D. Pulmonares Intersticiais Flashcards
DPIs associadas ao tabaco
. PI descamativa (PID) . Bronquiolite respiratória . Granulomatose de células de langerhans . Síndrome goodpasture . Proteinose alveolar pulmonar (PAP) . FPI (66-75%)
DPI: dois grandes dx diferenciais de dpi GRANULOMATOSA
. Grandes diferenças nestas duas doenças doenças
Sarcoidose
Pneumonite hipersensibilidade
. Causa (desconhecido vs poeiras)
. Granulomas (bem definidos vs mal)
Causas mais comuns de DPI
Causa Desconhecida . Sarcoidose . Fibrose pulmonar idiopatica . Fibrose pulmonar associada às doenças do tecido conjuntivo Causa Conhecida . Exposições ocupacionais e ambientais
Tipo de biópsia usada no diagnóstico de FPI
Cirúrgica (ou toracoscopica) pq as lesões são SUBPLEURAIS
A DPI são doenças agudas, subagudas ou crônicas ?
CRÔNICAS
Idade das DPI
Maioria entre 20-40 anos (LAM, HCLP, DTC, sarcoidose e formas hereditárias)
FPI -> 60 anos (Feita Para Idoso)
DPI mais comuns no homem
AR PAP FPI HCLP Pneumoconiose GRANULOMATOSE LINFOMATOIDE
DPI que são mais comuns em mulheres
LAM ("Mary had a LAMb)
ET
Síndrome HERmansky-Pudlak
PII
DTC (exceto a AR)Características em comum da ET e da LAM
. Mulheres pre menopausicas
. Obstrutivas (+ a AR)
. Pneumotórax espontâneo (+NF e HCLP)
. Hemoptise (+HCLP)
DPI autossomicas RECESSIVAS
Síndrome Hermansky-pudlak
+ PAP (é geralmente adquirida mas se congênita é AR)
DPI autossomicas DOMINANTES
Neurofibromatose
ET
(Os ETs tem um grande cérebro e vão dominar a terra)
Padrão histologico habitual da pneumonia intersticial FPI
Padrão intersticial USUAL
Os sibilos são INcomuns na DPI.
DPIs com sibilos:
. PNEUM. EOSINOFILICA CRÓNICA (pensar Eo, que leva a pensar em asma, bronquiolite, logo sibilos)
. CHURG-STRAUSS (doença do ESPIRRO, com aumento dos eosinofilos e IgE logo sibilos)
. BRONQUIOLITE RESPIRATÓRIA
. SARCOIDOSE (da adenopatia hilar que causa compressão dos brônquios/bronquiolos)
DPI que causam pneumotórax espontâneo
. ET
. LAM (50% dos casos)
. HCLP (25%)
. Neurofibromatose
Se DPI e aumento da ECA, pensar em…
SARCOIDOSE
Padrão no Rx mais comum nas DPIs…
….e suas excepções
-> padrão reticular bibasilar
Excepto: (padrão nodular nos lobos superiores) . Sarcoidose . Silicose . Histiocitose . Beriliose . PH crônica . AR . Espondilite anquilosante
DPI com padrão em favo de mel na TC
FPI (também pode ter vidro fosco em exacerbações agudas)
PH crônica
DPI que a TC dispensa a realização de biópsia
. Sarcoidose . FPI (confirmação histológica é essencial - ???) . PH . HCLP . Carcinoma linfangitico . Asbestose
Padrão na função pulmonar mais comum nas DPI
… e suas excepções
RESTRITIVO
Excepto: padrão obstrutivo COMUM na ET e LAM (“a LAMa entope a TUBa”) e INCOMUM na sarcoidose e PH
Tipo de biópsia usada como procedimento inicial no diagnóstico de DPI
Transbronquica
Indicações para o uso de CCT na DPI
Se sintomática
Taxa de sucesso baixa
Forma mais comum de pneumonia intersticial idiopatica
FPI
DPIs com crepitações inspiratorias
. FPI
. PO criptogenica
. Bronquiolite respiratória
FPI:
Taxas de exacerbações agudas
10-57%
FPI:
% de casos de mortes devido a IC e isquemia
33%
1/3
FPI:
Tx
NÃO HÁ TRATAMENTO EFICAZ
. Talidomida -> MELHORA TOSSE
. Tx refluxo GE
. Ventilação mecânica geralmente é necessária nas exacerbações mas não é bem sucedida
FPI:
Taxa de mortalidade hospitalar nas exacerbações
75%
DPI com febre e síndrome gripal
Febre : PII e PAP
(“A Pipa tem febre”)
Síndrome gripal: PIA e POC
DPI com hemoptises
LAM
ET
HCLP
(+ hemorragia alveolar difusa)
