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Doenças Intersticiais Pulmonares Flashcards

1
Q

O que é parênquima pulmonar?

O que é interstício pulmonar?

A

A parede alveolar, formada por pneumócitos

A área entre o alvéolo e o endotélio vascular, com macrofagos, colágeno

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2
Q

O que a pneumopatia intersticial difusa acomete?

A

Acomete o interstício, ou seja, o espaço ente o alvéolo e o vaso sanguíneo, com inflamação no íncio e fibrose com evolução da doença. Acometimento difuso e bilateral dos septos alveolares

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3
Q

Qual o acometimento do início das doenças intersticiais pulmonares?

A

ALveolite ou pneumonite = inflamação dos septos alveolares, ficam espessados e edemaciados. Há degeneração de pneumócitos tipo I e proliferação de pneumócitos tipo II. Isso pode evoluir com fibrose em fases mais avançadas.

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4
Q

Ó que é o faveolamento pulmonar ou pulmão em favo de mel na TC?

A

É a fibrose do interstício pulomonar. Ocupa os septos alveolares e preenche os espaços aéreos. São áreas císticas com paredes fibróticas.

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5
Q

Como se divide as doenças intersticiais pulmonares?

A

Em causa conhecida e causa desconhecida

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6
Q

Quais são as doenças intersticiais pulmonares de causa conhecida?

A
  • Neoplasia
  • Infecção (TB miliar, paracoco, histoplasmose, criptococo, pneumocictose)
  • Doenças do colágeno
  • Exposição
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7
Q

Quais são as doenças intersticiais pulmonares de causa desconhecida?

A
  • Fibrose Pulmonar Idiopática
  • Sarcoidose
  • Vasculite
  • Doença Cística Pulmonar
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8
Q

O que são as pneumoconioses?

A

Doenças do interstício devido inalação de partículas sólidas, como silicose, asbestose

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9
Q

Qual padrão das doenças intersticiais na espirometria?

A

PAdrão Restritivo. VEF1 e CVF reduzem ou CVF reduz mais, relação fica normal ou aumentada. Com avançar da doença, ele não consegue mobilizar ar devido a fibrose e, para manter um volume de ar adequado, ele fica taquipneico

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10
Q

Quais são as causas mais comuns de doenças intersticiais pulmonares

A
  • Fibrose Pulmonar Idiopática
  • Colagenoses (AR, esclerodermia)
  • Pneumoconioses
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11
Q

Qual a queixa principal nos quadros de doenças intersticiais pulmonares

A

Principal: Dispnéia aos esforços
Tosse
Pode ser com evolução de dias ou de anos

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12
Q

Qual padrão radiológico das doenças intersticiais pulmonares?

A

Hipotransparência de padrão intersticial difuso bilateral. Pode ter RX normal e isso só aparecer na tC

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13
Q

Em quais dessas doenças há acometimento radiológico extenso mas são oligossintomáticas?

A

Sarcoidose (idiopática)

Pneumonite por hipersensibilidade (devido a exposição a poeira inorganica, material orgânico…)

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14
Q

Em quais dessas doenças os sintomas são muito mais fortes que os que aparece na radiografia?

A

Fibros epulmonar idiopática
Esclerodermia
Silicose

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15
Q

Quais dessas doenças acomete predominantemente lobo inferior?

A
  • Fibrose pulmonar IDiopática
  • Asbestose (afeta a pleura - percebe placas pleurais calcificadas)
  • Linfangite carcinomatosa
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16
Q

O que é pneumonite por hipersensibilidade?

A

É uma resposta imunomediada (reação de hipersensibildiade tipo 3 e 4) devido exposição à substâncias orgânicas (madeira, fezes, isocianato, zinco, niquel, pulmão do fazendeiro ao se expor a esporos do actinomiceto, proteínas nas penas de pásaros, bactérias termofílicas dos ar condicionados.

É devido exposição prolongada a agentes organicos ou inorganicos causando alveolite granulomatosa. Pode ser aguda, subaguda ou crônica.
Tabagismo ´pe fator de proteção.
Bom prognostico desde que seja afastado

A exposição a poeiras inorgânicas (asbesto, sílica) leva a pneumoconiose

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17
Q

Quais medicamentos podem levar a doença interticial pulmonar?

A
  • Nitrofurantoína
  • Metrotrexate
  • Amiodarona
  • Beomicina
  • Ciclofosfamida
  • Fenitoína
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18
Q

O que buscar na história do paciente que pode levar a causa do acometimento pulmonar difuso?

