Det hjärtsjuka barnet Flashcards
- Ca 0,8% dvs ca 1/100 barn föds med hjärtfel
- De vanligaste hjärtfelen
o Förträngningar 20%
o Komplexa (alla möjliga fel)
Vilka är de vanligaste hjärtfelen hos det nyfödda barnet?
Shunt/öppningar 50%
Shunt öppen
- AVSD (centralt hål i hjärtat omfattande kamrar o förmak) 3-5%
Men vilka är de tre vanligaste felen i denna grupp?
- VSD (hål i kammarskiljeväggen 30%)
- ASD (hål i förmaksskiljeväggen) 8-10% (foramen ovale är normalfynd men ASD är större och behöver åtgärdas)
- PDA (öppen ductus) 7-10% (mkt vanligt hos prematurer)
Hjärtfel hos barnet
Förträngningar 20 %
Vilka är de tre vanligaste förträngningarna i denna grupp?
- PS (Förträngning av lungpulsåderklaff) 8-10%
- CoA (förträngning aortabåge) 6-8% ”coarktationer”
- AS (Förträngning av Aortaklaff) 5%
Ska ställas om vid födelse! Därför kan hjärtfel göra att barnet börja må dåligt (hjärtfelet kan tidigare ha dolts)
Namnge allt utom 1, 12, 15
- Placenta (17)
- Vena umbilicalis (2)
- Ductus venosus (3)
- Vena cava inferior (4)
- Hjärtats högra förmak (5)
- Foramen ovale (6)
- Vänster förmak (10)
- Höger förmak till höger kammare
- Truncus pulmonalis (9)
- Ductus arteriosus (8)
- Aorta descendens (11)
- 2 arteriae umbilicales (16)
- Till placenta (17)
Status – hjärtat – cirkulation hos det lilla barnet, vad ska vi titta efter?
- SE
o Allmänpåverkan, blek, cyanos, voussure, svullnad, stasade halsvener - KÄNN
o Var känns hjärtslagen, pulsationer – ökad precordiell aktivitet, hjärtförstoring, fremissement (vibration i hela thorax), perifer cirkulation (perifera pulsar, kapillär återfyllnad (1-2 sek normalt), buk – leversvullnad - LYSSNA
o Rytm, frekvens, toner, blåsljud (styrka, lokalisation, utstrålning, förlopp).
Vad visar denna bild på barnet?
Förstorat hjärta
Vad är avvikande på detta EKG hos det lilla barnet?
- Positiv T-våg i v1 (avvikande hos litet barn), höga amplituder
Tachypne
Vad är rimlig andningsfrekvens hos nyfödd?
o Nyfödd (2-3 kg) 30-60
o 1 månad (ca 4 kg) 30-50
o 1 år (ca 10 kg) 30-50
o 2-3 år (12-14 kg) 25-35
o 6-8 år (20-26 kg) 20-30
o Över 14 år (ca 50 kg) 16-24
Tachycardi
Vad är rimlig hjärtfrekvens hos nyfödd?
o Nyfödd (2-3 kg) 125
o 1 månad (ca 4 kg) 120
o 1 år (ca 10 kg) 125
o 2-3 år (12-14 kg) 115
o 6-8 år (20-26 kg) 100
o Över 14 år (ca 50 kg) 70
Misstänkta kardiella fynd hos det lilla barnet
Ge några exempel som inte kräver någon värstingutrustning
- Cyanos som ej svarar på syrgas (hyperoxitest)
o Om vi lyckas få upp saturation är problemet ofta lungor
o Annars att blodet blandas någonstans (syrefattigt med syrerikt) - Svaga/obefintlig pulsar (femoralispulsar)
o Om de är starka talar det emot coarktation - Takypné
- Hepatomegali
- Patologiska blåsljud
- Arytmi
o Regelbunden, snabb, långsam, oregelbunden? Ta EKG (med lång remsa)! - BT skillnad >10mmHg arm-ben
o Koarktation ger högre tryck uppåt i kroppen - Avvikande pulsoximetri (POX) (<90%, diff > 4% hand fot, PI < 0,5)
o Höger hand och i ett ben
o Stor diskrepans talar för att blodet inte når ut (>4 %)
Exempel på icke kardiell orsak till cyanos eller allmänpåverkan hos det lilla barnet
- ”Ju mindre barn desto mer generella symtom på många sjukdomar”, ödmjuk för att liknande symtom kan stå för mkt olika saker
Så vad kan vara “differential” till kradiell orsak (4)?
