Démences et syndromes démentiels

Question 1

Dans le domaine médical, quels sont les 4 énoncés utilisés pour décrire un syndrome de démence?

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

Que veut dire «idéation»?

Answer 2

Capacité de penser.

Question 3

Quel est le point caractéristique de la maladie d’Alzheimer? Par quoi (3) se traduit-il?

Answer 3

La maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :
1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel
3. le stade démentiel

Question 4

Parle-moi du stade présymptomatique de AD?

Answer 4

Phase silencieuse; le cerveau change sans symptômes visibles.

Question 5

Quel synonyme est équivalent à dire «le stade symptomatique prédémentiel»?

Answer 5

TCL - trouble neurocognitif mineur ou léger

Question 6

Quelle est la prévalence des démences en pays industrialisés?

Answer 6

5 à 20%

Question 7

Quelle est l’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants)?

Answer 7

• 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
• 10% entre 80 et 84ans
• 20% de 85 à 89ans
• 50 % au-delà de 90 ans

Question 8

Quel est le plus grand facteur de risque de développer une maladie neurodégénérative?

Answer 8

L’âge.

Question 9

Dans le cas de maladies neurodégénératives, quels sont les pourcentages qui sont causés par des types spécifiques de maladie/trouble?

Answer 9

• La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas
• Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Question 10

Qu’est-ce qui caractérise la maladie d’Alzheimer dans son diagnostic?

Answer 10

-troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
-diagnostic de présomption.
-troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 11

Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?

Answer 11

-On voit l’atrophie des hippocampes dès le début de la maladie.
-Moins de consommation de glucose dans régions touchées. Plus de régions hypométaboliques dans Alzheimer, régions frontales ET pariétales.
-Atrophie: sulcus davantage visibles dans la maladie d’Alzheimer.
-Ventricules latéraux plus grandes dans AD.

Question 12

Quel est le trouble de la mémoire le plus constant dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 12

Affecte la mémoire épisodique.
-amnésie antérograde massive (gradient Ribot)
-les troubles sont mis en évidence dans des
épreuves d’apprentissage de listes de mots (échec est massif; commettre des intrusions; performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance).

Question 13

À quoi serait dû le gradient temporel de ribot vu dans les troubles de la mémoire dans la AD?

Answer 13

le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 14

Quels impacts ont la perte de mémoire personnelle/autobiographiqque sur le patient AD?

Answer 14

Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.

Question 15

Vrai ou faux? Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation
temporospatiale?

Answer 15

Vrai.

Question 16

Parle-moi du paradigme Brown Peterson.

Answer 16

Associé à des troubles de la mémoire de travail sont observés.
– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
–> Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 17

Nomme-moi les processus de mémoire de haut niveau perturbés dans la AD?

Answer 17

la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique

Question 18

Nomme-moi les processus de mémoire de bas niveau/automatiques intacts dans la AD?

Answer 18

le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale

Question 19

Quelle est la différence dans les déficits sémantiques entre patients AD et les personnes de même âge en santé?

Answer 19

Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux): * Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Question 20

Parle-moi de la mémoire sémantique dans la maladie d’Alzheimer.

Answer 20

-Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions;
-Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
(Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.)

Question 21

Qu’est-ce qu’une circonlocution?

Answer 21

Spécifique à la défaillance de la mémoire sémantique dans AD. ex.: chapeau serait appelé: «chose que l’on met sur la tête». un mot est remplacé par une expression le désignant.

Question 22

Quels autres troubles cognitifs sont vus dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 22

-flexibilité mentale
- diminutions des capacités d’inhibition
-troubles du langage (troubles lexico-sémantiques)
-L’apraxie (idéatoire et idéomotrice, constructive, habillage)
-troubles gnosiques (prosopagnosie)
-L’attention, en particulier visuospatiale

Question 23

Qu’est-ce qui met à l’épreuve la flexibilité mentale des patients AD?

Answer 23

Le Trail Making Test.
Pas capables de changer de règle.

Question 24

Qu’est-ce qui met à l’épreuve la diminutions des capacités d’inhibition des patients AD?

Answer 24

Le test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop. Tendance à persévérer.

Question 25

Décris-moi les 3 stades du stade démentiel et comment se présentent les troubles du langage chez les patients AD dans chacun d’eux.

Answer 25

– À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un manque du mot.
– Au stade de démence modérée:
* Le manque du mot est plus présent.
* Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses. *compréhension orale déficiente.
– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 26

Qu’est-ce qu’une écholalie?

Answer 26

Répéter la fin de la phrase d’autrui.

Question 27

Les perturbations apraxiques comme des difficultés à réaliser des gestes sur ordre sont dûs à quel(s) types d’apraxie?

Answer 27

Idéatoire et idémotrice.

Question 28

Comment se manifeste l’apraxie constructive dans les patients AD?

Answer 28

Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

Question 29

Décris-moi le phénomène d’accolement.

Answer 29

Pas capable de se détacher du modèle, collé sur le modèle.

Question 30

Vrai ou faux? Chez les patients AD, les troubles gnosiques peuvent toucher toutes les modalités sensorielles?

Answer 30

Oui. prosopagnosie est souvent le premier motif de consultation.

Question 31

Quels troubles psycho-comportementaux sont associés à la maladie d’Alzheimer?

Answer 31

-modifications de la personnalité
-troubles du comportement
-une apathie et une perte d’intérêt
-anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes

Question 32

Par quoi peut-on expliquer les troubles psycho-comportementaux qui sont associés à la maladie d’Alzheimer?

Answer 32

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles. Capacités de théorie de l’esprit
amoindries. Comprennent moins bien les émotions faciles, non-verbales = mauvaise interprétation.

Question 33

Quelle est la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)?

Answer 33

Les démences fronto-temporales (DFT).

Question 34

Quels lobes sont en dégénérescence dans le DFT?

Answer 34

une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux.

Question 35

Comment se traduit le DFT chez un patient?

Answer 35

– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 36

Qui est le premier à avoir décrit des patients ayant un DFT? Quand?

Answer 36

C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes.

Question 37

Quel trouble DFT remarque-t-on dans les cas d’atrophies lobaires frontales?

Answer 37

troubles de la personnalité et du comportement

Question 38

Quel trouble DFT remarque-t-on dans les cas d’atrophies lobaires temporales?

Answer 38

des troubles de la mémoire sémantique

Question 39

Quelles sont les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales?

Answer 39

Hypométabolisme: moins de consommation de glucose. Atrophie des lobes temporal et frontal.

Question 40

Parle-moi du DLFT.

Answer 40

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 41

Quelles sont les 2 variantes de la DFT?

Answer 41

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 42

Qu’est-ce qui est au premier plan de la variante frontale de la DFT?

Answer 42

Troubles comportementaux et neuropsychiatriques au premier plan. Lésions prédominantes du cortex
préfrontal.

Question 43

Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT?

Answer 43

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

Question 44

Vrai ou faux? Les troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont au premier plan de la variante frontale de la DFT.

Answer 44

Faux. ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

Question 45

Quel est le synonyme de la «démence sémantique»?

Answer 45

Variante temporale de la DFT.

Question 46

Parle-moi de la mémoire épisodique dans la variante frontale de la DFT.

Answer 46

Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan. Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 47

Parle-moi de la mémoire sémantique et du langage dans la variante frontale de la DFT.

Answer 47

-troubles modérés du langage
-mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)