Doenças pulmonares intersticiais Flashcards
1
Q
- Nas DPIs a tosse é produtiva ou não produtiva?
- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. V/F
A
- Tosse não produtiva
- Frequentemente as DPIs apresentam-se sob a forma de recorrências com intervalos de doença subclinica. F! Raramente se apresentam assim!
2
Q
Quais sao os dois grupos de DPI segundo a histopatologia subjacente?
A
- inflamação e fibrose predominante
- reação granulomatosa predominante na área intersticial ou vascular
3
Q
Das doenças seguintes quais são as 3 DPIs mais comuns de etiologia desconhecida?
- FPI
- FP associada a doenças do tecido conjuntivo
- sarcoidose
- S. goodpasture
- pneumonia intersticial inespecifica
A
- FPI
- FP associada a doenças do tecido conjuntivo
- sarcoidose
4
Q
Qual é o maior grupo de DPIs de etiologia conhecida?
A
Exposição ocupacional e ambiental
5
Q
Qual a primeira linha para dx uma DPI?
A
Biopsia pulmonar
6
Q
A qual dos padroes de DPI (granulomatosa; inflamação e fibrose) pertencem estas características?
- muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
- Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
A
- granulomatosa - muitos pacientes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar e quando sintomáticos melhoram com o tx
- inflamação e fibrose - Muitas vezes sao disturbios progressivos e acarretam alterações das trocas gasosas e função ventilatoria.
7
Q
Apresentação das DPIs - faz a ligação
- Aguda
- Sub-aguda
- Cronica
- episodica
(incomum, a mais comum, pode ocorrer em todas as DPIs, incomum)
A
- Aguda: incomum
- Sub-aguda: pode acontecer em todas
- Cronica: a mais comum
- episodica: incomum
8
Q
A maioria dos doentes com FPI tem mais de:
- 60 anos
- 70 anos
A
A maioria dos doentes com FPI tem mais de:
- 60 anos
(outras DPIs sao mais em idades mais jovens - entre 20 e 40 anos)
9
Q
Diz o genero acometido mais frequentemente
- LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em ____
- DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em ____ com excepção da DPI associada a AR que é mais em ____
- FPI é mais em ____
- Pneumoconioses mais em ____
- Pneumonia intersticial idiopática é mais em ____
- Proteinose alveolar pulmonar mais em ____
- Granulomatose linfomatoide mais em ___
- Histiocitose de cel de langerhans mais em ___
A
- LAM e acometimento pulmonar da esclerose tuberosa ocorrem exclusivamente em mulheres antes da menopausa
- DPI no sindrome de Hermanski-Pudlack e nas DTCs é mais em mulheres com excepção da DPI associada a AR que é mais em homens
- FPI é mais em homens
- Pneumoconioses mais em homens
- Pneumonia intersticial idiopática é mais em mulheres (não fumadoras) (Pi é uma menina XD )
- Proteinose alveolar pulmonar mais em homens (PAP de papá)
- Granulomatose linfomatoide mais em homens
- Histiocitose de cel de langerhans mais em homens ( langerhans era um homem)
10
Q
São fatores de risco para a fibrose pulmonar familiar sexo masculino, idade avançada e historia de tabagismo. V/F
A
V
Fibrose pulmonar familiar: associada a mut em três genes (dois do surfactante e um da cassete do ATP)
11
Q
Historia de tabagismo e DPI
- 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V/F
- Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V/F
- a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em _____ (fumadores/nao fumadores)
A
- 2/3 a 75% dos pacientes com FPI ou fibrose pulmonar familiar tem hist de tabagismo. V
- Pacientes com HCLP, s. goodpasture, bronquiolite respiratoria, PAP são geralmente fumadores atuais ou antigos. V
- a pneumonia intersticial descamativa/bronquiolite respiratoria é exclusivamente encontrada em fumadores
12
Q
Ordena por ordem decrescente de frequência:
- Pneumonias intersticiais idiopaticas
- DTC
- sarcoidose
- Ocupacional e ambiental
A
1º - Pneumonias intersticiais idiopáticas
2º - Ocupacional e ambiental
3º - Sarcoidose
4º - DTCs
13
Q
Sinais e sintomas das DPIs
- dispneia é queixa ____ (comum e proeminente/incomum e leve).
