Dermato Ped

Question 1

Púrpura de Henoch-Schönlein, definição?

Answer 1

Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, mediada por Imunoglobulina A.

Question 2

Púrpura de Henoch-Schönlein, idade predominante? Altura do ano mais frequente?

Answer 2

Entre os 3 e os 15 anos. Nos meses de inverno e primavera.

Question 3

Etiologia da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 3

Desconhecida. Estímulo antigénico provoca elevação de IgA, que activa mecanismos imunes que desencadeiam a vasculite leucocitoclástica.

Possíveis desencadeantes:
Infecciosos: 75% precedidos por IVAS ( o mais frequente strepto beta hemolítico)

N. Infecciosos: Vacinações, fármacos.

Question 4

Manifestações clínicas da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 4

Cutâneas (100%):

• Obrigatórias para o diagnóstico.
• Púrpura palpável: Simétrica, predominantemente nos membros inferiores e reg glutea. Melhoram com repouso, pode reaparecer ao iniciar com a locomoção. Duração de 1 a 2 semanas.
• Edema doloroso e errático: Inflamação dolorosa dos tecidos periarticulares é frequente e frequentemente confundido com artrite.

Articulares (65-75%): Inflamação periarticular dolorosa. Preferencialmente nas mãos/pés

Gastro-Intestinais (50-60%): Sintomas moderados (Nauseas/Vómitos/Dor abd) a graves (hemorragia, Invaginação)

Renais (25-50%): Nos primeiros meses após o inicio do quadro. Marca o prognóstico. Desde hematuria micro isolada a proteínuria ligeira até síndrome nefrótico/nefrítico ou IR.

Question 5

Diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schönlein?

Answer 5

• Não tem exames patognomónicos.
  Hemograma: Plaquetas normais.
  Coagulação: Normal
  Se dor abd deve ser pedida amilase, lipase.
  Urina: Hematuria isolada, pode ser assoc a proteínuria.
  Ecografia abd: Descarta invaginação intestinal
  SGA - Descartar infeção pelo agente.

Question 6

Critérios diagnóstico da Púrpura de Henoch-Scönlein segundo consenso EULAR/PRES/PRINTO?

Answer 6

Púrpura ou petéquias e um ou mais dos seguintes:

• Dor abdominal
• Artralgia ou artrite
• Manifestações renais (hematuria/proteínuria)
• Alterações histológicas compatíveis (glumerulonefrite proliferativa ou vasculite leucocitoclasica com predominio de depósitos IgA