Doença Celíaca Flashcards
Conceito de doença celíaca + infos extras básicas (não citar os sintomas, mas falar geralmente dos sintomas e dieta)
- Sapo: cara que nasceu com a genética pra ter doença celíaca, glúten foi o gatilho e criou anticorpos contra o delgado. Aí esse anticorpo quando vai atacar o glúten acaba machucando os enterócitos
- Definição bonita: enteropatia crônica (pra toda vida) do delgado que é imuno-mediada, precipitada pela exposição ao glúten em um indivíduo geneticamente predisposto.
Off1: Principal doença causadora de síndrome de má-absorção, promove amplo leque de manifestações clínicas. Esses sintomas, a mortalidade, as complicações são evitadas com dieta sem glúten.
Só que a dieta é cara, promove isolamento social e nem sempre é totalmente efetiva
Epidemiologia da doença celíaca
A prevalência é alta: 1% da população mundial
Raça branca e o norte da europa
Mulheres
Rara em descendentes de chineses, japoneses, África Subsaariana
Prevalência
Sapo: vem aumentando no decorrer dos anos não se sabe se é pq temos + grãos na dieta de hoje ou se os métodos diagnósticos melhoraram
Fatores patogênicos na doença celíaca
- Fatores Genéticos
- Fatores imunológicos
- Fatores ambientais: GLÚTEN (trigo, centeio, cevada, aveia)
Ou seja: o paciente tem que ser geneticamente suscetível e haver presença de um gatilho ambiental (dieta com glúten) pra acordar o sistema imunológico dele que cria anticorpos e dá a doença
Conclusão: A interação entre esses fatores que determina a doença celíaca (lesão no enterócito)
Sintomas gerais, gastrointestinais, psiquiátricos, hematológicos, dermatológicos e gênito-urológicos da doença celíaca
Gerais: baixa estatura, perda de peso
Gastro: distensão abdominal, diarreia, CONSTIPAÇÃO
Psiq: déficit de atenção
Hematológicos: Anemia, def de ferro e ácido fólico
Gênito-urológicos: infertilidade, abortos frequentes
Pele: dermatite herpetiforme (manifestação clássica de doença celíaca), simula herpes zoster, mas é sempre simétrico e bilateral
Fale sobre o Iceberg celíaco
O iceberg celíaco fala que a minoria dos casos são diagnosticados pq apresentam a manifestação clássica de sintomas. Já a maioria dos casos são subdiagnosticados, por terem manifestações atípicas, assintomáticas, lactentes
Como posso classificar a doença celíaca?
I) Clássica ou enteropatia sensível ao glúten
II) Atípica
III) Assintomáticos
IV) Latente ou potencial
Doença celíaca clássica
- Paciente tem sintomas de MÁ ABSORÇÃO: esteatorreia, perda de peso, distensão abdominal, pode ter sinais de deficiência de nutrientes/vitaminas.
- Quando estou desconfiado de doença celíaco faço uma EDA e encontro atrofia de vilosidades
- Quando retiro o glúten nesse paciente, tenho resolução dos sintomas e das lesões da mucosa
Sorologia +, patologia com BX alterada Sintomatologia: típicos -Diarreia -Dor e distensão abdominal -Vômitos -Anorexia -Constipação
Doença celíaca atípica
- Cara tem discretas queixas gastrointestinais
- Pode ter anemia, defeito de esmalte dentário, osteoporose incompatível com a idade, artrite, aumento das transaminases, sintomas neurológicos, infertilidade
- Cara pode ter lesões graves da mucosa
- Também tem que ser submetido à dieta
SOROLOGIA +, SINTOMAS ATÍPICOS PRINCIPALMENTE EXTRA-PIRAMIDAIS, PATOLOGIA: BX ALTERADA
OU SEJA: Cara tem poucas manifestações de gastro, pode ter uma série de outros sintomas extra-intestinais podendo ter lesões na mucosa dele, tbm bota pra fazer dieta.
Doença celíaca assintomática
Diagnóstico é incidental: o cara não tem sintomas, teve que fazer uma EDA e apareceu com atrofia de vilosidades, tbm mete pra fazer dieta.
SOROLOGIA +, NENHUM SINTOMA, PATOLOGIA : BX ALTERADA
Doença celíaca latente ou potencial
Esse cara é assintomático, tem SOROLOGIA + MAS BIÓPSIA INALTERADA, não se sabe se ele precisa fazer dieta ou não
Monte uma tabela mental com os tipos descrevendo
- Sorologia deles
- Sintomas principais
- Resultado da Patologia
- Clássica: sorologia +, biópsia alterada, distensão abdominal, vômitos, diarreia, dor, anorexia e constipação
- Atípica: sorologia +, biópsia alterada, sintomas extra-intestinais
- Assintomática: sorologia +, biópsia alterada, s/sintomas
- Latente: sorologia +, biópsia inalterada, assintomático ou sintomas intestinais ou extra-intestinais
Quais são as doenças associadas à doença celíaca?