- Sibilancia é uma manifestação ____ (comum/incomum). Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
- Desconforto subesternal é comum na ____ (sarcoidose/FPI)
- Fadiga e perda ponderal são ____ (comuns/incomuns)
- Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação ____ (raras/comuns) a apresentação.
A
- dispneia é queixa comum e proeminente.
- Sibilancia é uma manifestação incomum. Excepção Churg-strauss e a pneumonia eosinofilica crónica.
- Desconforto subesternal é comum na sarcoidose
- Fadiga e perda ponderal são comuns.
- Hemoptise franca e expect hemoptoica são manifestação raras a apresentação.
14
Q
Pneumotorax espontaneo ocorre na LAM, HCLP, esclerose tuberosa e neurofibromatose. V/F
A
V
15
Q
Exame fisico
- crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças_____ mas pouco prováveis nas ____. (palavras: granulomatosas; inflamatórias)
- Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas?
A
- crepitações bibasais no fim da inspiração são comuns na maioria das doenças inflamatórias mas pouco prováveis nas granulomatosas.
- Baqueteamento digital pode aparecer nas fases avançadas? Sim
16
Q
Exames laboratoriais
- anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V/F
- Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico ___ (comum/incomum) nas DPIs
- Elevação da ECA em qual delas?
A
- anticorpos antinucleares e fator reumatoide podem ser identificados nas DPIs mesmo na ausência de DTC clara. V
- Niveis elevados de DHL são um achado inespecifico comum nas DPIs
- Elevação da ECA em qual delas? Sarcoidose
17
Q
Raio X
- Observamos mais comumente um padrão ____ (reticular/nodular) bibasal.
- Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável?
- a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos _____ (sup/inf)
- o raio x correlaciona-se _____ (fracamente/fortemente) com o estádio clinico ou histopatologico da doença
A
- Observamos mais comumente um padrão reticular bibasal.
- Favo de mel esta associado a prognostico reservado ou favorável? Prognostico reservado
- a sarcoidose, a HCLP e a pneumonite por hiperssensibilidade crónica tem opacidades nodulares com predomínio por lobos superiores
- o raio x correlaciona-se fracamente com o estádio clinico ou histopatologico da doença
18
Q
TCAR, no contexto clinico apropriado pode ser suficientemente tipica para dispensar a realização de biopsia pulmonar, como na FPI, na sarcoidose, asbestose, na HCLP, no carcinoma linfangitico e na pneumonite por hipersensibilidade. V/F
A
V
mais a frente no capitulo diz que para o dx de FPI a confirmação histológica e essencial
19
Q
Provas de função pulmonar
- Como esta o indice de Tiffeneau?
- das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM, sarcoidose
- Estudos da função pulmonar tem valor prognostico?
A
- Como esta o indice de Tiffeneau? Pode estar normal ou aumentado
- das seguintes quais é que apresentam comumente limitação obstrutiva do fluxo? Esclerose tuberosa, LAM (no capitulo da sarcoidose diz que 50% tem padrão obstrutivo)
- Estudos da função pulmonar tem valor prognostico? Sim, particularmente nas pneumonias intersticiais idiopaticas
20
Q
- a intensidade da redução da DLCO ______ (correlaciona-se/nao se correlaciona) com o estádio da doença
- a retenção de CO2 é ____ (rara/comum)
- mecanismo da hipoxemia é _____ (shunt/desigualdade V/Q)
- A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a ________ (correlacionar-se/nao se correlacionar) com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
A
- a intensidade da redução da DLCO nao se correlaciona com o estádio da doença
- a retenção de CO2 é rara.
