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Pneumologia > Doenças Intersticiais Pulmonares > Flashcards

Doenças Intersticiais Pulmonares Flashcards

1
Q

O que é parênquima pulmonar?

O que é interstício pulmonar?

A

A parede alveolar, formada por pneumócitos

A área entre o alvéolo e o endotélio vascular, com macrofagos, colágeno

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2
Q

O que a pneumopatia intersticial difusa acomete?

A

Acomete o interstício, ou seja, o espaço ente o alvéolo e o vaso sanguíneo, com inflamação no íncio e fibrose com evolução da doença. Acometimento difuso e bilateral dos septos alveolares

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3
Q

Qual o acometimento do início das doenças intersticiais pulmonares?

A

ALveolite ou pneumonite = inflamação dos septos alveolares, ficam espessados e edemaciados. Há degeneração de pneumócitos tipo I e proliferação de pneumócitos tipo II. Isso pode evoluir com fibrose em fases mais avançadas.

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4
Q

Ó que é o faveolamento pulmonar ou pulmão em favo de mel na TC?

A

É a fibrose do interstício pulomonar. Ocupa os septos alveolares e preenche os espaços aéreos. São áreas císticas com paredes fibróticas.

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5
Q

Como se divide as doenças intersticiais pulmonares?

A

Em causa conhecida e causa desconhecida

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6
Q

Quais são as doenças intersticiais pulmonares de causa conhecida?

A
  • Neoplasia
  • Infecção (TB miliar, paracoco, histoplasmose, criptococo, pneumocictose)
  • Doenças do colágeno
  • Exposição
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7
Q

Quais são as doenças intersticiais pulmonares de causa desconhecida?

A
  • Fibrose Pulmonar Idiopática
  • Sarcoidose
  • Vasculite
  • Doença Cística Pulmonar
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8
Q

O que são as pneumoconioses?

A

Doenças do interstício devido inalação de partículas sólidas, como silicose, asbestose

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9
Q

Qual padrão das doenças intersticiais na espirometria?

A

PAdrão Restritivo. VEF1 e CVF reduzem ou CVF reduz mais, relação fica normal ou aumentada. Com avançar da doença, ele não consegue mobilizar ar devido a fibrose e, para manter um volume de ar adequado, ele fica taquipneico

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10
Q

Quais são as causas mais comuns de doenças intersticiais pulmonares

A
  • Fibrose Pulmonar Idiopática
  • Colagenoses (AR, esclerodermia)
  • Pneumoconioses
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11
Q

Qual a queixa principal nos quadros de doenças intersticiais pulmonares

A

Principal: Dispnéia aos esforços
Tosse
Pode ser com evolução de dias ou de anos

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12
Q

Qual padrão radiológico das doenças intersticiais pulmonares?

A

Hipotransparência de padrão intersticial difuso bilateral. Pode ter RX normal e isso só aparecer na tC

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13
Q

Em quais dessas doenças há acometimento radiológico extenso mas são oligossintomáticas?

A

Sarcoidose (idiopática)

Pneumonite por hipersensibilidade (devido a exposição a poeira inorganica, material orgânico…)

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14
Q

Em quais dessas doenças os sintomas são muito mais fortes que os que aparece na radiografia?

A

Fibros epulmonar idiopática
Esclerodermia
Silicose

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15
Q

Quais dessas doenças acomete predominantemente lobo inferior?

A
  • Fibrose pulmonar IDiopática
  • Asbestose (afeta a pleura - percebe placas pleurais calcificadas)
  • Linfangite carcinomatosa
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16
Q

O que é pneumonite por hipersensibilidade?

A

É uma resposta imunomediada (reação de hipersensibildiade tipo 3 e 4) devido exposição à substâncias orgânicas (madeira, fezes, isocianato, zinco, niquel, pulmão do fazendeiro ao se expor a esporos do actinomiceto, proteínas nas penas de pásaros, bactérias termofílicas dos ar condicionados.

É devido exposição prolongada a agentes organicos ou inorganicos causando alveolite granulomatosa. Pode ser aguda, subaguda ou crônica.
Tabagismo ´pe fator de proteção.
Bom prognostico desde que seja afastado

A exposição a poeiras inorgânicas (asbesto, sílica) leva a pneumoconiose

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17
Q

Quais medicamentos podem levar a doença interticial pulmonar?

A
  • Nitrofurantoína
  • Metrotrexate
  • Amiodarona
  • Beomicina
  • Ciclofosfamida
  • Fenitoína
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18
Q

O que buscar na história do paciente que pode levar a causa do acometimento pulmonar difuso?

A
  • Manifestações extrapulmonares: doenças do colágenos, sarcoidose
  • Sintomas constitucionais: neoplasia
  • Exposição no trabalho: pulmão do fazendeiro, pulmão do criador de pássaros, silicose, asbestose
  • História medicamentose e radioterápica: pode ser de anos atrás
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19
Q

Como é o exame físico de uma paciente com doença pulmonar intersticial?

