficiencia suprarrenal secundaria:
abrá hiponatremia e hipoglucemia pero sin hipercalemia PREGUNTA DE EXAMEN
-la hipercalemia es característica de la insuficiencia suprarrenal primaria
dx de hipopituitarismo:
- evaluación de la función de la glándula objetivo
- pruebas de función tiroidea (T4 libre)
- niveles de testosterona sérica
- prueba rápida de estimulación con ACTH para valorar la reserva suprarrenal
- evaluación prolactina
- diferenciar la hipoperfusión primaria y secundaria
-pruebas de estimulación
Qué indican los niveles de testosterona sérica en el hipopituitarismo?
-indicador sensible
- mujeres: disminución sustancial de la testosterona en la insuficiencia hipofisaria, relacionada con la hipofunción de las dos glándulas endocrinas responsables de su producción: el ovario y la suprarrenal.
ESTUDIAR TABLA DE DX HIPOPITUITARISMO PDF PAG 43
-
Evaluación de la prolactina para el dx de hipopituitarismo:
- Hiperprolactinemia con independencia de su causa, lleva a la disfunción gonadal
- PRL sérica debe medirse temprano en la evaluación del hipogonadismo
En la hipofunción de la glándula objetivo las TSH, LH, FSH O ACTH ESTARÁN ELEVADAS, valores bajos o normales sugieren:
DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICO HIPOFISARIA
describe las 3 formas de insuficiencia suprarrenal:
- primaria: problema en las glándulas suprarrenales
- secundaria: problema en la glándula hipofisaria
- terciaria: problema en el hipotálamo
para qué se emplean las pruebas de estimulación en el dx de hipopituitarismo?
estas pruebas no son necesarias en la mayoría de los pacientes
- pueden emplearse para confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión de la hipofunción
tx de hihipopituitarismo
depende de la hormona que esté disminuida es la que hay que suplementar
tx de deficiencia de ACTH como causa de hipopituitarismo
TX DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
-GLUCOCORTICOIDE:
HIDROCORTISONA 15-25 MG POR VÍA ORAL O PREDNISONA 5 7.5 MG POR VÍA ORAL
(el tratamiento ideal es hidrocortisona)
Bajo qué circunstancias se puede subir la dosis de glucocorticoide para tratar insuficiencia suprarrenal secundaria?
ESTRÉS COMO ENFERMEDAD, CIRUGÍA O TRAUMA
Por qué se debe procurar una dosis mínima efectiva para tratar insuficiencia suprarrenal secundaria?
para evitar el hipercortisolismo iatrogénico
Los pacientes con deficiencia parcial de acth pueden necesitar ____sólo durante el estrés
esteroides
- Aumentar de dos a tres veces la dosis de esteroides durante el periodo de estrés — seguido de una disminución gradual a medida que el estrés se resuelve.
En un paciente con patología múltiple, qué se trata primero, la deficiencia de ACTH o la otra causa?
la deficiencia de ACTH
tx de deficiencia de TSH como causa de hipopituitarismo
TX DE HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
Los tres tipos de patología de la tiroides se trata con la misma medicación (hormona tiroidea sintética) Levotiroxina.
La dosis completa de reemplazo oral de levotiroxina sódica es de 1.6 μg/kg al día (0.1 a 0.15 mg/d es generalmente adecuado).(hormona tiroidea sintética)
el reemplazo de la hormona tiroidea en pacientes con hipopituitarismo
puede agravar la insuficiencia suprarrenal parcial, entonces, qué debe tratarse primero?
la deficiencia de la hormona
tx de la deficiencia de hormona de crecimiento:
En adultos, la gh, se administra por vía subcutánea, una vez al día en una dosis de 2 a 5 μg/kg.
Cómo se valora la efectividad de la administración de gh?
medición de igf-1
efectos secundarios de la administración de gh
edema, parestesias, arritmias, intolerancia a la glucosa, diabetes
contraindicaciones para el uso de GH
– RETINOPATÍA DIABÉTICA
– MALIGNIDAD ACTIVA
– HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
– RADIOTERAPIA
– OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS EN INDIVIDUOS CON EL SÍNDROME DE PRADER-WILLI
Objetivo del tx en pacientes con deficiencia de gonadotropinas
reemplazar los esteroides sexuales y restaurar la fertilidad
NOTA: Pacientes con hipogonadismo primaria, rara vez se restituye la fertilidad
tx deficiencia de gonadotropinas en mujeres premenopáusicas
estrógenos
— Preparaciones de estrógeno disponibles:
A) estradiol oral, 1 a 2 mg diarios
B) estradiol conjugado, 0.3 a 1.25 mg oral diariamente C) estradiol transdérmico, 0.05 a 0.1 mg diarios
Con qué se complementan los estrógenos en el tx de deficiencia de gonadotropinas en mujeres premenopáusicas?
con progestágeno
Anticonceptivo oral.