- mecanismo da hipoxemia é desigualdade V/Q.
- A distancia da caminhada (na prova dos 6 min) e o nível de dessaturação do oxigénio tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal e a reflectir prognostico.
21
Q
Qual o metodo mais eficaz para diagnostico e avaliação da atividade da DPI?
A
Biopsia pulmonar
22
Q
Qual a primeira abordagem quando queremos fazer uma biopsia pulmonar? E se não funcionar?
A
1º Biopsia transbronquica (4-8 fragmentos)
2º biopsia cirurgica (videotoracoscopia/toracotomia)
23
Q
Qual é o principal objetivo do tratamento das DPIs para alem da remoção do estimulo danoso? Que farmacos se usam? Têm efeito na sobrevida? Como é a sua eficácia?
A
Controlar/suprimir a inflamação aguda e crónica de modo a diminuir o dano adicional.
Glicocorticoides sao a base do tx supressor da inflamação mas tem uma eficácia baixa. Mas n esta provado que aumentem a sobrevida.
24
Q
Valor dx do lavado broncoalveolar na DPI
FAz a ligação entre os achados e as doenças correspondentes
- linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5
- linfocitose marcante (mais de 50%)
- Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II
- predominio de neutrofilos
- Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo
(Pneumonite hiperssensibilidade; sarcoidose, FPI proteinose alveolar, lesao alveolar difusa/toxicidade drogas)
A
- Sarcoidose - linfocitose com razão CD4:CD8 mais que 3,5
- P. hipersensibilidade - linfocitose marcante (mais de 50%)
- Lesao alveolar difusa/toxicidade drogas - Pneumocitos hiperplasicos atipicos tipo II
- Proteinose alveolar - Efluente leitoso; macrofagos espumosos e material intra-alveolar lipoproteinaceo
- FPI - predominio de neutrofilos
25
Q
FPI
- Como é a resposta ao tx e o prognostico?
- como sao as opacidades na TCAR? (reticulares ou lineares? localização?)
- a confirmação da presença do padrão histológico _____ é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia (transbronquica ou cx)?
A
- Como é a resposta ao tx e o prognostico? Ambos maus
- na TCAR temos opacidades reticulares subpleurais, irregulares, de prodominio basal
- a confirmação da presença do padrão histológico Pneumonia intersticial usual (PIU) é essencial ao dx. Que meios se usam para obter biopsia? Biopsia cx (lesões são subpleurais)
26
Q
FPI - PIU
- PIU tem aparência homogénea ou heterogénea em baixa ampliação?
- O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença?
- o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiopatica e não esta associada a nenhum distúrbio. V/F
A
- PIU tem aparência heterogénea em baixa ampliação - áreas de pulmão normal intercaladas com pulmão doente
- O grau de proliferação dos fibroblastos consegue predizer a evolução da doença? Sim!
- o termo pneumonia intersticial usual fica reservado para pacientes cuja lesão é idiomática e não esta associada a nenhum distúrbio. V
27
Q
A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes?
A
- A IC e a DC isquemica são comuns na FPI. Provocam que % das mortes? 1/3
28
Q
FPI - exacerbações agudas
- Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. V/F
- Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V/F
- Qual o tx eficaz? Ventilação mecânica e necessária?
- Taxa de mortalidade hospitalar (50% ou 75%)?
A
- Estao associadas a IC, sepsis ou pneumonia infeciosa. F! Nas exacerbações n há nada disso! Isso causa a deterioração aguda da doença mas não a exacerbação
- Temos consolidações superpostas, padrão em vidro fosco e padrão de acometimento alveolar difuso na histologia. V (nada disto está presente nos casos estaveis)
- Não existe tx eficaz. VM é geralmente necessária mas n costuma ser bem sucedida.
