Cwiczenia VIII - Diagnostyka laboratoryjna w hematologii – niedokrwistości i choroby rozrostowe Flashcards

1
Q

Co to jest niedokrwistość?

A

To stan chorobowy, w którym dochodzi do spadku stężenia hemoglobiny (HGB), liczby krwinke czerwonych (RBC), wskaźnika hematokrytowego (HCT) poniżej wartości prawidłowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Przyczyny niedokrwistości:

A
  • upośledzenie wytwarzania erytrocytów w szpiku
  • utrata krwi
  • skrócenie czasu przeżycia erytrocytów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czym są spowodowane objawy niedokrwistości?

A

zmniejszeniem transportu tlenu do tkanek i narządów, wynikającym ze spadku stężenia hemoglobiny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jakie niedokrwistości się wyróżnia?

A
  • łagodna
    • HGB u kobiet: 10-12 g/dl
    • HGB u mężczyzn: 10-13 g/dl
  • umiarkowana: 8,0-9,9 g/dl
  • ciężka: 6,5-7,9 g/dl
  • zagrażająca życiu: <6,5 g/dl
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jakie wyróżniamy wskaźniki czerwonokrwinkowe?

A
  • MCV
  • MCH
  • MCHC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wartości referencyjne HGB:

A

12 - 18 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wartości referencyjne HCT:

A

37-54%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wartości referencyjne RBC:

A

3,8 - 5,2 x 1012/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wartości referencyjne MCV:

A

82-92 fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wartości referencyjne MCH:

A

27-31 pg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wartości referencyjne MCHC:

A

32-36 g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co to jest RDW?

A

wskaźnik zmienności rozmiaru krwinek czerwonych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Na co wskazuje wysokie RDW?

A

na anizocytozę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Czego wykładnikiem jest zwiększenie RDW?

A

niedoboru żelaza lub rozpoczynającej się anemii megaloblastycznej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Do różnicowania czego stosuje się RDW i dlaczego?

A

do różnicowania anemii z niedoboru żelaza i łagodnej talasemii, gdyż obie wykazują mikrocytozę, hipochromię i posiadają podobne wartości MCV i MCH

ale anemia z niedoboru żelaza, w odróżnieniu od łagodnej talasemii ma nieprawidłowo szerokie RDW

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wartości referencyjne RDW:

A

11,5-14,5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Czy prawidłowa MCV wyklucza anizocytozę?

A

nie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Czy prawidłowe RDW wyklucza patologię w zakresie wielkości krwinek?

A

nie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Mikrocytoza - wskaźniki erytrocytarne i kiedy występuje:

A

MCV < 82 fl

MCH < 27 pg

MCHC < 20 mmol/l

Występowanie:

  • niedokrwistość z niedoboru żelaza
  • talasemie i niektóre hemoglobinopatie
  • niedokrwistość chorób przewlekłych (niektóre przypadki)
  • wrodzona niedokrwistość syderoblastyczna (niektóre przypadki)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Makrocytoza - wskaźniki erytrocytarne i kiedy występuje:

A

MCV > 92 fl

MCH > 32 pg

MCHC > 24 mmol/l

Występowanie:

  • niedokrwistości megaloblastyczne (niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego)
  • niedokrwistości niemegaloblastyczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Normocytoza - wskaźniki erytrocytarne i kiedy występuje:

A

MCV 82 - 92 fl

MCH 27 - 31 pg

MCHC 20 - 22 mmol/l

Występowanie:

  • wiekszość niedokrwistości hemolitycznych
  • większość niedokrwistości chorób przewlekłych i inne niedokrwistości wtórne (choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zespoły mielodysplastyczne)
  • przypadki mieszane
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Co to hipochromia?

A

zmniejszone zabarwienie krwinek ze zwiększeniem przejaśnienia środkowego

↓MCH

↓MCHC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Co to hiperchromia?

A

silne wybarwienie erytrocytu z zanikiem przejaśnienia środkowego

↑MCH

↑MCHC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co to anizochromia?

A

jednoczesne występowanie krwinek czerwonych hipo- i hiperchromicznych

↑HDW

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Co to polichromatofilia?

A

wielobarwliwość

występowanie młodych form krwinek czerwonych (retikulocyty, erytroblasty) o innym powinowactwie do barwników

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Co to poikilocytoza?