Los primeros días es estrógeno y los últimos días es progestal para provocar el sangrado normal.
A) medroxiprogesterona: 5 a 10 mg oralmente al día durante los últimos 10 días de la terapia de estrógeno cada mes
– Para inducir el sangrado de abstinencia y prevenir la hiperplasia endometrial.
Qué hacen los estrógenos en el tx de deficiencia de gonadotropinas en mujeres premenopáusicas?
- mantiene las características sexuales secundarias (lubricación)
- previene osteoporosis
- elimina síntomas vasomotores con una mejora en el sentido de bienestar
Cómo se hace una inducción de ovulación en mujeres con disfunción hipotalámico hipofisaria?
A) Citrato de clomifeno: puede causar un aumento en la secreción de gonadotropina que resulte en la ovulación
B) Las inyecciones subcutáneas pulsátiles de GNRH con una bomba de infusión también se pueden utilizar para inducir la ovulación y la fertilidad en mujeres con disfunción hipotalámica.
C) Tratamiento combinado con fsh (gonadotropinas menopáusicas humanas; menotropinas) y lh (gonadotropina coriónica) se puede utilizar para provocar la ovulación en mujeres con insuficiencia hipofisaria intrínseca.
– Terapia costosa, y los nacimientos múltiples son un riesgo.
Andrógenos en la mujer como tx para deficiencia de gonadotropinas
Debido a una deficiencia de andrógenos ováricos y suprarrenales, algunas mujeres con hipopituitarismo han disminuido la sexualidad, a pesar de la terapia adecuada con estrógenos.
Dosis de Andrógenos en la mujer como tx para deficiencia de gonadotropinas
A) dosis mínimas de andrógenos de acción prolongada
*** enantato de testosterona, 25 a 50 mg aplicados de forma intramuscular de 4 a 8 semanas pueden ser útiles para restaurar la actividad sexual sin causar hirsutismo.
B) La dehidroepiandrosterona (dhea) oral, dosis de 25 a 50 mg/d puede restaurar los niveles plasmáticos de testosterona a la normalidad.
Andrógenos en los hombres como tx para deficiencia de gonadotropinas (presentaciones y dosis)
A) Geles de testosterona: dosis de 10 a 120 mg diarios dependiendo de la concentración están disponibles en paquetes y bombas de dosis medidas.
B) Los parches de testosterona en dosis de 2 y 4 mg se pueden usar en dosis de hasta 6 mg diarios.
C) Enantato de testosterona intramuscular
D) Cipionato dosis de 50 a 100 mg por semana o de 100 a 200 mg cada 2 semanas.
E) El undecanato de testosterona es un preparado intramuscular (250 mg/ml) se puede administrar cada 3 meses. (es cada mes)
andrógenos (definición)
hormona que promueve el desarrollo y el mantenimiento de las características sexuales masculinas
Cómo se logra la espermatogénesis en el tx de hombres con deficiencia de gonadotropinas
*** Se puede lograr la espermatogénesis en muchos pacientes con:
A) Uso combinado de HCG y FSH recombinante. (Con LH)
B) Terapia con hcg sola: si la insuficiencia hipofisaria es de aparición reciente puede restaurar tanto la fertilidad como la producción adecuada de esteroides gonadales. C) Bombas de infusión pulsátil de GNRH también se han utilizado para recuperar la fertilidad en pacientes masculinos con hipogonadismo secundario
ADENOMAS HIPOFISARIOS
Cuál es el adenoma más común?
Prolactinomas
Cómo son la mayoría de los adenomas hipofisarios?
Funcionales
ADENOMAS HIPOFISARIOS
Orden de más a menos común
A) Prolactinomas(57%)
B) Tumoresnofuncionales(28%)
C) Tumores secretores de GH (11%)
D) Adenomas corticotrópicos (2%)
E) Adenomasfuncionalesdesconocidos(2%).
F) HipersecrecióndelaTSH(raro)
G) Hipersecreción de gonadotropinas o subunidades alfa
Cómo se clasifican los adenomas?
en base a su tamaño:
- Microadenomas
- Macroadenomas
Dónde se encuentran los microadenomas hipofisarios?
En la silla turca
Características de los microadenomas hipofisarios
-Adenomas intraselares de menos de 1 cm de diámetro
-no se relaciona con síntomas locales, se relacionan más con síntomas de exceso de hormona
-Se tratan con éxito
-Normalmente es prolactinoma
-Se presentan con manifestaciones de exceso hormonal sin agrandamiento o extensión extraselar
-El panhipopituitarismo no ocurre
Características de los macroadenomas hipofisarios
-Miden más de 1 cm de diámetro
-Causan agrandamiento selar generalizado
-confinados en la silla turca
- se tratan con éxito
- hay agrandamiento selar
- Tumores más grandes (especialmente aquellos con extensión supraselar, seno
esfenoideo o lateral) son mucho más difíciles de manejar.