- Taxa de mortalidade hospitalar 75%
29
Q
Pneumonia intersticial inespecifica (PII) idiopática
- tem características sugestivas de auto-imunidade. V/F
- É um processo restritivo ____ (agudo/subagudo /cronico), com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais ___ (jovem/avançada) e mais em ____ (homens/mulheres) que nunca tenham fumado.
- Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V/F
- Favo de mel é incomum ou comum?
- Histologicamente a PII é uniforme ou heterogenea?
- Prognostico? Resposta ao tratamento?
A
- tem características sugestivas de auto-imunidade. V
- É um processo restritivo subagudo, com apresentação semelhante a FPI, mas numa idade mais jovem e mais em mulheres que nunca tenham fumado.
- Tem opacidades subpleurais em vidro fosco. V (quase única semelhança com a FPI)
- Favo de mel é incomum
- Histologicamente a PII é uniforme
- Prognostico? Bom (mortalidade a 5 anos menos que 15%) Resposta ao tratamento? Boa! GC cm ou sem azatioprina
30
Q
Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich)
- Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V/F
- a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia?
- Tem prodromos?
A
- Forma fulminante rara de lesao pulmonar que se caracteriza por dano alveolar difuso. V
- a sua apresentação clinica é semelhante a que patologia? SDRA (mas tb a exacerbação da FPI).
- Tem prodromos? sim! É fulminante mas da tiros de aviso. 7-10 dias antes do quadro.
31
Q
Pneumonia intersticial aguda (s. hamman-rich)
- No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V/F
- É necessário fazer biopsia pulmonar?
- Taxa de mortalidade? (mais de 60% ou mais de 80%)
- GC sao eficazes no tx?
A
- No raio X temos opacificação difusa dos espaços aéreos bilateral e na TCAR, para alem de outros padrões, podemos ter distribuição predominantemente subpleural. V
- É necessário fazer biopsia pulmonar? Sim! Para confirmar a lesão alveolar difusa (dx: SDRA idiopatico + lesão alveolar difusa)
- Taxa de mortalidade? Mais de 60%
- GC sao eficazes no tx? Não foi demonstrada a sua eficácia
32
Q
Pneumonia em organização criptogenica
- Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V/F
- Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê?
- Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? (periferia Vs centrais; inferiores Vs superiores)
- Que % responde aos GC? (33% ou 66%)
- pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V/F
A
- Inicio na quinta/sexta decada de vida e apresenta-se com um síndrome semelhante a gripe. V
- Ao raio X as opacidades observadas nesta entidade são distintivas porquê? São comumente recorrentes e migratórias (estão sempre a organizar-se)
- Em que localização sao mais comuns as alterações imagiologicas? periferia e zona pulmonar inferior
- Que % responde aos GC? 66%
- pode coexistir com outras lesões pulmonares que devem ser excluídas. V
33
Q
Doenças em que a TCAR pode excluir biopsia. Assinala as que são desta lista:
- FPI
- Sarcoidose
- PH
- Asbestose
- Carcinoma linfangítico
- HCLP
A
Todas
34
Q
Doenças associadas ao tabagismo. Assinala as que são desta lista
- FPI
- PID
- Bronq resp
- HCLP
- SGP
- PAP
A
Todas
35
Q
Pneumonia intersticial descamativa
- doença _____ (rara/comum) que ocorre quase exclusivamente em fumadores.
- Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? A fibrose intersticial é _____ (minima/grave)
- Tosse comum ou incomum?
- O prognostico melhora se abandonar o tabagismo?
- a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V/F
A
- doença rara que ocorre quase exclusivamente em fumadores.
- Que celulas se acumulam no espaço intra-alveolar? Macrofagos. A fibrose intersticial é minima.
- Tosse comum ou incomum? Comum
- O prognostico melhora se abandonar o tabagismo? Sim (sobrevida aos 10 anos de 70%)
- a idade de inicio é geralmente 4ª/5ª decada. V
36
Q
DPI associada a bronquiolite respiratoria
- semelhante a que DPI?
- o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo?