A

różnorodność kształtów erytrocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Scharakteryzuj retykulocyty:

A
  • prekursory czerwonych krwinek
  • obecne we krwi obwodowej 1-2 dni
  • reagują wzmożoną retykulocytozą na podaż dożylnego żelaza już po 2 dniach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Co jest najbardziej aktualnym obrazem przebiegającej erytropoezy i wczesną zapowiedzią przyszłego obrazu układu czerwonokrwinkowego?

A

retykulocyty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Jak ocenia się retykulocyty?

A
  • tradycyjnie (‰ albo %)
    • 5-15‰
    • 0,5-1,5%
  • skorygowana liczba retykulocytów
    • % ret x HCT/45
  • BLR (bezwzględna liczba retykulocytów)
    • 25-85/100 x 103/ul
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

O czym mówi nam ocena retikulocytów wraz z innymi parametrami morfologicznymi krwi?

A

o erytropoetycznej czynności szpiku

w warunkach niedoboru erytrocytów (krwawienie, hemoliza) produkcja retikulocytów i ich uwalnianie do krwi powinny się zwiększyć (nawet 10x), a zatem adekwatną odpowiedzią szpiku na niedobór erytrocytów jest retykulocytoza powyżej górnej granicy referencyjnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Podział niedokrwistości w zależności od bezwzględnej liczby retykulocytów:

A
  • hipoproliferacyjna
    • < 85 x 103 /ul
  • regenerująca się
    • 85 - 150 x 103 /ul
  • nadmiernie regenerująca się
    • 150 - 300 x 103/ul
  • najprawdopodobniej hemolityczna
    • > 300 x 103/ul
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Co to jest CHR?

A

CHR = Content of Hemoglobin in Reticulocytes

/zawartość hemoglobiny w retikulocytach/

  • bezpośredni miernik hemoglobiny w erytrocytach
  • idealny test do poziomu żelaza u pacjentów hemodializowanych
  • CHR < 29 pg - czuły i swoisty marker do wykrycia niedoboru żelaza
  • CHR reaguje szybko (2 dni) na podane dożylnie żelazo - wzrastając o kilka jednoste w ciągu 48 godzin, jeśli w oragnizmie rzeczywiście był rozwinięty niedobór żelaza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Co to jest IDA?

A

IDA- Iron Deficiency Anemia

/niedokrwistość z niedoboru żelaza/

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Scharakteryzuj niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA):

A
  • obniżenie wartości parametrów erytrocytarnych (głównie HGB) wywołane głębokim niedoborem żelaza w puli osoczowej i magazynowej
  • obok niedokrwistości chorób przewlekłych najczęstsza postać niedokrwistości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Przyczyny IDA:

A
  • zwiększona utrata krwi (z przewodu pokarmowego, układu moczowego, oddechowego, z dróg rodnych)
  • zwiększone zapotrzebowanie na Fe (ciąża i laktacja, niemowlęta, okres dojrzewania, szybka regeneracja układu czerwonokrwinkowego, np. po krwotokach)
  • niedostateczna podaż (niewłaściwe odżywianie, upośledzone wchłanianie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Jakie wyróżniamy etapy rozwoju niedoboru żelaza?

A
  • stopniowe zmniejszanie zapasów - utajony niedobór żelaza (ID - iron deficiency)
  • całkowite wyczerpanie zapasów i erytropoeza niedoborowa (IDE - iron deficiency erythropoesis)
  • jawna niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA - iron deficiency anemia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

O czym świadczy rozwój IDA?

A

o głębokim niedoborze żelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Morfologia krwi obwodowej w IDA:

A

↓↓↓HGB

↓↓HCT

↓/N RBC

(anemia)

↓MCV< 80 fl

↓MCH <27 pg

↓MCHC < 31 g/dl

(mikrocytoza, hipochromia)

↑RDW > 15%

↑HDW > 3,2 g/dl

(anizocytoza, anizochromia)

↓CHR < 27 pg

↑%HYPO > 5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Co jest dobre w rozpoznawaniu subklinicznym niedoboru żelaza?

