Colangite esclerosante primária

Question 1

Conceito e quadro clínico

Answer 1

• Doença de caráter autoimune que atinge principalmente HOMENS (proporção H:M de 2:1)
• Pode atingir tanto vias biliares intra, quanto extra-hepáticas.
• ALTAMENTE ASSOCIADA COM RCU
  –> 80% dos pacientes portadores de CEP apresentam RCU (retocolite ulcerativa)
  –> Porém apenas 5% dos pacientes com RCU irão abrir quadro de CEP
• Quadro clínico:
  –> Assintomático com alterações laboratoriais hepáticas de padrão colestático
  –> Icterícia, prurido e fadiga crônica
• Pode aumentar o risco de colangiocarcinoma

Question 2

Diagnóstico

Answer 2

• Presença de laboratório apontando alterações de padrão colestático
• Afastar outras causas de colestase é mandatória (avaliar presença de cálculos biliares, dilatação da via biliar)
• Solicitar colangioRNM é útil e aponta lesões em “contas de rosário” sugestivas de CEP
• A biópsia define o diagnóstico e a análise histopatológica da lâmina pode identificar lesões em “casca de cebola” (ocorrem em < 25% dos casos)
  **Casca de cebola = fibrose periductal concêntrica

Question 3

Tratamento

Answer 3

• O uso do ác. ursodesoxicólico é controverso
• Tratar estenoses dominantes da via biliar, seja por stent ou derivação biliodigestiva.