Doença de Paget óssea

Question 1

Definição e epidemiologia

Answer 1

• Também conhecida como osteíte deformante, consiste em uma desordem metabólica e esquelética, mais prevalente em HOMENS com idade > 55 anos
• Ocorre aumento da atividade dos osteoclastos, acarretando em aumento da reabsorção e remodelamento ósseo.
• Essa reabsorção óssea excessiva é seguida por ativação dos osteoblastos, levando à substituição do osso previamente normal por um osso com citoarquitetura desorganizada, mais propenso a deformidades e fraturas.
• Como há reabsorção e reconstrução da matriz óssea de forma exacerbada, não se espera alterações séricas de CÁLCIO e FÓSFORO (CÁLCIO e FÓSFORO NORMAIS!!!!!)
• Os principais sítios acometidos são VÉRTEBRAS, OSSOS LONGOS DOS MMII, PELVE e CRÂNIO

Question 2

Quadro clínico

Answer 2

• Pode ser assintomática NA MAIORIA DOS CASOS
• Pode acometer um único local (doença monostótica) ou vários sítios (doença poliostótica).
• Quando sintomáticos, os pacientes normalmente apresentam DOR ÓSSEA (que piora durante o período noturno), DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS (em fases mais avançadas da doença), FRATURAS e OSTEOARTRITE SECUNDÁRIA

Question 3

Diagnóstico

Answer 3

• É feito pela combinação do quadro clínico com achados radiológicos e elevação da concentração sérica dos marcadores bioquímicos de remodelação óssea!
• O principal método diagnóstico é o RADIOLÓGICO: observam-se no RX lesões mistas, com áreas de OSTEÓLISE (aumento da atividade osteoclástica) e LESÕES ESCLERÓTICAS (resultantes do aumento da neoformação óssea), OSSOS AUMENTADOS DE TAMANHO, ESPESSAMENTO CORTICAL!
• A cintilografia óssea é um método POUCO ESPECÍFICO de Paget ósseo, porém tem alta sensibilidade em detectar as principais regiões acometidas, inclusive identificando sítios assintomáticos da doença poliostótica. As áreas alteradas apontadas pela cintilografia óssea devem ser submetidas ao RX para melhor avaliação das fraturas, deformidades e lesões líticas no local.
• Os achados laboratoriais são associados ao aumento do turnover ósseo:
  –> Fosfatase alcalina sérica total (FA) elevada - é o método mais sensível para identificar a atividade osteoblástica
  –> Propeptídeo procolágeno tipo 1C terminal (P1CP) e propeptídeo procolágeno tipo 1N terminal (P1NP) estão usualmente elevados e, assim como a FA, medem os produtos da formação óssea dependente dos osteoblastos.
  –> Osteocalcina: marcador específico da formação óssea, no entanto tem valor limitado para diagnóstico e seguimento da doença devido a sua BAIXA SENSIBILIDADE E ESPECIFICIDADE para a doença de Paget
  –> Há novos marcadores de reabsorção óssea - NTx e beta-CTx - que tem maior acurácia diagnóstica
  –> OS NÍVEIS DE CÁLCIO E FÓSFORO SÉRICOS ESTÃO NORMAIS
• Recomenda-se dosagem de eletrólitos com o Ca e PO4 para fins de diagnóstico diferencial com HIPERPARATIREOIDISMO, bem como enzimas canaliculares hepáticas para afastar doenças hepatobiliares.
• A biópsia óssea RARAMENTE É REQUERIDA, estando indicada APENAS NA DÚVIDA DIAGNÓSTICA. Ela não deve ser solicitada para fins de diagnóstico definitivo. Pode apontar a presença de osteoclastos gigantes e padrão de mosaico com numerosas linhas irregulares

Question 4

Tratamento

Answer 4

• O tratamento de Paget ósseo objetiva a prevenção de complicações (FRATURAS, DEFORMIDADES ÓSSEAS e OSTEOARTRITE), quando a doença está metabolicamente ativa
• O tratamento baseia-se na administração (preferencialmente por via EV) de bisfosfonatos (ácido zolendrônico, por exemplo)