- Dermatite Herpetiforme
- Down
- DM tipo1
- Deficiência de IgA Seletiva
Exames sorológicos e usa relação com a deficiência de IgA seletiva
O melhor exame sorológico pra Doença Celíaca é feito com base em IgA.
Logo, nos pacientes com deficiência de IgA seletiva , a sorologia pra DC vai ser falso-negativa
Então sempre tem que pedir IgA pra ser dosado também
DIAGNÓSTICO
Exames laboratoriais de rotina + SOROLOGIA + EDA com BX
Quais as principais alterações mais encontradas no hemograma?
- Anemia com VCM e HCM baixos –> microcítica e hipocromia (def de ferro)
- Def de Ferro e Ácido fólico
Quais os anticorpos existentes pra determinação sorológica
- Antigliadina
- Antiendomísio
- Antitransglutaminase
Dosa esses anticorpos no sangue quando desconfia de DC, se vier + pede biópsia junto e se deu + = confirma dx
Como usar a sorologia pra diagnóstico?
- ENDOMÍSIO (anticorpo antiendomísio IgA): sensibilidade e especificidade top, método de imunofluorescência direta; pede pra quando tem discordância entre os outros exames ou com biópsia
- TRANSGLUTAMINASE (anticorpo antitransglutaminase IgA) : Mais utilizado, tem sensibilidade e especificidade top, baixo custo, teste de consultório(pra fazer acompanhamento), método ELISA
- Anti DGP (anticorpo antigliadina IgA e IgG) Teste de escolha pra quem tem deficiência seletiva de IgA
SUGESTÃO PARA SOROLOGIAS DO SAPO
- Anticorpo Anti-TRANSGLUTAMINASE: é o TESTE DE ESCOLHA na dieta com glúten = teste de triagem da doença celíaca
- Anticorpo Anti-Gliadina (DGP/IgG) - Exame de escolha pra quem tem deficiência seletiva de IgA
- Todos são menos sensíveis em crianças menores de 2 anos porque elas produzem menos IgA
V ou F: Os anticorpos só são positivos se o cara está comendo glúten
Verdade.
Se o cara para de comer glúten a biópsia vai dar normal e a sorologia negativa
HLA: o que é, quando solicito e o que encontro?
É um marcador genético que é positivo em quase 100% dos pacientes celíacos.
Indicação: tem que ser feito em pacientes que não estão comendo glúten (sorologia negativa, biópsia normal) e sem diagnóstico estabelecido
HLA faz a estratificação de risco em paciente com história familiar e sorologia negativa
É muito raro o cara ter HLA DQ2 e DQ8 negativos e ser celíaco
Pegadinha: 30% da população geral carrega o HLA DQ2/DQ8: tem alto valor preditivo negativo mas tem baixo valor preditivo positivo (tem pessoas q tem positivo mas não são celíacas)
Quais os achados endoscópicos de um paciente com doença celíaca?
Perda das vilosidades
Pregas denteadas - Serrilhamento das pregas
Mucosa com padrão em mosaico - com fissuras
Padrão vascular visível - pq a mucosa ta atrofiada
Interrupção das pregas
Biópsia duodenal ou jejunal: qual a classificação envolvida, pra que serve, classifique
Classificação de MARSH: descreve os achados na mucosa com doença celíaca, define o grau de atrofia da mucosa
I. padrão infiltrativo
II. padrão hiperplásico
III. padrão de destruição/atrofia
IV. Lesão irreversível
Quais as características de uma mucosa normal e mucosa com doença celíaca?
Mucosa normal: vilosidade tem um tamanho 3-5x maior que o da cripta. Ausência de linfócitos intraepiteliais (pontinhos pretos na histologia) –> esses linfócitos intraepiteliais são os marcadores iniciais da doença celíaca.
Mucosa com doença celíaca: ocorre atrofia, a relação prévia entre cripta e vilosidade é perdida, e tem linfócitos intraepiteliais.
Conclusão: quais os principais achados da doença celíaca na histologia vista através da biópsia?
Essas alterações regridem com algo?
Atrofia das vilosidades
Infiltração linfocítica
Hiperplasia das criptas
Regridem com a dieta
Como que avalia o paciente em dieta sem glúten?