- CNS-depression
o Asfyxi
o Intrauterin stress
o Maternell sedering - Pulmonell orsak
o Anpassningsstörning
o Persisterande fetal cirkulation,
o pneumothorax
o diafragmabråck - Infektion/Sepsis
- Metabol sjd
Fall 1 – Amina 6 veckor
- Ammar sämre – planat i vikt, blir svettig
- Ökat andningsarbete med hög andningsfrekvens
- Lite ökad pulsfrekvens 130-140
- Möjligen lite precordial aktivitet
- Systoliskt biljud
o Över I4 området
o Skarpt i karaktären
Nu utför man ekokardiografi och Amina har en stor, ja vad är din bästa gissning?
VSD (Ventrikel septum defekt)
Hjärtsvikt kan vara övercirkulation eller hypoperfusion
o Tachypne (eftersom det går blod från vänster kammare till höger kammare över VSD blir det extra blod att pumpa runt – ökad AF)
o Tachycardi
o Amning/matningssvårigheter
o Dålig viktutveckling
o Svettningar
Vilken av dessa två tyder ovan på?
Övercirkulation
Fall 1 – Amina 6 veckor
- Ammar sämre – planat i vikt, blir svettig
- Ökat andningsarbete med hög andningsfrekvens
- Lite ökad pulsfrekvens 130-140
- Möjligen lite precordial aktivitet
- Systoliskt biljud
o Över I4 området
o Skarpt i karaktären
Nu utför man ekokardiografi och Amina har en stor VSD
Viktigaste initiala behandlingen?
Diuretika och energität mat
Hur ändras lungkärlsresistans, blodflöde och lungblodtryck vid födsel? Varför kan det ta veckor innan barn med VSD får symtom?
- Lungkärlsresistens ner
- Blodflöde upp
- Trycket i lungkärlen minskar
- Tar olika lång tid, därför kan barn med VSD få symtom efter flera veckor, lungkärlsresistansen/blodtrycket har inte sjunkit ännu liksom att blodflödet inte ökat
Hjärtsvikt kan vara övercirkulation eller hypoperfusion
Fall 2. Noah 1 vecka gammal
- Missnöjd pojke, oro i blick
- Takypné, indragningar, ökat andingsarbete med hävande andning
- Rutig på benen, perifert kall, förlängd perifer kapillär återfyllnad
- Sat hand 95% – ben 68%?
- Inga pulsar kan palp i ljumsken
Till vilken grupp hör ovan problem? Vad tror du att han har för problem mer specifikt? Behandling?
Hjärtsvikt pga hypoperfusion
- Coarktation, svårt få ut blod i cirkulationen
Vätskebehandling (ökar cirkulationen till systemkretsloppet med hjälp av ductus) och Prostivas (håller ductus öppen) senare CoA-kirurgi (klipp bort det smala, ändarna mot varandra eller snett till snett)
COARCTATIO AORTAE
Placeringen kan vara innan eller efter ductus, på vilket sätt spelar detta roll?
- Om den sitter före fetalt så kommer det inte finnas passage genom coarctationen, kräver att kollateraler utvecklas för nedanstående organ
o När ductus stänger finns det ett reservsystem, de kan upptäckas när de är 40 år - Ductus efter coarctationen gör att när den stänger så kommer det inget blod till njurar, ben acidos/väldigt sjuk.
o Kommer när de är några veckor
Om man inte har något hjärtfel och ductus inte stänger sig, vad händer då? Öppen ductus arteriosus, vad blir den hemodynamiska effekten hos en frisk patient?
o Situationen förändras, motstånd i lungor förändras, tryck går ned i lungor, blod kommer då från aorta ned till lungcirkulation (tvärtom innan födelsen), ger övercirkulation i lungor (titta på högra delen av diagrammet)
Om man inte har något hjärtfel och ductus inte stänger sig, vad händer då? Öppen ductus arteriosus, vad blir den hemodynamiska effekten vid persisterande fetal cirkulation ?