A

obniżona masa HGB w retykulocytach (CHR) oraz zwiększony odsetek (>5%) erytrocytów hypochromicznych (%HYPO)

ale są słabo dostępne w małych szpitalach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Parametry dodatkowe w diagnostyce IDE:

A

↓Fe (< 25-30 ug/dl)

↑transferyna/TIBC

↓wysycenia transferyny

↓ferrytyny

↑sTfT

sTfR/log ferrytyny >2

↑EPO

41
Q

Ocena puli transportowej Fe:

A
  • stężenie Fe
  • TIBC
  • wysycenie transferyny
  • sTfR
42
Q

Badania puli magazynowej Fe:

A
  • barwienie syderoblastów szpiku
  • ferrytyna
  • wskaźnik sTfR/log ferrytyna
43
Q

Badania wykorzystywania żelaza w erytropoezie:

A
  • hemoglobina w retykulocytach (CHR)
  • ZPP
44
Q

Scharakteryzuj [Fe]:

A
  • stężenie zależy od płci i wieku
  • zmienność okołodobowa (max rano)
  • zmienność wewnątrzosobnicza, co ogranicza wykorzystanie do oceny gospodarki żelazowej
45
Q

Wartości referencyjne [Fe]:

A

11 - 33 umol/l

46
Q

↓Fe:

A
  • ustrojowy niedobór żelaza
  • niedokrwistości chorób przewlekłych (zakażenia, nowotwory)
47
Q

Scharakteryzuj TIBC:

A
  • całkowita ilość Fe, która może być związana z transferyną
  • odzwierciedla ilość transferyny w surowicy
  • oznacza się jako stężenie żelaza w surowicy po wcześniejszym wysyceniu mniejsc wiążacych transferyny przez dodanei do niej chlorku żelaza
48
Q

Kiedy ↑TIBC?

A

w utajonym lub jawnym niedoborze Fe

49
Q

Scharakteryzuj UIBC:

A
  • odzwierciedla ilość wolych miejsc wiązania Fe w transferynie
  • wylicza się ją jako różnicę TIBC-[Fe]
50
Q

Kiedy ↑UIBC?

A

w niedoborze Fe

51
Q

Kiedy ↓UIBC?

A

w niedokrwistości chorób przewlekłych ze zmniejszonym stężeniem Fe w surowicy (transferyna jest ujemnym białkiem ostrej fazy)

52
Q

Scharakteryzuj transferynę:

A
  • syntetyzowana w wątrobie
  • główne białko transportowe Fe w osoczu
  • ujemne białko ostrej fazy (jego ilość spada podczas stanu zapalnego)
  • zabezpiecza przed utratą Fe z moczem (duża masa cząsteczkowa)
53
Q

Kiedy ↓ stężenia transferyny w surowicy?

A

w chorobach zapalnych (bo to ujemne białko ostrej fazy)

54
Q

Kiedy ↑ stężenia transferyny w surowicy?

A

w niedoborze Fe

55
Q

Co to jest sTfR?

A

rozpuszczalny receptor transferyny

  • zewnątrzkomórkowa część receptora, odzwierciedla całowitą pulę receptora dla transferyny
56
Q

Kiedy ↑sTfR

A
  • niedobór Fe
  • we wzroście zapotrzebowania na żelazo np. znacznie wzmożona erytropoeza (w kompencacji niedokrwistości pokrwotocznej)
57
Q

Scharakteryzuj ferrytynę:

A
  • główne białko magazynujące Fe
  • występuje we wszyskich komórkach, płynach ustrojowych, w niewielkiej ilości we krwi
  • stężenie we krwi odzwierciedla tkankową pulę ferrytyny
58
Q

Kiedy ↓ferrytyny?

A

w niedoborze Fe

59
Q

Kiedy ↑ ferrytyny?

A
  • reakcja ostrej fazy, niedokrwistość chorób przewlekłych (podwyższona albo w normie)
  • funkcjonalny niedobó żelaza (utrudniony dostęp Fe)
  • przeładowanie żelazem (hemochromatoza, hemosyderoza)
60
Q

Czemu służy wskaźnik sTfR-F?

A
  • stężenie sTfR odzwierciedla stan puli transportowej (czynnościowej) żelaza, stężenie ferrytyny - stan puli magazynowej
  • wskaźnik sTfR-F wczesniej określa zmniejszenie puli czynnościowej lub magazynowej
61
Q

wskaźnik sTfR-F > 2

A

rzeczywisty niedobór żelaza

62
Q

wskaźnik sTfR-F < 1

A

zmniejszona dostępność Fe dla erytropoezy, niedokrwistość w przebiegu chorób zapalnych

63
Q

Co to ZPP?