A
  • Estertores tipo velcro

- Sibilos se houver acometimento de via aérea inferior junto

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20
Q

Quais das doença pulmonar intersticial levam a baqueteamento digital?

A

Aquelas que levam a fibrose:

  • Fibrose pulmonar idiopática
  • Pneumonite por hipersensibilidade
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21
Q

O que é linfangite carcinomatisa? Como suspeitar no exame d eimagem?

A

É a metástase pulmonar por via linfática
Na TC, há imagens em losango devido a fibrose das vias linfáticas
No RX, há acometimento intersticial bilateral

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22
Q

Quais são as causas infecciosas mais comuns de doença pulmonar intersticial? Como é o exame de imagem?

A

Normalmente são fungos.
TB miliar: hipotransparencia intersticial bilateral do tipo micronodular
Paracoco: acometimento perihilar bilateral
Criptococo
Histoplasmose:
Pneumocistose - imunocomprometido: opacidade em vidro fosco bilateralemnte

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23
Q

O que leva a pneumonite actínica?

A

Histórico de radiação torácica por câncer de mama

formam-se áreas de hipotransparência triangulares

24
Q

Como é feito o diagnóstico da causa da doença pulmonar intersticial?

A

Pela clínica e radiografia. Se não for possível definir a causa e já tendo excluído todas as outras possibilidades, precisa fazer biópsia. Antes da biópsia, fazer TC de alta resolução, pois há padrões que sugerem a causa e também para saber qual melhor área a ser biopsiada

Faz broncofibroscopia com lavado broncoalveolar e biópsia transbronquica ou biópsia pulmonar guiada por videotoracoscopia

25
Q

Quia sintomas de fibrose pulmonar idiopática?

A

Dispneia progressiva
tosse seca
Ela acomete só o pulmão, ou seja, não há acometimentos sistêmicos

Evolução incidiosa, podendo chegar a anos

26
Q

Qual exame físico de fibrose pulmonar idiopática?

A 
Estertores creptantes (teleinspiratórios em velcro) em terço inferior
Pode haver baqueteamento digital
27
Q

Qual idade de acometimento da fibrose pulmonar idiopática?

A

> 40 anos, sem preferência de sexo. Tabagistas são mais propensos

28
Q

Como é a radiografia da fibrose pulmonar idiopática?

A

infiltrado reticular ou reticulonodular bilateral de predmínio nas bases. Em fases avançadas, há faveolamento

29
Q

Como definir fibrose pulmonar idiopática pela Tc de alta resolução?
Quais outras doenças tem acometimento parecido na TC?

A
  1. Predominância basal e subpleural.
  2. Alterações reticulares.
  3. Faveolamento, com ou sem bronquiectasias
    de tração.
  4. Ausência de achados “inconsistentes” (ex.:
    predomínio em terço médio ou superior, acometimento peribroncovascular, micronódulos difusos, cistos, consolidações etc.).

Padrão em vidro fosco sugere diagnóstico mais ´recoce. Faveolamento é fase mais tardia

LES, AR, esclerodermia, asbestose. FAN pode estar positivo em muitos casos de fibrose pulmonar idiopátic, não indicando LES

30
Q

Como definir o diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática quando TC não garante o diagnótico?

A

Biópsia uma biópsia pulmonar a céu aberto ou guiada por toracoscopia. Encontra-se PNEUMONITE INTERSTICIAL USUAL, ou seja, presença concomitante de alveolite mononuclear, fibrose alveolar e áreas de faveolamento.

31
Q

Como é o tratamento da fibrose pulmonar idiopática?

A

Tratamento paliativo, pois medicamento altera pouco o curso da doneça. Chega a insuficiência respiratória crônica em até 8 anos
Pode usar N-acetilcisteína ou pirfenidona (anti fibrosante)
NÃO usar corticoide

32
Q

O que indica alveolite ativa nas doenças interticiais na radiografia?

A

O padrão em vidro fosco

33
Q

Como são as fases da pneumonite por hipersensibildiade? Aguda, suaguda e crôica

A

Fase aguda: febre, aml estar algumas horas após a exposição
Subaguda: sintomas começam a ficar arrastados, febre, dispneia forteexposição é mais prolongada
Crônica: mais realacionada a doença intersticail, há dispneia aos esforços e tosse, febre quando exposto
Pode ter acometimento cronico com periodos de febre, quando há um contato com intensidade maior.

34
Q

Qual padrão radiológico da pneumonite por hipersensibildiade?

A

Infiltrado reticulonodular ou nodular nos 2/3 superiores
TC: infiltrado pulonar broncocÊntrico
Biópsia é com granulomas

35
Q

Qual tratamento da pneumonite por hipersensibildiade?

