Demato 4 - Pênfigo , Dermatite, Flashcards
Qual dermatose vesicobolhosa está associada a autoanticorpos contra desmogleína 3 e apresenta intenso acometimento mucoso?
Pênfigo vulgar.
A desmogleína 3 é predominante nas mucosas, explicando o acometimento oral e genital. O sinal de Nikolsky é positivo.
Qual é o achado histopatológico característico do pênfigo foliáceo?
Bolha intraepidérmica subcórnea com acantólise.
A desmogleína 1, alvo da IgG, está na camada granulosa, levando a bolhas superficiais sem envolvimento mucoso.
Qual doença apresenta bolhas tensas em idosos, com depósito linear de IgG na membrana basal na imunofluorescência?
Penfigoide bolhoso.
Associado a HLA-DQB1. A fase pré-bolhosa inclui prurido intenso e placas urticadas.
Qual dermatose está ligada à doença celíaca e apresenta depósito granular de IgA nas papilas dérmicas?
Dermatite herpetiforme.
Vesículas agrupadas em cotovelos/joelhos
Tratamento com dapsona e dieta sem glúten.
Dermatite herpetiforme é uma condição autoimune relacionada à doença celíaca. tem coceira intensa e pequenas bolhas na pele.
Qual é o alvo dos autoanticorpos no penfigoide bolhoso?
BP180 e BP230 (proteínas da membrana basal).
A BP180 é o principal antígeno.
A BP180 é uma proteína da membrana basal, que serve para ancorar os ceratinócitos basais à membrana basal
Qual doença apresenta bolhas em configuração anular em crianças e está associada a IgA linear na membrana basal?
Dermatose bolhosa por IgA linear (forma infantil).
Na forma adulta, pode ser desencadeada por vancomicina.
Qual HLA está associado ao pênfigo vulgar?
HLA-DR4 e HLA-DRw6.
relevância: Indica predisposição genética (HLA-DR4/DRw6), auxilia no entendimento da autoimunidade contra desmogleínas e é cobrado em diagnósticos diferenciais.
A mortalidade sem tratamento chega a 90%.
Qual é o tratamento de primeira linha para o pênfigo vulgar atualmente?
A prednisona na dose de 1 a 2mg/kg/dia é a droga de primeira escolha
outra opção: Rituximab (anti-CD20).
Reduz a produção de autoanticorpos. Corticoides sistêmicos também são essenciais.
Qual sinal semiológico é positivo em pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo) e negativo em penfigoide bolhoso?
Sinal de Nikolsky.
Descolamento da epiderme após fricção lateral da pele, indicando fragilidade da coesão entre os queratinócitos.
Qual exame confirma o diagnóstico de dermatite herpetiforme?
Imunofluorescência direta com depósito granular de IgA nas papilas dérmicas.
Neutrófilos nas papilas dérmicas são vistos no histopatológico.
Qual doença apresenta bolhas subepidérmicas com infiltrado neutrofílico e IgA linear na membrana basal?
Dermatose bolhosa por IgA linear.
Difere da dermatite herpetiforme pelo padrão linear (vs. granular) de IgA.
Qual é a principal complicação do uso de dapsona?
Anemia hemolítica em pacientes com deficiência de G6PD.
Testar G6PD antes do tratamento é obrigatório.
Qual dermatose bolhosa está associada ao uso de inibidores de DPP-4 (como sitagliptina)?
Penfigoide bolhoso.
Medicamentos como diuréticos e antibióticos também podem desencadear a doença.
Qual é a localização da bolha no pênfigo vulgar?
Suprabasal (intraepidérmica).
A desmogleína 3, alvo da IgG, está na região suprabasal.
Qual doença apresenta ‘fogo selvagem’ e está associada à picada de Simulium nigrimanum?
Pênfigo foliáceo endêmico.
Comum no Brasil (Centro-Oeste). HLA-DRB1 é um marcador de risco.
Qual é o achado de imunofluorescência no penfigoide bolhoso?
Depósito linear de IgG e C3 na membrana basal.
A BP180 é o principal antígeno. Eosinófilos são abundantes no infiltrado.
Qual dermatose bolhosa NÃO apresenta acometimento mucoso?
Pênfigo foliáceo.
A desmogleína 1 não está presente em mucosas, ao contrário da desmogleína 3.
Qual é o tratamento para dermatose bolhosa por IgA linear em adultos?
Dapsona e suspensão de vancomicina (se for o caso).
A forma infantil geralmente regride em 2-4 anos.
Qual doença está associada a linfoma de células T e melhora com dieta sem glúten?
Dermatite herpetiforme.
90% dos casos têm enteropatia por glúten, mas apenas 20% apresentam sintomas digestivos.
Qual é a proteína alvo no lúpus eritematoso bolhoso?
Colágeno tipo VII (presente na sublâmina densa da zona da membrana basal)
Leva a bolhas subepidérmicas. Diagnóstico requer critérios de LES associados.
Qual é o papel da IgG nas formas de pênfigo (vulgar e foliáceo)?
- Pênfigo vulgar: Autoanticorpos IgG contra desmogleína 1 e 3 → clivagem suprabasal (intraepidérmica) e acometimento mucocutâneo grave.
- Pênfigo foliáceo: Autoanticorpos IgG contra desmogleína 1 → clivagem subcórnea (superficial), sem envolvimento mucoso.
A IgG ataca proteínas de adesão entre queratinócitos. A desmogleína 3 está presente em mucosas, explicando as erosões orais no vulgar.
A IgA está envolvida no pênfigo? Como ela atua em outras dermatoses bolhosas?
IgA não está no pênfigo. Presente em:
* dermatose por IgA linear (padrão linear) e
* dermatite herpetiforme (padrão granular).
IgA + glúten = dermatite herpetiforme.