A
  • Manifestações extrapulmonares: doenças do colágenos, sarcoidose
  • Sintomas constitucionais: neoplasia
  • Exposição no trabalho: pulmão do fazendeiro, pulmão do criador de pássaros, silicose, asbestose
  • História medicamentose e radioterápica: pode ser de anos atrás
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19
Q

Como é o exame físico de uma paciente com doença pulmonar intersticial?

A
  • Estertores tipo velcro

- Sibilos se houver acometimento de via aérea inferior junto

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20
Q

Quais das doença pulmonar intersticial levam a baqueteamento digital?

A

Aquelas que levam a fibrose:

  • Fibrose pulmonar idiopática
  • Pneumonite por hipersensibilidade
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21
Q

O que é linfangite carcinomatisa? Como suspeitar no exame d eimagem?

A

É a metástase pulmonar por via linfática
Na TC, há imagens em losango devido a fibrose das vias linfáticas
No RX, há acometimento intersticial bilateral

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22
Q

Quais são as causas infecciosas mais comuns de doença pulmonar intersticial? Como é o exame de imagem?

A

Normalmente são fungos.
TB miliar: hipotransparencia intersticial bilateral do tipo micronodular
Paracoco: acometimento perihilar bilateral
Criptococo
Histoplasmose:
Pneumocistose - imunocomprometido: opacidade em vidro fosco bilateralemnte

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23
Q

O que leva a pneumonite actínica?

A

Histórico de radiação torácica por câncer de mama

formam-se áreas de hipotransparência triangulares

24
Q

Como é feito o diagnóstico da causa da doença pulmonar intersticial?

A

Pela clínica e radiografia. Se não for possível definir a causa e já tendo excluído todas as outras possibilidades, precisa fazer biópsia. Antes da biópsia, fazer TC de alta resolução, pois há padrões que sugerem a causa e também para saber qual melhor área a ser biopsiada

Faz broncofibroscopia com lavado broncoalveolar e biópsia transbronquica ou biópsia pulmonar guiada por videotoracoscopia