A
- semelhante a que DPI? PID (so que tem espessamento dos brônquios na TCAR)
- o que podemos esperar quando se abandona o tabagismo? Desaparecimento da doença na maioria dos pacientes
37
Q
HCLP
- Mais em que genero e idade?
- em que % ocorre pneumotórax (25 ou 50%)?
- Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? Em que localização são mais frequentes? (superior Vs inferior)
- qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar?
A
- Mais em que genero e idade? Mais em homens jovens (entre 20 e 40 anos)
- em que % ocorre pneumotórax? 25%
- Que características tem de ter a TCAR para ser praticamente diagnostica? nódulos e quistos de paredes finas (mais nas zonas superiores)
- qual é a anormalidade mais comum da função pulmonar? diminuição da DLCO
38
Q
HCLP
- a histologia que lesoes são características? Onde se localizam inicialmente? (hipótese: bronquiolo, alvéolo)
- o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em ___% dos doentes (33% ou 66%).
A
- a histologia que lesoes são características? lesões esclerosadas nodulares com cel de langerhans. Localizam-se inicialmente no bronquiolo, com a progressão da fibrose vai expandir e formam-se os quistos.
- o abandono do tabagismo é a base do tx e leva a melhoria clinica em 33% dos doentes.
39
Q
DPIs associadas a DTC
- as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois?
- qual o padrão histopatologico mais comum? PII ou PIU?
A
- as manifestações pulmonares podem preceder as manifestações sistémicas típicas ou surgem depois? Podem preceder em meses ou anos
- qual o padrão histopatologico mais comum? PII
40
Q
DPIs associadas a DTC
- Na esclerose sistemica ___% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e ___% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é _____ (intensamente/pouco) resistente ao tx.
- No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. V/F
A
- Na esclerose sistemica 50% dos pacientes tem evidencias clinicas de DPI e 75% tem evidencias patológicas. A doença pulmonar verificada é intensamente resistente ao tx.
- No lupus a DPI cronica e progressiva é a forma mais comum de acometimento pulmonar. F! É incomum! A mais comum é a pleurisia com ou sem derrame pleural.
41
Q
DPIs associadas a DTC
- Na AR temos DPI em até __% dos casos e na PM/DM em até ___%. ( percentagens a colocar: 20%, 10%).
- S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V/F
A
- Na AR temos DPI em até 20% dos casos e na PM/DM em até 10%.
- S. Sjogren esta associado a: Linfoma, pseudolinfoma, Pneumonite intersticial linfocítica. V (pelo ressecamento das secreções tb esta associado a fenómenos bronquiticos)
42
Q
DPI associada a farmacos
- farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo?
- farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Exemplo?
(amiodarona; carmustina - para por em cima)
- Extensao e intensidade da doença depende da dose?
A
- farmaco pode ter sido usado durante anos sem reação. Exemplo: amiodarona
- farmaco pode ter sido suspenso anos/semanas antes da reação. Carmustina
(amiodarona; carmustina - para por em cima) - Extensao e intensidade da doença depende da dose? Sim!
43
Q
PAP
- onde esta o defeito na PAP?
- Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? E a arquitectura pulmonar?
- É uma doença auto-imune. Anticorpo anti?
- Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de __-% dos casos), a congenita (autossomica _____) e a secundária que é ___ (rara/comum) entre adultos.
A
- onde esta o defeito na PAP? disfunção dos macrofagos com diminuição da remoção do surfactante.
- Temos muita ou pouca inflamação pulmonar? Pouca ou nenhuma. arquitectura pulmonar esta preservada.
- É uma doença auto-imune. Anticorpo anti-GM-CSF
- Três classes distintas de PAP: adquirida (corresponde a mais de 90% dos casos), a congenita (autossomica recessiva) e a secundária que é rara entre adultos.
44
Q
PAP
- idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que genero?
- apresentação clinica é aguda ou insidiosa?
- Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns?
- Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no soro ou no LBA?
