embryologie

Question 1

comment définit on le phénotype sexuel?

Answer 1

par l’aspect des organes génitaux

externes et par l’apparition des caractères sexuels secondaires à la puberté.

Question 2

que se passe t il entre la 4-6e semaine de développement?

Answer 2

les cellules germinales primitives,
qui sont destinées à former les gamètes (ovules et spermatozoides), migrent de la vésicule
vitelline vers les crêtes gonadiques (gonadal ridge), qui se trouvent de part et d’autre des
canaux mésonéphriques et paramésonéphriques.

Question 3

que donnent les canaux mésonéphriques et paramésonéphriques?

Answer 3

les appareils génital et urinaire

Question 4

comment se différencie la gonade masculine?

Answer 4

• SRY induit le développement de la gonade
• production de TDF
• TDF favorise l’atrophie du cortex gonadique
• formation des cellules de sertoli qui sécrètent AMH–> régression des canaux de muller
• fomration des cellules de leydig qui sécrètenent la testostérone–> OGE masculins

Question 5

comment se diféérencient les gonades féminines?

Answer 5

• sans TDF, la portion médulaire des gonades régresse et le cortex se transforme en ovaire
• cellules germinales progressent par mitose pour atteindre 6-7 millions d’ovogonie à 18 semaines ( max)
• formation des cellules de la granulosa pour former les follicules primordiaux à 18 semaines
• cellules de la thèques sécrètent estradiol

Question 6

quand est ce que les ovogonies deviennent des ovocytes?

Answer 6

vers 12 semaines (stoppé en prophase)

Question 7

vrai ou faux, le développement des canaux de Muller est dépendant de l’ovaire

Answer 7

faux! indépendant, car stéroidogénèse faibel

Question 8

qu’arrive t il aux canaux de muller vers la 6e semaine?

Answer 8

s’allongend caudalement et se fusionnent avec la portion inférieure du tube digestif primitif (le cloaque) qui se cloisonnera dans l’axe longitudinal pour donner le sinus uro-génital et le rectum

Question 9

comment se passe la différenciation des canaux chez l’homme?

Answer 9

• sécrétion d’AMH des cellules de sertolli cause la dégénérescence du canal de muller à la 7e semaine
• la testostérone des cellules de leydig stimule le canal de wolff qui forme l’appareil excréteur des spermatozoide
• testo entraine la formation de bourgeons prostatqiues

Question 10

comment se passe la différenciation des canaux chez la femme?

Answer 10

• canaux de Muller se différencie durant la semaine 9 en Y dont les bras deviennent les trompes
• le septum de la portion inférieur se sépare vers la 12e semaine
• involution des canaux de wolff à la semaine 10

Question 11

comment appelle t on les vestiges des canaux de wolff chez la femme?

Answer 11

Dans le mésosalpinx, ils se nomment hydatide de Morganii, alors qu’on les
appelle kystes de Gartner lorsqu’ils se trouvent latéralement au tiers supérieur du vagin

Question 12

quels sont les structures à l’origine des OGE autant chez l’homme que chez la femme?

Answer 12

le tubercule génital, le sinus urogénital issu du cloisonnement du
cloaque et les renflements/plis labioscrotaux. Leur différenciation dépend de la sécrétion
hormonale des gonades et se déroule entre la 9e et la 12e semaine.

Question 13

comment se déroule la formation des OGE chez l’homme?

Answer 13

• testostérone stimule la croissance du tubercule génital pour former le pénis
• la testostérone est transformée en DHT, plus puissante qui permet la croissance du pénis et du gland, la fusion des plis labioscrotaux

Question 14

comment se forment les oGE chez la femme?

Answer 14

• le tubercule génital forme le clitoris
• le sinus urogénital forme les 2/3 distaux du vagin, l’urêtre et les petites lèvres
• les renflements labioscrotaux donnent les grandes lèvres

Question 15

qu’arrive t il si l’embryon féminin est exposé aux androgènes durant la période de différenciation des OGE?

Answer 15

Une virilisation des OGE (hypertrophie clito, fusion labioscrotale, persistance du sinus)

Question 16

quels sont les deux phénomènes de fusion nécessaire pour que les organes génitaux se développent normalement chez la femme?

Answer 16

1. fusion qui accole la portion inférieure des canaux paramésonéphriques (Müller) afin
   de former l’utérus, le col et le 1/3 supérieur du vagin.
2. fusion unit la partie inférieure des canaux de Müller et la partie supérieure du
   sinus uro-génital pour former le vagin complet

Question 17

qu’est ce que l’agénésie mullerienne?

Answer 17

• absence complète du développement des canaux de muller chez l’embryon féminin
• pas d’utérus, de col, de trompe, mais peut avoir un vagin borgne et une fct ovarienne normale

Question 18

comment se présente une agénésie des canaux de muller?

Answer 18

à l’adolescence, la pte consulte pour aménorrhée primaire accompagnée d’un développement noraml des caractères sexuels secondaires

Question 19

qu’est ce qu’une anomalie de fusion verticale?

Answer 19

défaut de canalisation de la membrane entre la portion inférieure des canaux de muller et la portion supérieure du sinus qui laisse un septum transverse résiduel

Question 20

comment se dx une anomalie de fusion verticale?

Answer 20

adolescente consulte pour des dlr abdo cycliques malgré une aménorrhée et masse pelvienne en raison de l’accumulation de sang

Question 21

une anomalie unilatérale de fusion latérale résulte en quoi?

Answer 21

un utérus dit unicorne

Question 22

un défaut de fusion latérale précoce des canaux de Muller résulte en quoi?

Answer 22

un utérus diphelphe avec deux demi utérus avec chacun une trompe et un col

Question 23

quels sont les risques avec un utérus diphelphe ou bicorne?

Answer 23

augmente les risques d’accouchement prématuré, de
restriction de croissance intra-utérine et de malprésentation du foetus soit en siège ou en
transverse

Question 24

quelle est l’anomalie mullerienne la plus fréquente?

Answer 24

un
utérus septé  dont la cavité  est scindée en deux par une membrane fibreuse plus ou moins
longue selon l’importance du défaut.

Question 25

quelle anomalie résulte r’un défaut complet de perméabilisation de la membrane urogénital du cloaque?

Answer 25

l’hymen imperforé

Question 26

qu’implique le trouble hermaphrodisme vrai?

Answer 26

la présence de tissu ovarien ET testiculaire chez le même individu

Question 27

comment appelle t on la gonade qui contient du tissu ovarien et testiculaire?

Answer 27

l’ovotestis

Question 28

à quoi correspondent le OG lors dhermaphrodisme?

Answer 28

Le développement des organes génitaux internes correspond à la gonade
ipsilatérale alors que les organes génitaux externes présentent un certain niveau de
virilisation vu la présence de testostérone résultant généralement en une ambigüité  sexuelle
à  la naissance.

Question 29

quand survient le pseudohermaphrodisme féminin?

Answer 29

chez un individu dont le caryotype est 46XX
comportant des ovaires et des organes génitaux internes, mais dont les organes génitaux
externes sont masculinisés de façon plus ou moins importante

Question 30

quel est la cause du pseudohermaphrodisme féminin?

Answer 30

l’exposition à des
androgènes au moment de la formation des organes génitaux externes soit entre la 9e et la
12e semaine.
(exogène ou endogène)

Question 31

quand s’applique le terme pseudohermaphrodisme masculin?

Answer 31

  un individu avec une formule
chromosomique masculine (46XY) possédant des testicules (souvent atrophiés) et des
organes génitaux externes féminisés ou ambigus.

(déficit de production ou anomalie de réponse)