● El panhipopituitarismo y la pérdida visual aumentan en frecuencia con el tamaño
del tumor y la extensión supraselar.
● Más común el hipopituitarismo.
tx de adenomas hipofisarios
- tratamiento de primera línea: cirugía (sumada con medicamentos) (el prolactinoma se trata MÉDICAMENTE)
- medicamentos
- Irradiación (última terapia que se ofrece)
Cómo es la respuesta al tx en adenomas hipofisarios?
mientras más chico sea el tumor mejor responde al tratamiento (cirugía), mientras más grande se requiere una combinación de terapias
Objetivos de la terapia de adenomas hipofisarios:
- Bloquear los efectos del exceso hormonal
- Corregir la hipersecreción de las hormonas hipofisarias anteriores
- Preservar la secreción normal de otras hormonas hipofisarias anteriores
- Eliminar o suprimir el adenoma mismo.
- Estos objetivos son, actualmente, alcanzables en la mayoría de los pacientes con microadenomas hipofisarios; sin embargo, en el caso de tumores más grandes, con frecuencia se requiere de múltiples terapias y pueden ser menos exitosas.
tx qx de adenomas hipofisarios
MICROCIRUGÍA TRANSESFENOIDAL
procedimiento de elección, se realiza endoscópicamente
- El acceso es a través de la cavidad nasal y el adenoma se elimina de forma selectiva; el tejido hipofisario normal se identifica y preserva
tasa de éxito en cirugía de microadenomas
90%
complicaciones de tx qx en adenomas hipofisarios
- Hemorragia postoperatoria
- Fuga de líquido cefalorraquídeo
- Meningitis
- Deterioro visual ocurre en menos del 5% de los pacientes y son más
frecuentes en aquellos que poseen tumores grandes o masivos. - Diabetes insípida transitoria (15%): dura desde unos pocos días hasta 1 a 2 semanas. Es raro que sea permanente. (Orina demasiado el paciente)
- Una forma transitoria del síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH) con hiponatremia sintomática (10%)
○ Se presenta en un plazo de 5 a 14 días de la microcirugía.
Mientras más grande es el tumor mayor es la probabilidad de complicaciones, verdadero o falso
verdadero
Respuesta trifásica que puede ocurrir ocasionalmente en la diabetes insípida transitoria (complicación de tx qx en adenomas hipofisarios)
- Diabetes insípida, disfunción hipotalámica temprana
- SIADH, liberación de ADH de la hipófisis en degeneración
- Diabetes insípida, agotamiento de las reservas de ADH
Probabilidad de hipopituitarismo quirúrgico posterior a cirugía de adenomas hipofisarios
○ Poco frecuente en pacientes con microadenomas.
○ Em macroadenomas (5 a 10%).
Qué debe incluir el tx perioperatorio de cirugía de adenomas hipofisarios
- Administración de glucocorticoides en dosis de estrés
- Evaluación postoperatoria del peso diario, el equilibrio de líquidos y el estado
electrolítico para buscar evidencias de diabetes insípida
Cómo se controla la diabetes insípida por cirugía de adenomas hipofisarios?
- Diabetes insípida leve se controla administrando líquidos por vía oral;
- Diabetes insípida grave (gasto urinario mayor de 5 a 6 L/24 h)
- DESMOPRESINA, se puede administrar por vía intranasal, oral, subcutánea o parenteral.
Cómo se controla el SIADH (síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética) por cirugía de adenomas hipofisarios?
- Restricción de líquidos
- En casos graves, se puede requerir de:
a) Solución salina hipertónica.
b) Antagonistas de los receptores de ADH: - TOLVAPTAN se oral
- CONIVAPTAN se administra por vía intravenosa)
Para qué pacientes se reserva la radioterapia como tx de adenomas hipofisarios?
pacientes que han tenido resección incompleta de adenomas hipofisarios más grandes y cuyos tumores no son susceptibles a, o han fracasado en, la terapia médica
Tipos de radioterapia para el tx de adenomas hipofisarios?