A
- idade de apresentação e entre 30-50 anos e é mais frequente em que venero? Homens (em idade de pais XD)
- apresentação clinica é insidiosa
- Policitemia, hipergamaglobulinemia e aumento da LDH são comuns ou incomuns? Comuns
- Quais se correlacionam melhor com a gravidade? os níveis de anticorpo anti-GM-CSF no LBA
45
Q
PAP
- ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é?
- Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo?
A
- ao raio X as opacidades alveolares tem uma distribuição central característica. Qual é? Asas de morcego
- Os lavados pulmonares totais proporcionam alivio sintomatico a muitos pacientes com dispneia e hipoxemia. Tb podem ser benéficos a longo prazo? Sim
46
Q
Linfangioliomiomatose (LAM)
- genero e idade mais afetada?
- Nos pulmoes o que encontramos?
- que raça e mais acometida?
- a hemoptise ocorre nestes doentes?
- Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? (25 ou 50%)
A
- genero e idade mais afetada? Mulheres antes da menopausa (agrava na gravidez e melhora com ooforectomia)
- Nos pulmoes o que encontramos? Proliferação do músculo liso intersticial + quistos
- que raça e mais acometida? Brancos
- a hemoptise ocorre nestes doentes? Sim! e pode levar ao óbito!
- Pneumotorax espontaneo em que % de doentes? 50%
47
Q
Linfangioliomiomatose (LAM)
- Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns?
- provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V/F
- O que mostra a TCAR? Temos preferencia por algum local do pulmão?
- Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura?
A
- Quilotorax, quiloperitoneu, quiluria e quilopericardio sao comuns ou incomuns? Comuns
- provas de função pulmonar mostram padrão obstrutivo ou misto. V
- O que mostra a TCAR? Quistos de parede fina rodeados de pulmao normal sem predominio zonal.
- Qual é o unico tratamento eficaz/esperança de cura? Transplante pulmonar
48
Q
Sindromes de DPI com hemorragia alveolar difusa
- Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em ___% dos casos (33% ou 50%)
- DLCO esta sempre reduzida. V/F
- no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular?
A
- Apesar de esperada nao ha hemoptise na apresentação em 33% dos casos.
- DLCO esta sempre reduzida. F! A DLCO pode estar aumentada por causa da hemoglobina no espaço alveolar.
- no s. goodpasture podemos ter recorrência só com HAD e sem doença glomerular? Sim.
49
Q
S. Hermanski-pudlack é um disturbio autossomico recessivo com colite granulomatosa e DPI. Caracteriza-se por albinismo oculo-cutaneo, diatese hemorragica e acumulação de material de lipofucsina nas cel do sistema reticulo-endotelial. V/F
A
V.
Tipo um vampiro - albino e com problemas de sangue xD
50
Q
Disturbios infiltrantes linfocitarios sao sempre benignos. V/F
A
Falso! Podem ser benignos ou comportarem-se como linfomas de baixo grau
51
Q
A Granulomatose linfomatóide é linfoma de células T angiocentrico e maligno. Afecta qq órgão, mas ++ pulmão, pele e SNC. V/F
A
V
52
Q
Granulomatose broncocentrica
- Associa-se a Asma ou DPOC?
- Que células estão aumentadas no sangue periférico?
A
- Associa-se a Asma ou DPOC? Asma (metade dos pacientes descrito teve asma grave)
- Que células estão aumentadas no sangue periférico? eosinofilos
53
Q
Granulomatose broncocentrica
- em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade?
- Nos doentes sem asma esta associada a que?
A
- em pacientes com asma representa a manifestação patológica de que entidade? ABPA
- Nos doentes sem asma esta associada a que? Infeçoes e AR
54
Q
Existem diferenças significativas na incidência e prevalência das DPIs entre as populações?
A
Não (excepção e a sarcoidose)
55
Q
Qual a DIP que pode ter associado Diabetes insípido, embora raramente?
A
HCLP