25
Quia sintomas de fibrose pulmonar idiopática?
Dispneia progressiva tosse seca Ela acomete só o pulmão, ou seja, não há acometimentos sistêmicos Evolução incidiosa, podendo chegar a anos
26
Qual exame físico de fibrose pulmonar idiopática?
``` Estertores creptantes (teleinspiratórios em velcro) em terço inferior Pode haver baqueteamento digital ```
27
Qual idade de acometimento da fibrose pulmonar idiopática?
>40 anos, sem preferência de sexo. Tabagistas são mais propensos
28
Como é a radiografia da fibrose pulmonar idiopática?
infiltrado reticular ou reticulonodular bilateral de predmínio nas bases. Em fases avançadas, há faveolamento
29
Como definir fibrose pulmonar idiopática pela Tc de alta resolução? Quais outras doenças tem acometimento parecido na TC?
1. Predominância basal e subpleural. 2. Alterações reticulares. 3. Faveolamento, com ou sem bronquiectasias de tração. 4. Ausência de achados “inconsistentes” (ex.: predomínio em terço médio ou superior, acometimento peribroncovascular, micronódulos difusos, cistos, consolidações etc.). Padrão em vidro fosco sugere diagnóstico mais ´recoce. Faveolamento é fase mais tardia LES, AR, esclerodermia, asbestose. FAN pode estar positivo em muitos casos de fibrose pulmonar idiopátic, não indicando LES
30
Como definir o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática quando TC não garante o diagnótico?
Biópsia uma biópsia pulmonar a céu aberto ou guiada por toracoscopia. Encontra-se PNEUMONITE INTERSTICIAL USUAL, ou seja, presença concomitante de alveolite mononuclear, fibrose alveolar e áreas de faveolamento.
31
Como é o tratamento da fibrose pulmonar idiopática?
Tratamento paliativo, pois medicamento altera pouco o curso da doneça. Chega a insuficiência respiratória crônica em até 8 anos Pode usar N-acetilcisteína ou pirfenidona (anti fibrosante) NÃO usar corticoide
32
O que indica alveolite ativa nas doenças interticiais na radiografia?
O padrão em vidro fosco
33
Como são as fases da pneumonite por hipersensibildiade? Aguda, suaguda e crôica
Fase aguda: febre, aml estar algumas horas após a exposição Subaguda: sintomas começam a ficar arrastados, febre, dispneia forteexposição é mais prolongada Crônica: mais realacionada a doença intersticail, há dispneia aos esforços e tosse, febre quando exposto Pode ter acometimento cronico com periodos de febre, quando há um contato com intensidade maior.
34
Qual padrão radiológico da pneumonite por hipersensibildiade?
Infiltrado reticulonodular ou nodular nos 2/3 superiores TC: infiltrado pulonar broncocÊntrico Biópsia é com granulomas
35
Qual tratamento da pneumonite por hipersensibildiade?
Afastar da fonte irritante Corticoide na fase inicial Prognóstico é bom se afastado rapidamente
36
O que é POC (pneumonite obliterante criptogênica?
Imgem intersticial no Rx. /faz TC e aparece alteração laveolar que segue brônquio. Predileção pelo feixe bronvovascular. é um acúmulo de tecido patológico pulmonar devido estímulo quimiuco (medicmanto, infecção) ou causa idiopática Tratamento é com corticoide
37
Infiltrado em vidro fosco indica o que? | E faveolamento?
Infiltrado em vidro fosco = Alveolite = fases iniciais= REVERSIVEL Faveolamento = fibrose = fases avançadas = IRREVERSÍVEL
38
qual dessas doenças pode positivas o FAn?
Fibrose pulmonar idiopática
39
Descrever a fibrose pulmonar idiopática
40-60 anos Sem preferência por sexo FAN positivo em 20% dos casos Tabagismo é fator de risco leve Dispneia insidiosa e estertores, baqueteamento digital RX: infiltrado reticulonodular predominantemente em lobos inferiores TCAR: vidro fosco no início e faveolamento nas fases avançadas. (area subpleural da base) Biópsia: pneumonite intersticial usual Tratamento: nintedanib ou pirfenidona Prognóstico ruim
40
Para qual doença o tabagismo é fator de proteção?
pneumonite hipersensibilidade
41
a exposição a agentes organicos ou poeiras inorganicas leva a que?
alveolite granulomatosa - pneumonite por hipersensibilidade
42
Alveolite granulomatosa é caraterística de qual doença?
pneumonite por hipersensibilidade
43
o que representa fibrose na TC?
padrão de faveolamento pulmonar = pulmão em favo de mel. | Fibrose pode haver retração do parênquima com formação de cistos e bronquiectasias
44
Qual teste é o primeiro a se alterar na prova de função respiratórias das doenças intersticiais?
Teste de difusão com monóxido de carbono
45
Por que em fases avançadas da doença pode haver corpulmonale?
Devido a fibrose, áreas não entiladas e perfundidas = alteração V/Q = hipoxemia. Com maior gravidade, hipoxemia grave leva a broncoconstrição e IC direita
46
qual resultado do teste de difusão do monóxido de carbono nas doenças fibrosantes?
Inspira monoxido de carbono. Onde há hemoglobina, ele se ligará e a pessoa ira expelir menos CO. Em pessoa com fibrose, a area de troca gasosa está reduzida, então menos CO passará para o sangue e a pessoa vai eliminar uma quantidade maior de CO que deveria. Assim, a diferença da quantidade de CO que a pessoa inalou para o que a pessoa exalou estará REDUZIDA. Quando há hemorragiua, ha muita hemoglobina para ligar ao CO. Assim, ele exala pouco CO e a diferença estará AUMENTADA.
47
o que altera na espirometria da fibrose?
redução de CVF Redução VEF1 (mas redução menor que da CVF. Se for maior, é disturbio misto) Redução capacidade pulmonar total - movimenta menos ar Relação VEF1/CVF normal ou aumentada.
48
A amioria precisa d ebiópsia. como fazer?
Broncoscopia com lavado broncoalveolar e biópsia transbrônquica
49
Quais são os exemplos d epneumonite por hipersensibilidade?
``` Bagassose Pulmão do fazendeiro Pulmão do criador de passaros Pulmão do ar condicionado Pulmão da sauna ```
50
o que é pneumonite por hipersensibilidade?
quando há exposição aguda ou cronica a agente organico ou inorganico, levando a alveolite granulomatosa hipersensibilidade tipo III e IV Predomina nos 2/3 superiores
51
Como é o histopatológico da pneumonite d ehipersensibilçidade?
nódulos granulomatosos
52
como é o tratamento da pneumonite d ehipersensibilçidade?
afastamento da causa | glicocorticoide em sintomáticos
53
Quais os sintomas da POC?
Inespecificos: febre, constitucionais, tosse, dispneia
54
Como é RX na POC?
Infiltrado intersticial bilateral com áreas de condensação
55
como é a POC na TC?
Opacidade em vidro fosco entremeada a areas de consolidação pulmonar e infiltrado nodular = alveolite peribronquica
56
como é feito o diagnostico da poc?
certeza so com biopsia a ceu aberto ou guiado por videotoracoscopia. Padrão d epneumonia organizada
57
qual tratamjento da poc?
corticoide sistemico

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