A

protoporfityna cynkowa

  • powstaje w warunkach niedoboru żelaza - Zn wbudowywany do protoporfiryny IX zamiast Fe
  • jest wskaźnikiem klinicznie istotnego niedoboru Fe
64
Q

Scharakteryzuj hepcydynę-25:

A
  • białko ostrej fazy
  • podstawowy regulator jelitowej absorpcji żelaza
  • hepcydyna wiążąc ferroportynę obniża absorpcję Fe w jelitach oraz uwalnianie Fe z hepatocytów i makrofagów, co w konsekwencji obniża stężenie Fe we krwi
65
Q

Jak działą hepcydyna?

A

hepcydyna wiąże się do swojego receptora ferroportyny, który jest jedynym eksporterem żelaza do osocza krwi. Następnie kompleksy hepcydyna-ferroportyna degradowane są w lizosomach iw ten sposób Fe jest uwięzione wewnątrz komórek (enterocyty, hepatocyty, makrofagi)

66
Q

Co generuje hepcydyna?

A

wzrost niedoboru Fe poprzez hamowanie wchłaniania żelaza w jelitach i recyklingu żelaza w jelitach (hepatocyty, enterocyty, makrofagi - żelazo zostaje w nich uwięzione)

67
Q

Co powoduje ↑hepcydyny?

A
  • wzrost spożycia Fe
  • czynniki zapalne (cytokiny) - bo to białko ostrej fazy
  • wzrost zapasów Fe
  • PChN
68
Q

Co powoduje ↓hepcydyny?

A
  • hipoksja
  • obniżenie zapasów tkankowych Fe
  • nasilona erytropoeza
69
Q

Czym skutkuje nadmiar hepcydyny?

A

ciężkim niedoborem Fe

70
Q

Czym skutkuje brak hepcydyny?

A

hemochromatozą (depozytami Fe w wątrobie, trzustce i makrofagach)

71
Q

Co to jest hemochromatoza?

A

nadmierne nagromadzenie Fe w organizmie

72
Q

Scharakteryzuj niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD):

A

ACD - anemia of chronic disease

  • należy do niedokrwistości wtórnych, proces patologiczny toczy się poza układem krwiotwórczym
  • jedna z najczęstszych anemii
73
Q

Etiopatologia ACD:

A
  • przewlekłe zakażenia
  • przewlekły stan zapalny
  • nowotwory
  • urazy, oparzenia, PChN, przewlekłe choroby serca, wątroby
74
Q

Czym spowodowana jest niedokrwistości chorób przewlekłych (ACD)?

A
  • TNFα
  • IL-1
  • IFNγ
  • obniżenie produkcji EPO w nerce
  • supresja progenitorów erytroidalnych
  • blokada uwalniania Fe z układu siateczkowo-śródbłonkowego (rola Hepcydyny)
75
Q

Morfologia ACD:

A

↓HGB

↓HCT

↓RBC

(normocytoza, normochromia)

↑RDE

↓Ret

N CHR

76
Q

Scharakteryzuj niedokrwistość syderoblastyczną:

A
77
Q

Morfologia krwi w niedokrwistości syderoblastycznej:

A

↓HGB

↓PLT

↓WBC

hipochromia

78
Q

Jakie badanie jest konieczne do diagnozy niedokrwistości syderoblastycznej?

A

badanie szpiku!

79
Q

Badanie szpiku w niedokrwistości syderoblastycznej:

A
  • wzmożona erytropoeza normoblastyczna
  • obezne syderoblasty pierścieniowate
  • wzrost Fe w makrofagach szpiku
80
Q

Inne badania laboratoryjne w niedokrwistości syderoblastycznej:

A

↑ferrytyny

↓transferyny

↑Tfs

(nawet 100% wysycenie transferyny!)

81
Q

Jakie krwinki występują w niedokrwistości syderoblastycznej wrodzonej?

A

mikrocytoza

82
Q

Jakie krwinki występują w niedokrwistości syderoblastycznej nabytej?