Då går blodet från höger sidan ut genom ductus vilket ger saturation 70 % i benen och 95 % i handen – pullmonell hypertension!
Cyanotiska hjärtfel (komplexa)
- Fallots anomali (vanligaste komplexa hjärtfelet)
Vad innebär Fallots anomali?
o 1.Pulmonalis stenos
o 2. VSD
o 3.överridande aorta (typ mitt över septum)
o 4.högerkammarhypertrofi
Komplexa hjärtfel med ”normala” kammare
- Exempel Fallots anomali (5-10%), ja den ingår även här
o Blodet blandar sig
Exempel Transposition (höger bild) av de stora artärerna (TGA) (5 %) Näst vanligaste komplexa hjärtfelet.
Vad är fel vid TGA? Behandling?
Aortan kopplar till höger kammare och lungartär till vänster kammare (tvärtom liksom), vi vill ju inte har syrerikt blod till lungorna
- Normalt två seriekopplade kretslopp (vä)
- Nu är det istället två parallella kretslopp (hö, de lever parallella liv), kommunicerar inte med varandra.
Även här är prostivas nödvändigt tills operation (byta plats på kärl, även kranskärl)
Komplexa hjärtfel med endast en fungerande kammare
- Double inlet right ventricle (DIRV)
- Duble inlet left ventricle (DILV)
Vad är fel vid ovan hjärtfel?
- Double inlet right ventricle (DIRV) (bild 2). Två AV-klaffar till höger kammare, när det inte kommer in blod till vänster kammare utvecklas kammaren inte lika bra
o På bilden liten VSD så blod kan komma ut till aorta - Duble inlet left ventricle (DILV) – dubbla inflöden till
Komplexa hjärtfel med endast en fungerande kammare
- Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)
Vad är fel vid ovan hjärtfel?
- Förbindelser saknas eller har blivit väldigt stenotiskt, ofta att mitralisklaffen blivit stenotisk och vänster kammare utvecklas inte på bra sätt, lite blod till aorta, hela vänstersidan underutvecklad, också smalt utflöde till aorta. Bild 3.
o Vanligt komplext hjärtfel
o Finns motsvarande på höger sida, då problem med trikuspidalisklaffen eller pulmonalisklaffen
Komplexa hjärtfel med endast en fungerande kammare
- Atrium-ventrikel-septumdefekt (AVSD)
Vad innebär ovan hjärtfel?
- Atrium-ventrikel-septumdefekt (AVSD) (funktionellt univentrikulärt hjärta). (bild 4) Många hålrum i hjärtat, stort VSD och ASD, septeringen har inte skett på rätt sätt
o Finns även AVSD med två kammare och två förmak där man kan stänga hålet okej
Vad har man gjort till höger?
- Byggt om så att blodet går direkt till lungor passivt (kräver lågt tryck i lungor)
o En pump till systemkretslopp och sedan passivt flöde genom lungor
Enkammarcirkulation
- Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (HLHS) i mitten (problem med utflöde från vänster kammare till aorta)
Vad kan man göra åt detta? Blir dessa patienter helt friska?
o Vi använder lungvenen och gör om till aorta och kopplar på v. cava inf/sup direkt till lungartärer (tunnelsystem så syrefattigt blod leds till lungor direkt)
o Kan bli väldigt sjuka vid gastroenterit/sepsis (cirkulationskolaps), dessa patienter är liksom inte helt friska
o Om högerkammare behövts byggas om att sköta systemcirkulation svårare, vä kammare mer tränad pumpa ut till kroppen. När blodet ska tillbaka till lungor kan det också bli problem
Ventrikeltakykardi och flimmer
- Detta förekommer också hos barn, vi antar alltid att det har med luftvägarna att göra men på med EKG då ser vi detta nån gång ibland
Defibrillering?
- Ska defibrilleras (ventrikulär takykardi bara om pulslös, annars söva först).