- irradiación convencional
-radiocirugía con cuchillo de rayos gamma de cobalto
características y efectos secundarios de la irradiación convencional como tx de adenomas hipofisarios:
Respuesta lenta se pueden requerir de 5 a 10 años para el efecto completo
- algunos pacientes experimentan:
1. Malestar y náuseas
2. Otitis media grave. - Hipopituitarismo es común, y la incidencia aumenta con el tiempo después de la radioterapia
Complicaciones tardías de irradiación convencional como tx de adenomas hipofisarios:
son raras:
- daño a los nervios ópticos y al quiasma
- convulsiones
- radionecrosis del tejido cerebral
características y efectos secundarios de la radiocirugía con cuchillo de rayos gamma de cobalto como tx de adenomas hipofisarios:
-Administra dosis altas de radiación en un área de enfoque estrecho
- Se necesita una distancia adecuada del tumor hipofisario del quiasma óptico para prevenir el daño inducido por la radiación
- Los tratamientos repetidos ponen a los pacientes en mayor riesgo de sufrir nuevos déficits visuales o de un tercer, cuarto o sexto déficit del nervio craneal.
tx con medicamentos de adenomas hipofisarios:
BROMOCRIPTINA: agonista dopaminérgico que suprime tanto la PRL como el crecimiento tumoral en pacientes con prolactinomas.
varios medicamentos para tratar el hipercortisolismo asociado con la enfermedad de Cushing
-La enfermedad de Cushing es provocada por un tumor o crecimiento excesivo (hiperplasia) de la hipófisis
ketoconazol, metirapona, mitotano, etomidato
Para qué son útiles LOS ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTATINA:
-adenomas hipofisarios
en la terapia de la acromegalia y algunos adenomas que segregan TSH
La acromegalia es una entidad rara que se caracteriza por un incremento en la secreción de hormona de crecimiento (GH), generalmente resultado de un adenoma hipofisiario.
Seguimiento posterior al tx qx de adenomas hipofisarios
Pacientes sometidos a microcirugía transesfenoidal deben ser reevaluados de 4 a 8
semanas después de la operación.
1. Para documentar que se ha logrado la extirpación completa del adenoma
2. La corrección de la hipersecreción endocrina.
Cómo se evalúan los prolactinomas? (posterior al tx)
mediante mediciones basales de PRL
Cómo se evalúan Tumores que segregan GH? (posterior al tx)
mediante pruebas de supresión de glucosa y niveles
IGF-1
Cómo se evalúan tumores que segregan ACTH? (posterior al tx)
mediante la medición del cortisol salival nocturno, el
cortisol libre de orina y la respuesta a la supresión de dosis bajas de dexametasona
Seguimiento en pacientes con respuestas exitosa al tx de adenomas hipofisarios
○ Realizar una evaluación anual para vigilar la recidiva tardía; el
hipopituitarismo tardío no ocurre después de la microcirugía.
○ La MRI no es necesaria en pacientes con función hipofisaria posoperatoria normal, pero debe ser utilizada en pacientes con enfermedad persistente o
recurrente.
● El seguimiento de los pacientes tratados por irradiación hipofisaria también es esencial, ya que la respuesta a la terapia puede retrasarse y la incidencia del hipopituitarismo aumenta con el tiempo.
○ Se recomienda una evaluación endocrinológica anual de la hormona hipersecretora y de las otras hormonas hipofisarias
Cuál es la anormalidad endocrina más común debido a trastorno hipotalámico-hipofisario?
Hipersecreción de PRL
hormona secretada más comúnmente en exceso por adenoma de hipófisis:
PRL
Qué causa el exceso de prolactina?
galactorrea y disfunción gonadal
PRL plasmática debe medirse en pacientes:
- Con galactorrea
- Sospecha de disfunción hipotálamo hipofisaria
- Agrandamiento selar
- Disfunción gonadal inexplicable. Hipogonadismo.
Al momento del dx del prolactoma, cómo es el tumor?
un microadenoma
Datos clínicos del prolactinoma
Independientemente de la causa de hiperprolactinemia las manifestaciones clínicas son las mismas
son más comunes en MUJERES
Cómo es la detección de un prolactinoma en mujeres?
-dx temprano quizá debido a reconocimiento más temprano de las consecuencias endocrinas del exceso de prolactina (trastornos menstruales)
Cómo es la detección de un prolactinoma en hombres?
Retraso en el Dx, lo dejan pasar, cuando llegan tienen crecimiento del tumor.
- Decremento de la líbido Impotencia
Características de la galactorrea en prolactinomas
-más común en mujeres
— Ausencia de galactorrea a pesar de concentraciones altas de PRL
– Se debe a deficiencia concomitante de las hormonas gonadales requeridas para iniciar la lactancia.
***Mujeres con prolactina alta pero con otras hormonas bajas puede no producir galactorrea. Por lo que la galactorrea no es el síntoma principal. El síntoma principal es la amenorrea secundaria
Disfunción gonadal en mujeres con prolactinomas
– Amenorrea, oligomenorrea con anovulación, o esterilidad (90%)
– Los trastornos menstruales sobreviene al mismo tiempo que la galactorrea si está presente
– Amenorrea suele ser secundaria y puede seguir a un embarazo o al uso de anticonceptivos orales
– Amenorrea primaria: ocurre en una minoría de pacientes que
Tiene inicio de la hiprolactinemia durante la adolescencia