A

makrocytoza

83
Q

Scharakteryzuj niedokrwistości megaloblastyczne:

A
  • należą do grupy niedokrwistości makrocytowych i są następstwem zaburzeń syntezy DNA
  • niedokrwistość jest skutkiem upośledzonego wytwarzania erytroblastów, ich przedswczesnego niszczenia w szpiku (nieefektywna erytropoeza) oraz skrócenia czasu przeżycia nieprawidłowych erytrocytów we krwi
84
Q

Niedokrwistość makrocytowa megaloblastyczna - przyczyny:

A
  • niedobór witaminy B12
  • niedobór kwasu foliowego
  • wrodzone zaburzenia syntezy DNA
  • polekowe i potoksynowe zaburzenia syntezy DNA
85
Q

Przyczyny niedokrwistości niemegaloblastycznej:

A

przyspieszona erytropoeza (hemoliza, anemia pokrwotoczna), alkoholizm, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zespoly mielodysplastyczne i inne

86
Q

Co to są pierścienie Cabota?

A

pozostałości wrzeciona kariokinetycznego (w niedokrwistości megaloblastycznej)

87
Q

Co to są ciałka Howella-Jolly’ego

A

pozostałości jądrowego DNA (w niedokrwistości megaloblastycznej)

88
Q

Scharakteryzuj niedokrwistości hemolityczne:

A
  • choroby o różnej etiologii, w których dochodzi do skrócenia czasu przeżycia krwinek czerwonych
89
Q

Hemoliza wewnątrznaczyniowa:

A
  • rzadsza od pozanaczyniowej
  • cięższy przebieg
  • erytrocyty niszczone w naczyniach, a uwolniona hemoglobina jest wiązana przez białkowy nośnik - haptoglobinę i transportowana do wątroby
  • z chwilą zużycia krążącej haptoglobiny, w osoczu pojawia się wolna hemoglobina
  • obecność hemosyderyny w świeżej próbce moczu jest bezpośrednim dowodem hemolizy wewnątrznaczyniowej
90
Q

Co jest bezpośrednim dowodem hemolizy wewnątrznaczyniowej?

A

obecność hemosyderyny w moczu

91
Q

Hemoliza pozanaczyniowa:

A
  • krwinki czerwone są niszczone w procesie fagocytozy przez komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego, głównie przez makrofagi śledziony, rzadziej wątroby
  • w hemolizie pozanaczyniowej nie stwierdza się obecności wolnej hemoglobiny we krwi i w moczu, ani wydalania z moczem hemosyderyny
  • zmniejsza się stężenie haptoglobiny (wiążącej niewielkie ilości Hb uwolnionej z makrofagów)
92
Q

Choroba Wilsona powoduje:

A

niedokrwistość hemolityczną wewnątrznaczyniową

93
Q

Scharakteryzuj haptoglobinę:

A
  • białko ostrej fazy
  • tworzy kompleks z Hb pozakrwinkową
  • zmniejszenie jej stężenia w surowicy świadczy o jej zużyciu w transporcie pozakrwinkowej Hb
94
Q

Hemopeksyna - scharakteryzuj:

A
  • nie jest białkiem ostrej fazy
  • pełni fukncję transportową dla Hb po wyczerpaniu zapasów haptoglobiny
  • obniżenie jej stężenia wskazuje na ciężki zespół hemolityczny
95
Q

Wolna hemoglobina w surowicy:

A
  • pojawia się we krwi i w moczu, gdy jest uwalniana z erytrocytów w ilości przekraczającej pojemność transportową haptoglobiny
96
Q

Hemosyderyna - scharakteryzuj:

A
  • pochodzi z wolnej hemoglobiny wchłoniętej przez komórki kanalików nerkowych i przekształconej w czasie 3-5 dni od epizodu hemolizy hemosyderyny. Następnie wraz ze złuszczonymi komórkami jest wydalana z moczem - hemosyderynuria
  • prawidłowo nie występuje w moczu
  • hemosyderyuria jest późniejszym od hemoglobinurii wskaźnikiem przebytego epizodu hemolizy wewnątrznaczyniowej
97
Q

Bilirubina:

A
  • oznaczanie bilirubiny w surowicy znajduje zastosowanie w diagnostyce zespołów hemolitycznych
  • hiperbilirubinemia w niedokrwistości hemolitycznej zależy głównie od zwiększenia stężenia bilirubiny niesprzężonej i zwykle jest umiarkowana
  • w przłomach hemolitycznych jej steżęnie może być bardzo duże
98
Q
A