A

Afastar da fonte irritante
Corticoide na fase inicial
Prognóstico é bom se afastado rapidamente

36
Q

O que é POC (pneumonite obliterante criptogênica?

A

Imgem intersticial no Rx. /faz TC e aparece alteração laveolar que segue brônquio. Predileção pelo feixe bronvovascular. é um acúmulo de tecido patológico pulmonar devido estímulo quimiuco (medicmanto, infecção) ou causa idiopática
Tratamento é com corticoide

37
Q

Infiltrado em vidro fosco indica o que?

E faveolamento?

A

Infiltrado em vidro fosco = Alveolite = fases iniciais= REVERSIVEL
Faveolamento = fibrose = fases avançadas = IRREVERSÍVEL

38
Q

qual dessas doenças pode positivas o FAn?

A

Fibrose pulmonar idiopática

39
Q

Descrever a fibrose pulmonar idiopática

A

40-60 anos
Sem preferência por sexo
FAN positivo em 20% dos casos
Tabagismo é fator de risco leve
Dispneia insidiosa e estertores, baqueteamento digital
RX: infiltrado reticulonodular predominantemente em lobos inferiores
TCAR: vidro fosco no início e faveolamento nas fases avançadas. (area subpleural da base)
Biópsia: pneumonite intersticial usual
Tratamento: nintedanib ou pirfenidona
Prognóstico ruim

40
Q

Para qual doença o tabagismo é fator de proteção?

A

pneumonite hipersensibilidade

41
Q

a exposição a agentes organicos ou poeiras inorganicas leva a que?

A

alveolite granulomatosa - pneumonite por hipersensibilidade

42
Q

Alveolite granulomatosa é caraterística de qual doença?

A

pneumonite por hipersensibilidade

43
Q

o que representa fibrose na TC?

A

padrão de faveolamento pulmonar = pulmão em favo de mel.

Fibrose pode haver retração do parênquima com formação de cistos e bronquiectasias

44
Q

Qual teste é o primeiro a se alterar na prova de função respiratórias das doenças intersticiais?

A

Teste de difusão com monóxido de carbono

45
Q

Por que em fases avançadas da doença pode haver corpulmonale?

A

Devido a fibrose, áreas não entiladas e perfundidas = alteração V/Q = hipoxemia. Com maior gravidade, hipoxemia grave leva a broncoconstrição e IC direita

46
Q

qual resultado do teste de difusão do monóxido de carbono nas doenças fibrosantes?

A

Inspira monoxido de carbono. Onde há hemoglobina, ele se ligará e a pessoa ira expelir menos CO. Em pessoa com fibrose, a area de troca gasosa está reduzida, então menos CO passará para o sangue e a pessoa vai eliminar uma quantidade maior de CO que deveria. Assim, a diferença da quantidade de CO que a pessoa inalou para o que a pessoa exalou estará REDUZIDA.

Quando há hemorragiua, ha muita hemoglobina para ligar ao CO. Assim, ele exala pouco CO e a diferença estará AUMENTADA.

47
Q

o que altera na espirometria da fibrose?

A

redução de CVF
Redução VEF1 (mas redução menor que da CVF. Se for maior, é disturbio misto)
Redução capacidade pulmonar total - movimenta menos ar
Relação VEF1/CVF normal ou aumentada.

48
Q

A amioria precisa d ebiópsia. como fazer?

A

Broncoscopia com lavado broncoalveolar e biópsia transbrônquica

49
Q

Quais são os exemplos d epneumonite por hipersensibilidade?

A 
Bagassose
Pulmão do fazendeiro
Pulmão do criador de passaros
Pulmão do ar condicionado
Pulmão da sauna
50
Q

o que é pneumonite por hipersensibilidade?

A

quando há exposição aguda ou cronica a agente organico ou inorganico, levando a alveolite granulomatosa hipersensibilidade tipo III e IV
Predomina nos 2/3 superiores

51
Q

Como é o histopatológico da pneumonite d ehipersensibilçidade?

A

nódulos granulomatosos

52
Q

como é o tratamento da pneumonite d ehipersensibilçidade?

A

afastamento da causa

glicocorticoide em sintomáticos

53
Q

Quais os sintomas da POC?

A

Inespecificos: febre, constitucionais, tosse, dispneia

54
Q

Como é RX na POC?

A

Infiltrado intersticial bilateral com áreas de condensação

55
Q

como é a POC na TC?

A

Opacidade em vidro fosco entremeada a areas de consolidação pulmonar e infiltrado nodular = alveolite peribronquica

56
Q

como é feito o diagnostico da poc?

A

certeza so com biopsia a ceu aberto ou guiado por videotoracoscopia. Padrão d epneumonia organizada

57
Q

qual tratamjento da poc?

A

corticoide sistemico

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