A sensibilidade da histologia e sorologia diminuem com a ausência do glúten. No 1o mês ainda pode ser útil, depois tem que usar o HLA se tiver em dieta por mais de 30 dias.
HLA Negativo: cara não vai ser celíaco (0,01%)
HLA Positivo: pode ou não ter a doença (30-40% da pop tem o HLA + mesmo sem ter DC), bota o cara pra fazer o DESAFIO DO GLÚTEN
Como é o desafio do glúten?
Cara tem que ingerir 10g de glúten por 4-8 semanas e depois repete sorologias e biópsia.
Se o paciente for sintomático, deve realizar sorologias e biópsia após 2 semanas. (cara que fica muito mal comendo glúten)
Rastreio da doença celíaca. Quando desconfiar que o cara tem doença celíaca?
- Cara que chega com sintomas gastrointestinais –> diarreia crônica/recorrente, má absorção, perda de peso
- Paciente que vem com sintomas sugestivos de SII
- Cara que vem com sintomas de intolerância à lactose severa
- Cara que vem com anemia por deficiência de ferro, ácido fólico, vit B12 inexplicável
- Parentes do 1o e 2o grau com hx de DC
- DM tipo 1
- Déficit de crescimento
Rastreio de doença celíaca pro cara que tem ALTA PROBABILIDADE de ter doença celíaca
O cara que tem alta probabilidade é aquele que tem hx familiar, anemia por deficiência de ferro inexplicável, déficit de crescimento, DM tipo 1.
Nesse cara tem que pedir sorologia (anti-transglutaminase) e biópsia de intestino delgado.
Paciente com alta probabilidade de ter doença celíaca
com SOROLOGIA E BIÓPSIAS +, sugere o que?
FECHA DX DE DC –> deve ser tratado
Paciente com alta probabilidade de ter doença celíaca com HISTO - E SORO +, sugere o que?
Tem que repetir a sorologia e a biópsia mas dessa vez usar o anti-endomísio além de verificar se o paciente está em dieta com glúten
Paciente com alta probabilidade de ter doença celíaca, com HISTO + e SORO -, sugere o que?
Outras causas de atrofia da mucosa devem ser verificadas
Paciente com alta probabilidade de ter doença celíaca, HISTO - E SORO - , sugere o que?
DX DE DC É EXCLUÍDO
Rastreio de doença celíaca pro cara que tem BAIXA PROBABILIDADE (não tem hx familiar, não tem anemia, mas tem SII) de ter doença celíaca
Só realiza SOROLOGIA
Se for + faz biópsia
Se for -, exclui o dx de DC
Cite causas de atrofia vilositária
Imunodeficiência comum variável Gastrinoma Giardíase SBID Drogas como olmesartan, aines
Como que eu avalio um paciente recém diagnosticado?
1o verifica deficiências nutricionais: vitaminas e minerais
- Ferro que é a mais comum
- B12
Solicito: Hemograma Ferritina B12 Folato Cobre Zinco Vit D Cálcio Densitrometria óssea
Qual é o TTO da doença celíaca
*Dieta sem glúten
Sapo falou que é muito raro mas se o camarada faz dieta e não funciona usa corticoide e imunosupressores
Como se faz a monitorização do paciente com doença celíaca?
Avaliação clínica ANUAL ou se tiver sintomas
Sorologia 3-6 meses até normalizar e depois a cada 1-2anos
Biópsia 1-2 anos após o DX
Como avaliar aderência e resposta?
Sintomas: melhoram entre 4 semanas e 6 meses, mas a sorologia negativa em 2 anos (espera ficar negativa pra repetir a biópsia)
Biópsia pode levar 9 anos pra normalizar
SUGESTÃO DO SAPO P/ AVALIAR ADERÊNCIA E RESPOSTA
Consulta 3-6 meses após início da dieta com sorologia. Ideal que a sorologia já seja negativa
Visitas anuais com sorologias
Histologia após 2 anos de diagnóstico
Doença celíaca não responsiva
Persistem os sintomas e sinais de alterações laboratoriais depois de 6-12 meses de dieta.
Etiologia + comum: ingestão de glúten sem querer
Tem que revisar a dieta
DC refratária: GRAVE
Não responde a dieta e tá comendo tudo certo, aí entro com corticoides.
Tem persistência ou recorrência da atrofia vilositária após 12 meses ou mais de dieta sem glúten
o Tipo 2 ta relacionado com linfoma
Malignidade da DC
Risco aumentado de adenocarcinoma e linfoma de delgado
LINFOMA NÃO HODKING É a mais comumente associada
Quando desconfiar de malignidade?
Paciente realiza dieta sem glúten, mas tem dor abdominal muito desproporcional ou tem intenso emagrecimento ou anemia
